Комплекс№2

• пивные дрожжи 60 гр. 3 раза в день ( сухие по 1 чайной ложке)

• гефетин по 1 таблетке 4 раза в день

• пантотенат кальция по 1 таблетке 3 раза в день

• Липоевая кислота по 1,0 3 раза в день

• Аспаркам по 1 таблетке 3 раза в день

• Напитки: сок морковный, морковь, тертая с молоком, настой перца, грецких орехов

Затем - докорм (не позднее 7 дней). При гиполактации 3-4 степени - лечение и одновременно докорм – смешанное вскармливание

При недостаточности грудного молока переводят на смешанное или искусственное вскармливание.

СМЕШАННОЕ ВСКАРМЛИВАНИЕ - ребенок наряду с женским молоком получает докорм в виде молока животных или смесей, изготовленных из него и количество докорма более 1/5 пищи

ИСКУСТВЕННОЕ ВСКАРМЛИВАНИЕ - грудное молоко полностью отсутствует или составляет менее 1/5 от суточного объема пищи.

Искусственное вскармливание в 1 год – метаболитический стресс. Существует взаимосвязь между искусственным вскармливанием и повышенным риском развития ожирения, сахарного диабета, сердечно-сосудистыми заболеваниями и др.

¼ грудных детей питается грудным молоком более 4 недель, остальные получают смешанное или искусственное вскармливание.

Причины уменьшения естественного вскармливания:

1. гиполактация

2. занятость матери на производстве

3. нежелание кормить грудью, в связи с возросшими возможностями вскармливать различными смесями

При отсутствии материнского и донорского молока кормят молоком животных.

Состав коровьего молока:

Компоненты	Содержание в 100 мл в %
Белки	2,8
Жиры	3,2
Углеводы	4,7
Соли	0,7
Калорийность	58ккал

В 3 раза больше белков и солей, но меньше углеводов. Повышенное содержание белков не является положительным фактором, т.к. белок чужеродный, грубодисперсный, трудно усвояемый.

Основне недостатки:

1. В его составе полноценного Белка в 3 раза менше чем в женском молоке

2. В коровьем молоке меньше альбуминов избыток белков превращается в балластный белок как следствие затруднение усвоения что создает напряжение в процессе питания

3. Не идентично содержание белков и углеводов в коровьем молоке

4. Жиры при расщеплении дают более низших жирных кислот

5. Углеводы обладают большей способностью к брожению, т.к. содержат а-лактозу

6. Витаминов в коровьем молоке значительно меньше (С в 5 раз, А в 9 раз), хорошо представлены витамины группы В, которые в процессе приготовления смесей резко уменьшаются

7. Значительно меньше ферментов

8. Не содержит антител – нет лактационного иммунитета

9. Отрицательный момент загрязненность. Для искуственного вскармливания необходимо гарантированное молоко (детское).

Требования к гарантийному молоку

• должно содержать в 100 мл не менее 3,5 г/л жиров

• углеводов не менее 4,5 г/л

• кислотность не более 20

• давать не менее 85 г/л сухого остатка

• общее количество бактерий не более 50 тысяч в 1 мл, не должно быть патогенных и гнилостных микроорганизмов

Для избежания размножения микробов молоко должно храниться на холоде. Употреблять после пастеризации или кипячения. Под действием высокой температуры – денатурация молока, деэмульгизация жиров, свертывание белков, разрушение витаминов, поэтому пастеризуют не более 5 минут.

У 3 недельного ребенка в качестве докорма используют ионитное молоко (пропускают цельное молоко через специальную аппаратуру, содержащую ионообменные смолы), во время этого процесса вводят незаменимые аминокислоты и углеводы.

Белки ионитного молока створаживаются мелкими хлопьями – повышается усвоение, осаждается приблизительно 20% кальция - уменьшается буферность и улучшается усвоение. После пропускания добавляют витамины группы В.

У детей на искусственном вскармливании - трудность усвоения коровьего молока и высокая частота расстройств пищеварения. Для облегчения усвоения – ряд смесей.

Группы смесей:

1. Неадаптированные смеси – приготавливаются из коровьего молока путем разведения, они существенно отличаются по качеству от женского молока

2. Адаптированные смеси – в них белок коровьего молока подвергается предварительной обработка, добавляют растительные жиры с полиненасыщенными жирными кислотами и таурин, карнитин, витамины, минеральные соли (железо и др.). Они по составу приближены к женскому молоку, но имеют биологические отличия. Содержащиеся в женском молоке БАВ (гормоны, ферменты) обеспечивают правильное развитие и формирование детского организма, антитела и иммунные комплексы предохраняют ребенка от заболеваний.

С первыми каплями молозива ребенок получает естественную иммунизацию.

Грудное вскармливание, осуществляемое длительное время, надежно защищает ребенка от ранней сенсибилизации, снижая риск развития аллергических заболеваний.

Выделяют 2 группы:

• сладкие смеси

• кисломолочные смеси

Это имеет значение в отношении метаболизма и состояния местного иммунитета в кишечнике.

1.Неадаптированные смеси – простые молочные смеси – разведение коровьего молока 5% отваром различных круп (гречневой, овсяной, рисовой), в соотношениях

1:2 – смесь №1 (43 ккал)

1:1 – смесь №2 (Б-смесь 54 ккал)

2:1 – смесь №3 (В-смесь)

Они неполноценны. Неудовлетворительная смесь №1 (не применяется), смесь №2 – на короткое время переходная смесь. Из всех наиболее приемлема смесь №3: в 100 мл белков 1,9, жиров – 2,3, углеводов – 7,58, калорийность 59 ккал.

