Лекция №20

Гломерулонефрит – приобретенное полиэтиологическое заболевание почек, для которого характерно иммунное воспаление с преимущественным поражением клубочков с возможностью вовлечения в процесс любого компонента почечной ткани. Практически всегда имеется наличие двустороннего иммунного воспаления гломерулярного аппарата. Гломерулонефрит относят к инфекционным болезням, он характеризуется отеками, гипертензией, протеинурией и гематурией.

Этиология.

- Большое значение имеет инфекционный фактор – b-гемолитический стрептококк, особенно нефротогенные штаммы: 1, 2, 4, 12, 24,49. Это подтверждают некоторые моменты:

1. Наличие клинической картины стрептококковой инфекции предшествующей гломерулонефриту.

2. Обнаружение латентной стрептококковой инфекции не только у больных, но и у родственников.

3. Признаки: сенсибилизация к стрептококку – кожные пробы, антитела к стрептококковым антигенам в крови.

4. Экспериментальные данные

Вирусы – сывороточный гепатит, цитомегаловирус, вирус гриппа. Охлаждение – в организме образуются холодовые антитела, генетика – наследственная предрасположенность, случаи после прививок, паразитарные заболевания, пищевые аллергены.

Сами факторы выступают в роли стимуляторов антител, выработка и последующее образование комплекса антиген-антитело обуславливает развитие воспалительного процесса в гломерулярном аппарате.

Патогенез.

Выделяют 2 механизма:

1. первично-аутоиммунный

2. иммунокомплексный.

Большое значение для развития заболевания имеет реактивность организма. В основе лежит 3 тип аллергических реакций. Происходит активация комплемента, механизмов сосудисто-тромбоцитарного и гемокоагуляционного гомеостаза, образуются иммунные комплексы, состоящие из стрептококковых антигенов и антител. Эти комплексы классическим или альтернативным путем активируют систему комплемента, что приводит к повреждению эндотелия капилляров клубочков с развитием пролиферативно-экссудативных процессов в клубочках. Провокация гемостаза ведет к внутрисосудистому свертыванию крови с микротромбозами капилляров клубочков. Одновременно происходит процесс пристеночного тромболизиса. Развивается так называемый пристеночный гломерулонефрит. Могут образовываться «полулуния» в капсуле Шумлянского-Боумена их появление прогностически неблагоприятно.

Клиническая картина.

Различают ренальные и экстраренальные симптомы гломерулонефрита:

Ренальные:

• олигоурия

• гематурия

• протеинурия

• цилиндрурия

• полиурия

Экстраренальные:

• отеки

• гипертензия

• интоксикация

Олигоурия – снижение количества функционирующих нефронов, внутрисосудистые тромбы, отечность эндотелия и мезангия ведет к снижению фильтрации и функционирующих клубочков. Развививается антидиурез, олигоурия наблюдается у большинства больных.

Удельная плотность мочи 1024-1030, в олигоурическую фазу с нарастанием диуреза она снижается. При лечении диурез восстанавливается к 1 неделе от начала заболевания. Длительная анурия и олигоурия свидетельствует о серьезности прогноза.

Гематурия – следствие нарушения целостности отдельных почечных капилляров и увеличения проницаемости их стенки

Протеинурия – увеличение проницаемости клубочков для белка и нарушение его реабсорбции в канальцах. В сутки потери около 100 мг, при гломерулонефрите потери значительно больше. Для нефротической формы характерна селективная протеинурия, то есть выделение белка с относительно низкой молекулярной массой (50-60 тыс. Да) – это в основном альбумины. При смешанной форме гломерулонефрита имеется смешанное поражение нефрона, и экскреция белка не зависит от молекулярной массы – выделяются глобулины, то есть развивается неселективная протеинурия.

Лейкоцитурия – проявляется в первые дни заболевания, хотя для гломерулонефрита она нехарактерна, носит лимфоцитарный характер и отражает воспалительный процесс в клубочках.

Отечный синдром – развивается вследствие нарушения онкотического давления плазмы. Протеинурия более 2,5 г/сутки влечет за собой развитие гипоальбуминемии, снижение коллоидно-осмотического давления с дальнейшим развитием гиповолемии и перехода жидкости в интерстициальное пространство вызывает активацию секреции альдостерона и АДГ, в результате чего увеличивается реабсорбция натрия и воды, что и является субстратом для образования отеков и вызывает снижение диуреза. Отеки при гломерулонефрите нефритического характера, объясняются задержкой натрия и воды в организме. Это наблюдается в олигоурический период при ограничении натрия и воды.

Гипертензионный синдром – задержка натрия и воды вызывает увеличение объема циркулирующей жидкости и содержание натрия в клетках, что ведет к сужению просвета сосудов и извращение их реакции на обычные дозы катехоламинов – развивается спазм сосудов. Выделяют 2 фактора, которые непосредственно ответственны за появление гипертензии:

1. ренин-ангиотензин-альдостероновая система

2. простогландины (медулин) обладают депрессорным действием на сосуды.

При гломерулонефрите происходит снижение давления на нефрон, гипотрофия и гиперплазия гломерулярного аппарата ведут к снижению выделения медуллина. Гпертензию могут вызвать дополнительные факторы - выделение адреналина надпочечниками, снижение содержания в крови калия, некоторое увеличение в крови хлора.

Цилиндрурия – это свернувшийся в кислой среде белок.

В зависимости от синдрома и степени их выраженности выделяют:

Формы гломерулонефрита:

• гематурическая

• нефротическая

• смешанная

Течение гломерулонефрита:

• острое

• хроническое

• быстро прогрессирующее

Фазы гломерулонефрита:

• активная (период разгара, период стихания, период клинической ремиссии).

• неактивная или клинико-лабораторная ремиссия

Функция почек может быть сохранена, нарушена, возможны парциальные нарушения, острая почечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность.

Клиника.

Наиболее часто болеют дети в возрасте от 6 до 12 лет. Начало заболевания острое, у больных через 1-2 недели после перенесенной стрептококковой инфекции внезапно повышается температура до 38 С, появляется бледность кожных покровов, обусловленная ангиоспазмом, головная боль, тошнота, рвота, развиваются отеки, которые в последующие 3-5 дней увеличиваются. Боли в пояснице обусловленные растяжением капсулы почки из-за отека почечной паренхимы, уменьшается количество мочи, наблюдается изменение ее цвета. Дальнейшая клиника зависит от формы гломерулонефрита.

Гематурическая форма.

Умеренные отеки, не доходящие до полостных, часто распространяются на лице, наблюдается снижение массы тела (больные теряют до 1-2 кг в массе), повышается артериальное давление. Длительность гипертензии может быть от нескольких часов до нескольких дней. Возможно развитие ангиоспастической энцефалопатии, симптомы интоксикации выражены умеренно. Сердечно-сосудистая система: тахикардия, реже брадикардия, приглушение сердечных тонов, ослабление1 тона на верхушке сердца, акцентирование 2 тона на аорте, расширение границ сердца.

Мочевой синдром характеризуется гематурией: макрогематурия (моча цвета «мясных помоев»), микрогематурия (эритроциты 10–15 в пзр.). Гематурия может сохраняться длительно до 2-3-6 месяцев.

Протеинурия: селективная 1-2 гр./сутки белка не более. Могут быть цилиндры (гиалиновые и зернистые в умеренном количестве).

Лабораторно: нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия в виде умеренной гипоальбуминемии; на коагулограмме – гиперкоагуляция. Эта форма чащ развивается у детей старше 5 летнего возраста и сопровождается преобладанием пролиферативных процессов в клубочках (мезангиогломерулонефрит или пролиферативно-мембранозный гломерулонефрит).

Если выявляется подобная симптоматика, то необходимо исключить наследственные заболевания почек, опухоли.

Нефротическая форма.

Чаще болеют дети от 1 до 7 лет, девочки болеют реже мальчиков. Наблюдаются минимальные изменения в клубочках, возможно наличие мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита. Клиническая картина проявляется большими отеками вплоть до полостных. Отеки подвижные более выражены симптомы интоксикации, артериальное давление в пределах нормы, но у 1/3 пациентов в остром периоде возможно кратковременное увеличение артериального давления. Всегда имеется гепатомегалия, мочевой синдром (селективная протеинурия до 20г/сутки). В острый период: микрогематурия, цилиндрурия (гиалиновые). Если появляется восковидные цилиндры, то это свидетельствует о тяжелой форме заболевания.

Лабораторно: нейтрофильный лейкоцитоз, СОЭ более 50 мм/ч, гиперлипидемия, гипоальбулинемия, синдром гипркоагуляции. Под влиянием лечения – ремиссия, но часто после интеркурентных заболеваний, переохлаждения и вакцинации возникает хроническое течение заболевания.

Смешанная форма.

Встречается в возрасте старше 10-12 лет, характеризуется пролифероторно-мембранозными и пролиферативно-фибропластическими изменениями в клубочках фокально-сегментарным гломерулосклерозом и тубуло-интерстициальными нарушениями.

Ведущие клинические симптомы: стойкая, выраженная, нарастающая гипертензия 160/100 мм Hg; отеки – от пастозности лица до распространенных отеков. Отмечается также гепатомегалия, симптомы интоксикации резко выражены.

Мочевой синдром: гематурия, имеющая циклический характер (микрогематурия/ макрогематурия), неселективная протеинурия 3,5-3 гр./сутки, что указывает на значительные поражения клубочковой фильтрации.

В крови: нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, анемия, выраженная гипоальбулинемия, гиперкоагуляция, рано выявляются нарушения концентрационной функции почек. Заболевание редко сопровождается ремиссиями.

Осложнения.

1. Ангиоспастическая энцефалопатия: головная боль, потеря сознания, тошнота, рвота, нарушения зрения, увеличение артериального давления («туман перед глазами»), тонические, переходящие в клонические судороги мышц лица, зрачки расширены, дыхание хрипящее, прерывистое (так как имеется судорожное сокращение дыхательных мышц), бледность сменяющаяся цианозом, уровень остаточного азота может быть нормальным.

2. Острая сердечно-сосудистая недостаточность

3. Острая почечная недостаточность

4. Хроническая почечная недостаточность

5. Тромбозы и эмболии.

Активная фаза заболевания.

Выделяют 3 периода:

1. период разгара или период развернутых клинических проявлений. Длительность этого периода от 2 недель до 2 месяцев

2. период стихания. Уменьшение, а затем ликвидация клинических симптомов (отеки, интоксикация, гипертензия, мочевой синдром), восстановление функций почек.

3. период клинической ремиссии. Длительность этого периода 6-12 месяцев, исчезают все симптомы заболевания.

Хроническое течение: симптоматика продолжается более года.

Быстропрогрессирующий вариант течения гломерулонефрита сопровождается симптомами смешанной формы гломерулонефрита. Морфологические проявления сходны с таковыми при мембранозно-пролиферативном гломерулонефрите с диффузными эпителиальными полу-луниями. Уже с первых дней наблюдается быстрое нарастание симптомов и почечной недостаточности.

Выздоровление.

К 1 году все симптомы исчезли и в течении 5 лет клинико-лабораторная ремиссия. Наблюдается у 50% больных.

При постановке диагноза учитывают: форму процесса, фазу заболевания, период заболевания, функцию почек.

Лечение.

