2. Теоретичні питання до заняття:

1. Сучасна характеристика ультраструктурної організації клітини.

2. Характеристика ультраструктурних змін в умовах порушення клітинних та позаклітинних механізмів трофіки.

3. Визначення дистрофії.

4. Принципи класифікації дистрофій.

5. Механізми дистрофій.

6. Класифікація паренхіматозних дистрофій.

7. Морфологія, механізми та наслідки паренхіматозних білкових дистрофій.

8. Морфологія, механізми та наслідки паренхіматозних ліпідозів.

9. Морфологія, механізми та наслідки паренхіматозних вуглеводних дистрофій.

3. Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті:

1. Діагностувати паренхіматозну білкову дистрофію по макроскопічній картині.

Розглянути макропрепарати «Тьмяне набухання нирок» та «Тьмяне набухання серця», звернути увагу на розміри, консистенцію та колір поверхні розрізу органів. Макропрепарати описати.

2. Діагностувати паренхіматозну жирову дистрофію по макроскопічній картині.

Розглянути макропрепарати «Жирова дистрофія серця («тигрове серце»)» та «Жирова дистрофія печінки», звернути увагу на розміри, консистенцію та колір поверхні розрізу органів. Макропрепарати описати.

3. Діагностувати паренхіматозну білкову дистрофію по мікроскопічній картині.

Розглянути і описати мікропрепарат «Зерниста" дистрофія епітелію нирок» (забарвлення гематоксиліном та еозином). Препарат замалювати, на рисунку позначити: 1 - проксимальні звивисті канальці; 2 - ядра нефроцитів: 3 - білкові гранули в цитоплазмі нефроцитів; 4 - просвіти канальців.

4. Діагностувати жирову паренхіматозну дистрофію по мікроскопічній картині.

Розглянути і описати мікропрепарат «Жирова дистрофія міокарда» (забарвлення

Суданом III), препарат замалювати та позначити на рисунку: 1 - кардіоміоцити з ліпідними включеннями; 2 - кардіоміоцити без ліпідних включень; 3 - венули.

5. Діагностувати жирову паренхіматозну дистрофію по мікроскопічній картині. Розглянути і описати мікропрепарат «Жирова дистрофія печінки» (забарвлення Суданом III), препарат замалювати та позначити на рисунку: 1 - центральну вену печінкової часточки; 2 - гепатоцити з краплинами ліпідів; 3 - гепатоцити без ознак жирової дистрофії.

6. Роздивитись електронограми ««Зерниста» дистрофія гепатоцита», ««Зерниста» дистрофія кардіоміоцита», «Гіаліново-крапельна дистрофія епітеліоцитів проксимальних звивистих канальців», «Вакуольна дистрофія кардіоміоцита», «Жирова дистрофія кардіоміоцита», «Кардіоміоцит при глікогенозі», звернути увагу на характер розташування продуктів обміну, що накопичуються, та структуру органел паренхіматозних клітин.

Зміст теми:

Дистрофія це патологічний процес, в основі якого лежать порушення обміну речовин в результаті змін клітинних та позаклітинних механізмів регуляції трофіки. Процес відображає пригнічення або спотворення функції клітин, що характеризується порушенням їх ферментативної активності (ензимопатія) з нагромадженням в цитоплазмі та міжклітинному середовищі продуктів обміну речовин, як правило, кількісно і якісно змінених.

Морфологічні прояви порушеного обміну спостерігаються в клітинах та міжклітинному середовищі, у зв’язку з чим розрізняють клітинні (паренхіматозні), позаклітинні (стромально-судинні) та змішані дистрофії. В основі нагромадження речовин у цитоплазмі клітин та проміжній тканині лежать такі механізми як інфільтрація, спотворений синтез, трансформація та декомпозиція.

При паренхіматозних дистрофіях виникають порушення обміну високо спеціалізованих клітин таких органів як серце, печінка, нирки, в основі якого лежить розвиток набутих та спадкових ферментопатій.

Паренхіматозні диспротеїнози характеризуються появою в цитоплазмі включень білкової природи. До них відносять: "зернисту", гіаліново-крапельну, гідропічну та рогову дистрофію, які можуть розглядатись як різні етапи (морфогенетичні стадії) порушень обміну білків у клітині. При білковій дистрофії органи збільшуються за розмірами, стають в’ялими, на розрізі поверхня паренхіми тьмяна, трохи вирячується, в цитоплазмі паренхіматозних клітин з’являються білкові гранули або краплини рожевого кольору при забарвленні гематоксиліном та еозином. У більшості випадків дія патогенних агентів призводить до порушення функції паренхіматозних клітин, яке характеризується зниженням їх ферментативної активності (ензимопатія).