В промышленность выпускают смеси:

Название	Белки	Жиры	Углеводы	Калорийность
Крепыш	2,3	2,1	76	58
Здоровье	2,1	2,0	7,3	54

Они не полноценны т.к. имеют много углеводов и кальция, мало железа и витаминов, пониженное количество жиров (полиненасыщенных жирных кислот),дефицит аминокислот – лиз, лей, три, вал несбалансированные. Усвоение простых смесей идет при большом напряжении пищеварения.

Буферность молока снижают методом подкисления: кефир – подкисление биологическим путем – действие бактерий молочно-кислого брожения.

Кефир – стимулирует секрецию пищеварительных соков, усиливает выделение желчи, медленно и равномерно покидает желудок – создаются благоприятные условия для пищеварения. Молочная кислота кефира гидролизует жиры и обеспечивает нежное створаживание белков. Кефир подавляет рост в кишечнике патогенной микрофлоры.

В первые 8 месяцев жизни применяют разведение кефира – Б - и В-кефир (разведение 5% отваром круп). Добавляют сахар 5%,подкисляют заквасками. Б-кефир как переходная смесь (1-3д). В кефир – при отсутствии адаптированных смесей и определенных заболеваниях до 8 месяцев. Кормить цельным кефиром можно с 8 месячного возраста. При использовании кефира до 8 месяцев в кишечнике появляются подслизистые диапедезные кровоизлияния, которые играют определенную роль в развитии анемии.

3 дневный кефир используется при лактазной недостаточности т.к. содержание лактазы незначительное, применяется при легких формах пищевой аллергии т.к. белковые фракции имеют меньшую антигенность по сравнению с коровьем молоком.

Кисломолочные смеси «Биолакт» и «Биолакт 2» используют коровье молоко, которое заквашивают специально отобранными бактериями. «Биолакт» обладает высокими протеолитическими свойствами, содержит ряд основных аминокислот, витаминов (в12) и необходимые ферменты. Белки легко расщепляются и усваиваются. При использовании «Биолакт» активируется гемопоэз. «Биолакт 2» обогащен микроэлементами и витаминами. Применяются у детей раннего возраста и новорожденных на протяжении года.

Название	белки	жиры	углеводы	калорийность
Биолакт 1,2	3,0	3,2	8,5	77
Болдырган	2,8	3,6	7,1	75

Несмотря на ряд положительных свойств кисломолочных смесей, они отличаются от женского молока и не рассматриваются как заменители.

Сухие смеси, приближенные по составу к грудному молоку – адаптированные молочные смеси (заменители женского молока). Хотя доказано, что никакая технологическая линия не способно создать подобие женского молока, существует значительное подобие сухих смесей.

Различают 4 типа заменителей женского молока:

1. Начальные смеси – используются в течение первых двух месяцев жизни. Они приближаются по составу к грудному молоку и адаптированы к особенностям пищеварения и метаболизма детей первого года жизни. Содержат таурин, карнитин, которые не входят в состав коровьего молока, но присутствуют в женском молоке.

2. Последующие смеси – предназначены для дальнейшего вскармливания (после 2 месяцев). Должны быть обогащены железом т.к. к 3 месяцам жизни запасы железа истощаются – риск развития железодефицитного состояния.

3. Частично-адаптированные смеси

4. Последующие формулы – молочные смеси для вскармливания с 5-6 месячного возраста

(Смеси смотри в приложении Таблица 1)

При переводе ребенка на смешанное и искуственное питание

1. Врач должен учитывать физиологические особенности, возможности к адаптации и

потребности в основных ингредиентах. Следует предпочесть адаптированные молочные смеси.

2. Необходимо определить количества молока матери и объем докорма

3. Докармливать следует после каждого кормления

4. Начинают докорм с небольших порций - увеличивают объем до необходимого.

При смешанном вскармливании режим питания - свободный (по требованию при контроле количества молока). Если объем докорма невелик — его дают с ложки, т.к. более легко легкое поступление через сос­ку приводит к отказу от груди. При большом объеме докорма используют бутылочку с соской с мелким отверстием.

Перевод ребенка на искусственное вскармливание в 1е месяцы не должно быть быстрым, т.к. его адаптация протекает напряженно из-за физиологической незрелости.

При искусственном вскармливании детей 1х месяцев жизни рекомендуют 7- разовое питание (через 3,5 часа) до введения прикормов - 5ти разовое кормление.

С учетом индивидуальных особенностей число кормлений изменяют: если ребенок не съедает предложенный объем - требуется частое кормление мелкими порциями.

Сроки введения пищевых добавок: при смешанном и искусственном вскармливании:

• Фруктовые соки - с 4 месяцев.

• фруктовое пюре - 4.5 месяцев.

• творог - с 6 месяцев

• желток - с 7 месяцев.

• мясные блюда - с 7 мес.

• рыба - с 8-9 мес., заменяет I - 2 кормления.

1й прикорм - с 5 месяцев - овощное пюре. Если плохо набирает массу – 1м прикормом может быть каша.

2й через 1 месяц после 1го (с 6 месяцев)

3й - с 8 месяцев.

Цельное молоко у детей 1 года жизни желательно не использовать.

При смешанном и искусственном вскармливании суточная потребность в белках зависит от вида молоч­ных продуктов.