Должно быть комплексным, этапным и индивидуальным.

Базисная терапия:

• постельный режим

• диета без белка и соли

• антибактериальная терапия

• препараты кальция и поливитамины

Необходимо применение антигистаминных препаратов и симптоматическая терапия.

Патогенетическая или 4х компонентная терапия:

• ликвидация интоксикации

• нормализация давления

• ликвидация гематурии

Диета: сахарно-фруктовый стол 12 гр. углеводов на 1 кг массы тела, но не более 3-4 ?/сутки, из них 1/3 за счет сахара, 1/3 – фрукты, 1/3 – варенье. До 7 лет 30 гр. фруктов, 7-11 лет – 500гр. старше 11 – 800гр. Количество жидкости + 1/3 диуреза, в первые сутки дошкольникам – 600 мл, школьникам более 600мл, компоты, соки. Если имеется гипертензия и отеки, высокий остаточный азот, то назначают разгрузочную диету, повторяя ее и на 2 день, так как голод ускоряет процесс катаболизма. Назначается индивидуальная диета, не содержащая мяса, творога и соли. Ребенку можно давать сахар, овощной суп, пюре. В этих продуктах до 1 гр соли, 1-1,8 г/кг массы тела, жиров 2,5 гр/кг ( 70-85 гр.), углеводы 300-400 гр, каллораж 2000 –2400 ккал.

2 неделя: 2 гр/кг массы тела

3 неделя: 3 гр/кг массы тела

До 50% должны составлять белки животного происхождения. Их вводят постепенно – первый стакан молока на первый день после разгрузки, через 2 дня 2й стакан молока, на 3 неделе можно дать отварное мясо. По мере исчезновения отеков и под строгим контролем увеличивают дозу на 1 гр. вплоть до 4 гр. – это 7а, 7б и 7 стол.

Нефротическая и смешанная форма 3-4 недели. При хроническом течении, когда обострение протекает без экстраренальных проявлений, ограничивают только соль.

Диета: острые пряности исключают. В острый период – антибактериальная терапия, в случаях после стрептококковой инфекции: пенициллин, оксациллин, ампициллин, бициллины, не менее 1,5 месяца.

Если функция почек сохранена то дозу препарата назначают в соответствии с возрастом. При снижении функциональной способности почек дозу снижают в 2-3 раза.

Антигистаминные препараты: тавегил, кеторол. Меняют препараты через каждые 7-10 дней. Витамины А, В1, В6, В15, С, Е. Симптоматическая терапия это гипотензивные и диуретические средства. Диуретические средства назначают при выраженных отеках (артериальная гипертензия) и ангиоспастической энцефалопатии. Фуросемид, гипотиазид, диакарб – они снижают реабсорбцию натрия и воды. Широко применяется лазикс, внутривенно и внутримышечно 1-5 мг/кг/сутки. Он эффективен в первые 3-5 дней при назначении. Он увеличивает выведение почками натрия и воды, задерживает экскрецию калия. Эуфиллин: улучшает клубочковую фильтрацию, при резко выраженной олигоурии – реополиглюкин, гшипотензивные средства, при отсутствии эффекта от гипотерапии – диуретики, альфа и бета блокаторы, антагонисты кальция, энап, лозартан и др. Сроки подключения ее к 4 х компонентной терапии зависит от формы гломерулонефрита: снижение иммунологических реакций, поддержка гемостаза, антислеротческое влияние если выраженая гиперкоагуляция – гепарин 75-100-150 ЕД/кг 4 раза в сутки внутривенно с целью предупреждения внутрисосудистого свертывания. На этой доз 2-3 недели и постепенно снижают доотмены. Общая продолжительность лечения 2-4-6 недель. После исчезновения макрогематурии целесообразно вводить с помощью электрофореза 200-300 ЕД на 1 раз в сутки. Антиагрегант –курантил 2,5 –3,0 мг/кг в течении 3 –3 недель возможны побочные явления: кровотечения из внутренних органов, лейкопения, остеопороз, анафилактический шок.

Противопоказания: лейкозы, гипопластическая анемия, язвенная болезнь желудка и 12 пк, гемофиллия, тромбоцитопения, тяжелые нарушения функция печени.

Глюкокортикоиды.

Цель: иммунодепрессия, противовоспалительная и десенсибилизирующее действие. Преднизолон в дозе 2,0-2,5 мг/кг. Дозу поддерживают в течение 2-3 недель, затем дозу постепенно снижают по 5 мг в неделю (1/2 таблетки в 3 дня). Общая длительность лечения 6-8 недель. Суточная доза 15-20 мг детям дошкольникам и школьникам назначают прерывистое лечение. Первый перерыв 1 день затем 3 дня преднизолон,второй перерыв да дня, опять 3 дня преднизолон, третий перерыв 3 дня, опять 3 дня преднизолон, 4 перерыв 4 дня , опять 3 дня преднизолон.

Модно давать преднизолон через день. Дозу снижают по 2,5мг/месяц. 6 месяцев и увеличивают. Если ребенок заболел интеркурентным заболеванием, то он переводится на преднизолон короткого действия. Для предупреждения рецидива гломерулонефрита необходимо применять короткие курсы преднизолона. Назначают препараты кальция для предупреждения гипокалиемической тубулопатии (хлорбутин по 0,2-0,25 мг/кг/сутки). Вместо хлорбутина можно назначать сульфосорат. Необходим контроль за состоянием перефирической крови. Если отмечается гормонрезистентность:

• 1 мг/кг - преднизолон

• 0,2-0,25 - хлорбутин

• 3 мг/кг - курантил

• 3 мг/кг - вольтарен

Если нет эффекта, то подключаем 4 компонент в этой терапии через 4 месяца после приема НПВС дают лакренил 4-5 мг/кг/сутки, даланел 5-6 г/сутки. Эти препараты назначают на 3-6 месяцев.

Смешанная форма гломерулонефрита.

Применяется 4 компонентная терапия:

Гепарин 6 недель а затем меняют на денилин, курантил 6 месяцев и преднизолон 1 мг/кг, азатиоприн 2-4 мг/кг сроком на 6 недель а затем дозу снижают в 2 раза и назначают поддерживающую дозу в течении 6 месяцев. В случае быстро прогрессирующего гломерулонефрита при отсутствии эффекта от 4 компонентной терапии применяют – пульс-терапию, плазмоферез и гемосорбцию.

Лечение эклампсии.

Заключается в уменьшении отека мозга, купировании гипертонического криза, противосудорожной терапии.

Гипотензивные и противовоспалительные препараты:

• эуфиллин в 20% глюкозе

• лазикс 2-4 мг/кг

Противосудорожная терапия:

• дроперидол в возрастной дозе

• седуксен

• глюканат кальция

• оксигенотерапия

При острой почечной недостаточности, если нет эффекта от лазикса, растет уровень мочевины до 3,5 ммоль/л, увеличен кальций до 7,0 ммоль/л, рН снижено до 7,25, необходимо проводить гемодиализ. Все эти дети находятся на диспансерном наблюдении:

• 1 месяц после выписки – еженедельно

• 1 год – ежемесячно

• затем ежеквартально в течении 5 лет.

При посещениях: делают ОАМ, бактериологический посев мочи, количественный анализ мочи, измеряют артериальное давление, уровень остаточного азота в крови.

Прививки противопоказаны. Должен быть оптимальный режим, назначают антибиотики и глюкокортикоиды. Обязательна санация очагов хронической инфекции. Через 5 лет при клинико-лабораторной ремиссии снимают с диспансерного учета.

Детские болезни Пиелонефрит.

Лекция № 21.

Пиелонефрит - неспецифическое, микрбно-воспалительное заболевание почек, при котором поражается чашечно-лоханочная система и паренхима органа с преимущественным вовлечением в процесс тубуло-интерстициальной ткани.

Очаговость поражения (чередование интактных зон с воспалительным процессом) – отличительная черта пиелонефрита. Пиелонефрит относят к заболеваниям с наследственной предрасположенностью. Занимает 3 место среди причин, ведущих к острой почечной недостаточности после врожденных заболеваний и гломерулонефрита. Возбудитель – полиинфекция 60-80%, в 20% - стафилококк, синегнойная палочка, протей (чаще всего кишечная палочка)

Пути проникновения инфекции:

1. Гематогенный путь

2. Восходящая инфекция

3. Лимфогенный путь.

Гематогенное инфицирование и восходящая инфекция свойственны новорожденным детям первых месяцев жизни, лимфогенное распространение возникает при наличии повреждений слизистой оболочки мочевых путей.

В развитие пиелонефрита играет роль состояние макроорганизма:

• анатомо-физиологические особенности органов мочевой системы

• состояние иммунитета.

Для развития пиелонефрита необходимо:

• изменение общего состояния организма

• изменение реактивности почечной ткани

• изменение почек и мочевыводящих путей сопровождающиеся нарушением пассажа мочи, лимфо- и кровотока.

Предшествующее возл?, нарушение сократительной способности цистоидов верхних мочевыводящих путей ведет к уростазу и снижению уродинамики.

• органические нарушения пассажа мочи – камни, сужения МВП.

• Функциональные нарушения – спазмы, гипотония.

• Нарушение состава мочи – сахарный диабет

• Холодовой фактор – спазм мышц, нарушение гемодинамики почки

Условия, предрасполагающие к развитию пиелонефрита – дисэмбиологические процессы почек, незрелость нефронов, создание в них ишемических очагов, аномалии мочевой системы, пузырно-мочеточниково-почечный рефлюкс.

В патогенезе роль метаболитических расстройств – создание благоприятных условий для фиксации микробов в почечной ткани, которые проникают из нижних мочевыводящих путей или других органов по венозному, венозно-лимфатическому руслу с последующим занесением в почки. Микроорганизмы проникают в капиллярную сеть канальцев, затем в интерстициальную ткань образую воспалительные очаги.

Другие факторы:

• ранний переход на смешанное или искусственное вскармливание.

• Дистрофия

• Рахит

• Аномалии конституции

• Внутричерепная родовая травма

• Врожденные аномалии почек, мочевыводящих путей

• Приобретенные изменения, ведущие к нарушению пассажа мочи и расстройству гемодинамики почек.

Клиника зависит от возраста, общего предшествующего состояния, пути проникновения инфекции в почку, слагается из типичного интоксикационного процесса и симптомов местного характера. Общие симптомы:

• интоксикация

• повышение температуры, озноб, повышенная потливость

• быстрая утомляемость

• головная боль

• сухость кожи

• изменение окраски кожи (землистый оттенок)

• анемия

• нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ

Местные симптомы:

• напряжение мышц в пояснице

• дизурические расстройства

• энурез

• полиурия в начальной стадии, олигоурия в конечной стадии

• изменение мочи

Гематогенное распространение инфекции ведет к проявлению общих симптомов, уриногенное – местных.

В целом для пиелонефрита характерен полиморфизм клинических проявлений (Игнатова, Вельтищев)

Классификация

По времени возникновения:

1. первичный пиелонефрит – отсутствие изменений мочевой системы (способен вызвать стаз мочи)

2. Вторичный пиелонефрит – возникает на фоне органических или функциональных аномалий мочевой системы, сопровождаются нарушением пассажа мочи, обструкции – при метаболических нефропатиях с кристалурией, почечных энзимопатиях.

