Узелковый периартерит

Системное поражение мелких и средних артерий под воздействием различных факторов, но единого аутоимунного патогенеза в результате сенсибилизации организма на инфекционно-токсическое воздействие и другие факторы.

Факторы указывающие на аллергическую природу:

• гипергаммаглобулинемия

• гиперплазия плазматических клеток

• выраженная эозинофилия

• связь с другими аллергическими заболеваниями

• эффективность гормональной терапии.

Может развится в любом возрасте, дети страдают реже взрослых. Начало острое или постепенное. Длительность от нескольких часов до 10 лет. Молниеносная форма с летальным исходом наблюдается у новорожденных детей. Клиника: начало острое, повышение температуры до высоких цифр, в течении нескольких месяцев ежедневно повышается до высоких цифр и падает до нормальных цифр, профузный пот, боли в конечностях, животе, рвота, боли в груди, голове, кровохарканье, потеря массы тела, бледность кожных покровов с зеленоватым оттенком.

Древовидные или сетчатые стойкие цианотические пятна в виде ветвей дерева или выраженной мраморности, петехии, крапивница, пузырьки, широкая эритема, кровоизлияния, подкожные узелки, генерализованные отеки, генерализованное увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки. Коронарит, вплоть до инфаркта, приступы стенокардии, кардит, панкардит. Прогрессирующая недостаточность кровообращения, воспалительное поражение ветвей коронарных артерий, воспалительно-некротические поражения миокарда. В активной фазе – тахикардия, в неактивной – брадикардия. Артериальное давление повышено, мигрирующий тромбофлебит. Поражение органов дыхания – интрестициальная пневмония, периваскулит, эксудативный плеврит, бронхиальная астма, кровохарканье, быстрое развитие сердечной недостаточности. На рентгенограмме: усиление легочного рисунка, расширение корней легких в виде, легочные тени напоминают таковые при туберкулезе.

Поражение сосудов кишечника, печени и других органов дает соответствующую клиническую картину. Гломерулонефрит так как поражение сосудов и паренхимы почек, рано изостенурия, ХПН.

Нервная система: менингоэнцефалит, изменение гемодинамики, эпилептиформные припадки, нарушение психики, полиневрит – резкие, жгучие боли, последовательное поражение одного нерва за другим, суставные и мышечные симптомы, мигрирующие или стойкие артриты, боли приступообразного характера, совпадают с повышением температуры, поражаются коленные, голеностопные, межфаланговые суставы. Эндокринная система: нарушения функции надпочечников, поджелудочной железы, гипофиза, щитовидной железы.

Со стороны органов зрения: коньюктивит, паротит, иридоциклит, отслойка сетчатки.

Клинические формы (Исаев)

1. преимущественное поражение переферических сосудов

2. преимущественное поражение внутренних органов

3. изолированное поражение кожи или внутренних органов.

Течение:

• острый

• подострый

• хронический

Лабораторные данные: нейтрофильный лейкоцитоз, моноцитоз, эозинофилия, лимфоцитопения, СОЭ 50-70 мм/час, гипохромная анемия, увеличение сиаловых кислот, появление CRP.

Осложнения:

• инфильтрация и склероз различных органов

• геморагия

• прободение язв

• разрывы аневризмы аневризмы сосудов

• гангрена кишечника

Причины смерти:

• уремия

• сердечная недостаточность

• менингоэнцефалит

• нарушение мозгового кровообращения.

Дерматомиозит.

На фоне системного повреждения соединительной ткани явлений генерализованное поражение мышц, особенно скелетных, меньше сердечной мышцы, гладкой мускулатуры. Чаще болеют девочки старше 3 лет. Начало постепенное или острое. Постепенное – продромальный период: боли в суставах, субфибрилитет, вегетативные расстройства, аллергическая сыпь. Острое начало – повышение температуры до 39-40 С, ухудшение общего состояния, сильные боли в мышцах, мышечная слабость.

Начальная стадия – миалгия в мышцах плеч или таза, спины, поясница, туловище, лицо, передняя брюшная стенка, реже кисти, предплечья, икроножные. Больные не могут сидеть, шевелить пальцами, поднять голову. Пальпация пораженных мышц болезненна, консистенция нормальная или вязкая, деревенеет при мышечной атрофии, замещается рубцовой тканью. Диплопия, птоз, косоглазие, слабость мышц лица, афония, дисфагия, парезы межреберных мышц, диафрагмы – одышка (при параличе – смерть), слабость сфинктеров, постепенный кальциноз пораженных мышц, периорбитальный отек лица с коричневато-бурым оттенком, капиллияриты ладоней, подушечек пальцев.

Лабораторно: гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, моноцитоз, увеличение СОЭ, сиаловых кистот, появление CRP. В моче: лейкоцитурия, креатинурия?

Течение

• острое (24-25% случаев)

• подострое

• хроническое (волнообразное с периодами обострения и ремиссии)

Причины гибели больных

• паралич дыхательной мускулатуры

• недостаточность кровообращения

• тяжелая интоксикация.

Системная склеродермия.

