Рефлексия – паутинка
Знаете ли вы?
Гемофилия — не единственное наследственное заболевание крови. Не меньше мучений доставляет и другой недуг — порфирия. Тем, кто не знает: это именно то, чем страдали и страдают люди, которых подозревают в вампиризме. Только не энергетическом вампиризме, а в самом реалистическом, породившем все мифы и легенды об оборотнях и кровососах, которые спят днем и кушают ночью, а умирают только от серебряной пули или осинового кола в сердце. Легенды, как известно, на пустом месте не рождаются. Влад Тепеш, легендарный граф Дракулй, вливший в жилы кинематографа живительную струю вампиризма, был вполне реальным человеком, достаточно вздорным и жестоким, но явно из плоти и... Вот о крови-то разговор особый. Именно с нею и связаны все несчастья этих больных. В средние века их безжалостно уничтожали, считая прислужниками дьявола, забивали насмерть и сажали в темницы. В средневековой Франции за два столетия больше тридцати тысяч человек казнили по подозрению в том, что они оборотни! Практически у всех народов есть мифы о вурдалаках, вампирах, вервольфах. Все эти существа ведут себя то, как вполне обычные люди, то вдруг начинают искать жертву и прокусывают ей артерию. Предания о вампирах существуют и у индейцев Америки, и у скандинавов, и у славян, и у немцев. Буквально до конца прошлого века считалось, что вампир — это поэтнческий образ или выдумка фольклора. Медицина в сказки о вампирах не верила. А зря. Если внимательно почитать эти мифы, так сказать, поближе познакомиться с материалом, то за пугающими образами встанет настоящая картина, а проще — история болезни.
Эта болезнь вполне известна и описана, хотя является редкой: ею болеет примерно один человек из двухсот тысяч. В одних местностях болезнь распространена больше, в других — меньше. Но хорошо известно, что она может передаваться по наследству, если порфирией страдает хотя бы один из родителей. Есть мнение, что патологический ген чаще всего «проскакивает» при браках между близкими родственниками. Не потому ли, кстати, у многих народов в позднее время такие браки были запрещены?
В целом эта болезнь состоит из того, что организм человека не может производить эритроциты, которые разносят кислород и железо по органам и тканям. Образуется дефицит этих веществ, теряется пигментация кожи, а при ультрафиолетовом (солнечном) излучении начинается распад гемоглобина. Вот почему, по легендам, вампиры — жители ночи. Солнце — самый жестокий враг больных порфирией. От солнечного света кожа у них истончается, приобретает коричневатый оттенок, сохнет, скукоживается, лопается, покрывается язвами и шрамами. В крови образуются высоко-токсичные вещества, которые начинают разрушать не только подкожную клетчатку, но и кости и хрящи. Внешность «вампира» обезображивается. Знаменитая улыбка вампиров — это результат ссыхания кожи вокруг губ, в результате чего полностью открываются клыкя. Кроме того, на зубах откладывается порфирин, и зубы становятся коричневыми или красными. Но такова картина только запущенного заболевания.
По преданию, граф Дракула собственноручно раздирал тела своих врагов и пил их теплую кровь. Как это ни чудовищно, но в средние века считалось, что свежая кровь облегчает страдания вампира. На самом деле ее можно пить литрами и ведрами, но безо всякого результата. В старину, когда порфирию не умели лечить и суеверно боялись, было гораздо больше тяжелобольных людей, чем сейчас. Врачи были столь же невежественны, сколь и все остальное население. Более продвинутые назначали в качестве лекарственного средства кровь молодых телят и ягнят, а позднее пробовали качать по венам человеческую кровь. Все это результатов, конечно, не давало. Считалось также, что нужно бороться со страхом (естественным) перед солнечным светом. Поэтому несчастных силком выгоняли под палящее солнце. Немудрено, что больные отчаянно упирались и ни в какую не желали «лечиться», а нередко и вовсе сходили с ума.
В наши дни порфирию лечат, но в том случае, «ели она не запущена. А теперь ее смогут вообще блокировать на ранней стадии развития. Генная терапия, если вовремя ее применить, исправит ужасающую болезнь вампиров точно так же, как любую другую патологию крови.