Содержание самостоятельной работы

1. Изучить острые лейкозы на примере макропрепаратов: «Почка при миелобластном лейкозе», «Гиперплазия костного мозга бедра при остром миелобластном лейкозе» и микропрепаратов: «Почка при миелобластном лейкозе», «Кишечник при лимфобластном лейкозе».

2. Изучить морфологические проявления хронических лейкозов на примере макропрепаратов: «Спленомегалия при хроническом миелолейкозе», «Некроз слизистой оболочки желудка при лейкозе», «Кишечник при лимфолейкозе», «Лимфатические узлы при хроническом лимфолейкозе».

Материал, подлежащий усвоению

Гемобластозы делят на 2 большие группы: системные опухолевые заболевания кроветворной ткани (лейкозы) и регионарные опухолевые заболевания (лимфомы). В основу современной классификации лейкозов положены три принципа:

1. Изменение в крови количества лейкоцитов, в том числе лейкозных клеток. На этом основании различают лейкозы: 1) л е й к е м и ч е с к и е, 2) с у б л е й к е м и ч е с к и е,

3) а л е й к е м и ч е с к и е, 4) л е й к о п е н и ч е с к и е .

2. Степень дифференцировки (зрелость) опухолевых клеток и характер течения (злокачественный, доброкачественный) служат критериями выделения о с т р ы х и х р о н и ч е с к и х лейкозов.

3. Гистогенез (цитогенез) лейкозных клеток является основанием для выделения г и с т о г е н е т и ч е с к и х форм острого и хронического лейкоза.

Лейкозы (лейкемия) характеризуются системным прогрессирующим разрастанием опухолевых клеток вначале в кроветворных органах (костный мозг, селезенка, лимфатические узлы), затем, идет их гематогенное выселение в другие органы и ткани, в которых формируются метастазы, имеющие своеобразную форму инфильтратов. Разрастание опухолевых клеток в кроветворной ткани приводит к вытеснению клеток эритроцитарного ростка, вследствие чего развивается прогрессирующая анемия и геморрагический синдром. В результате подавления иммунитета при лейкозах возможны тяжелые язвенно-некротические и гнойно-некротические изменения, осложнения инфекционной природы, в том числе сепсис, который как «тень» бродит за лейкозом. Наблюдаются тяжелые дистрофические изменения в паренхиматозных органах. Макропрепарат «Жировая дистрофия печени» - печень увеличена, дряблой консистенции, капсула напряжена, на поверхности разреза орган имеет однородную диффузную глинисто-желтую окраску. При гемобластозах кроветворные клетки имеют признаки опухолевой клетки. При острых лейкозах лейкемические инфильтраты (метастазы) в органах состоят из бластных клеток. Диагноз острого лейкоза ставят на основании обнаружения в костном мозге (пунктат из грудины) бластных клеток. Среди острых (бластных) лейкозов выделяют следующие гистогенетические формы: недифференцированный, миелобластный, лимфобластный, монобластный (миеломонобластный), эритромиелобластный и мегакариобластный. Макропрепараты: «Гиперплазия костного мозга бедра при остром миелобластном лейкозе» – костный мозг серого цвета с зеленоватым оттенком, сочный («пиоидный» костный мозг), «Почка при миелобластном лейкозе» – почка увеличена в размерах, темно-красного цвета за счет диффузной инфильтрации опухолевыми клетками типа миелобластов. Микропрепарат «Почка при миелобластном лейкозе» – интратубулярная ткань, стенки мелких сосудов и периваскулярные пространства почечной ткани диффузно инфильтрированы опухолевыми клетками типа миелобластов. Местами видны множественные мелкие (диапедезные) кровоизлияния и участки некроза. В просветах сосудов - лейкозные тромбы.

Острый лимфобластный лейкоз чаще встречается у детей (80% наблюдений), чем у взрослых. Макропрепараты: «Кишечник при лимфолейкозе» – стенка кишечника в области солитарных и групповых лимфатических фолликулов утолщена, лимфоидные образования сочные, красного цвета, выступают в просвет кишки, «Некроз слизистой оболочки желудка при лейкозе» – стенка желудка утолщена за счет инфильтрации ее лейкозными клетками, лимфоидные фолликулы сочные, с язвенными дефектами в центре, выступают над поверхностью слизистой. Микропрепарат «Кишечник при лимфобластном лейкозе» – стенка кишки утолщена за счет лейкозной инфильтрации ее клетками типа лимфобластов.

Хронический лейкоз может иметь миелоцитарное, лимфоцитарное, моноцитарное и другое происхождение («цитарные лейкозы»). Наиболее частым хроническим лейкозом является миелоидный. Он проходит две стадии: моноклоновую доброкачественную и поликлоновую злокачественную. Макропрепарат «Спленомегалия при хроническом миелолейкозе» - селезенка увеличена, капсула напряжена, на разрезе ткань темно-красного цвета с буроватым оттенком. Видны ишемические (белые) инфаркты треугольной формы. Увеличенные селезенки обусловлено ее лейкемической инфильтрацией.

Хронический лимфолейкоз встречается обычно у лиц среднего и пожилого возраста. Основные изменения сосредоточены в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, печени и почках. Макропрепарат «Лимфатические узлы при хроническом лимфолейкозе» – лимфатические узлы резко увеличены в размерах, сочные, образуют конгломераты, на разрезе однородные бело-розового цвета.

Особую группу хронических лейкозов лимфоцитарного происхождения составляют парапротеинемические лейкозы. Опухолевые клетки этих лейкозов способны синтезировать иммуноглобулины или их фрагменты – парапротеины. Среди парапротеинемических лейкозов выделяют: 1. Миеломную болезнь; 2. Первичную макроглобулинемию (Вальденстрема); 3. Болезнь тяжелых цепей (Франклина). При миеломной болезни наблюдается разрастание опухолевых (миеломных) клеток, чаще в плоских костях (ребра, кости черепа) и позвоночнике, реже – в трубчатых костях (плечевая, бедренная). Идет деструкция костной ткани с развитием остеолизиса и остеопороза.

З А Д А Ч И

Задача № 1. У ребенка появились слабость, носовые кровотечения, лихорадка. При обследовании найдено увеличение числа лимфоцитов крови до нескольких десятков тысяч, среди них много лимфобластов. Обнаружены увеличенные лимфатические узлы средостения, сплено- и гепатомегалия.

1. О какой форме лейкоза в зависимости от цитогенеза и степени дифференцировки лейкозных клеток вероятнее всего можно думать в данном случае?