1. Уреази.

2. Пепсину.

3. Карбамоїлфосфатсинтетази.

4. Амілази.

5. Аспартатамінотрансферази.

12. Відомо, що накопичення аміаку є провідною причиною мозкової коми при печінковій недостатності. Яка вільна амінокислота відіграє першочергову роль в утилізації аміаку в мозку:

A. Гістидин

B. Аланін

C. Триптофан

D. Глутамінова кислота

E. Цистеїн

13. В сечі новонародженого визначається цитрулін та високий рівень аміаку. Утворення якої речовини найімовірніше порушене у цього малюка?

A. Аміак

B. Сечова кислота

C. Креатинін

D. Сечовина

E. Креатин

4.Специфічні шляхи обміну окремих амінокислот

1. Внаслідок попадання окропу на шкіру поражена ділянка шкіри почервоніла, набрякла, стала болючою. Яка речовина може привести до такої реакції?

1. Лізин.

2. Тіамін.

3. Гістамін.

4. Глутамін.

5. Аспарагін.

2. У немовляти на 6 день життя в сечі виявлено надлишок фенілпірувату та фенілацетату. Обмін якої амінокислоти порушено в організмі дитини?

A. Гістидину.

B. Триптофану.

C. Метіоніну.

4. Фенілаланіну.

5. Аргініну.

3. Педіатр при огляді дитини 4 років відзначив відставання у фізичному і розумовому розвитку. В аналізі сечі був різко підвищений вміст амінокислоти, що дає якісну кольорову реакцію з хлорним залізом. Яке порушення було виявлено?

1. Алкаптонурія.

2. Тирозинемія.

3. Цистинуря.

4. Альбінізм.

Е. Фенілкетонурія.

4. У юнака 19 років явні ознаки депігментації шкіри, обумовленої порушенням синтезу меланіну. Вкажіть порушенням обміну якої амінокислоти це зумовлено?

1. Триптофану.

2. Тирозину.

3. Гистидину.

4. Проліну.

5. Гліцину.

5. У новонародженої дитини на пелюшках виявлені темні плями, що свідчать про утворення гомогентизинової кислоти. З порушенням обміну якої речовини це пов`язане?

А. Триптофану.

В. Холестерину.

С.Метіоніну.

Д. Галактози.

Е. Тирозину.

6. У хворого 45 років проявляються тупий біль в попереку, обмежена рухливість поперекового відділу хребта. Найбільш характерною рисою захворювання є потемніння сечі на повітрі. Яке спадкове захворювання виявлене у хворого?

A. Цистиноз.

B. Фенілктонурія.

C. Галактоземія.

D. Алкаптонурія.

E. Синдром Фанконі.

7. З порушенням обміну яких амінокислот пов’язано виникнення хвороби “кленового сиропу”?

A. Триптофану, тирозину, аланіну.

B. Фенілаланіну, тирозину, гліцину.

C. Валіну, лейцину, ізолейцину.

D. Аспарагінової та глутамінової кислот.

E. Лізину, аргініну, гліцину.

8. Немовля відмовляється від годування груддю, збудливе, дихання неритмічне, сеча має специфічний запах “пивної закваски” або “кленового сиропу”. Вроджений дефект якого ферменту викликав дану патологію?

A. Аспартатамінотрансферази.

B. Глюкозо-6-фосфатдегідрогенази.

C. Гліцеролкінази.

D. Дегідрогенази розгалужених альфа-кетокислот.

E. УДФ-глюкуронілтрансферази.

9. У дитини 10 років, спостерігаються часті судоми, сколіотична осанка, порушення зору, затримка психомоторного розвитку. У сечі виявлено гомоцистеїн. Порушення метаболізму якої амінокислоти зумовило таку клінічну картину?

1. Серину.

2. Триптофану.

3. Тирозину.

4. Цистеїну.

5. Метіоніну.

10.У хворої із злоякісним карциноїдом спостерігаються ознаки пеллагри. Це пов’язано з порушенням обміну амінокислоти, із якої синтезується кофермент НАД. Яка це амінокислота?.

A. Аланін.

B. Треонін.

C. Валін.

D. Триптофан.

5. Метіонін.

11. У хворої 25 років діагностовано хворобу Хартнупа. В сечі при цьому захворюванні підвищений вміст нейтральних амінокислот. В період загострення в сечі підвищена концентрація індолілоцтової кислоти. Спадкове порушення якого процесу викликає цю патологію?