Может возникнуть в любом возрасте. Поражение соединительной ткани с последующим системным процессом склерозирования. Это системное заболевание, кожные изменения – частные проявления, висцеральная патология предшествует или сопутствует. Это хроническое заболевание с характерным развитием локального или генерализованного фиброза кожи. В основе – микроангиопатия по типу облитерирующего артериита, нарушении функции фибробластов. В генезе имеет значение вирусные поражения, генитические дефекты, нарушение нейро-эндокринных механизмов. Эндокринные расстройства развиваются у девочек в пубертатном периоде за счет эстрогенов, латентного гипотиреоза. Аутоимунные нарушения - обнаружение ревматического фактора у 70% больных, волчаночных антител у 42%.

Разнообразие форм:

1. Очаговая (у детей чаще)

2. Системная

3. Атипичная

4. Псевдосклеротические состояния

• бляшечная

• линейная

• глубокая подкожная

• атипичные варианты

прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерной индурацией кожи, вазоспастическими реакциями, псевдоартропатиями, поражением внутренних органов

• диффузная системная склеродермия

• атеросклеротический вариант

• проксимальная склеродермия – поражение кожи выше метакарпальног сустава.

• CREST-синдром (С-кальциноз, R-рейно, E – эзофагит, S-спиродактилия, Т – телеангиоэктазия).

• Перекрестные симптомы (аллергические заболевания соединительной ткани)

Длительность от 6 месяцев до 25 лет

Течение:

1. первичное периферическое поражение

2. гиперпластические заболевания

3. нарастание дистрофии или преобладание поражений с явлениями недостаточности

Первые жалобы – симптом Рейно – парестезии рук, ног, онемение, зуд, мурашки, похолодание, боли, утомляемость, субфибрилитет. Степень изменения кожи не соответсвует степени поражения внутренних органов. Чаще поражаются дистальные отделы рук, предплечья, плечи, шея, передняя поверхность грудной клетки, спина.

Стадии изменений кожи:

1. Отек

2. Индурация

3. Атрофия

Отек – кожа нормальная, бледной окраски или ярко-алой с синюшным оттенком, вязкая, тестоватая консистенции.

Индурация – месяцы и годы, кожа холодная сухая гладкая, спаяна с подлежащими тканями, мраморная желтушно-серого цвета (воска), коричневая, бурая, окружена розовой или синюшной, давление вызывает пролежни, рассасывание костной ткани, костей фаланг что ведет к укорочению пальцев, сосудистым изменениям, гангрене пальцев.

Атрофия – кожа истончена, пигментирована или депигментирована, атрофия подлежащих тканей – мумификация. Рот – «затянутый кисет», атрофия за счет давления кожи, мышечные контрактуры, миозит. Боли в суставах, мигрирующий полиартрит типа ревматического артрита.

Рентгенологическое сужение суставной щели, узурация костей, подвывихи, остеопороз, отложение кальция под кожей.

Сердечно-сосудистая система: кардит с нарушением сердечного ритма (галоп), мерцательная аритмия, падение артериального давления, сердечная недостаточность может привести к летальному исходу.

Васкулит, нарушение функции легких – поражение плевры, межреберных мышц, снижение жизненной емкости легких, нарушение газообмена, интерстициальная пневмония, плеврит. Рентгенологически: усиление легочного рисунка, пневмосклероз, бронхоэктазы, утолщение плевры,…

Желудочно-кишечный тракт: поражается мышечный и подслизистый слой – фиброзирование ткание нарушает всасывание что ведет к дистрофии. Эзофагит, язвы, дисфагия, метеоризм, затруднения глотания пищи, срыгивание, гепатит, цирроз.

Мочеполовая система: пиелонефрит, реже гломерулонефрит

Нервная система: неврит, судорожные припадки, нарушения психики, кровоизлияния в головной мозг.

Лабораторно: нормохромная анемия, лейкоцитоз, эозинофилия до 20%, сиаловые кислоты повышенны, появление CRP, увеличение СОЭ.

Течение

• острое

• подострое

• хроническое

Причины смерти

• почечная недостаточность

• недостаточность кровообращения

• кровоизлияния в мозг

• медиастенит

Лечение

СКВ: тактика совпадает с тактикой лечения ревматоидного артрита за исключением

• нельзя препараты золота

• не проводится противорецидивное лечение

• противопоказано кварцевое облучение

• противопоказано санаторно-курортное лечение

При быстром прогрессировании – пульс-терапия глюкокортикоидами

3 дня - метилпреднизолон 30 мг/кг в/в

- циклофосфан 750 мг/кг в/в

Системная склеродермия: сосудистые, противовоспалительные, иммунодепрессанты, нормализация обмена, НПВС для усиления их эффекта- ретиноиды. Глюкокортикоиды в ранние сроки до развития фиброзно-склеротическх изменений. Д-пенициламин, димексид –местно, сосудистые препараты – укрепление сосудистой стенки, ангиопротекторы. Улучшение обмена и стимуляция регенерации – витамины В2, В6, В15, Zn, Мg, каротин, масло шиповника, облепихи. Локальная терапия: лидаза, НПВС, гидрокортизон, хондроэтилсульфат.

Детские болезни. Неотложные состояния у детей.