При вскармливании адаптированными смесями: (до введения прикормов)

Белки – 3г/кг смешанное; 3,5 г/кг искусственное.

При вскармливании неадаптированными смесями: (до введения прикормов)

Белки – 3,5г/кг смешанное; 4,0 г/кг искусственное

В жирах и углеводах потребность такая же

При смешанном питании калорийность увеличивается на 5%, при искусственном на 10%. При крупной массе тела детей объем вскармливания расчитывается исходя из среднего количества белков и углеводов. Суточный объем пищи, может быть, ниже нормы. В возрасте 1,5-2,0 месяцев можно давать 1/6 массы тела и если динамика соответствует возрасту, то необходимости увеличения содержания пищевых веществ нет. При недостаточном и избыточном нарастании массы тела проводится коррекция питания.

ПИТАНИЕ НЕДОНОШЕННЫХ.

индивидуально и зависит от степени недоношенности, массы тела наличии или отсутствии глотательного и сосательного рефлексов. Независимо от выбранного способа первое кормление кормление начинают через 2 - 3 часа после рождения, но не позднее 6 - 8 часов.

Дети с массой 2000гр. И более, которые находятся в относительно удовлетворительном состоянии, м.б.

приложены к груди как и доношенные (через 20-30 мин). Следят за появлением усталости ребенка - циа­ноз носогубногобного треугольника, одышка. При этих симптомах число кормлений ограничивают.

Детям массой 1500-2000 гр. При отсутствии тяжелой патологии проводят пробное кормление из бутылочки.

Глубоко недоношенных детей массой 1000-1500 г. кормят через зонд (при отсутствии рефлексов глотания и сосания).

При отсутствии возможности проводить энтеральное питание - парентеральное питание. Полное парентеральное питание – при очень тяжелом состоянии ребенка, язвенно-некротическом энтероколите, некоторых аномалиях развития ЖКТ, в до и постоперационном периоде. При проведении парентерального питания ежесуточный контроль КОС крови, уровня основных элементов, глюкозы, мочевины, измерение диуреза.

При первой возможности (при стабилизации состояния) необходимо вводить минимальный объем энтерального питания. В результате введения небольшого объема молока (4-8 мл) – стимулируется выброс гормонов кишечника, улучшается его моторка, не страдает кишечная стенка, что способствует нормальному развитию и полноценному функционированию ЖКТ в дальнейшем.

Если незрелый ребенок хорошо переносит грудное вскармливание или высасывает норму из бутылочки, для него устанавливают 7-8 разовый режим питания через 2,5 – 3,0 часа с 4 часовым ночным перерывом

При необходимости (масса менее 1500 гр. и выраженные симптомы угнетения ЦНС) недоношенных вскармливают порционно через назогастральный зонд (7-10 раз в сутки). Детей с недоразвитыми рефлексами глотания и сосания кормят через зонд, который вводят на расстояние равное расстоянию от переносицы до мечевидного отростка на 2 суток, вынимают, стерилизуют и вводят через другую половину носа. При появлении сосательного рефлекса кормят из бутылочки с соской.

При парентеральном питании постоянный катетер в вену и вводят жидкость.

Состав инфузионных растворов:

глюкоза, электролиты, гидролизат белка, витамины, жировая эмульсия.

Энергетический коэффициент 720-800 ккал в 1 литре жидкости. Раствор вводят из расчета 100-150 мл/кг массы тела/сутки – постепенно переходят на кормление через зонд – из бутылочки – к груди.

Обьемы питания

1. первые 8 дней жизни по формуле Роммеля: обьем молока = 10+п (день жизни) – это количество молока на 100 гр. массы тела

2. более 10 дней объемно-весовым способом

• - 10-14 дней 1/7

• - 2-3 недели 1/6

• к 1 месяцу 1/5

3. Калорийный способ для недоношенных

• 7 дней – 70 ккал

• 10 дней 100 ккал

• 20 дней 120 ккал

Особенности обмена веществ

1. Высокая калорийная потребность в возрасте первых 6 мес. - 120 массы тела с 7 до 12 мес. - 115 ккал/кг массы тела ЕВ

2.Повышенная потребность в витаминах, микроэлементах

3.Положительный азотистый баланс

4.Повышенная потребность в воде

• 1-ый год жизни - 150 - 120 мл/кг

• от 1 до 3 лет - 120 - 100 мл/кг

• от 4 до 6 лет - 100 - 80 мл/кг

• от 7 до 12 лет - 80 - 60 мл/ кг

• от 13 до 15 лет -50-40 мл/кг

Грудное молоко:

Б - 50%-альбумины все незаменимые аминокислоты, Jg, мелкодисперсный, легко усваивается Ж - ПНЖК 9-12% много ФЛ мало жирных летучих кисло (в-оксимасляной и др.), больше активность липазы, значительное количество в эмульгированном состоянии У - в-лактоза и олигоаминосахара — бифидогенные факторы, 28 микроэлементов, 19 ферментов, витамины, гормоны, антитела, лизоцим, факторы свертывания; натуральность, стерильность; био, связь; риск СД_, атеросклероза, лейкоза, хр. заболеваний органов пищеварения, аллергических заболеваний.

В первые 7-8 дней жизни суточный объем молока для ребенка можно рассчитать по формуле Финкельштейна, V = 70 (80) *п где V - суточный, объем пищи, п - число дней жизни, 70 и 80 - эмпирические цифры; цифра 70 берется в том случае, если масса тела ребенка при рождении менее 3200 г, цифра 80 - масса тела 3200 г и более.