По характеру течения:

1. Острый пиелонефрит

2. Хронический пиелонефрит

• рецидивирующее течение

• латентное течение

По активности процесса:

1. Первичный:

• активная стадия

• период обратного развития

• полная клинико-лабораторная ремиссия

2.Вторичный:

• активная стадия

• частичная ремиссия

• полная клинико-лабораторная ремиссия

Функция почек:

• сохранена

• нарушена

Пиелонефрит характеризуется острым началом: повышение температуры до высоких цифр (38-40 С), озноб, головная боль, рвота, болезненность при мочеиспускании, боли в пояснице (постоянные или периодические), ухудшение общего состояния, нарастание вялости, бледность кожи, напряжение передней брюшной стенки, болезненность в подвздошной области по ходу мочеточников, положительный симптом Пастернацкого. В крови: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ. В моче: лейкоцитурия, бактериурия, протеинурия, реже микрогематурия. Ведущий симптом – лейкоцитурия, количество лейкоцитов может превышать норму во много раз.

В норме количество лейкоцитов:

девочки	До 6 в поле зрения
мальчики	До 3 в поле зрения

Морфологическое исследование осадка: нейтроф, лейкоцитурия, если исследование проводить несколько раз в сутки то обнаруживается во всех порциях мочи. Бактериурия – количество бактерий в 1 мл мочи в норме не более 100?/мл, паллаки?урия, полиурия – в начале заболевания со снижением относительной плотности до 1015-1012 – гипоизостенурия, нарушение концентрационной способности почек.

Тяжелая форма – клиническая картина сепсиса, слабо выражены изменения со стороны мочи – проводят количественный анализ мочи, показатели определяют количество лейкоцитов за определенный промежуток времени (проба Каковского-Адиса, Амбурже, Ничепоренко). В норме:

Проба	Нормальные показатели
	Лейкоциты	Эритроциты
Каковского-Адиса, потеря в сутки	до 2 млн.	до 8 млн.
Амбурже, потеря в минуту	до 2 тыс.	до 1 тыс.
Ничепоренко, содержание в 1 мл (менее совершенен)	до 2 тыс.	до 1 тыс.

Стертая форма: маловыражены местные признаки применение количественного анализа помогает при постановке диагноза. Клиника зависит от возраста:

У новорожденных: клиническая симптоматика малоспецифична, общие симптомы, острое начало, субфибрилитет, начинается с длительного сохраняющегося, выраженного диспепсического синдрома (рвота, понос), развивается токсикоз с эксикозом. Ребенок плох – теряет массу, проявляется желтуха, энцефалические явления, менингиальные знаки, у 60% нарушение функции почек, гиперазотемия, которая связана с гиперкатаболизмом собственных тканей следствии интоксикационного процесса. Это обуславливает повышение содержание мочевины, увеличение креатинина наблюдается редко.

До 1 года заболевание начинается подостро, проявляются с повышения температуры тела, анорексия, срыгивание, рвота, вялость, отсутствие нарастания массы тела, нарушение мочеиспускания, беспокойство при мочеиспускании, перед – плач, покраснение лица (эквивалент дизурических расстройств), болезненное мочеиспускание. Чаще развивается в возрасте 4-5 месяцев, что совпадает с переходом на смешанное и искусственное вскармливание, проведением профилактических прививок, учащения вирусных инфекций, что обуславливает изменение реактивности организма ребенка и присоединения микробно-воспалительного поражения почек. Мочевые симптомы выражены ярко – гиперазотемия реже, чем у новорожденных, развивается у детей с врожденной патологией мочевой системы.

Старший возраст – заболевание начинается с повышения температуры до высоких цифр, озноба, при снижении температуры – выраженная потливость, головная боль, слабость, быстрая утомляемость, постоянные или периодические боли в животе, пояснице. При пальпации – болезненность живота по ходу мочеточников, напряжение мышц передней брюшной стенки, положительный симптом Пастернацкого, симптом дизурических расстройств – учащенное или уреженное мочеиспускание, болезнность, недержание мочи, у 20% детей пиелонефрит протекает латентно.

Клиника развивается по 3 вариантам

1. Симптоматика хронической интоксикации: вялость, недомогание, сероватый оттенок кожи, синие тени под глазами, дефицит массы тела, отставание в физическом развитии.

2. Боли в животе не связанные с приемом пищи (диф. – глистная инвазия, заболевания ЖКТ, количественные анализы мочи и провокационные пробы помогают поставить правильный диагноз).

3. Периодическое повышение температуры (диф. – грипп, ОРВИ, но сопровождается лейкоцитурией, лейкозитозом, нейтрофилезом)

Тяжесть течения определяется наличием изменений в почках, наличием или отсутствием врожденной патологии, септицемией, видом возбудителяо.

Осложнения:

• некроз почечных сосочков

• карбункул почки

• апостематозный нефрит

В основе осложнений лежит расстройство кровообращения в области сосочков ведущие к ишемии с последующим развитием некроза и ОПН. Выраженная гематурия всвязи с (…?) кровотечением, боли в пояснице, повышение температуры, дизурия, озноб. Дефекты наполнения чашечек и их деформация проявляются на урограмме – карбункулы, выпячивания на урограмме – ОПН.

Пиелонефрит с острым течением заканчивается выздоровлением под влиянием лечения через несколько дней исчезают клинические симптомы, через 2-6-12 недель нормализуются ОАК, ОАМ, летальный исход у новорожденных –1 10%. Затяжной переходит в хроническое течение, этому способствуют:

• недостаточное лечение антибиотиками, вследствие чего образуются резистентные формы микроорганизмов, развивается фиброзирование в почечной паренхиме

• врожденные и приобретенные аномалии мочевой системы

• хронические экстраренальные очаги поражения.

Среди детей в периоде новорожденности у 25% встречается хроническое рецидивирующее течение. Хронический пиелонефрит диагностируется при сохранении симптомов болезни более 6 месяцев и наличии в этом периоде не менее 2 рецидивов.

А) рецидивирующая форма – периодически повторяющиеся обострения с большой или малой длительностью бессимптомных периодов.

Провоцирующие факторы:

• острые респираторные заболевания

• вспышка инфекции в экстраренальном очаге

• профилактические прививки

• переохлаждение

Скорость гибели паренхимы почек зависит от:

• Реактивности макроорганизма

• Вирулентности возбудителя, массивности инфицирования

• Резистентности почечной ткани

• Состояния мочевых путей

• Частотой повторения обострений

• Правильности и своевременности лечения

Диагностика:

Анамнез: вялость, головные боли, боли в пояснице, области живота, частое и болезненное мочеиспускание, необходимо уточнить – первый или повторный приступ так как при хроническом течении требуется более длительное течение.

выраженная	30-100 млн./сутки
Умеренная	10-30 млн./сутки
минимальная	Менее 10 млн./сутки

Клиника: отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов, тени вокруг глаз, пастозность вен голени, болезненность при пальпации почек, диспепсические раастройства, сухость кожи и слизистых, иктеричность кожи, у новорожденных – желтуха, повышение температуры, сопровождается выраженным нейтрофилезом, лейкоцитозом, увеличением СОЭ. Артериальное давление в норме, гипертензия возникает только при сморщивании почки. Почечные симптомы – лейкоцитурия, бактериурия, протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия. Лейкоцитурия в зависимости от потери лейкоцитов делится на выраженную, умеренную и минимальную (см. таблицу). Для оценки активности процесса исследуют качественную характеристику лейкоцитов: клетки Штелле-Гейнера-Мольбера – живые активные лейкоциты, они проникают в мочу из очага воспаления в почечной ткани. Определяют активность лейкоцитов – сегментоядерные нейтрофилы в гипоосмотической среде превращаются в крупные клетки с увеличенными гранулами протоплазмы и свидетельствуют о выраженности процесса.

Лейкоцитарные цилиндры- результат локализованные воспаления канальцев почек, в связи с их тубулярным происхождением, обнаруживаются в свежей моче так как быстро трансформируются в зернистые. Микрогематурия – количество эритроцитов и лейкоцитов в осадке, если развивается папилонекроз возникает макрогематурия. Протеинурия – экскреция белка увеличивается до 1 г. в сутки, если больше – рецидивирующий пиелонефрит на фоне почечного дисэмбриогенеза. Провокационный тест положительный – увеличивается экскреция. Количество лейкоцитов в моче достигает максимума через 2-3 минуты после внутривенного введения 30 мг преднизолона. Парафиновые апликации на область поясницы на 30 минут, внутривенная урография, цистография, ретроградная изотопная урография, УЗИ. Экскреторная внутривенная урография – провокационный тест, показаниями к ее проведению являются:

• Транзиторная лейкоцитурия

• Гематурия

• Протеинурия

• Цилиндрурия

• Пиелонефрит независимо от возраста

• Формы гломерулонефрита трудно поддающиеся лечению

• Вторичный энурез, недержание мочи

• Повторные дизурические расстройства

• Артериальная гипертензия

• Почечная колика

• Периодически повторяющиеся боли в животе неясного генеза

• Пальпируемая опухоль в брюшной полости

• Травма органов брюшной полости

• Поражение печени

• Аномалии наружных половых органов

Противопоказания:

• повышенная чувствительность к контрастному веществу

• олигоурия, анурия

• содержание остаточного азота более 52 ммоль/л (в норме 14, 6-28, 4 мкмоль/л)

• тяжелые поражения печени

• шок, коллапс

• декомпенсированная недостаточность сердечной деятельности

• снижение концентрационной функции почек (относительная плотность менее 1005)

Метод позволяет выявить:

• реакцию почек на контрастное вещество

• форму почек и мочевыводящих пуей

• наличие конкрементов, рефлюкса

При пиелонефрите:

• снижается тонус чашечно-лоханочной системы и мочевыводящих путей

• пиело-тубулярный рефлюкс

• сглаженность корешков

• нерезкое огрубение рисунка

• стертость сосочков

• деформация чашечно-лоханочной системы

• уменьшение размеров пораженной почки (сморщивание почки).

Радиоизотопная ренография позволяет выявить:

• ассиметрия функции почек

• снижение экскреции отдельных сегментов

Синпиз??? графия – неравномерное поражение почечной паренхимы т.е. позволяет выявить наличие аномалий мочевыделительной системы, диагностировать сторону поражения, определить раздельно функции почек, подтвердить диагноз пиелонефрита.

Лечение:

Должно быть индивидуальным с учетом возраста, степени активности процесса, длительности заболевания, этиологии, функционального состояния почек, эффективности ранее проводимого лечения. Цель: ликвидировать или уменьшить микробный воспалительный процесс в почечной ткани, мочевыводящих путях, нормализовать обменные нарушения, функциональное состояние почек, стимулировать регенераторные процессы, увеличить иммуно-биологическую реактивность организма, предупредить развитие склероза интерстициальной ткани.

