Лечение.
Лечение диабетической комы.
Больные нуждаются в неотложной госпитализации в ближайшую больницу. Лечение должно быть комплексным, патогенетическим, направленным на устранение инсулиновой недостаточности, кето-ацидоза, дегидратации, сердечно-сосудистой недостаточности, коррекция КОС и нарушений обмена веществ.
Устранение инсулиновой недостаточности достигается путем введения инсулина, до этого необходимо взять кровь на сахар, мочу на сахар и ацетон.
ИНСУЛИН: 0,1 ЕД на килограмм массы тела ежечасно внутривенно или подкожно при гликемии Когда уровень сахара снижается до 11-13 ммоль/л: 0,05 ЕД на килограмм массы тела, через 3 часа внутримышечно.
Вводят простые инсулины короткого действия (см. лекцию сахарный диабет). Если до стационара ребенок получил суточную дозу инсулина пролонгированного действия, ее дополняют простым инсулином подкожно… каждые 4-6 часов по 4-6 ЕД. Возможно развитие гипогликемии!
2 сутки: инсулины короткого действия 5 иньекций, пролонгированные – на 2 неделе.
Борьба с эксикозом: внутривенное введение жидкости с первой дозой инсулина струйно 0,9% NaCl 5 мл/кг, затем внутривенно, капельно, первые 6 часов: 1/3 0,9% NaCl, 1/3 раствор Рингера, 1/3 5% раствора глюкозы.
Затем больше глюкозы и солей калия на каждую 1ЕД инсулина должно приходиться не менее 4,0 граммов глюкозы. Наиболее интенсивное введение жидкости проводят в первые 6 часов – 50% суточного количества жидкости, в последующие 6 часов – 25% и за оставшиеся 12 часов еще 25%. Если за 1-1,5 часа от начала лечения артетиальное давление не имеет тенденции к нормализации необходимо введение плазмы, альбумина из расчета 10-20 мл/кг, затем перейти на физраствор. Если пониженное давление сохраняется – внутривенно вводят норадреналин, мезатон, небольшие дозы дофамина. Для коррекции кислотно-основного состояния 4% раствор NaHCO3.
Формула для расчета:
Дефицит оснований * 0,3 * массу тела в килограммах
При отставании необходим аппарат для определения дефицита оснований, но можно руководствоваться клиническими признаками ацидоза:
Синдром нарушения периферической циркуляции: мраморность кожных покровов, олигоурия, гипертермия, глубокое шумное дыхание с запахом ацетона в выделяемом воздухе.
Масса тела в килограммах * 4 мл.
При диабетической коме организм теряет калий (кето-ацидоз способствует выходу калия из клеток, а усиленный осмотический диурез выводит его с мочой). Результат: развивается ранний калиемический синдром. Может быть, поздний калиемический синдром, его возникновение обусловлено увеличенным поступлением калия в клетки под влиянием вводимых глюкозы и инсулина (через 4-6 часов после начала лечения инсулином). Отмечается вялость, адинамия, бледность, мышечная гипотония, появляется частое дыхание, парез кишечника. Гипокалиемия подтверждается на ЭКГ: уплощение и инверсия зубца Т, снижение сегмента ST, подъем интервала QT. Для предупреждения возникновения гипокалиемии необходимо через 4-6 часов назначать введение препаратов калия под контролем содержания его в плазме и эритроцитах используют 1.1% раствор KCl до 10 мл/кг.
Сердечно-сосудистые средства: строфантин, коргликон в возрастных дозах. Для профилактики осложнений 1 неделя антибиотикотерапии. На фоне инфузионной терапии нередко возникает снижение кальция – может развиваться судорожный синдром, для купирования: внутривенно 10% раствор глюконата кальция из расчета 1 мл/1год жизни, но не более 10 мл. Через 12 часов после начала лечения развивается гипофосфатемия – рекомендовано назначение препаратов фосфора: глицерофосфат кальция, АТФ и другие.
Для улучшения обменных процессов: глютаминовая кислота, аскорбиновая кислота, В1, В6, В12. Необходимо согреть ребенка и обеспечить увлажненный кислород.
Первые сутки пища ребенку не дается, после прекращения рвоты: сладкое питье небольшими порциями (сладкий чай, 5% глюкоза, овощные и фруктовые соки). Первые три дня углеводистая диета затем необходимо переводить на диету для больных сахарным диабетом.
Гиперосмолярная кома.
Необходимо введение инсулина и одновременно регидратация. Контроль уровня сахара в крови должно быть частым т.к. в результате резкого снижения уровня сахара, а соответственно и осмомолярности крови может развиться отек мозга.
Регидратация: 0,45% NaCl и 2,5% раствор глюкозы в соотношении 1:1. Эти гипотоничные растворы вводят в количестве 100-150 мл/кг, после нормализации содержание сахара в крови переходят на внутривенное введение 0,9% NaCl (изотонический).
+ антибиотики + антипиретики + препараты калия + сердечно сосудистые средства + увлажненный кислород, если нарастает почечная недостаточность показан гемодиализ.
Гиперлактатацидотическая кома.
Лечение необходимо проводить под контролем кислотно-основного состояния крови.
4% NaHCO3
инсулин под контролем сахара в крови
низкомолекулярные плазмозаменители
0,9% NaCl
5% глюкоза
Через 2-3 часа от начала лечения раствор Рингера. Для улучшения внутриклеточной…???
Гипогликемическая кома.