по формуле Г .И. Зайцевой V (2% массы тела ребенка )*п, где п — число дней жизни. Для расчета суточного объема питания ребенку старше 8 дней используют:

Обьемно-весовой метод

от 9-10 дней до 2 мес. - 1/5 массы тела;

от 2 до 4 мес, - 1/6 массы тела;

от 4 до 6 мес, - 1/7 массы тела;

от 6 до 9 мес. - 1/8 массы тела;

к концу первого года- 1/8-1/9 массы тела,

Количество молока на одно кормление высчитывается путем деления суточного объема на число кормлений.

Колорийный способ

на 1 кг массы тела ребенок, находящийся на естественном вскармливании, должен получать до 3 месяцев - 120 ккал/сутки;

с 4 по 6 мес. - 120 ккал/сутки;

с 7 по 12 мес. – 115 ккал/сутки;

(Зная массу тела и возраст ребенка, легко подсчитать необходимое количество молока, исходя из того, что в 100 мл женского молока содержится 75 ккал) Ккал+5% при смешанном (125-120 ккал), +10% при искусственном вскармливании (130-125 ккал)

По потребности ребенка в пищевых ингредиентах (самый точный)

Белки	Жиры	Углеводы
Покрывают 15% суточного калоража; энергетическая ценность 4,1 ккал/г	Покрывают 30-35% суточного калоража; энергетическая ценность 9,3 ккал/г	40% суточного калоража; главный источник энергии, 3,75 ккал/г
Основной пластический материал; содержат незаменимые аминокислоты (три, фен, мет, лиз, тре, гис, цис, таурин)	Входят в состав клеток организма, принимают участие в обмене веществ	Составная часть клеточных мембран клеток соединительной ткани, ДНК, РНК, эритроцитов (группы крови)
Участие в выработке антител, формировании иммунитета, участие в гемопоэзе	Принимают участие в формировании иммунитета, роль запасного питательного материала + защита и теплоизоляция	Способствуют окислению жиров,процессам пищеварения
Участие в выработке ферментов гормонов, витаминных комплексов	Источник жирорастворимых витаминов полиненасыщенных жирных кислот	Входят в состав ферментов, гормонов

Потребность в белке составляет:

в возрасте до 3 мес. – 2,2-2,5 г/кг

в возрасте 4-6 мес. – 3 г/кг

в возрасте 7-12 мес. – 3,5 г/кг

Потребность в жире:

в возрасте до 3 мес. — 6,5 мг/кг,

в возрасте 4-6 мес. -6 г/кг;

в возрасте 7-12 мес. -5,5 г/кг.

Потребность в углеводах на протяжении всего первого года жизни составляет 13 г/кг.

Потребность в белках зависит от вида вскармливания, а в жирах и углеводах остается одинаковой при всех видах вскармливания.

Смешанное вскармливание: до введения прикорма 3,0 гр. белка при адаптированных смесях 3,5 гр. при неадаптированных смесях; после введения прикорма 3,5 гр.

Искусственное вскармливание: до введения прикорма 3,5 гр. белка при адаптированных смесях; 4,0 гр.при неадаптированных смесях; после введения прикорма 4,0 гр.

Режим кормления. Первое кормление в первые 20-30 минут после рождения. Кормление по требованию3-4 недели. 6 разовое через 3,5 часа – до введения прикорма. 5 разовое кормление через 4 часа – после введения прикорма.

Прикормы

Вид прикорма	Время введения
1 - Овощное пюре	5-6-б,5 мес.
2 - Безглютеновые каши	через 3-4 нед после первого прикорма
3 - «После дующие формулы»	8-9 мес.

Пищевые добавки

Вид добавки	Время введения
Фруктовые соки	4 мес.
Фруктовое пюре	4,5 мес.
Желток куриного яйца	6 - 7 мес.
Творог, сливки	7 - 8 мес.
Мясной бульон	7 мес.
Мясной фарш	7,5 мес.
Рыба	8-9 мес.

Детские болезни Дистрофии.

Лекция № 4

Дистрофии – сборное понятие о патологии детей раннего возраста, в основе которого лежит нарушение одного или всех видов обмена веществ.

Дистрофии хроническое расстройство питания и трофики тканей, нарушение правильного гармоничного развития ребенка. Дистрофия может возникать у ребенка любого возраста, но у детей раннего возраста она встречается особенно часто. Это связанно с особенностями обмена веществ и анатомо-физиологическими особенностями детского организма. По данным ВОЗ дистрофией страдают 10-20% детей раннего возраста. Предрасполагающими факторами являются, прежде всего, анатомо-физиологические особенности детского организма. Это напряженный обмен веществ у ребенка грудного возраста он в 4 раза выше, чем у взрослого, такой обмен веществ нуждается в высокой активности различных ферментов, а у детей раннего возраста она ниже чем у взрослых, следовательно, складывается парадоксальная ситуация: ребенку надо расти, давать хорошие прибавки массы тела, ведь в 4 месяца его масса должна удвоится. Ребенку необходимо усваивать огромное количество пищи (120-130 ккал/кг*сутки, в то время когда взрослому только 40 ккал/кг*сутки) и все это происходит при относительно низкой ферментативной активности на всех уровнях (ЖКТ, сыворотка крови, клетки). Поэтому у ребенка первого года жизни легче может развиться перенапряжение обмена веществ. Снижение ферментативной активности как следствие снижение усвоения питательных веществ. Этому способствуют также несовершенство регуляторных систем: ЦНС, эндокринной системы, ЖКТ, печени, и др. Предрасполагающие факторы тем более выражены, чем меньше ребенок. Дистрофии чаще всего развивается у мальчиков, так как фактор, регулирующий синтез иммуноглобулинов связан с Х-хромосомой значит резистентность к инфекционным заболеваниям у мальчиков ниже, они чаще болеют.