Звільнення білка від хімічних зв’язків з ліпоїдами та колоїдами цитоплазми, денатурація його, підвищення проникливості мембран і нагромадження в клітині води в результаті порушення функції йонних насосів призводить до зниження рівня окисно- відновлюючих процесів, «закислення» цитоплазми, підвищення активності ферментів лізосом, які розривають внутрішньомолекулярні зв’язки в результаті приєднання води, що супроводжується загибеллю ультраструктур. Зростання процесів денатурації білка за цих умов супроводжується розвитком зернистої або гіаліново-крапельної дистрофії, підвищення процесів гідратації клітини, навпаки, призводить до розвитку гідропічної дистрофії. При пролонгації процесу він набуває незворотнього характеру - виникає коагуляційний або колікваційний некроз часткового (секвестрація) або тотального характеру

.Рогова дистрофія характеризується надлишковим утворенням рогової речовини в зроговілому епітелії або в тих структурах, де в нормі процес зроговіння не зустрічається.

При паренхіматозних ліпідозах спостерігається порушення обміну цитоплазматичного жиру, що найчастіше виникає в серці, печінці та нирках, як і при білкових дистрофіях. При цьому ліпіди нагромаджуються в тих місцях, де в нормі вони відсутні, або утворюються жири незвичного хімічного складу. Найчастіше в цитоплазмі нагромаджується нейтральний жир, який являє собою складні ефіри гліцерину та жирних кислот. Порушення обміну ліпідів може стосуватись також і жироподібних речовин - ліпоїдів (фосфатиди, стеріни, стеріди, сфінголіпоїди та віск), які теж входять до складу цитоплазматичного жиру, де вони зв’язуються з білками і утворюють складні жиро-білкові комплекси - ліпопротеїди, що разом з білками складають основу мембранних структур клітини.

Механізм розвитку жирової дистрофії залежить не тільки від причини (гіпоксія, інфекція, авітаміноз), а і від структурно-функціональних особливостей органу та тканини, в яких вона виникає. Так, декомпозиція, або фанероз (розпад мембран клітини із звільненням ліпоїдів із жиро-білкових комплексів), може спостерігатись при гіпоксії та інтоксикації в печінці або серці. Інфільтрація найчастіше спостерігаєтся в цитоплазмі гепатоцитів при загальному ожирінні, а в епітеліоцитах звивистих канальців нирок при нефротичному синдромі. Порушення процесів синтезу ліпоїдів лежить в основі хвороб нагромадження (спадкова ферментопатія): нагромадження в цитоплазмі цереброзидів в результаті відсутності лізосомальної глюкоцереброзідази (хвороба Гоше), сфінгоміеліну - при відсутності фермента лізосомальної сфінгоміелінази (хвороба Німана-Піка) та інш. Паренхіматозні вуглеводні дистрофії виникають в результаті порушення обміну глікогену, глікозаміногліканів та глікопротеїдів (муцинів та мукоїдів).

Порушення обміну глікогену характеризується зменшенням або збільшенням його в цитоплазмі клітин, а також появою в тих місцях, де в нормі він не зустрічається. Такі порушення найчастіше спостерігаються при цукровому діабеті та при спадкових вуглеводних дистрофіях - глікогенозах.

При цукровому діабеті глікоген нагромаджується в епітеліоцитах вузького відділу петлі Генле та в дистальних звивистих канальцях, з часом розвивається діабетична мікроангіопатія - інтеркапілярний гломерулосклероз. Спадкові вуглеводні дистрофії виникають в результаті відсутності або недостатньої активності в лізосомах ферментів, що приймають участь у метаболізмі глікогену. В результаті він не асимілюється клітиною і нагромаджується в її цитоплазмі. При деяких захворюваннях структура глікогену залиша­ється нормальною (хвороби Гірке, Помпе, Мак-Ардля, Герса), при інших - різко змінена (хвороби Форбса-Корі, Андерсена).

Порушення обміну глюкопротеїдів (муцина та мукоїда) приводить до розвитку слизової дистрофії. Паренхіматозна слизова дистрофія характеризується надлишковим утворенням муцину або слизоподібної речовини (псевдомуцину) епітеліальними клітинами залоз, що спостерігається, наприклад, в епітеліальних пухлинах. Слиз та слизоподібні речовини можуть ущільнюватись і набувати вигляду колоїду (колоїдна дистрофія), наприклад, у щитовидній залозі при наявності зоба.