Для купирования легкой гипогликемического состояния ребенку можно дать кусочек сахара, мед, варенье, сладкий чай, компот (легкоусвояемые углеводы) при необходимости можно повторить. Если развивается кома немедленно внутривенно 20-40% глюкоза 20-50 мл в сочетании с адреналином 0,1% в дозе 0,1 мл/1 год жизни, так как адреналин способствует расщеплению гликогена и увеличению сахара в крови. Если ребенок не приходит в сознание – повторить глюкозу, если эффекта нет внутривенно капельно 5% раствор глюкозы. Далее в отсутствие эффекта необходимо внутривенно или внутримышечно глюкокортикостероиды 2 мг/кг по преднизолону. Если ребенок не пришел в сознание – глюкагон 0,05 мг/кг. Обратно сознание возвращается через 5 – 20 минут. Если после устранения гипогликемии больной не приходит в сознание следует продолжать внутривенное введение глюкозы 5%, через каждые 2 часа глюкагон, 4 раза в сутки глюкокортикоиды.
Для ликвидации отека и набухания мозга необходимо использовать диуретики: лазикс 3мг/кг, маннитол 1г/кг.
Снятие судорожного синдрома: дроперидол, седуксен, ГОМК 100 мг/кг. Для улучшения метаболизма глюкозы: ККБ, аскорбиновая кислота. + сердечно-сосудистые средства, + оксигенотерапия, + симптоматическое лечение
НЕЙРОТОКСИКОЗ.
Нейротоксикоз это ответная гиперэргическая реакция организма на инфекционный агент, при котором доминируют неврологические расстройства на фоне прогрессирующей недостаточности периферической гемодинамики, расстройства дыхания, метаболизма и водно-электролитного баланса.
Нейротоксикоз часто развивается при ОРВИ, гриппе, аденовирусной инфекции, парагриппе, тяжелые инфекционных заболеваниях (пневмония, сепсис), особенно тяжелые заболевания до 3 лет. Нейротоксикоз относится к наиболее тяжелым формам энцефалитических реакций. Представляет собой сочетание инфекционного и токсического поражения ЦНС. Основные клинические проявления: гипертермия, судороги, менингиальные явления, которые в дальнейшем могут осложняться соматическими симптомами: кардиальный, ренальный, острая надпочечниковая недостаточность и другими. Кожа – красная или белая ( спазм сосудов), горячая. Неврологические расстройства: развитие прекомы, в дальнейшем коматозное состояние:
Среднемозговая кома
Стволовая кома
Терминальная кома
На первых этапах развития нейротоксикоза в клинике преобладают симпатикотония, а затем наряду с глубокими неврологическими нарушениями признаки недостаточности кровообращения. В прекоматозном периоде нейротоксикоза можно выделить две фазы которые могут сменять друг друга:
Эритативная
Сопорозная
Эритативная фаза: беспокойство, возбудимость, тремор рук, ускорение пульса, напряжение и выбухание большого родничка, кожа обычная или гиперемированная, температура тела 39-40 С, артериальное давлени несколько повышено.
Сопорозная фаза: более выраженно поражение ЦНС, двигательная заторможенность, маскообразное лицо. Ребенок реагирует только на сильные раздражители, ярко выражены признаки микроциркуляции, ацидоз, может развиться ДВС-синдром.
При среднемозговой коме сознание отсутствует тонус симпатической вегетатиной нервной системы резко выражен, гипертонус мышц, гиперрефлексия, температура тела 40 С и выше, возникает мраморность кожи, ускоряется пульс, тахипное, повышение артериального давления. В результате возникает гипоксия мозга и его отек развиваются судороги. При стволовой коме угнетается оба отдела вегетативной нервной системы симпатический тонус сменяется ваготонией: замедляется пульс, резко снижается артериальное давление, зрачки сужены, со слабой реакцией на свет, кожа бледная с мраморным рисунком на конечностях и туловище.
Терминальная кома: угнетение дыхания, брадипное, угнетение сердечной деятельности, брадикардия, полная арефлексия, прекращение судорог, исчезновение глотательного рефлекса.
Лечение.
Лечение направлено на нормализацию периферического кровотока, устранение гипоксии, купирование судорожного синдрома, борьба с отеком и набуханием мозга, борьба с гипертермией, коррекция нарушенного обмена, ликвидация синдрома угрожающего жизни ребенка.
В эритативной и сопорозной фазах необходимо снизить тонус симпатической вегетативной нервной системы, нейровегетативный блок – дроперидол, разовая доза 0,5 мг/кг, седуксен 0,5 мг/кг, оксибутират Na 100 мг/кг. Сохраняется белая гипертермия: нормализация тонуса периферических сосудов – 2% раствор папаверина или 0,5% раствор дибазола 2 мл/год – сосудорасширяющее и спазмолитическое действие. Выраженным спазмолитическим и сосудорасширяющим действием обладает эуффилин, вводят внутривенно 2,4% 4-6 мг/кг. При сохраняющейся гипертермии назначают антипиретики per os: панадол, ибупрофен, разовая доза 10-15 мг/кг. Срочно: метамизол Na 50% 0,1 мл/1 год. При красной гипертермия можно применять физическое охлаждение. Ликвидация судорог: глюконат Ca 10% внутривенно 1 мл/ 1год. При сердечной недостаточности применяют сердечные гликозиды (строфантин 0,05%, коргликон 0,06%,можно использовать дигоксин). Для профилактики ДВС-синдрома применяют: курантил 0,5% раствор внутривенно до 1 года 0,1 мл; для детей старше года 0,5 мл; гепарин разовая доза которого составляет 25-50 ЕД/кг; Для борьбы с гипоксией применяют оксигенотерапию, если нет эффекта назначают ганглиоблокаторы, которые прерывают проведение нервного импульса, снижают артериальное давление, расширяют сосуды (пентамин 2-4 мг/кг; бензогексоний 1-2 мг/кг, если судороги продолжаются, назначают гексенал внутривенно. С диагностической и лечебной целью необходимо произвести люмбальную пункцию (только с согласия родителей). При нейротоксикозе обязательно применение глюкокортикостероидов (преднизолон 2-10 мл/кг), с целью дегидратации применяют диуретики (лазикс 2-3 мг/кг, маннитол 1,0 г/кг). Для снижения активности лизосомальных ферментов назначают транссилол, контрикал внутривенно капельно по 500ЕД/кг. При ацидозе назначают 4% NaHCO3 2-2.5 мл/кг подкожно.