Классификация дистрофий:

Строится с учетом происхождения, типа, степени тяжести и этиологии заболевания:

1.по происхождению:

• пренатальные дистрофии (врожденные)

• постнатальные дистрофии (приобретенные)

• смешанного происхождения (пре-, постнатальные)

2. по типу:

• гипотрофия (1,2,3 степени тяжести)

• гипостатура

• паратрофия

  1. а. С преобладанием массы над ростом

  2. б. С равномерным избытком массы и роста

  3. в. С нормальной массой и ростом

3. по периоду

• начальный период

• период прогрессирования

• период стабилизации

• период реконвалесценции.

4. по этиологии

• экзогенные дистрофии (алиментарные, инфекционные, токсические)

• эндогенные дистрофии (эндокринные, нейроэндокринные расстройства, пороки развития, первичные нарушения обмена веществ, аномалии конституции).

• смешанные дистрофии ( экзогенно-эндогенные)

ЭТИОЛОГИЯ ДИСТРОФИЙ.

Пренатальная дистрофия обычно связана с действием на плод неблагоприятных факторов:

• острые или обострение хронических заболеваний беременных

• токсикозы беременных

• многоплодие

• аномалии плаценты и пуповины

• нерациональное питание женщины

• производственные вредности

• курение употребление спиртных напитков

• употребление некоторых препаратов в особенности с целью изгнания плода

• воздействие ионизирующей радиации, УВЧ-терапии

• чрезмерное физическое и нервно-психическое перенапряжение

• наследственность.

Врожденные дистрофии часто наблюдаются у детей с хромосомными мутациями наследственными болезнями обмена, внутриутробными инфекциями. Причинами дистрофий может быть также внутриутробная родовая внутричерепная травма, асфиксия новорожденного, конституционные и другие особенности матери ( пожилой или слишком молодой возраст, родственный брак).

Постнатальные дистрофии также могут быть вызваны экзогенными и эндогенными факторами.

К экзогенным факторам относят алиментарные, токсические, инфекционные факторы. Это:

• недостаточное количество пищи, принимаемое ребенком

• Гиполактация у матери

• затруднение глотания, когда имеются трещины соска молочной железы или уродства в виде незаращения твердого неба

• качественный недокорм ( дефицит основных питательных элементов: белков, жиров, углеводов, мин. вещества) при неправильном питании кормящей женщины.

• позднее или слишком раннее введение прикорма

• питание ребенка сцеженным грудным молоком, в этом случае полноценность женского молока снижается ( стерилизация, хранение) т.к. разрушаются гормоны, ферменты, витамины то есть все биологически ценные компоненты пищи.

• неоправданный подбор и приготовление смеси

• бедность пищи витаминами

• дефицит воды (преобладание в рационе концентрированных смесей)

• инфекционные факторы: внутриутробная инфекция, заболевания детей 1 го месяца жизни, заболевания ЖКТ, частые ОРЗ, пиелонефрит, сепсис, туберкулез.

• токсические факторы чаще всего это гипервитаминоз и среди них гипервитаминоз Д, могут быть искусственные отравления.

• факторы окружающей среды: различают антигенные факторы, антигигиенические условия, дефекты режима, эмоциональная бедность жизни ребенка, однообразие обстановки, отсутствие ярких положительных раздражителей. Эндогенные причины это, прежде всего:

• пилоростеноз, атрезия желчных протоков

• пороки сердца, головного мозга, печени, почек

• наследственные аномалии обмена веществ

• эндогенные заболевания (СД, врожденная дисплазия надпочечников)

• наследственные иммунодефицитные состояния

Дистрофии чаще всего возникают под воздействием комплекса неблагоприятных факторов.

ПАТОГЕНЕЗ ДИСТРОФИЙ

Патогенетические механизмы во многом зависят от этиологии но у всех детей при дистрофии развивается ряд отклонений от нормы. Прежде всего, это изменения со стороны ЖКТ, ЦНС и процессов обмена веществ. В патогенезе внутриутробной дистрофии имеет значение хроническая дистрофия и изменения маточно-плацентарного кровотока. В результате чего извращается взаимоотношения в системе мать-плацента-плод и нарушения транспорта кислорода и питательных веществ к плоду. При дистрофии пренатального происхождения первостепенно страдают трофические центры НС. Хотя обязательно имеет место патология эндокринной системы, а нарушения процессов обмена носит вторичный характер.