Острый период: при интенсивном обезвоживании – постельный режим по мере ликвидации симптомов режим расширяется (1-3 недели). Диета должна быть полноценной содержащей достаточное количество (относительно возраста) белков, жиров, углеводов, но в острый период необходимо некоторое ограничение белков до 1,5-2 г/сутки, ограничение соли 2-3 г/сутки. Чередуют растительную и белковую пищу через 3-5 дней, для создания неблагоприятных условий для жизнедеятельности бактерий. В дальнейшем стол №5, исключают острые, соленые блюда. При дисметаболических нарушениях – картофельно-капустная диета, белковые продукты в первую половину дня. При увеличении секреции оксалатов исключают шоколад, кофе, какао, молочные продукты, морковь, помидоры. При уратурии исключают продукты богатые пуринами – белое мясо, печень, почки, шоколад, можно молочные продукты, каши овощи, фрукты – уменьшается дисфункция кишечника, противовоспалительные свойства, много каллорий, витаминов, микроэлементов. Интенсивное воспаление – дополнительное питье, если не может пить – внутривенно, капельно декстраны, глюкозу, изотонический раствор NaCl, лазикс для увеличения диуреза с целью освобождения почек от продуктов воспаления. Антибактериальные препараты: своевременно, достаточно интенсивно, длительно, с учетом чувствительности микрофлоры и свойств используемых препаратов: нефротоксичность, эффективность по отношению к возбудителю, поддержание на необходимом уровне лечебных концетраций препарата в моче. Острый период: антибиотики пенициллинового ряда – полусинтетические ампицилин, оксациллин, амоксициллин, карбенициллин, пипероциллин, азлоциллин, мукоциллин – хороший эффект при смешанной флоре. При грамм-отрицательной флоре – аминогликозиды: нетромицин, гентамицин, амикацин, цефалоспорины 3-4 поколения, иногда 2 поколения. При смешанной флоре с высокой степенью активности процесса – комбинированная схема 2 антибиотиков, вводимых парентерально, в первые дни – нитрофурановые препараты, сохраняют достаточную эффективность фурадонин (бактерицидное действие 5-7 мг/кг, подавляет кишечную палочку, меньше действует на протей, стафилококки, стрептококки, при сниженной функции почек могут развиться полиневриты). Препараты налидиксовой кислоты применяют при грам-отрицательной флоре, кишечная палочка, синегнойная палочка резистентна, хорошо всасывается из кишечника, нельзя применять при почечной недостаточности ввиду развития побочных действий (головная боль, расстройства зрения, судороги, галлюцинации). Неграм – гепатотоксическое действие, следует применять осторожно в 1-2 сутки, не рекомендуется вместе с нитрофуранами (снижение антибактериального действия). Нитроксолин (5-НОК) – активность против грам-отрицательной и грам-положительной флоры, кишечной палочки, протея, хорошо всасывается в ЖКТ.

Сульфаниламиды – длительного действия, сульфадимезин, сульфодиметоксин, подвергаются обратной реабсорбции в почечных канальцах – длительное сохранение высоких концентраций в крови, активны против грам+ и грам- микрофлоры.

Комбинированные препараты: бисептол, бактрин – высокая эффективность, широкий спектр действия (кишечная палочка), не действует на синегнойную палочку, побочные эффекты: тошнота, рвота, диарея, аллергические реакции, лейкопения, агранулоцитоз.

В активной фазе болезни 1-3 недели антибиотикотерапия (1 неделя парентерально). Для поддерживающей терапии – любой препарат на 10-14 дней, общая длительность антибиотикотерапии зависит от формы и тяжести заболевания.

Острое течение 1,5 месяца, хроническое 3-4 и более месяцев. Критерии для прекращения антибиотикотерапии: клинико-лабораторная ремиссия в течении 1 месяца для острого течения и 2 месяца для хронического течения, далее в течении 3 месяцев для острого и 6-8 месяцев для хронического проводят прерывистую антибиотикотерапию для профилактики обострений. По мере увеличения длительности ремиссии, периоды приема антибактериальных препаратов сокращают до 10-15 дней каждый месяц, остальные дни – интервалы между приемом антибактериальных препаратов, принимают сборы трав (клюква, брусника…). В течение следующего года 10 дней ежеквартально. Для поддерживающей терапии – все препараты кроме антибиотиков.

В острый период показана пассивная гимнастика почек – быстродействующие диуретики (лазикс 3 дня) способствует усилению почечного кровотока на 25% обеспечивая более эффективную эвакуацию микроорганизмов, продуктов воспаления из нефронов, снижает отечность. Лекарственные травы (отвары, настои) обладают небольшим мочегонным, бактерицидным действием, их используют в сочетании с химиопрепаратами или в поддерживающей терапии. Антигистаминные препараты: диазолин, тавегил 7-10 дней, в возрастной дозе, 2-3 курса.

При затяжном течении – иммуностимуляция, иммунал внутрь 3 раза/день 4 недели, от 1 до 6 лет 15-30 капель. Виферон-а, реаферон, метилурацил, пентоксил, ампилак. Активизация внутриклеточного обмена, мембранстабилизаторы – В6, А, Е, В15, АТФ, кокарбоксилаза, 15% димефосфал, 25% ксидифол – 2 раза в год 3-4 недели, при дисметаболических нефропатиях.

Хроническое течение с частыми обострениями – аминохинолин, делагил 5-8 мг/кг/сутки – периодические осмотры окулиста 3-4-6 месяцев. Вялое течение – ретаболил в период стихания активности заболевания, при отсутствии очагов хронической инфекции. Для профилактики дисбактериоза – молочно-кислые препараты, бактисубтил, ацепол? и др. Необходима санация очагов хронической инфекции.

При обструктивном пиелонефрите – совместно с урологом решают вопрос о хирургическом лечении.

Этапность лечения:

Острый период – стационар, после частичной или полной ликвидации патологического процесса – амбулаторное лечение, антибиотикотерапия, ОАМ 1 раз в неделю, посев на флору 1 раз в 2-3 недели, анализ мочи по Зимницкому 1 раз в 4-6 недель. В периоды клинико-лабораторной ремиссии – ОАМ 1 раз в 10 дней далее ежемесячно 1-й год, 2-й и далее –ежеквартально. Бак. Посев ежемесячно, биохимический анализ – ежеквартально, повторное рентгеновское исследование 1 раз в 2-3 года, для своевременного выявления патогенетических факторов ведущих к нарушению уродинамики. Санаторно-куротное лечение в периоды клинико-лабораторной ремиссии: Пятигорск, Железноводск.

Об излечении говорят, если клинико-лабораторная ремиссия сохраняется в течении 5 лет, ребенок должен находится под регулярным наблюдением.

Дети с ХПН наблюдаются в центре гемодиализа с последующим гемодиализом и пересадкой почки. Осложнением или исходом пиелонефрита может быть ОПН и ХПН. ОПН – неспецефический синдром развивающийся из-за транзиторной или необратимой утраты гомеостатической функции почек, обусловлено гипоксией почечной ткани, с последующим повреждением канальцев и отеком интерстиция. Продолжающиеся нарушения электролитного баланса ведет к декомпенсированному ацидозу, нарушению способности к выведению воды. Тяжесть клинической картины определяется соотношением степени вовлечения в процесс канальцев, межуточной ткани, клубочков. Наиболее манифестные признаки – олигоурия, уменьшение диуреза мен ¼-1/3 от возрастного объема. Острая олигоурия и ОПН не однозначные понятия. Острая олигоурия не обязательный симптом органического поражения почек, так как снижение суточного объема мочи является физиологической реакцией на дегидратацию, гипотензию, гиповолемию и др. – функциональная ПН, ОПН сопровождается изменением в паренхиме почек. В зависимости от анатомической локализации первичного поврежедения различают:

1. преренальная олигоурия

2. ренальная олигоурия

3. постренальная олигоурия

1. Острая гиповолемия, артериальная гипотензия, т.е нарушение почечного кровотока, шок (травматический, инфекционно-токсический, геморрагический), острая дегидратация (при ожогах, истощающих поносах, неукротимой рвоте), снижение сердечного оттока при сердечной недостаточности.

2. Непосредственное повреждение нефрона; острое нарушение почечной гемодинамики при неликвидированных нарушениях центрального и почечного кровотока: острый внутрисосудистый блок почечного кровотока, острое повреждение тубуло-интерстициальной ткани почек.

3. Закупорка мочевыводящих путей камнем, опухолью (1% у детей).

В зависимости от формы ОПН:

1. начальный – стадия острой олигоурии (функциональная ПН) – ишемия, токсины, обструктивная уропатия, запуск этих механизмов приводит к повреждению нефронов.

2. органических повреждений нефрона – олигоурия, анатомические изменения

В первую фазу проводят мероприятия предотвращающие повреждение нефронов, во второй поддерживающую терапию, дающую возможность ограничить процесс.

Причины ОПН: преимущественые нарушения почечной гемодинамики, внутрисосудистая блокада почечного кровотока (эмбол), первичные тубуло-интерстициальные повреждения. ОПН рассматривают в возрастном аспекте:

• 0-1 мес.

• 1 мес.-3 года

• 3-7 лет

• 7 и более лет

В каждой возрастной группе есть своя этиологическая структура, клиника, особенности течения, исход.

Детские болезни

Лекция № 22 Острая почечная недостаточность.

В период новорожденности:

• гипоксия при асфиксии, пневмопатиях, синдром пресистемного фетального кроветворения

• генерализованная бактериальная интра- или постнатальная инфекция

• внутриутробная инфекция

• тромбоз почечных сосудов

В возрастном периоде от 1 до 3 лет:

• гемолитико-уремический синдром

• первичный инфекционный токсикоз

• аллергический шок при острых пищевых инфекциях

• тяжелые электролитные различного генеза

В возрастном периоде от 3 до 7 лет:

• вирусное, бактериальное поражение почек

• иерсиниоз

• лекарственный интерстициальный нефрит

• симптом Мошковица

• ожоговый и другие шоки

В возрастном периоде 7-17 лет:

• системные васкулиты, СКВ, узелковый периаретериит

• подострый злокачественный гломерулонефрит

• шоки

Этиологические особенности проявляются только в начальной фазе ОПН. Анаксия различных в почечной ткани с трофическими и дегенеративными процессами нефрона.

Острая почечная недостаточность – серьезный клинический симптом, так как патологические изменения огромны дистрофические изменения, … ОПН – обратимое состояние

Клинические стадии:

1. Преданурия

2. Полиурия

3. Восстановления

Для кождого периода имеется четкая клинико-лабораторная симптоматика.

Преданурия (начальная) - клинически определяется патологическим процессом, является пусковым процессом для повреждения почечной ткани. Характерна олигоурия, по остроте развития, клинике выделяют следующие типы:

1. Острейщее начало, типично для ОПН шока любой этиологии – большая потеря воды и солей ведет к развития симптома обезвоживания, по мере дегидратации увеличивается олигоурия, моча обретает высокую плотность, осадок свидетельствует о гипоксическом порожении почек – протеинурия, гиалиновые цилиндры, микрогематурия, лейкоцитурия, кристалы мочевой кислоты, др.

2. Полиурия – наличие продромы по типу ОРЗ, олигоурия возникает не сразу, впоследствии на фоне обычной терапии нарастают признаки дегидратации.

3. Восстановление – постепенно в течении нескольких суток: уменьшение диуреза на фоне основного заболевания.

Тяжесть зависит от:

• клиники основного заболевания

• варианта выхода в анурию

• адекватности, правильности терапии.