Противоинфекционная терапия: количество жидкости не должно быть больше возрастной суточной потребности в воде, внутривенно не более ½ суточной потребности или 2/3. Можно применять декстраны, производные остаточного гидроксикрахмала, 10% глюкозу. Противоинфекционная терапия под контролем динамики массы тела и наблюдением за диурезом (должен быть не менее суточного, возрастного). Если диурез снижен, назначают лазикс 2-3 раза в сутки. При отсутствии эффекта нейролептиков и имеется пастозность подкожно-жировой клетчатки
Объем противоинфекционной терапии ограничен
Гипертермический синдром.
Повышение температуры тела является нормальной физиологической реакцией организма на инфекцию. При повышении температуры до 38,5-39 С происходит усиление иммунологических реакций, увеличивается выработка антител, фагоцитарная активность лейкоцитов, усиливается обмен веществ, улучшается антитоксическая функция печени. Выраженное инфекционное начало только при температуре выше 38 С, но повышение температуры может быть не только при реакции на инфекцию, а например на нарушения соотношения ионов натрия и калия (при трансфузии солевых растворов), раздражение центра терморегуляции (травмы основания черепа, опухоли, внутричерепные кровоизлияния). В клинической практике выделяют два типа термостатических изменений:
лихорадочные состояния.
гипертермическая реакция
Лихорадочные состояния.
Развиваются на фоне ненарушенного состояния центров терморегуляции и являются защитной реакцией организма имеющие скорее положительное значение, включая действие высокой температуры на микроорганизмы и токсическое и стимулирующее сопротивление организма. Температура тела при лихорадочных состояниях хорошо снижается под влиянием жаропонижающих средств.
Гипертермическая реакция.
Во всех случаях свидетельствует о нарушении теплового баланса. У детей механизм терморегуляции несовершенен, это объясняется высокой скоростью повышения температурной реакции у детей. Гипертермическая реакция нецелесообразна для организма, так как она приводит к чрезмерному усилению обмена веществ увеличения потребности в кислороде (увеличение доставки кислорода к тканям, компенсаторно повышает альвеолярную вентиляцию, то есть усиливается работа дыхательной мускулатуры, возрастает нагрузка на миокард), усиление обмена веществ, кислородной недостаточности обусловленной накоплением большого количества недокисленных продуктов, возникает метаболический ацидоз. Таким образом, гипертермия у детей изменяет гомеостаз, увеличивает интоксикацию, способствует появлению и усилению отека мозга, возникновению судорог.
Гипертермический синдром – увеличение температуры тела более 39С, с нарушением терморегуляции, возникает расстройства ЦНС и сердечно-сосудистой системы, которые выражаются в нарушении сознания и появление симптомов отека мозга. В клинических условиях достаточно трудно отличить лихорадочные состояния от гипертермической реакции, особенно при температуре 38,5-39С, в начале ее снижения, хотя в каждом случае подход должен быть индивидуальным. Если ребенок хорошо переносит температуру 38,5С ее можно не снижать, а если даже при более низкой температуре появляются неврологические симптомы, следует начинать терапию.
Показания к терапии антипиретиками:
нарушения периферического кровотока
ранние клинические проявления нервных расстройств
увеличение температуры в течении 2-3 часов более 38,5С
Применение:
лекарственные средства
физическое охлаждение
одновременно проводят коррекцию жизненно-важных функций организма.
Медикаментозная терапия: панадол 10-25 мг/кг, ибупрофен в такой же дозе, метамизол натрия 50% 0,1мл/год, нормализация тонуса сосудов: папаверин можно с дибазолом, эуфиллин (расширение сосудов) если через 30-45 минут температура не снижается, введение антипиретиков можно повторить, но в сочетании с нейроплегиками: 2,5% пипольфен 2 мг/кг, действует 4-6 часов.
Физически методы: увеличение теплоотдачи, но их можно применять только после антипиретиков сосудистых средств (иначе возникает озноб и повышение температуры), раскрыть ребенка на голову салфетка с холодной водой. Холод в паховую область подмышки, обдувание вентилятором. Усилить теплоотдачу можно введением дроперидола, пентамина, бензогексония. Дроперидол снижает тонус скелетной мускулатуры, снижает температуру, снижает артериальное давление и обладает противорвотным эффектом. Вводят внутривенно внутримышечно 0,5 мг/кг/сутки. При тяжелой интоксикации и стойкой гипертермии: преднизолон 2-3 мг/кг, обязательна оксигенотерапия. Снижать температуру тела менее 37,5 не следует, так как после прекращения использования антипиретиков и физического охлаждения она начинает снижаться самостоятельно. Дополнительно к вышеперечисленным методам используют дегидратационную терапию, проводят борьбу с дыхательной и сердечной недостаточностью и обязательно лечение основного заболевания.
Судорожный синдром.