При дистрофии пренатального происхождения имеется недостаточность поступления в организм ребенка необходимых энергетических и пластических веществ с пищей или нарушения расщепления и всасывания ее компонентов, что ведет в конечном итоге к голоданию организма. Это сопровождается нарушением пищеварения, деятельности нервной и эндокринной системы, отмечается снижение кислотности желудочного сока, снижение активности ферментов желудка, кишечника, поражение поджелудочной железы итд. Что приводит к снижению всасывания в ЖКТ, нарушение полостного и пристеночного пищеварения, замедление эвакуации пищи из желудка и кишечника, что ведет к развитию гнилостных и бродильных процессов и создания благоприятных условий для развития дисбактериоза, снижения порога переносимости т.е толерантности к пище. Легко возникают функциональные срывы в виде диспепсии или нарушение моторики в виде упорных запоров. В результате в организм не поступает достаточное количество необходимых пищевых веществ, что нарушает в первую очередь синтез ферментов гормонов белков, развивается диспротеинемия, дефицит ферментов, витаминов, снижается активность тканевого обмена, потребление кислорода тканями, что приводит к накоплению недоокисленных продуктов обмена, развитию метаболического ацидоза. Недостаточное поступление в организм полноценных питательных веществ и повышение их эндогенного расхода, снижение синтеза ферментов и глубокие расстройства тканевого обмена нарушают равновесие процессов ассимиляции и диссимиляции. При дистрофии изменяется характерное для растущего организма состояние положительного азотистого баланса. При выраженной дистрофии оно сменяется состоянием отрицательного азотистого баланса, т.е. процессы диссимиляции преобладают над процессами ассимиляции.

КЛИНИКА ДИСТРОФИЙ

Клинической выраженностью степени дистрофии и нарушения обмена является состояние аппетита. Если обменные процессы нарушены неглубоко, имеется некоторое несоответствие между ассимиляции и диссимиляции с повышением последней, то аппетит ребенка сохранен. Если нарушены процессы ассимиляции то это 2 степень гипотрофии и проявляется снижением аппетита. 3 степень гипотрофии характеризуется катастрофой обмена (нарушение всех видов обмена), резкое снижение толерантности, ассимиляции к пищевым веществам и тяжелая анорексия. Постепенно снижается возбудимость коры головного мозга, разлитое торможение распространяется на подкорковые центры. Все это нарушает функции внутренних органов и, прежде всего ЖКТ, дыхательной и сердечно-сосудистой систем. По мере прогрессирования дистрофии повышается функциональная недостаточность желез внутренней секреции, прежде всего надпочечников, щитовидной железы, гипотрофии вилочковой железы, т.е. развивается эндокринная недостаточность. При изменении со стороны реактивности (иммунной системы) при гипотрофии 1 ст. показатели неспецифической защиты находятся по нижней границе нормы, при 2 и особенно 3 ст. резко снижены показатели иммунитета, поэтому эти дети часто и длительно болеют. Таким образом, дистрофия это сложное заболевание в патологический процесс вовлекаются все органы и системы. Глубина нарушений обмена веществ зависит от степени тяжести дистрофии. Схематично патогенез можно представить следующим образом:

Предрасполагающие факторы

Голодание

Использование запасов гликогена, жиров, минеральных веществ

Резкое нарушение активности ферментов на уровне ЖКТ, сыворотки крови, клетки

Нарушение всех видов обмена веществ

Нарушение функций всех органов и систем

Склонность к септическим заболеваниям

Нормотрофия – соответствие массы и роста возрасту ребенка, хороший аппетит и достаточные прибавки массы тела, нормальное психомоторное развитие, розовая чистая и эластичная кожа, достаточное развитие подкожножировой клетчатки, хороший тургор тканей и тонус мышц, отсутствие отклонений со стороны внутренних органов, спокойный сон, хороший психоэмоциональный тонус, хорошая сопротивляемость инфекции, регулярный стул и мочеиспускание.

Сперанский и Розенталь.

При отклонении от этих показателей можно заподозрить развитие дистрофии.

Гипотрофия 1 ст. тяжести характеризуется истощением подкожножировой клетчатки на всех участках тела и прежде всего на животе.

Индекс упитанности Чулицкой 10-15

N/3*окружость плеча + окружность бедра + окружность голени – рост = 25 см

Индекс Эрисмана

Окружность грудной клетки/ ½ роста

У ребенка старше 2 месяцев окружность грудной клетки больше половины роста на 10-15 см. Жировая складка дряблая тургор тканей снижен бледность кожи и слизистых, снижена упругость и эластичность кожи. Рост ребенка не отстает от нормы, а масса тела снижена на 10-20%. Кривая нарастания массы уплощена общее состояние удовлетворительное, психомоторное развитие соответствует возрасту, но ребенок беспокоен, сон его нарушен, аппетит сохранен, стул со склонностью к запорам, секреторная функция пищеварительной системы достаточна, показатели копрограммы нормальные, диурез снижен, показатели иммунограммы в пределах нормы или незначительно снижены всегда имеются костные проявления рахита. Со стороны внутренних органов имеются функциональные нарушения. В крови имеются тенденция к анемии или легкая анемия.

Гипотрофия 2ст. тяжести характеризуется дефицитом массы телом 20-30% отставанием в росте на 1-3 см. Ребенок вял заторможен снижена реакция на раздражение, он несколько отстает в психомоторном развитии. Кожа бледная на бедрах свисает складками имеются проявления гиповитаминоза. Подкожная жировая клетчатка резко уменьшена на туловище,верхних конечностях, отсутствуе на животе и бедрах и сохранена только на лице. Индекс Чулицкой 0-10, кривая нарастания массы тела плоская, мышцы истончены, тонус их резко снижен, видимые слизистые бледные, сухие, большой родничок запавший, всегда имеются костные проявления рахита, аппетит снижен, секреция пищеварительных желез, снижена, переваривание не полное, стул редкий, скудный иногда бывает диарея,мочеиспускание редкое, моча концентрированная м запахом аммиака. Выделяются: одышка, приглушенность сердечных тонов, нарушение ритма, тахикардия или брадикардия. В крови анемия. Имунная реактивность снижена. Дети часто и длительно болет инфекциями склонными к генерализации.