По течению можно выделить этапы – додиализный и на фоне диализа. Снижение диуреза менее 25% от нормы, снижение относитоельной плотности мочи до 1005-1008, прогресивно ухудшается состояние, бледность кожи с иктеричным оттенком, геморрагии вследствии повышенной ломкости сосудов, кровотечения из ЖКТ, зуд кожи, головная боль, неврологические симптомы, так как слизистая ЖКТ в определенной степени берёт на себя функцию почек развиваются ЖКТ-расстройства: тошнота, рвота, диарея. ИЗ-за усиления выделения кислых продуктов развивается гипервентиляция (одышка). Со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия, экстрасистолия, отек легких, отек мозга, переферические отеки, дыхание типа Куссмауля, обусловленное ацидозом, резкая мышечная слабость, аритмии, остановка сердца, если недостаточна функция печение развивается кома. Повышенная анемизация (эритроциты до 1,3; Нв до 60г/л), тромбоцитопения до 20*10»9

Гемотрансфузия дает кратковременный эффект способна повысить мочевину и креатинин с развитием анурии. На фоне диализа в пердвые 2-3 дня состояние стабилизируется, уменьшаются отеки, электролитные расстройства, снижается уровень мочевой кислоты. Сохраняется вялость, заторможенность, тромбоцитопения, снижение протромбинового индекса ведет к геморрагическому синдрому, что требует урежения диализа, использования протамина сульфата для ликвидации геморрагии.

Восстановление – постепенное восстановление водовыделительной функции почек, симптомы астении, снижение массы тела, вялость, заторможенность, гипотония, арефлексия, парезы, параличи конечностей, что связано с нарушением электролитного обмена.

Моча – много белка, лейкоцитов, эритроцитов, цилиндров, что связанно с выделением погибших клеток эпителия, рассасыванием интерстициальных инфильтратов, концентрационная способность почек низкая, относительная плотность 1001-1005, увеличен расход натрия – развивается гипонатриемический синдром, выделение мочевины и креатинита отстает и в течении нескольких суток увеличивается содержание азотных продуктов в крови за счет преобладания процессов катоболизма. Снижение концентрации калия в крови, возникает опасность тяжелых расстройств водно-электролитного обмена. Критическая отметка - 37% летальности от ОПН.

В конце недели состояние улучшается, нормализуется выделительная функция почек, стабилизируется диурез, постепенно восстанавливаются водно-электолитный баланс. Длительность стадии 10-15 недель.

Снижение иммунитета ведет к росту интеркурентных заболеваний – около 80% больных переносят инфекцию в этот период, причина 25% летальных исходов в поздней полиурической стадии. Медленное восстановление утраченной функции 6-24 месяца, состояние больного постепенно стабилизируется, но может сохранятся слабость, нормализуется водно-солевой обмен, выделительная функция почек, кислотно-основное сосояние, эриторпоэз в костном мозге. Ликвидируются симптомы поражение сердечно-сосдистой системы. Долго сохраняется низкая плотностьь 1002-1006, склонность к никтурии. Даже через 2 года у 1/3 больных можно обнаружить нарушение функции клубочкового аппарата почек, нормализация осадка происходит за период 6-28 мес.

Диагностика острой почечной недостаточности.

Совокупность лабораторных данных, анамнез указывает на наличие причины органического поражения почек. Для дифференциальной диагностики используют функциональные пробы. Для определения переферического кровотока и олигоурии проба №1 с сосудорасширяющими препаратами - пентамин, бензогексоний в возрастной дозе, способствует восстановлению диуреза при отсутствии органических изменений в почках.

Выяснение причин олигоурии после ликвидации признаков дегидратации – используют пробу №2, провокационная, ощелачивающая водная нагрузка в течении 1 часа внутривенно в количестве 2% от массы телы (глюкоза 10% с инсулином, физраствор, декстраны), если возникает частый диурез – норма, если относительная плотность падает до 1010-1015 – функциональная почечная недостаточность.

Продолжающаяся олигоурия при отстутствии признаков обезвоживания – проба № 3 – большие дозы салуретикав 5-10 мг/кг (фуросемид) – отсутствие диуретической реакции указывает на ОПН.

Оценка клинико-лабораторных признаков у новорожденных детей:

1.Особенности метаболизма в период адаптации ребенка к жизни во внешней среде, инертность катоболизма в первые 3 дня физиологический метаболический ацидоз.

2.Наличие пограничных состояний: физиологической олигоурии в течении первых двух суток, мочекислый инфаркт почек, отеки у недоношенных – симптоматика почечной недостаточность ликвидирующаяся без дополнительной коррекции.

3. У новорожденных более низкие пороги – характер функциональных проб - снижена клубочковая фильтрация, канальцевая секреция и реабсорбция, осмолярность мочи. Почечная недостаточность диагностируется с 3-4 дня жизни при прогрессирующем нарастании креатинина, снижении диуреза менее 0,5 мл/кг/ч, клиренса эндогенного креатинина менее 3 мл/мин.

Величина клубочковой фильтрации:

2-7 дней	34 мл/мин
8 дней – 1 месяц	46 мл/мин
1-3 месяц	58 мл/мин
3-6 месяц	64 мл/мин
7 месяцев –3 года	80 мл/мин
4 года и более	120 мл/мин

Лечение ОПН:

• ликвидация причин

• коррекция возникших нарушений гомеостаза

• профилактика и ликвидация осложнений

Не должно быть гипо или гиперволемии – измеряется уровень центрального венозного давления, если нет волемических расстройств – маннитол, фуросемид, обязательно учитывать величину уровня диастолического давления, должно быть больше 60 мм Hg. У больных с низким артериальным давлением, при отсутствии противопоказаний вводят реополиглюкин, альбумин, чаще высокие дозы дофамина 10 мг/кг/мин – предшественник адреналина, четкий доззависимый эффект: 10 мг – стимулирует альфа-адренорецепторы, повышает артериальное давление, 6-9 мг – стимулирует бета-адренорецепторы, кардиостимулирующий эффект, 2-5 мг – диуретический эффект за счет воздействия на рецепторы сосудов почек – возрастает почечный кровоток, клубочковая фильрация, экскрецию натрия. Благоприятное действие оказывает 1-3 мг в сочетании с повторным введением фуросемида 1,5 мг/кг.

Маннитол – низкомолекулярный осмотический диуретик, увеличивает почечный кровоток, способствует улучшению, клубочковой фильтрации, но может быть и отрицательный маннит-тест, если у больного дегидратация. При гиперволемии ввдение маннита опасно развитием отека легких, нельзя применять при сердечной недостаточности.

Фуросемид – способствует расширению сосудов кортикального слоя, почек, увеличивает осмолярный клиренс и ток жидкости в клубочках, ингибирует реабсорбцию натрия, что способствует увеличению увеличению диуреза, хороший эффект на ранних стадиях. Начальная доза 2 мг/кг, если нет реакции в течении 1 часа – повторно до 10 мг/кг – повторно до 10 мг/кг – нет реакции – дополнить низкой дозой дофамина (2-5 мг/кг/мин). Высокие дозы фуросемида могут оказывать токсическое действие и способствовать увеличению степени почечной недостаточности.

1.Лечение анурической стадии

После проведенного дифференциального диагноза с функциональной ПН.

1. Ликвидация расстройств гомеостаза, поддерживание на должном уровне в период анурии

2. Выбор соотношения между специфической терапией основного заболевания и неспецефического лечения ОПН.

3. Профилактика и лечение осложнений ОПН.

4. Детоксикация в период острой уремии

1.Отрицательный водный баланс, снижение вероятности возникновения ЖКТ расстройств, нарушений килотно-основного состояния, снижение скорости нарастания азотемии, ограничение объема водной нагрузки с учетом возможных потерь, сумма объема жидкости, при перстирации + патологические потери + объем диуреза за сутки.

Величина перспирации:

у новорожденного	1,5 мл/кг/ч
До 5 лет	1 мл/кг/ч
Более 5 лет	0,5 мл/кг/ч
У взрослых	300-500 мл/сутки

При диарее, отсутствие отеков – добавление 10-20 мл/кг жидкости. Контроль за проведением водной нагрузки – не должна превышать 1% от исходной массы тела. Гиперкалиемия при ОПН связана с постерей внутриклеточных элементов, тканевыми поврежедениями, гемолизом, сособствует ацидозу. Для профилактики исключают поступление калия с пищей, лекарственными веществами, в норме 4,1 – 5,6 ммоль/л, если нарастает быстро более 6 ммоль/л, антагонисты калия, кальция глюконат 10 % раствор внутривенно – 1 мл/год жизни, эффект через 30-60 минут, 20% раствор глюкозы с инсулином. Осмотические слабительные, салуретики, ионообменные смолы, кисель Борста: 200 гр. сливочного масла, 200 гр. сахара, 6-8 гр. крахмала, кофе (1-2 ложки). Если выше 10-13 ммоль К в сыворотки крови – несовместимо с жизнью. Критический уровень для кальция 1,5 ммоль/л (в норме 2,2-2,7), причина - повторяющиеся судороги, метаболический ацидоз. Внутривенно раствор гидрокарбоната натрия, карбоаргидразы 0,12 г. сухого вещества или 4 мг 4% раствора/кг – в 4-6 приемов.

У новорожденных осторожно, так как опасность развития внутри черепных кровоизлияний, 2% раствор гидрокарбоната натрия, при остутствии неукротимой рвоты так как предрасполагает к развитию метаболического ацидоза.

Для стимуляции обменных процессов – АТФ, глютаминовую кислоту, витамины В1, В6, В12, для снижения распада белков, стимуляция секркторной активности канальцевого эпителия – нерабол, метаболил.

С целью снижение гипернатриемии – ограничение белков в питании, суточное количество до 18-20 г/сутки, высокий каллораж для предотвращения, гиперкатобализма тканей – диета Джордана-Джованетти: белки 0,6-0,7 г/кг 22-24% возрастной нормы, б-21 г, ж-12 г, у-334 г, высокая калорийность 2000-2800 ккал (80-90 ккал/кг). Мочевина включается в состав сывороточного белка. Левпинефрил, амиопуринол, энтеросорбенты, симптоматическое лечение, специфическая терапия основного заболевания.

2.Олигоурическая стадия

Сульфаниламиды, нитрофураны, тетрациклин, опасно применять сердечные гликозиды из-за выраженных ЖКТ-нарушений, однако можно дигоксин. При развивающемися ДВС – гепарин 15-50 ЕД/кг, под контролем времени свертывания крови. При повышенной анемизации (менее 2*10»12/л) – эритромасса 3-5 мг/кг, способствует развития азотемии.

Профилактика и лечение осложнений ОПН.

1. Синдром гипергидратации

2. Отек легких

3. Отек мозга

4. Инфекционные заболевания.

1. В период анурии из-за несоответствия поступления и выведения жидкости, задерживается большое количество воды, если возникают отеки необходимо ограничить водную нагрузку, солевые слабительные, салуретики.

2. Борьба с гипоксией, освобождение дыхательных путей от слизи и пены, оксигенотерапия, пеногасители (пары 33% этилового спирта вдыхать через маску в течении 15 мин, эффект через 20-30 минут), ганглиолитики, антигистаминные, перевод на вспомогательное дыхание под постоянным положительным давлением, если возникает аритмия – перевод на ИВЛ.

3. Профилактика и лечение гипоксии, поддержание свободной проходимости верхних дыхательных путей. ИВЛ, оксигенотерапия.