Наиболее частый синдром у детей. Судороги - непрерывное мышечное сокращение, появляются внезапно в виде приступов и продолжаются различное время. Это клинический признак поражения ЦНС. У детей судорожная готовность повышена, так как у них недостаточная миелинизация и имеется незрелость тормозящих механизмов в коре головного мозга. Это способствует высокой гидрофильности головного мозга ребенка, повышена сосудистая проницаемость. Под воздействием токсинов, инфекционных факторов у ребенка развивается отек мозга, одним из проявлений которого является судорожный синдром.
Причины: инфекции, интоксикации, травмы, заболевания ЦНС, спазмофиллия, токсоплазмоз, энцефалит, расстройства обмена веществ, нарушения желчевыводящей системы, иногда после многократной рвоты, поноса, происходит нарушение водно-солевого обмена. У новорожденных: асфиксия, родовая травма, гемолитическая болезнь, врожденная реорганизация ЦНС.
Судороги у детей грудного возраста: развиваются вследствие гипертонии и отека мозга, причиной которого является гипоксия, гиперкапнии, расстройства водно-электролитного обмена, наличие менингоэнцефалита. Различают клонические и тонические судороги. Клонические судороги быстрые мышечные сокращения, следующие друг за другом, через короткие неравномерные промежутки времени, они характеризуются возбуждением коры головного мозга. Тонические судороги: длительное мышечное сокращение, возникающее медленно и длящиеся продолжительное время, их появление свидетельствует о возбуждении подкорковых центров мозга. Судороги – снижение обмена и локализации.?
Клиническая картина.
Ребенок теряет контакт с внешней средой, взгляд блуждающий, движения глазных яблок вначале блуждающие затем фиксируются вверх и в сторону, голова запрокидывается, руки сгибаются в локтях и запястьях, дыхание замедленно, пульс снижен – это тоническая фаза, клонико-тонических судорог, ее длительность не более 1 минуты.
Клонические судороги начинаются с подергивания лица быстро переходят на конечности и генерализуются, дыхание шумное, хрипы, на губах пена, кожа бледная, тахикардия.
Лечение:
Устранение гипоксии, лечение дыхательной и сердечно-сосудитой недостаточности, противосудорожная и дегидратационная терапия. Независимо от типа судорог: освобождение дыхательных путей от слизи, подача увлажненного кислорода, необходима искусственная вентиляция легких.
Противосудорожная терапия: индивидуальна с учетом причин. Можно применять – седуксен внутривенно медленно или внутримышечно. Хороший эффект дает 20% оксибутират натрия (ГОМК) 100мг/кг внутривенно или внутримышечно, фенобарбитал внутримышечно или внутривенно, 15% гексенал, внутривенно или внутримышечно, более быстрый эффект дают соли барбитурат 1% - эффект «на конце иглы». Так как может быть остановка дыхания, применяют искусственную вентиляцию легких.
Необходимо помнить: от момента введения противосудорожных до развития клинического эффекта может пройти 5-20 минут (исключение гексенал), повторное введение может приводить к кумуляции и остановке дыхания.
При тяжелой дыхательной недостаточности и гипоксии: единственное средство перевод на ИВЛ на фоне применения мышечных релаксантов! Обязательна дегидратация: концентрированная плазма 10 мл/кг, 20% глюкоза 20-40 мл, маннитол 1 г/кг, лазикс 3-5 мг/кг. Немаловажное значение в борьбе с отеком мозга имеют глюкокортикостероиды: уплотняют сосудистую стенку, противоотечный эффект, преднизолон 3 мг/кг, с целью снижения сосудистой проницаемости аскорбиновая кислота, препараты кальция. Во всех случаях с диагностической и лечебной целью производят люмбальную пункцию с согласия родителей, дополнительно симптоматическую посиндомную терапию (сердечные гликозиды, АТФ, ККБ) и обязательное лечение основного заболевания. Если спазмофиллия (снижение кальция) используют противосудорожные препараты+препараты кальция в течении 2-3 дней дают кальция затем дают витамин Д.
Анафилактический шок.
Вид аллергической реакции немедленного типа возникает при повторном введении в организм аллергена (антибиотиков, витаминов, вакцин, гамма-глобулина, сульфаниламидов, ренгеноконтрастные препараты). Случаи анафилактического шока описаны при кожно-диагностических пробах и специфической иммунодиагностике. Холодовой купируется в холодной воде.
В зависимости от преобладающих систем выделяют:
типичные формы
асфиктический вариант
гемодинамический
абдоминальный
церебральный
Клиническая картина.
Развивается мгновенно сразу после попадания специфических аллергенов, развивается резкая слабость, тошнота, загрудинная боль, страх смерти, резкая бледность и акроцианоз, холодный липкий пот, нитевидный пульс, резко сниженной артериальное давление, удушье, судороги, больной теряет сознание.
Типичная форма: артериальная гипотония, нарушения сознания, нарушения дыхания, судороги.
Гемодинамический тип: на первый план выступает сердечно-сосудистая недостаточность возникают сильные боли в области сердца, нарушение ритма сердца, глухие сердечные тоны, резкое снижение артериального давления.
Асфиктический вариант: острая дыхательная недостаточность, отек гортани, спазм бронхов, отек слизистой бронхиол и легких.
Церебральный тип: возбуждение потеря сознания, судороги.
Абдоминальный тип: картина острого живота боли в эпигастральной области.