Гипотрофия 3 ст. тяжести характеризуется дефецитом массы тела более 30% отставание в росте на 3-5 см. Ребенок глубоко заторможен снижена реакция на раздражители, отсутствуют положительные эмоции психомоторное развитие резко отстает, отсутствует подкожжножировая клетчатка. Кожа сухая дряблая с сероватым оттенком. Имеются проявления гиповитаминоза мышцы резко гипотоничны. Лицо треугольное старческое черты лица заострены, видисмые слизистые сухие, губы ярко-красные, крик слабый, кости черепа могут заходить одна за другую,всегда имеются костные прояввлениея рахита. Выявляется одышка, дыхание поверхностное, нарушение сердечного ритма тахи- или брадикардия, тоны сердца приглушены, выслушивается систолический шум,в крови всегда анемия, постоянная анорексия или даже абулия. Секреция пищеварительных желез угнетена, кислотность желудочного сока почти нулевая, переваривание и всасывание резко наушено, стул голодный редкий. Периодически появляется диарея, иммунная реактивностьрезко снижена. Поэтому эти дети часто и длительно болеют, заболевания у них протекают с гнойно-септическими осложнениями.

Паратрофии

Длина и масса тела нормальные или даже избыточные. Психическое развитие умеренно отстает. Вид ребенка пастозный тургор мягких тканей снижен. Повышена гидрофильность тканей, мышечный тонус снижен. Костные проявления рахита. Выявляются, функциональны изменения со стороны внутренних органов. В крови обнаруживается тенденция к анемии или анемия легкой степени, иммунная реактивность снижена.

Дистрофии алиментарного происхождения

Мучные расстройства питания

Встречаются в тех случаях, когда ребенок получает кашу несколько раз в сутки, слеовательно в рационе ребенка имеется дефицит полноценных белков и жиров при избытке углеводов. В клинике на первое место выступают массивные безбелковые отеки, вследствие снижения онкотического давления плазмы. После ликвидации отеков выявляется гипотрофия 2-3 степени тяжести.

Молочные расстройства питания

Встречаются у детей в конце 1 и на 2м году жизни, в тех случаях, когда ребенку не вводят своевременно прикорм, и он длительно продолжает питаться одним молоком. Молоко содержит все основные компоненты питания, поэтому тяжелые формы дистрофии здесь не встречаются. Как правило, дистрофия не превышает гипотрофии 1 степени, но всегда имеется анемия, что обусловлено отсутствием микроэлементов и витаминов, которые содержаться в овощах. Избыток жиров связанный с повышением потребления молока, в недостатке углеводов он не усваивается. Расщепляясь в кишечнике этот избыток жирных кислот, образует плотный, сухой глинистого вида стул (жирно-мыльный стул) характерный для данной патологии. Имеется и избыток белка, который подвергается гниению в кишечнике, в результате чего имеется запах тухлых яиц.

Гипостатура

Это равномернее отставание в длине и массе тела при нормальном состоянии упитанности, тургора кожи. Отмечается некоторое отставание в психомоторном развитии. От гипостатуры следует отличать гипоплазию.

гипоплазия – вариант нормального физического развития, который встречается нечасто, когда у ребенка имеется малый рост и вес, при нормальном психомоторном развитии.

Пренатальная диагностика

Дети имеют не только дефицит массы и роста, но и симптом незрелости, функциональные расстройства ЦНС, иногда пороки развития

Имеется 5 клинических вариантов:

• невропатическая форма

• нейродистрофическая форма

• нейроэндокринная форма

• энцефалопатическая форма

• - алкогольный синдром (все кроме невропатической формы имеют органические изменения)

Невропатическая форма

Эти дети обычно рождаются в срок с нормальной массой тела и ростом. Явления дистрофии возникают вскоре после рождения. Выражены они не очень резко, но стойко сохраняются. Психомоторное развитие нормальное. Неврологический статус не изменен. В клинической картине на первом плане выступают изменения поведения ребенка, двигательно-эмоциональное возбуждение, расстройства сна (снижение продолжительности, плохое засыпание), аппетит снижен, извращены пищевые реакции (ведущий симптом), в возрасте 1 года употребляет только жидкую пищу и только одного вкуса. Основа патологии поражение корково-подкорковых взаимоотношений, а значит нарушение соотношения между возбуждением и торможением в области пищеварительного центра.

Нейродистрофическая форма

Имеется значительные изменения, до 50% отставания в массе тела и тяжелая анорексия, отставание в росте выражены менее значительно. Психомоторное развитие несколько задерживается. В основе лежит поражение ЦНС.

Нейроэндокринная форма

Характеризуется отставанием в длине (иногда до 39см.), причем это отставание выражено уже при рождении (нанизм, микроцефалия), уменьшение размеров грудной клетки. Пищевые реакции изменены. Выявляются гипофизарные расстройства, запаздывает появление ядер окостенения. Иногда нарушаются функция щитовидной железы, паращитовидных и других желез. Психомоторное развитие отстает. В основе лежит нарушения ЦНС и эндокринной системы.