Судорожный синдром из-за гипоксии, отека и нарушения мозгового кровообращения, назначают оксибутират натрия 100-150 мг/кг, глюконат кальция 1 мл 10% раствора. Коррекция метаболического ацидоза. Нарушение мозгового кровообращения проявляется появлением очаговой симптоматики на фоне гипертензионного синдрома – пентамин, бензогексоний, кавинтон, пирацетам, гемодиализ. Детоксикация – активное поддержание постоянства водно-электролитного баланса, КОС, снижение катоболизма и активное выведение продуктов азотистого обмена - гемодиализ, гемосорбция, обменное переливание крови, перитониальный диализ.

Показания для гемодиализа.

• нарастание неврологической симптоматики

• углубление комы

• судорожный синдром

• клинико-лабораторные признаки шокового легкого

• нарастание темпа уремической интоксикации

• рост уровня мочевины и остаточного азота на 21 ммоль/сутки, креатинина 0,18 ммоль/л/сутки, калия более 7 ммоль/л, натрия более 99 ммоль/л

Диализ у детей применяют редко из-за опасности перегрузки (быстро всасывается вода), но промывают желудок и всасывающиеся сифонные клизмы. Желудок промывают раствором рингера не более 1 л/год до 1 года 100 мл/месяц. Разница между объемом жидкости до и после должна быть не более 5 %. Для сифонных клизм используют раствор гидрокарбоната натрия 2%. Эритромасса - не более 3 дней по 5-7 мл/кг.

Хроническая почечная недостаточность

Последняя стадия многочисленных заболеваний почек, в связи со склерозом почечной ткани, с потерей способности поддерживать постоянство внутренней среды. 9-й европейский конгресс педиатров-нефрологов предложил диагностировать ХПН при сохранении не менее 3 месяцев клиренса эндогенного креатинина не менее 30 ммоль, 0,177 ммоль/л больше всасывание креатинина. Прогрессирующее, необратимое, склеротическое изменение с нарушением регуляции, потерей экскреторной, биосинтезирующей функции почек. Результат более 50 заболеваний сопровождающихся поражением почек и значит с развитием ХПН. Причина – врожденные, наследственные заболевания мочевых органов с преимущесственным поражением интерстициальной ткани. При гибели менее 50% нефронов – ХПН выявляется при функциональной нагрузке, 75-80% - потеря способности гипертрофия со стороны действующих нефронов и снижение концентрационной функции почек, полиурия, повышенная экскреция натрия, калия с мочой в компенсированной стадии. При прогрессировании заболевания, гибели более 90% нефронов – декомпенсация, терминальная стадия – гипернатрийурия, ацидоз, гиперкалийурия – аритмии, гипокальциемия, олигоурия.

1. Тубулярная

2. Тотальная почечная недостаточность

(Креатинин в норме 0,044-0,11 ммоль/л). ХПН количество функционирующих клубочков менее 200-400 тысяч, у здорового человека более 2 миллионов, обладают способностью к адаптации, об этом свидетельствуют:

• жизнеспособность новорожденного обеспечивает функция 40 тысяч (2%) нефронов

• жизнеспособность больных с ХПН сохраняется при наличии 10-5% действующих нефронов

При склерозе 80% оставшиеся нефроны теряют способность к гипертрофии. Клинчески: предшествует нарушение обмена веществ, скорость зависит от быстроты процесса, ацидоз, при снижении скорости клубочковой фильтрации менее 30% от нормы,гиперкалиемия менее 10%, гиперкреатининемия более 50%.

В начальной стадии - клинические проявления связаны с этиологическим заболеванием, характера нарушения гемостаза, изменения в сердечно-сосудистой, нервной системе, ЖКТ. В отличии от ОПН развивается постепенно, клиника зависит от:

• этиологического заболевания.

• Возраста больного

• Эффективности лечени

• Воздействия неблагоприятных факторов

Стадия тубулярной недостаточности – функциональная – латентные признаки преобладает утомляемость, бледность, анорексия по утрам, полиурия, диспепсия, ночное недержание мочи, бледность связана с анемией.

80-50% нефронов обеспечивают нормальную функцию почек, 50-25% компенсаторная гипертрофия нефронов – гипертензия и другие симптомы, тотальная ХПН – креатинин более 0,16 ммоль/л – не менее 3 мес.

Степени тяжести

1 степень креатинин 0,16-0,44 ммоль/ч, клубочковая фильтрация 40-50% от нормы, функция 50-25% от нормы, количество нефронов менее 30% от нормы. Кожа желто-землистого оттенка, геморрагический симптом, повышена выраженность остеопороза, нарастание тяжести анемии, полиурия. Если причина тубуло-интерстициальные заболевания длительность стадии 2-4 года, если гломерулонефрит не более 2 лет.

2 Стадия: Креатинин 0,44-0,88 ммоль/л, клубочковая фильтрация 40-50%, ухудшается состояние, больной угнетен, ослаблена память, ограничена двигательная активность из-за деформации скелета, боли в костях, повышенная анемия, одышка, признаки поражения внутренних органов, перикардит, пневмония, панкреатит, гастрит, колит.

Постепенно снижается диурез.

Объем функции менее 30%, нефронов менее 15%, клубочковая фильтрация менее 10 мл/мин, сохраняется гипостенурия, максимальная плотность мочи 1010, возрастает ацидоз, гипонатриемия, мочевина возрастает до 33 ммоль/л, гипокальциемия до 1,5 ммоль/л. Длительность стадии 6 месяцев – 2 года, независит от этиологии.

3 Стадия (терминальная, уремия)

Креатинин более 0,88 ммоль/л, зуд кожи, извьязления, землистый оттенок кожи, развивается олигоанурия, тошнота, рвота, диарея, металический привкус во рту, снижение массы тела, нарастает дегидратация, снижается острота зрения из-за артериальной гипертензии, кровоизлияний в сетчатку, кожу, носовые кровотечения, в ЖКТ, уремический паротит, панкреатит. Сердечно-сосудистая недостаточность по левожелудочкому типу, одышка. На рентгене – уремическое легкое, наличие мягких теней в перикорневой области. Нормохромная, нормоцитарная анемия – бледность, грязно-желтый оттенок кожи, наружные кровоизлияния, нарушения деятельности ЦНС,

Это обусловлено:

• снижением интенсивности эритропоэза

• синжением продукции эритропоэтина

• повышенным образованием ингибиторов эритропоэза

• функциональной неполноценностью костного мозга

• повышенного гемолиза эритроцитов в том числе в костном мозге

• снижение длительность жизни эритроцитов.

• Влияния уремических токсинов

• Нарушения метаболизма, вследствии нарушения всасывания микроэлементов.

• Кровопотеря

• Применения иммуносупрессоров

Через 3-6 месяцев летальный исход без активного лечения.

Причины гибели

• уремическая кома

• Острая сердечно-сосудистая недостаточность

• Кровоизлияния в мозг

• Желудочно-кишечные кровотечения

• Развитие осложнений

Лечение ХПН:

1. консервативное

2. диализ

3. иммуносупрессивная терапия

(дописать лист №46 4 абзац)

Детские болезни Ревматизм

Лекция № 23

Ревматизм – это системное заболевание соединительной ткани воспалительного характера с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы и рецидивирующем течением, это основная причина приобретенных поражений сердца.

В 80% случаев развивается в возрасте 7-15 лет, в 30% случаев носит семейный характер, встречается у 1 % школьников. В раннем возрасте до 2 х лет практически не встречается. Этиология и патогенез изучены недостаточно. Большинство детей с хроническими очагами воспаления: хронический тонзиллит, кариес, гнойный отит. Ревматизмом заболевают дети перенесшие острое стрептококковое заболевание – ангина, скарлатина, но этого недостаточно необходимо изменение реактивности, возникновения сенсибилизации. Развивается у лиц с определенной наследственной предрасположенностью, наиболее вероятно наличие полигенного типа наследования. Инфекционный характер заболевания, часто возбудителя нет (ед.именно)? стрептококки, стафилококки, микобактерии, фильтрующиеся вирусы. Наибольшее распространение имеет стрептококк, особенно В-гемолитический стрептококк группы А, в пользу этого говорят следующие факты:

• начало после предшествующей стрептококковой инфекции

• заболевание развивается в тех коллективах, где имеются носители В-гемолитического стрептококка.

• снижение рецидивов в случае проведения профилактики бициллином.

• обнаружение в крови антител к В-гемолитическому стрептококку.

• обнаружение в крови продуктов жизнедеятельности стрептококков (гиалуронидаза, стрептолизина).

Аллергия, о влиянии свидетельствуют:

• развитие не сразу а через 2-3 недели после стрептококкового заболевания (период сенсибилизации)

• рецидивирующее течение

• эффективность десенсибилизирующей терапии

• клинические проявления характерные для аллергии – повышенная проницаемость сосудов, кожная сыпь, поражения суставов.

• Обнаружение лимфоцитов реагирующих с сердечной тканью – основное значение в генезе органических повреждений

• Обнаружение антител к тканям сердца, суставов, кожи.

Ревматизм это …?-имунное заболевание. Стрептококк воздействует своими ферментами и токсинами – стрептолизин, О, С, ДНКаза, стертокиназа, гиалуронидаза. Свойства антигенов – к им вырабатываются антитела.

Антигенные свойства имеют цитоплазматические и мембранные субстанции стрептококка к ним вырабатываются антитела. У сенсибилизированных детей с хроническим тонзиллитом новые обострения стрептококковой инфекции приводит к накоплению имунных комплексов, состоящих из антиген+антитела+ акт. комплемент, циркулируя они фиксируются в стенке сосудов микроциркуляторного русла и повреждают их. Это обеспечивает поступление антител в соединительную ткань способствует дезорганизации ал. РНТ.?

В ответ на антиген образуется реагирующий комплекс + антиген+ клетки организма – следовательно иммунные комплексы не приводят к ликвидации антигена, а активация различных энзимов (плазмин) количества ми-в гепарина снижается, гепарин ингибирует тканевую гиалуронидазу – ее активность увеличивается значит изменения в ферментативной система гепарин-гиалуронидаза-гиалуроновая кислота нарушается белково-полисахаридные компонентов межклеточного вещества соеденительной ткани и коллагеновых волокон, в их составе мукополисахариды гиалуроновая и хондроитинсерная кислоты. Гиалуронидаза способствует вытеснению из соеденительной ткани мукополисахаридов – дезорганизация соеденительной ткани.

Из-за общности антигенного строения стрептококка и соединительной ткани сердца в оболочках сердца повреждаются их образуются аутоантигены, к ним вырабатываются аутоантитела. Аутоантигены обладают высокой спецефической антигенной активностью и большей разрушающим действием на миокард, происходит сенсебилизация к стрептококковым антигенам Антикардиальные антитела выполняют защитную роль – чистильщики, но в высоких титрах оказывают повреждающее действие. Антикардиальные антитела разнородны: одни реагируют только с тканями сердца, другие перекрестно с мембранами стрептококка. Ткани сердца связывают как антистрептококковые так и антикардиальные антитела, иммунокомплексная реакция приводит к затяжному воспалению в сердце. Нарушение гуморального и клеточного иммунитета, нарушается равновесие между ними. Образуюется клон сенсебилизированных лимфоцитов-киллеров, фиксация антител к сердечной мышце, эндокарду, повреждения их – аллергическая реакция ГЗТ. Таким образом имеет место реакция как немедленного так и замедленного типа обуславливающие как отрое так и затяжное течение.