Лечение: немедленное прекращение введения аллергенов. Если вызвано инъекцией, то накладывают жгут выше введение и обкалывают место иньекци 0,1% раствора адреналина или мезатоном. Необходимо уложить ребенка, предотвратить западение языка и аспирацию рвотных масс, согреть, сделать доступ свежего воздуха, адреналин каждые 15 минут. Инфузионная терапия: физиологический раствор, фуросемид, сердечные гликозиды, обязательно глюкокортикостероиды – преднизолон, купирование бронхоспазма – эуфиллин внутривенно, купирование сосудистого коллапса – кардиомин, кофеин. При появлении судорог ИВЛ, противосудорожные – дроперидол, итд, ингибиторы протеаз – трасилол, контрикал; антигистаминные назначают только после восстановления гемодинамики.
Детские болезни Сахарный диабет.
Лекция №27
Сахарный диабет 1 типа - идиопатический
Сахарный диабет 2 типа – от преимущественной резистентности к инсулину, с относительной инсулиновой недостаточностью, до преимущественно секреторного дефекта с инсулиновой резистентностью.
Сахарный диадет 3 тип – другие специфические типы:
генетические дефект в-клеточной функции
генетический дефект действия инсулина
эндокринопатии
заболевания экзокринной части поджелудочной железы
диабет, индуцированный лекарственными средствами
инфекция
4. Гестационный сахарный диабет
СД1 чаще встречается у детей, в отличие от СД2 доминирующего во взрослом возрасте (у детей редко). Наиболее часто выявляется у японцев, коренных американцев, австралийцев. 3 типа у монояйцевых близнецов конкордатных по этому признаку в 100% случаев. Задержка внутриутробного развития плода (ЗВУР) и снижение массы тела в первые месяцы жизни, если ребенок впоследствии начинает усиленно питаться, то в дальнейшем возникает инсулинорезистентность.
К генетическим дефектам: резистентнось к инсулину типа А, атрофический диабет, лепрехаунизм, синдром Робсона-Менделхона, появляются они в раннем возрасте.
Заболевания экзокринной части поджелудочной железы: фиброз, муковисцидоз поджелудочной железы, панкреатит.
Эндокринопатии: синдром Йценко-Кушенго, феохромоцитома, гипертиреоз. При этих заболеваниях увеличивается концентрация гормонов.
Диабет может быть индуцирован рядом лекарственных препаратов: тиреоидные гормоны, тиазиды, бентамидин. Механизм их действия может быть различным: снижение действия инсулина на периферии или повышение резистентности к инсулину. В детском возрасте имеет значение применение а-интерферона. При вирусиндуцированном сахарном диабете происходит токсическое действие вирусной инфекции на в-клетки с последующей их деструкцией. При синдроме обездвиженности сахарный диабет наблюдается в 50% случаев (аутоиммунное заболевание ЦНС + аутоантитела к инсулину). Сахарный диабет может возникать при генетических заболеваниях: синдром Шерешевского-Тернера, хорея Геттингтона, синдроме Дауна. Гестационный сахарный диабет возникает при беременности в виде нарушения обмена углеводов, чревато развитием пороков.
Диагностические критерии:
1. По уровню гликемии натощак:
до 6,1 мкмоль/л - нормальное содержание глюкозы
6,1-7,0 мкмоль/л - нарушение гликемии
более7,0 мкмоль/л – предварительный диагноз сахарный диабет, для постановке необходима повторная регистрация повышенного уровня глюкозы.
2. Определение толерантности к глюкозе:
Через 2 часа после углеводной нагрузки уровень глюкозы
менее 7,8 мкмоль/л – нормальная толерантность
7,8 – 11,1мкмоль/л – снижение толерантности к глюкозе
более 11,1 мкмоль/л – сахарный диабет.
У больных, не имеющих клиники, диагноз может быть поставлен только после повторного определения увеличенного сахара крови. В России в возрастном промежутке от 0 до 14 лет насчитывается более 15000 больных сахарным диабетом.
Этиология.
Сахарный диабет 1 типа – аутоиммунное заболевание, при котором длительно текущий инсулит приводит к деструкции в-клеток, вырабатывается клеточный и гуморальный иммунитет против в-клеток, что и приводит к инсулиновой недостаточности. Высок процент ассоциации с другими аутоиммунными заболеваниями. Иногда обследование родственников позволяет выявить латентно длительно текущее заболевание. В развитии выделяют 6 стадий:
Генетическая предрасположенность. Диабет выявляется у 50% генетически идентичных близнецов.
Гипотетический пусковой механизм
Активная аутоиммунизация, но уровень секреции инсулина еще нормальный.
Снижение секреции инсулина в ответ на снижение глюкозы, но уровень инсулина остается нормальным
Клиническая манифестация, при гибели более 50% в-клеток, но остаточная инсулиновая секреция.
Полная деструкция в-клеток.
Факторы инициирующие аутоагрессию к в-клеткам:
вирусная инфекция: Коксаки, краснуха, ветряная оспа, корь, эпидемический паротит, цитомегаловирус. (вирус паротита непосредственно лизирует в-клетки).
Питание – ранний перевод на искусственное вскармливание, пищевые добавки
Некоторые другие факторы.
Патогенез.
СД1 аутоиммунное заболевание которое инициируется перечисленными выше факторами. В ответ на изменения поверхностной структуры в-клеток развивается аутоиммунный процесс (инсулит). У 70-90% в-клеток появляются антитела к инсулинпродуцирующим клеткам, гибель 70% клеток ведет к снижению толерантности к глюкозе, (может проявиться при стрессовой ситуации), 80-90% - к манифестации сахарного диабета. Если во время беременности женщина перенесла краснуху, то в 25% у ребенка в первые 10 лет развивается сахарный диабет 1 типа. С одной стороны имеется тесная ассоциация СД с антигенами HLA. У 5% детей больных сахарным диабетом больны дедушка и бабушка, если отец – 5%, мать – 2,5 %, оба родитель 20%. Считают что генетическая предрасположенность не играет решающую роль, но при антигенной совместимости имеется (HLA,…) высокий риск развития сахарного диабета.
