Міністерство охорони здоров‘я україни

Тема 1: Залiзо-, бiлково- та вітамінодефіцитні анемії у дітей

АКТУАЛЬНІСТЬ. На долю анемій припадає 80-85% всіх гематологічних захворювань. Якісна, а часто і кількісна неповноцінність харчування останнім часом створюють фундамент для зростання числа дітей із дефіцитними анеміями. Екологічні негаразди , нераціонально широке застосування медикаментів, підвищений радіаційний фон приводять до збільшення кількості гемолітичних та гіпо-апластичних анемій.

Анемія – це стан, який характеризується зниженням концентрації гемоглобіну /нижче 110г/л/, та, в більшості випадків, еритроцитів в одиниці об‘єму крові /нижче 4х10/12/л/, що веде до зниження забезпечення тканин киснем /гіпоксії/. Оскільки в організмі постійно відбувається інтенсивне утворення еритроцитів і одночасно – їх розпад, під анемією слід розуміти стан, який характеризується порушенням балансу між утворенням і втратою еритроцитів.

КЛАСИФІКАЦІЯ АНЕМІЙ

І. Анемії, пов’язані з крововтратою:

1/ Гострі постгеморагічні анемії

2/ Хронічні постгеморагічні анемії

II. Анемії внаслідок порушеного еритропоезу:

1/ Анемії, пов’язані з порушенням утворення гемоглобіну:

а) анемії, пов’язані з дефіцитом заліза /залізодефіцитні анемії/

б) анемії, пов’язані з порушенням синтезу порфіринів /сидероахристичні/

2/ АнеміЇ, пов’язані з порушенням синтезу ДНК і РНК /мегалобластні анемії/:

а) анемії, пов’язані з дефіцитом вітаміну В12 /В12-дефіцитна анемія/

б) анемії, пов’язані з дефіцитом фолієвої кислоти /фолієводефіцитна анемія/

3/ Анемії, пов’язані з порушенням процесів поділу еритроцитів /дизеритропоетичні анемії/:

а) спадкові дизеритропоетичні анемії

б) набуті дизеритропоетичні анемії

4/ Анемії, пов’язані з пригніченням проліферації клітин кісткового мозку /апластичні анемії/:

а) спадкові апластичні:

- панцитопенія (тип Фанконі, тип Естрена-Дамешека);

- з парціальним ураженням еритроїдного паростка (анемія Блекфена-Даймонда).

б) набуті апластичні:

- з панцитопенією;

- з парціальним ураженням еритропоезу, в т.ч. транзиторна еритробластопенія новонароджених

III. Анемії, пов’язані з посиленим руйнуванням еритроцитів /гемолітичні анемії/

1/ спадкові (мембрано-, ферменто- і гемоглобінопатії);

2/ набуті:

а) імунопатологічні (ізоімунні, аутоімунні, гетероімунні, трансімунні);

б) постінфекційні

в) вітамінодефіцітні (віт. Е-дефіцит.);

г) токсичні;

д) хвороба. Марк‘яфави-Мікеле (пароксизмальна нічна гемоглобінурія);

е) ДВЗ-синдром і механічне ушкодження еритроцитів.

IV. ЗМІШАНОГО ГЕНЕЗУ:

1) при гострих інфекціях, сепсисі;

2) при опіках;

3) при пухлинах і лейкозах;

4) при ендокринопатіях.

За важкістю стану анемії поділяють на:

1.Легкі –Hb 85-110г/л, а кількість еритроцитів знижена до 3,5х10¹²/л.

2.Середньої важкості – Hb 65-85г/л, кількість еритроцитів 2,5-3,4х10¹²/л

3.Важкі – Hb менше 65г/л. а число еритроцитів менше 2,5х10¹²/л

Морфологічна класифікація анемій.

В сучасних автоматичних гемоаналізаторах отримують діагностично важливі індекси червоної крові:

MCV /Mean corpuscular volume/ - середній об’єм еритроцитів у фемтолітрах /фл = 10¹⁵/л; нормальні величини 75-100фл.

МСН /Mean corpuscular hemoglobin/ - середній вміст гемоглобіну в еритроциті в пікограмах; нормальні величини 27-32 пг/еритроцит

МСНС/Mean corpuscular hemoglobin consentration/ - cередня концентрація гемоглобіну в еритроциті; нормальні величини 32-36г%.

Відповідно виділяють: мікроцитарні анемії /MCV менше 75фл/, нормоцитарні /MCV 75-100фл/ і макроцитарні /МСV більше 100фл/.

Нормоцитарно-нормохромні анемії:гострі постгеморагічні, гемолітичні, анеміЇ при пухлинах, мієлодисплазіях, інтоксикаціях.

Мікроцитарно-нормохромні анемії: cпадковий мікроцитоз, еліптоцитоз

Мікроцитарно-гіпохромні анемії: залізодефіцитні та мідьдефіцитні стани, таласемії, хронічне отруєння свинцем.

Макроцитарно-нормохромні анемії: вітамін В12- і фолієводефіцитні анемії, дизеритропоетичні, апластичні .