3. Кінцеві продукти білкового обміну

1. У новонародженої дитини спостерігається зниження апетиту, інтенсивності смоктання, часта блювота, гіпотонія, гепатомегалія. В сечі та крові дитини значно підвищена концентрація цитруліну. Спадкове порушення якого метаболічного шляху буде діагностовано у дитини?

1. Пентозофосфатного шляху.

2. Синтезу піримідинів.

3. Синтезу гема.

4. Орнітинового циклу.

Е. Катаболізму пуринів.

2. У хлопчика 4-х років після перенесеного важкого вірусного гепатиту мають місце блювання, втрата свідомості, судоми. У крові – гіперамоніємія. Порушення якого біохімічного процесу викликало патологічний стан хворого?

А. Активація декарбоксилювання амінокислот.

В. Порушення знешкодження аміаку в печінці.

С. Пригнічення ферментів трансамінування.

Д.Порушення знешкодження біогенних амінів.

Е. Посилення гниття білків у кишечнику.

3. Основна маса азоту з організму виводиться у вигляді сечовини. Зниження активності якого ферменту в печінці призводить до гальмування синтезу сечовини і нагромадження аміаку в крові і тканинах?

А. Пепсину.

В. Аспартатамінотрансферази.

С. Уреази.

Д. Карбомоїлфосфатсинтази.

Е. Амілази.

4. Є декілька шляхів знешкодження аміаку в організмі, але для окремих органів є специфічні. Який шлях знешкодження аміаку характерний для клітин головного мозку :

1. Утворення сечовини.

2. Утворення аспарагіну.

3. Утворення глутаміну.

4. Утворення NH⁴⁺ .

5. Утворення креатину.

5. Основний шлях знешкодження аміаку в організмі людини відбувається в:

А. М'язах.

В. Нирках.

С. Печінці.

Д. Головному мозку.

Е. Селезінці.

6. У крові хворого виявлено збільшення концентрації аміаку, цитруліну, в сечі – зниження вмісту сечовини та цитрулінурію. Дефіцит якого ферменту має місце?

А. Глутамінсинтетази.

*В. Орнітинкарбамоїлтрансферази.

С. Аргініносукцинатсинтетази.

Д. Глутамінази.

Е. Аргініносукцинатліази.

7. У дитини 2-х років спостерігається блювота, порушення координації руху, подразливість, сонливість, відраза до продуктів, багатих білками. У крові та сечі підвищений вміст аргініносукцинату. Який метаболічний процес порушений?

1. ЦТК.

2. Глюконеогенез.

3. Розпад пуринових нуклеотидів.

4. Орнітиновий цикл.

5. Синтез гема.

8. Процес утворення сечовини є ендергонічним, який потребує 3 молекули АТФ на молекулу сечовини. Ці затрати відшкодовуються завдяки тісній взаємодії між циклами Кребсу - циклом уреогенезу та циклом трикарбонових кислот. Вкажіть, який етап циклу трикарбонових кислот відшкодовує затрати АТФ на синтез сечовини:

1. Перетворення яблучної кислоти в оксалоацетат.

2. Перетворення янтарної кислоти в фумарову.

3. Перетворення фумарової кислоти в яблучну.

4. Перетворення ізоцитрату в 4-оксоглутарову кислоту.

5. Перетворення 4-оксоглутарової кислоти в сукциніл-КоА.

9. У головному мозку аміак, що утворюється при дезамінуванні амінокислот і амінів, зв’язується з α-кетоглутаровою і глутаміновою кислотами. Який процес при цьому пригнічується?

A. Глюконеогенез.

В. Орнітиновий цикл.

С. Пентозофосфатний шлях.

D. Гліколіз.

E. Цикл трикарбонових кислот.

10. Через 36 годин після народження у немовляти почалась блювота, «всхлипуюче дихання», затемнення свідомості. Встановлена дуже висока концентрація аміаку в плазмі, а також зниження концентрації сечовини. Поставлений діагноз – спадкове порушення орнітинового циклу. Який фермент може бути дефектним ?

1. ФРПФамідотрансфераза.

2. Аспартатамінотрансфераза.

3. Фруктозо-1,6-фосфатаза.

Д. Піруватдекарбоксилаза.

Е. Карбомоїлфосфатсинтетаза.

11. Основною молекулярною формою виведення азоту з організму людини є сечовина, яка синтезується в клітинах печінки. Зниження активності якого ферменту в гепатоцитах призводить до гальмування біосинтезу сечовини і накопичення аміаку в крові та тканинах?