Энцефалопатическая форма

Характеризуется выраженным отставанием в психомоторном развитии, тяжелой гипотрофии и анорексией. Отставание в росте менее выражено. Часто имеется микроцефалия. В основе лежит тяжелое поражение ЦНС.

Алкогольный синдром

Дети с алкогольным синдромом рождаются у тех женщин, которые страдают алкоголизмом и во время беременности не прекращает принимать алкоголь. Основной клинический симптом задержка физического и умственного развития в сочетании с черепно-лицевыми уродствами, возможны аномалии развития конечностей, внутренних органов, наружных половых органов. Наиболее типичны нарушения со стороны лицевой части черепа, микрофтальмия, удлинение лица, низкий лоб, недоразвитие подбородка, маленький рот, седловидного типа нос, дисплазия ушных раковин, птоз, большой рот с тонкими губами выпуклая верхняя губа с красной каймой ( «рот рыбы»), косоглазие уплощение затылка, укорочение длины глазных щелей, встречаются дефекты развития костной системы. В результате лишения ребенка алкоголя появляются признаки абстиненции, через 6-24 часа учащается дыхание, появляется рвота, тремор, судороги, нередко остановка дыхания. Выявляются тяжелые пороки развития

Лечение дистрофий

Лечение должно быть комплексным с учетом этиологии патогенеза, реактивности организма. Терапия должна быть патогенетической, симптоматической и стимулирующей. Прежде всего необходимо выявить и устранить причину дистрофии.

Гипотрофия 1 степени

назначают питание соответствующее возрасту, причем расчет белков и углеводов производят на должную, а жиров на среднюю массу тела между должной и фактической. Должную массу тела вычисляют с учетом возрастных прибавок а минимальный вес берут за 3 кг.даже если ребенок при рождении весил меньше.

Гипотрофия 2 степени

Количество кормлений увеличивают до 8 раз.

Этапная диетотерапия

1 этап: разгрузка с целью восстановления толерантности к пище ( прикормы и пищевые добавки исключают

2 этап: питание соответствует возрасту

Суть разгрузки назначение более легко усвояемой пищи (лучше грудное молоко), при его отсутствии кисломолочные смеси.

1 день: 1/2 или 1/3 от возрастного объема пищи. Недостаточный обьем восполняют жидкостью часть, которой вводиться парентерально. Убедившись, что ребенок справился с этим количеством молока на второй день и последующие увеличивают дозу кормления на 10 мл на кормление доводя к 5-7 дню до должного объема. Затем ребенка постенпенно переводят на кисломолочные смеси соответственно возрасту. Расчет белков и углеводов производят на приблизительно долженствующую массу тела, на среднее между фактической и долженствующей массой тела рассчитывают жиры.

приблизительно долженствующая масса тела = фактическая масса тела + 20% от фактической массы

Нагрузка белками не должна быть больше 4,5-5 г/кг фактической массы тела (иначе они не усваиваются). Если необходима коррекция питания сначала добавляют белки (творог) и углеводы ( сахарный сироп) а затем жиры (сливки).

Гипотрофия 3 степени

Диетотерапия начинается с внутривенного питания (плазма, альбумин, глюкоза, жировые эмульсии,солевые растворы), одновременно пытаются кормить сцеженным грудным молоком в количестве 20-30 мл на 1 кормлени. число кормлений увеличивают до 10 в сутки, при появлении положительного пищевого рефлекса увеличивается количество молока на 10 мл на каждое кормление, доводя обьем до 50 мл на кормление, число их 7-8 раз в сутки и продолжают увеличивать количество молока. Затем диетотерапия соответствует таковой при гипотрофии 2 степени.

При паратрофии необходимо нормализация диеты ребенка. необходимо введение овощных прикормов обогащение пищи белками и витаминами.

При молочных расстройствах питания ограничивают количество молока и повышают содержание в пище углеводов, введение прикормов.

При мучных расстройствах питания необходимо наоборот ограничить в питании углеводы и увеличить количество молока, творога или других белковых прдуктов.

В лечении дистрофий применяют следующие виды стимулирующей терапии:

• ферментотерапия (фестал, панзинорм, панкреатин)

• витаминотерапия (аскорбинова к-та, А, В, фолиевая к-та)

• биостимуляторы (пентоксил, дибазол, пантокрим, женьшень)

• гормонотерапия (анаболические стероиды: нерабол, ретаболил, инсулин, тиреоидин)

при невропатической форме:

• охранительный режим 2-3 разовый сон днем и достаточный по продолжительности ночной сон, не менее 14 часов для детей до лет.

• седативная терапия (бром, валериана, обязательно с небольшими дозами кофеина)

при нейродистрофической форме:

• витаминотерапия

• обязательны анаболические стероиды (ретаболил, нерабол)

при нейроэндокринной форме:

• витаминотерапия

• анаболические стероиды

• гормонотерапия в зависимости от патологии (предизон и тереоидин обязательны)

при энцефалопатической форме:

• средства, повышающие обменные процессы в ЦНС (энцефабол, церебролизин(нельзя при судорожной готовности), глютаминовая кислота)

• анаболические стероиды

• витаминотерапия

• массаж, гимнастика.

Профилактика дистрофий

• борьба за естественное вскармливание

• полноценное питание ребенка

• своевременное введение пищевых добавок и прикормов

• профилактика и активное лечение инфекционных заболеваний

• своевременная коррекция пороков развития.

Детские болезни. Энзимопатии.