При первичной реакции основная патологическая роль принадлежит стрептококковой инфекции и реакции немедленного типа (ГНТ), развивается первичная атака которая хорошо поддается лечению, противовоспалительными средствами.

Затяжное и непрерывнорецедивирующее течение обусловлено образованием антикардиальных антител, сенсебилизацией лимфоцитов с сердечной тканью, лечебный эффект оказывает иммунодепрессивная терапия.

Фазы дезорганизации соединительной ткани.

1. мукоидное набухание – поверхностная дезорганизация соединительной ткани, повышение гидрофильности мукополисахаридных структур, наьухание поверхностных структур коллагеновых волокон, 2-3 недели, процесс обратимый.

2. Фибриноидное набухание - вследствии повышенной проницаемости происходит пропотевание фибриногена с образованием фибриноида, разволокнение и перегруппировка коллагеновых волокон, фибриноидный некроз. Процесс необратимый.

3. Специфические ревматические гранулемы Ашофф-Токарева, 2 мес.

4. Склероз, рубец.

При ревматизме большое значение имеет неспецефическое эксудативное воспаление межуточной ткани миокарда, клаппанного аппарата, эндокарда, сосудов.

От выраженности этого процесса зависит тяжесть, клиническая картина, острота приступа. Если его нет, а имеется только пролиферативная реакция – приступа не будет, течение латентное. Изменения в сосудах: в стенке происходит дезорганизация соединительной ткани с последующим склерозам. Так как соединительная ткань имеется во всех органах, то все они вовлекаются в патологический процесс (кроме сердечно-сосудистой, почки, эндокринные железы (надпочечники) и др.).

Клиника заболевания достаточно полиморфна и зависит от остроты процесса, числа пораженных органов и систем, предшествующего течения, сопутствующих заболеваний. Чаще начало заболевания острое, редко постепенное, типично через 2-3 недели после перенесенной ангины или других инфекций (ОРВИ) – вялость, недомогание, головная боль, повышенная потливость, носовые кровотечения, длительно сохраняющийся субфибрилитет – период предвестников.

Начальные симптомы – внезапное повышение температуры, симптомы интоксикации, боли в суставах, полиартрит. У 2/3 больных имеются проявления со стороны суставов, поражаются крупные и средние суставы (коленные, локтевые, голеностопные), поражение характеризуется летучестью, мигрирует в различные суставы. Суставы опухшие, контуры их сглажены, пассивные и активные движения резко ограничены, кожа над ними гиперемирована, горячая. Боли проходят в течении 2-3 недель не оставляя последствия. Под влиянием лечения проходят за несколько дней. Признаки ревмомиокардита: в процесс вовлекаются 2 или 3 оболочки, однако говорят о преимущественном поражении одной из них в зависимости от преобладания симптомов. Тяжесть клинических проявлений определяется поражением миокарда – 100% может быть ??? что зависит от неспецифического эксудативного компонента.

1. ярковыраженный кардит.

2. умеренновыраженный кардит.

3. слабовыраженный кардит.

Ярковыраженный кардит: Ощетяжелое состояние, одышка, боли в сердце, бледность, верхушечный толчок ослаблен, расшиерние сердечной тупости, нарушение ритма, тахи или брадикардия, экстрасистолия, тоны приглушены, пульс слабый, артериальное давление снижено, систолический шум в первой точке и на верхушке сердца проводящийся за пределы сердца.

При умеренно и слабовыраженных кардитах симптомы те же но менее выражены. На ЭКГ: нарушения ритма, замедления предсердно-желудочковой проводимости, изменение биохимических процессов в миокарде, опущение сегмента ST, удлинение электрической систолы. Выраженность изменений соответствует тяжести ревмокардита. На фоноКГ: уменьшение амплитуды, расширение и деформация первого тона, патологические третий и четвертый тоны, систолический шум,. Эндокардит всегда сочетается с миокардитом, возникает в 50-60% случаев, различают первичный и возвратный. Чаще развивается вальвулит митрального клапана – в первые дни общее состояние больных редко ухудшается, бледность, одышка, пульс частый, слабого наполнения, тоны сердца приглушены, за счет поражения миокарда, нарушения ритма, систолический шум на верхушке, в пятой точке, в зоне прослушивания митрального клапана. В положении лежа на левом боку, интенсивность увеличивется тоны проводятся в подмышечную область.

На рентгенограмме определяется расширение границ сердца, митральная конфигурация. У 10% больных поражается аортальный клапан в связи с чем прослушивается диастолический шум, вдоль левого края грудины, с выраженным снижением диастолического давления. На фоноКГ: высокочастотный протодиастолический шум, той же локализации. ЭхоКГ: утолщение клапана, изменение характера эхосигнала, признаки митрально-аортальной регургитации, дилатация камер сердца. Реже вовлекается перикард, сочетается с миокардитом – панкардит. Возникает при остром и непрерывнорецидивирующем течении заболевания – признак тяжести болезни. Может быть сухой, фибринозный, выпотной (серозный, серозно-фибринозный, серозно-геморрагический эксудат), состояние ухудшается, возникают резкие боли в области сердца, сухой навязчивый кашель, вынужденное сидячее положение.

При сухом перикардите над всей областью выслушивается характерный шум – шум трения перикарда – хруст снега, в систолу и диастолу не связанный с тонами, сожет быть непостоянный, появляется на несколько часов, затем исчезает и появляется вновь. При выпотном перикардите нарастает тяжесть состояния: набухание шейных вен, одышка, вынужденное положение, боли в животе, отеки, плотная болезненная печень, исчезновение или ослабление пульсации в области сердца, область сердца выбухает, межреберные промежутки сглажены, верхушечный толчок не польпируется, сердце рапеццивидной формы, тоны и шумы глухие, перестает выслушиваться шум трения перикарда. Пульс частый, малого наполнения, артениальное давление снижено, венозное давление. Снижен вольтаж комплекса QS, подьем интервала ST, деформация зубца Т, экстрасистолы (при наиболее острых формах) на ЭКГ.

Ревматический коранорит – приступообразные боли в области сердца, учащение пульса, падение артериального давления, на ЭКГ: деформация и смещение сегмента RST. Поражение ЦНС – различно (чаще малая хорея), морфологический субстрат – васкулит, дистрофические изменения в стриопаллидарной системе. Чаще развивается у девочек 5-10 лет, предшествует длительный латентный период от нескольких недель до нескольких месяцев. Начинается постепенно: эмоциональная неустойчивость, неуживчивость в коллективе, двигательное беспокойство, непроизвольное, насильственное подергивание ног, мышц лица, туловища, ухудшается подчерк, изменяется походка. Это достигает двигательной «бури»?, мешает сидеть, стоять, разговаривать, выполнять обычные движения. Иногда возникает только с одной стороны – гемихорея. Усиливается при волнении, во время сна исчезает. Наблюдается также дискоординация мышечных движений, вегетативная дисфункция, патологические черты характера, гипотония мышц, невозможность активных движений – парезы, параличи.

Нарушается речь – ???, хорея (Филатов)

Изменения в сердечно-сосудистой системе в 50% случаев, выраженные явления вегетодистонии, увеличенная потливость ладоней, стоп, стойкий красный дермографизм, слабость пульса, отсутствуют признаки гуморальной активности ревматического процесса. Длительность 2-3 месяца, протекает с рецидивами. Является наиболее частой формой поражения нервной системы. Реже – ревматический энцефалит с гиперкинезами, менингит, проявляются головокружением, эпилепсией, гипертензионным синдромом.

Абдоминальный синдром – острое начало, повышение температуры, боли в животе, тошнота, рвота, понос, запор, изменения в общем анализе крови, в связи с чем часто госпитализируются в хирургическое оттеление. Обнаруживается островозникшее серозное воспаление брюшины, ассептический эксудативный перитонит, реже обусловлен иррадиацией боли из органов брюшной полости (капсула печени). Через несколько дней указанные явления исчезают под влиянием терапии.

В 10% случаев развивается плеврит (сухой или эксудативный) – тяжелое течение.

Ухудшение состояния, одышка, кашель боли при дыхании, укорочение и притупление перкуторного звука, ослабленное дыхание. Процесс чаще односторонний.

Ревматическая пневмония – на фоне активного процесса по типу сегментарной, реже мелкоочаговой, крупозной.

Поражение почек обусловленно …???, повышением проницаемости сосудистой стенки.

Мочевой синдром: умеренная протеинурия, лейкоцитурия,…???, - вовлечение в процесс тубулоинтерстициальной ткани, реже гломерулонефрит.

Поражение печени – проявление гиперэргического воспаления, увеличены размеры, болезненность при пальпации, нарушение функции, может быть застой.

Поражение кожи: сыпи, подкожные узелки. Анулярная сыпь у 10% больных, свидетельствует о выраженной активности процесса – эритема появляется на туловище, конечностях, имеет бледно-розовую окраску, не возвышается над поверхностью кожи, кольца соединяются между собой – гирлянды, не вызывают субьективных ощущений, после исчезновения не оставляют никаких следов. Может появиться несколько раз в течении суток и исчезать через несколько дней. Узловая эритрема – плотные образования на коже голени?, величиной с лесной орех, кожа с серым оттенком. При обратном развитии цвет кожи изменяется как на синяках, их появление сопровождается повышением температуры, ухудшением состояния, интоксикацией, длительность 2-3 недели. Обратное развитие постепенно, не наблюдается изменений, сохраняется пигментация. Геморрагические уртикароподобные высыпания – синяки различной локализации чаще на конечностях, реже на животе, груди, спине. Возникают спонтанно, под влиянием …??? , сохраняется в течении нескольких дней, все стадии синяка. Возникают в различные фазы развития процесса, склонны рецидивированию, являются следствием повышенной проницаемости сосудов. Также возможны повторные носовые кровотечения.

Реже встречаются ревматические узелки, при тяжелом и непрерывно рецидивирующем течении – определяются плотные образования, безболезненные, 2-8 мм в диаметре, расположены в области сухожилий, апоневрозов, сохраняются от нескольких дней до нескольких месяцев.

Лабораторно определяется нейтрофильный лейкоцитоз, увеличенное СОЭ до 50-60 мм/ч, умеренная анемия, увеличение титра анитистрептококковых антител, увеличение содержания сиаловых кислот, С-реактивного белка, фибриногена, уменьшение альбуминов, увеличение альфа-2 и гамма глобулинов.

Исходы: выздоровление, миокардиосклероз, порок сердца.

Осложнение: тромбоз, эмболия.

Классификация:

По фазе

1. активная

2. неактивная

По степени (активная)

• легкая 1 ст.

• умеренная 2 ст.

• максимальная 3 ст..

Неактивная – через 6 месяцев после исчезновения клинических и лабораторных проявлений активности процесса, так как морфологические изменения остаются дольше.

Критерии активности:

3 ст.:

• панкардит

• острый, подострый ревмокардит

• подострый ревмокардит с выраженной недостаточностью кровообращения упорно неподдающийся лечению сердечными средствами.