Функция инсулина:
Участие в регуляции углеводного обмена
Снижение гликемии за счет транспорта в мышечные и жировые клетки
Способствует ц. Кребса
Способствует образованию гликогена в печени и мышцах, тормозит неоглюкогенез
Оказывает влияние на жировой обмен: снижает гликолиз, активизирует синтез жира.
Активизирует транспорт аминокислот в клетку, способствует синтезу белка.
Участвует в поддержке внутриклеточной ионной среды ( Na, K, Mg, P),
Увеличивает концентрацию свободных ионов Са
Дефицит инсулина вызывает нарушение обмена веществ. Повышение активности гликогена ведет к усиленному распаду гликогена в печени, увеличение глюконеогенеза, гипергликемия зависит не от количества глюкозы поступившей с пищей, у больных сахарным диабетом на фоне голода могут наблюдаться высокие цифры сахара в крови за счет глюконеогенеза. При увеличении уровня глюкозы до уровня 8,88 мкмоль/л (почечный порог) она начинает выделятся с мочой. Глюкоза это осмотический диуретик поэтому увеличение концентрации глюкозы ведет к выходу воды из клеток и развитию гипертонической дегидратации клеток, развивается полиурия, голодание клеток. Признаки дегидратации – снижение тургора кожи, снижение тонуса и движения глазных яблок.
В результате дегидратации нарастают электролитные потери. В месте с водой теряются калий, магний, кальций в ответ увеличивается активность альдестерона и коры надпочечников, что ведет к увеличению выхода кальция – развивается слабость, вялость у больных СД. В ответ на клеточное голодание появляется полифагия, усиление глюконеогенеза, так как основной источник для производства эндогенной глюкозы аминокислоты, развивается истощение белковых запасов, снижение синтеза белка, истощаются запасы калия, фосфора, магния, повышение уровеня остаточного азота - отрицательный азотистый баланс. Нарушается баланс между липогенезом и липолизом, происходит мобилизация жирных кислот и глицерина, усиливается распад жиров и белков мышечной ткани, что ведет к потере массы тела. Жирные кислоты поступают в печень, где они этрифицируются – развивается жировая дистрофия печени. Кетоновые тела не могут полностью использоваться в цикле Кребса – развивается кетонэмия и кетонурия (запах ацетона в выдыхаемом воздухе). Развивается гиперлактатэмия усугубляющая кетоацидоз, в результате развивается тяжелый метаболический ацидоз. При продолжающейся кетонэмии организм пытается нейтрализовать ее на что расходуются NaHCO3 что ведет к его дефициту. Снижение рН плазмы стимулирует дыхательный центр что проявляется дыханием Куссмауля, вследствие этого увеличиваются потери жидкости из легких, развивается абсолютная недостаточность Na, воды, NaHCO3, хлора и магния.
Нарастает концентрация гамма-кетомаслянной кислоты, увеличивается ее токсическое влияние на нервные клетки, развивается тяжелая гиповолемия и снижение сократительной способности миокарда наряду с нарастанием сосудистого тонуса.
Клиника.
СД1 может развиться у детей любого возраста, риск увеличивается после 9 месяцев, постепенно нарастая к пубертатному возрасту. Клинические проявление зависят от возраста, стадии заболевания. Острое манифестарное начало наблюдается у большинства больных. Клиническая картина у детей старшего возраста при наличии манифестных симптомов:
Полиурия - моча бесцветная с увеличенным удельным весом, энурез соответствует массивной полиурии
Энурез (недержание мочи)
Полидипсия – резкое обезвоживание организма, в ночные часы, сухость во рту, здоровые дети ночью не пьют воду.
Полифагия – постоянное чувство голода, вследствие нарушения утилизации глюкозы, характерная потеря массы тела.
Псевдоабдоминальный синдром – тошнота, рвота из-за кетоацидоза (ведет к ошибочной лапаротомии).
Рост больных детей меньше чем у здоровых
При объективном исследовании выявляют сухость кожи и слизистых, сухая себорея, заеды в углах рта, молочница полости рта, диабетический румянец на щеках, лбу – при выраженном кетоацидозе. Иногда желтушное прокрашивание ладоней, подошв, что связано с отложением каротина, у маленьких детей кожа свисает пластами. Органы дыхания поражаются редко. Сердечно-сосудистая система: в дебюте заболевания характеризуется тахикардией приглушением сердечных тонов, на ЭКГ – изменения метаболического характера. Увеличение печени вследствие сопутствующих заболеваний или является проявлением жировой инфильтрации печени. В пубертатном возрасте у девочек – нарушение менструального цикла в виде олиго- или аменореи, задержки менархэ на 0,8-2года. Синдром Мариака (при длительной декомпенсации): ожирение по кушингоидному типу, увеличение печени, кетоацидоз, гипогликемия, снижение роста вплоть до карликовости, нарушение полового созревания, остеопорозы.
У детей младшего возраста (до 3 лет) более острое начало с небольшой продромой, нередко с явлениями кетоза. Жажда и полиурия могут быть просмотрены.
2 варианта течения СД:
острое начало по типу токсико-септического состояния
Тяжесть нарастает постепенно, прогрессирует дистрофия, дети беспокойны, развивается вторичная инфекция, опрелости, липкие пятна мочи.
У детей с3 до 5 лет более острое течение и тяжелые манифестации. Течение заболевания характеризуется крайней нестабильностью, легкостью развития кетоза, повышенной чувствительностью к инсулину.
Лабораторная диагностика:
Диагноз ставится на основании клинической картины, подтверждается наличием гипергликемии, глюкозурии.
Гипергликемия – 6,7 ммоль/л натощак или до 11,1 ммоль/л (двукратно), если ниже 6,7 ммоль/л, то проводят стандартизированный тест на толерантность к глюкозе (двукратно).
Глюкозурия в норме отсутствует, если уровень глюкозы в крови выше почечного порога (8,88 ммоль/л) – глюкозурия, отсутствие глюкозурии еще не указывает на отсутствие заболевания. Наличие глюкозы при нормальном сахаре в крови указывает на наследственные синдромы (почечный диабет, синдром Фанкони). Аутоантитела к в-клеткам и/или инсулину в крови наблюдаются у 85-90% больных. С-реактивный пептид – это белковый фрагмент который отщепляется от инсулина в процессе его активации. Уровень С-реактивного пептида используется для дифференциальной диагностики диабета 1 и 2 типа. При первом типе он не повышается, при втором возрастает после нагрузки глюкозой.
Лечение.
Диета
Инсулинотерапия
Физические нагрузки
Обучение больного самостоятельному контролю уровня глюкозы в крови
Психологическая подготовка
Цель лечения сахарного диабета:
достижение нормального развития ребенка
нормальная психо-социальная адаптация ребенка
развитие самостоятельности, мотивации к самосохранению
профилактика осложнений сахарного диабета
Диета должна полностью удовлетворять затраты, витаминов, минеральных веществ, не отличаться от остальных (можно рекомендовать для всех членов семьи), должна покрывать суточные потребности. Суточный каллораж можно рассчитать по формуле:
Суточный каллораж = 1000 + 100*N(число лет жизни ребенка)
Если масса не соответствует возрасту, то суточный каллораж рассчитывается на должную массу.
1гр жиров – 9 ккал Белки: жиры: углеводы = 1:1:4
Набор продуктов берется в специальных таблицах. Распределение по массам:
Первый завтрак |
7-9 часов |
20-25% |
Обед |
12-14 часов |
25-30% |
Ужин |
19-21 час |
20-25% |
2 завтрак |
- |
10-15% |
Полдник, 2 ужин |
- |
5-10% |
Жиры должны обеспечивать 30-35% каллоража.
Инсулинотерапия:
Заместительная гормональная терапия.
Полусинтетический – в свином инсулине замещают аминокислоту аланин в 30 позиции на тирозин, рекомендовано применять только человеческий инсулин.
По длительности действия различают:
Тип инсулина |
Начало действия |
Пик в крови |
Время действия |
Названия препаратов |
Ультрокороткого действия |
через 10-20 минут |
1-3 часа |
3-5 часов |
«новорабит» «гумалог». |
Короткого действия |
через 30 минут |
пик 1-3 час |
6-8 часов |
«актропид» «хумулин-регулар» «инсуман-рапид» |
Инсулины продленные |
1-2 часа |
4-12 часов |
17-22 ч |
«протофанНМ» «хумулинНПХ», «инсулин-вазан» |
Смешанные инсулины |
У |
детей |
не |
применяются |
Дозы:
Первые 2 года заболевания 0,5-0,6 ЕД/кг. В 40-50% случаев в первые месяцы наблюдается частичная ремиссия назначают – 0,1-0,2 ЕД/кг (в течение 3 месяцев в редких случаях –2 года). После ремиссии 1ЕД/кг, в период полового созревания 1,5-2,0 ЕД/кг, далее дозу снижают до 1 ЕД/кг.ю Соотношение пролонгированного и короткого инсулина: пролонгированные в раннем возрасте используется больше, у детей в период полового созревания больше используются инсулины короткого действия.
У детей раннего возраста применяется от 0,1-1,3 ЕД/кг соотношение короткого к пролонгированному 1:12 и 1:4, (преобладает потребность к пролонгированному). Школьникам назначают 1-1,2ЕД/кг короткого действия 1:6, пролонгированного – 1:3. В подростковом возрасте 0,5-2,0 ЕД/кг короткого 1:1 пролонгированные 1:2. При манифестации начинают с введения инсулина короткого действия, первая доза зависит от возраста ребенка: первых лет жизни 0,5-1ЕД/кг, школьный 2-4 ЕД/кг, подростковый 4-6 ЕД/кг, повторный анализ каждые 36 часов. Если сахар в крови без изменений дозу увеличивают на 50%, если снижен дозу снижают на 25-50%. Дополнительные иньекци в 24 и 6 часов, а при выраженном в 3 часа ночи. Через один два дня переходят на дробное введение короткого затем пролонгированного в дневные часы.
Интенсифицированная схема.
Введение короткого инсулина перед каждым приемом еды и пролонгированного 1-2 раза в сутки критерии эффективности - уровень натощак 4,7мкмоль/л, после еды 5-11ммоль/л, начало не менее 3-6ммоль/л (тенденция к гипогликемии), отсутствие тяжелой гипогликемии, содержание гликированного гемоглобина должно быть менее 7-6% (норма 4-6%).
Диспансеризация.
Цель: создать условия больному для трудоспособной жизни, поликлиника - целевое обучение детей и родителей коррекции состояния, занятия для больных сахарным диабетом (должны знать роль инсулина, сроки действия, знание диеты).
Осложнения: диабетическая энзимопатия, нефропатия, пиелонефрит, кома. Проводят витаминотерапию массаж, физиопроцедуры, ЛФК.
Детские болезни Туберкулез.
Лекция №28
Туберкулез это инфекционно аллергическое заболевание, вызываемое микобактериями туберкулеза. В связи с неблагоприятной эпидемиологической ситуацией в РФ наблюдается рост этого заболевания, в последние годы количество случаев туберкулеза возросло на 45%. Наиболее часто наблюдается у лиц страдающих алкоголизмом, бомжей, увеличенная распространенность способствует ежегодному инфицированию… В последние годы разработана целевая программа “Неотложные меры борьбы с туберкулезом в России”.
Микобактерии:
человеческий тип (наиболее часто вызывают заболевания у человека)
бычий тип
птичий тип
тип
Микобактерии имеет форму палочек, с высокой устойчивостью во внешней среде, они хорошо сохраняются: на страницах книг - до 4 месяцев, в пыли - до 10 месяцев, при действии ультрафиолета гибнут в течение 3-4 минут, при кипячении – за 10 минут, для их развития необходим организм. Во внешнюю среду микобактерии попадают от людей больных туберкулезом, могут выделяться с калом, потом, мокротой. За сутки больной выделят до 1 миллиарда микобактерий, которые распространяются на расстоянии от 1 до 6 метров. Пути передачи:
аэрогенный
алиментарный
контактный
внутриутробный
Капельки слюны и мокроты в воздухе сохраняются во взвешенном состоянии от 30 до 120 минут. Алиментарно – при употреблении пищевых продуктов от животных больных туберкулезом, а так же при заражении посуды. Контактному пути передачи наиболее подвержены хирурги, патанатомы, лаборанты итд. Возможно также внутриутробный путь передачи. Он возможен при генерализованых формах процесса у матери, а в случае родовой травмы, при которой происходит смешивание крови матери и плода. Поэтому случаи врожденного туберкулеза редки.
Туберкулезные микобактерии попадают в лимфатические и кровеносные сосуды и может оставаться в организме скрыто достаточно длительный период времени. Эта фаза латентного микробиоза или антиаллергенный период. Это было подтверждено Картомановым, Струпом и др. Этот период не имеет клинических проявлений и продолжается 8-9 месяцев. Его длительность зависит от уровня иммунитета и массивности инфицирования. Циркуляция в крови продолжается до попадания микобактерий в РЭС, где возможна ответная воспалительная реакция. Происходит иммунологическая перестройка в ответ на инфекцию (при этом туберкулиновая проба становиться положительной). Если защитные силы достаточны и микобактерии прекращают свое развитие, то ребенок вырабатывает нестерильный иммунитет и остается практически здоровым. В противном случае происходит дальнейшее поражение органов и тканей и развивается клинически выраженная болезнь.
Чаще всего поражаются легкие в виде туберкулезного очага. Из него микобактерии через лимфатические сосуды попадают в лимфоузлы в корнях легкого . Так формируется первичный туберкулезный комплекс. Он состоит из первичного туберкулезного очага, лимфангита и лимфаденита (туберкулиновая проба положительна). Со временем происходит нарастание иммунитета. Хотя аллергия предшествует развитию иммунитета, аллергические состояния … и сложны. У ребенка практически здорового, но с положительной туберкулиновой пробой после интеркурентных заболеваний, проба становиться отрицательной. Это состояние туберкулезной аллергии одновременно наблюдается активация туберкулезного процесса. В других случаях устанавливается напряженный иммунитет. Это чаще встречается у детей более старшего возраста. Первичный туберкулезный комплекс может быть как легочной так и не легочной локализации.
Первичный туберкулез – это заболевание, развившееся после первого контакта с возбудителем. Туберкулез на фоне осложнившегося туберкулезного комплекса: бронхит и …. Железы не определяются а видны легочные изменения. Вторичный туберкулез: менне…
Классификация:
Формы
туберкулезная интоксикация у детей и подростков
туберкулез органов дыхания
первичный туберкулезный комплекс
туберкулез …
милиарный туберкулез
диссеминированный туберкулез
очаговый туберкулез
инфильтративный туберкулез
казеозный туберкулез
туберкулема
кавернозный туберкулез
некротический туберкулез
туберкулезный плеврит
туберкулез бронхов, трахеи и верхних дыхательных путей
туберкулез легочной ткани в комбинации с профессиональными заболеваниями
туберкулез других органов и систем
туберкулез мозговых оболочек
туберкулез кишечника и его брыжейки
туберкулез костей и суставов
туберкулез мочеполовых органов
туберкулез кожи и подкожной клетчатки
туберкулез периферических лимфоузлов
туберкулез глаз
туберкулез почек
Характеристика туберкулезного процесса:
По локализации:
локализация и протяженность в легких по долям, сегментам
локализация в других органах
В зависимости от фазы туберкулезного процесса:
фаза инфильтрации
фаза распада
фаза обсеменения
фаза рассасывания
фаза рубцевания
фаза обызвествления
В зависимости от наличия или отсутствия бактериовыделения:
бактериовыделение наблюдается в фазу инфильтрации, распада, обсеменения
бактериовыделение отсутствует в фазах рассасывания, уплотнения, рубцевания, обызвествления
В зависимости от наличия или отсутствия осложнений:
кровохарканье
легочное кровотечение
спонтанный пневмоторакс с легочно-сердечной недостаточностью
ателектаз
амилоидоз
образование свищей в бронхов итд.
Остаточные изменения после излечения туберкулеза:
В легких: фиброз, фиброзно-очаговые изменения, буллезно-дистрофические изменения, кальцификаты в легких и лимфатических узлах, пневмосклероз, состояние после хирургических вмешательств.
В других органах: рубцовые изменения и их последствия, обызвествление, удаление органа.