• Подострый ревмокардит в сочетании с полиартритом, плевритом, пневмонией, нефритом, гепатитом, анулярной сыпью

• Хорея с выраженной активностью

Рентгенологически: нарастает увеличение границ сердца, снижение сократительной функции миокарда, плевроперикардит. Явления подвергаются обратному развитию под влиянием лечения. На ЭКГ изменения интервала P-R, нарушения ритма, экстрасистолия. На фоноКГ: изменение тонов, шумы, акценты с явлениями дисфункции, подвергаются обратному развитию под влиянием лечения. Лабораторно: нейтрофильный лейкоцитоз (более 10), СОЭ>30 мм/ч, С-реактивный белок ++++, альфа-2 глобулины>17%, гамма-глобулины > 23%, антистрептококковые антитела в 3-5 раз больше нормы.

2 ст.:

• подострый ревмокардит в сочетание с нарушениями кровообращения 1,2 ст. медленно поддающийся лечению

• подострый ревмокардит или непрерывно рецидивирующий + полиартрит, плеврит, хорея, подкожные узелки, анулярная эритема.

Рентгенологически: увеличение размеров сердца, плевроперикардиальные спайки, поддаются обратному развитию под влиянием лечения. На ЭКГ: удлиннение интервала P-R, нарушения ритма и проводимости, признаки перикардита?. ФоноКГ: изменение тонов, шумы, акценты с обратным развитием под влиянием лечения. Лабораторно: нейтрофильный лейкоцитоз (8-10), СОЭ 20-30 мм/ч, С- реактивный белок +++, альфа-2 глобулины 11-16%, гамма глобулины 21-23%, титр антистрептококоовых антител в 1,5 - 2 раза выше нормы.

1 ст.:

• затяжной, непрерывнорецедивирующий, латентный ревмокардит плохо поддающийся лечению

• ревмокардит + хорея, васкулиты, подкожные узелки, анулярная эритема

Рентгенологическая картина зависит от клинико-анатомической характеристики болезни (первичный, возвратный, наличие порока сердца) неотчетливая динамика под влиянием лечения. ЭКГ и фоноКГ малоинформативны. Лабораторные показатели на верхней границе нормы или умеренно повышены. Зависят от распространенности и локализации процесса. Из-за общности кровоснабжения в ревматический процесс вовлекаются либо 1 либо все 3 оболочки,

• преобладают признаки эндокардита (нормальные размеры, грубый шум), - эндомиокардит

• преобладают признаки миокардита (расширение границ, глухость тонов, шум) –миоэндокардит

• Шум трения перикарда – панкардит,

Вовлечение клапанного аппарата

Для первичного ревматизма – поражение …???, так как при лечении порок может не сформироваться. Варианты течения: острое, подострое, затяжное, непрерывнорецидивирующее, латентное.

Острое течение: острое начало, яркая клиническая симптоматика, полисиндромность поражения. Длительность атаки 2-3 мес.

Подострое течение: развитие симптомов медленнее, меньше склонность к полисиндромности, более эффективна терапия, чаще, формируются пороки, дилтельность атаки 4-6 мес.

Затяжное течение: длительность 6 мес выраженные обострения и ремиссии, 1 и 2 активность, частое формирование пороков несмотря на лечение.

Непрерывнорецидивирующее течение зависит от возраста, яркие обострения, полисиндромность, под влиянием лечени неполная ремиссия с последующим ухудшением. Длительность атаки до 1 года и более.

Латентное течение: нет активной фазы, отсутствует ревматический анамнез, сразу выявляется поражение, чаще недостаточность митрального клапана.

Функциональная характеристика кровообращения.???

Неактивная фаза – последствие сердечных и внесердечных проявлений, формирование порока. У 18% больных после 1 атаки – порок, после 2 и 3 - 100%, если порока нет то диагноз ревматизма ставится под вопросом.

Особенности современного течения ревматизма

• снижение заболеваемости у детей в 3-4 раза, особенно у дошкольников

• …??? Старшего возраста

• снижение тяжести, реже возникают панкардиты

• реже формируются пороки сердца

• уменьшение частоты рецидивов

• уменьшение смертности

Диагностика основывается на анамнезе, клинических проявлениях и дополнительных методов исследования. Главные критерии (Джонсона-Нестерова):

• кардит

• полиартрит

• хорея

• ревматические узелки

• анулярная сыпь

• связь с перенесенной стрептококковой инфекцией

• эффективность противорецедивного лечения

Дополниетльные:

• лихорадка

• боли в суставах, животе

• носовые кровотечения

• лейкоцитоз

• ускорение СОЭ

• удлиннение интервала P-R.

• биохимические показатели

Лечение: должно быть, ранним, интенсивным, длительным, не менее 3-4 месяцев, этапным (стационар, ревматологический санаторий, диспансерное наблюдение). В активной фазе лечение проводят в стационаре.

Назначают постельный режим 2-6 недель,… снижение интенсивности, переход на другой режим производится с учетом клинических и функциональных данных.

Медикаментозные препараты: антибиотики, противовоспалительные, иммунодепрессанты.

Антибиотики: пеницилины, в возрастной дозе 2 недели, при хрониченском тонзилите перорально антибиотики – эритромицин, оксацилин в возрастной дозе – бициллин-5.

Салицилаты – противовоспалительное, болеутоляющее, жаропонижающее, гипосенсебилизирующее действие. Противовоспалительный эффект - блокируется влияние на процесс окислительного фосфорилирования, ограничивается энергетическое обеспечение воспалительного процесса, торможение миграции в соединительной ткани фибробластов,… предупреждение образования грубого рубцового измнения клапанов. Торможение ГЗТ, снижение проницаемости капилляров, угнетение гиалуронидазы, тормозит действие БАВ, выработку простагландинов – аспирин, хорошо переносится 0,2 г/год не более 3 гр. в сутки, принимают после еды, хорошо запивать молоком. Побочное действие: на слизистую желудка, удлиннение времени кровотечения.

Индометацин – превосходит салицилаты, хорошо всасывается из ЖКТ. Побочное действие – головная боль, головокружение, тошнота. Нельзя назначать больным с психическими расстройствами, язвенной болезнью, в.. расстройствами. Угнетает выработку простагландинов 3 мг/кг/сутки.

Вольтарен – противовоспалительное, жаропонижающее, обезболивающее действие.

Плюсы – менее токсичен, самый активный из НПВС, способен ингибировать агрегацию тромбоцитов 3 мг/кг/сутки.

Половинную дозу любого препарата назанчают до выраженного снижения активности – не более 3-4 недель, затем уменьшают на 1/3 каждые 2 недели, через 1,5 месяца снижают до ½ от первоначальной дозы, прием продолжают 2,5-9 мес. в зависимости от варианта течения, прием 1/3 утром, 2/3 вечером. При вовлечении клапанного аппарата, высокой степени активности – гормональные препараты, тормозят активность ГЗТ, стабилизируют мембраны, нормализуют проницаемость капилляров. Преднизолон 0,7-0,8 мг/кг/сутки, не более 1 мг/кг/сутки. Дошкольникам 10-15 мг/сутки, школьникам 15-20 мг/сутки, в течении 8-10 денй, затем снижают дозу препаратов по 5 мг/неделю, таким образом курс лечения составляет около 40-45 дней.

При непрерывно-рецидивирующем и затяжном течении – малоэффективно. Делагил …

Эффект от начала приема через 4-6 недель, максимальный эффект через 4-6 мес. Побочные эффекты: ретинопатия, необходим периодический осмотр окулиста.

Витамины В1, В2, В6, антигистаминные (тавегил, диазолин), препараты калия – оротат калия, рибоксин, АТФ, Со-карбоксилаза, при стойкой декоспенсации –сердечные гликозиды. При хорее – НПВС (малоэффективно), охранительный режим, физический и психический покой, препараты брома, фенобарбитал, седуксен. При стихании процесса – прозерин, дибазол. Обязательна санация очагов хронической инфекции. Задачи – полная ремиссия, восстановление функцииональной способности сердечно-сосудистой системы.

Салицилаты получают 1-2 месяца, физиотерапия, ЛФК, на санаторно-курортноелечение направляют не ранее чем через 6-8 месяцев после стихания процесса (Кисловодск), далее диспансерное наблюдение.

Профилактика:

Первичная – меры направленные на увеличение иммунитета, закаливание, умеренные нагрузки, отдых, витамины, проводит лечение ангин, хронического тонзиллита.

Вторичная – предупреждение рецидивово заболевания.

Дети перенесшие ревмокардит последующие 5 лет должны получать бициллин-5: дошкольники 750 тыс. ЕД 1 раз в 2 недели, школьникам 1,5 млн. ЕД 1 раз в месяц, 2 раза в год весной и осенью в течении 6 недель аспирин (или другие НПВС) в половинной дозе. При не сформировавшемся пороке дети получают бициллино-профилактику в течении 3 лет.

Детские болезни Ревматоидный артрит

Лекция № 24 (ДОРАБОТАТЬ)

Коллагенозы – патологические состояния, общим признаком которых является системный процесс дезорганизации соединительной ткани, отличаются друг от друга различной локализацией патологического процесса и системностью поражения соединительной ткани. К ним относится ревматоидный артрит, СКВ, узелковый периартериит, дерматомиозит, системная склеродермия. Чаще других проявляется ревматоидный артрит (Остапенко) – 3 % взрослых, реже страдают дети, обычно в возрасте 5-7 лет.

Ревматоидный артрит – инфекционно-аллергическое заболевание, характеризующееся ациклическим течением, системным поражением соединительной ткани, преимущественно в опорно-двигательном аппарате. Этиология неизвестна, возможна роль гемолитического стрептококка, стафилококков, фильтрующихся форм. Факты указывают на роль вируса, с помощью электронного микроскопа в синовиальных оболочках обнаруживают включения напоминающие paramyxoviridae. Предположительна роль микроорганизмов из группы …???, выделенных у больных ревматоидным артритом из синовиальной оболочки и жидкости, роль некоторых видов микоплазм занимающих место между бактерий и вирусов и предположительно имеющих бактериальные и вирусные антигены, однако это не доказано, всвязи с чем принято считать что ревматоидный артрит полиэтиологическое заболевание. Имеет значение имеет:

• исходный уровень реактивности

• возраст

• пол

• эндогенные факторы (наследственная предрасположенность)

• колебания температуры, особенно при смене сезонов года, повышенная влажность

• интеркурентные заболевания и др.

Ведущие факторы – нарушение клеточно-гуморальных факторов иммуногенеза АГ.

В норме: макрофаг»т-лимфоцит»в-лимфоцит»антитела

Удаление антигена осуществляется путем переваривания макрофагом с помощью лизосом, оставшаяся часть обезвреживается т-лимфоцитом за счет увеличения сосудистой проницаемости. Неудаленный антиген выводится из организма после соединения с антителами. Антитела продуцируются плазматическими клетками. При избытке антител образуются микропреципитаты, хорошо фагоцитирующиеся клетками гистиоцитарной системы и выводятся из организма.

При ревматоидном артрите этот процесс нарушается…..

Ревматоидный артирт характеризуется системной дезорганизацией соединительной ткани и сосудов в виде мукоидного набухания, фибриноидных измений, склеротических процессов + клеточной реакции.

Воспалительные изменения …??? Дистрофические и захватывают ткани различных органов и систем: мышцы, сердечно-сосудистая система, органы дыхания, … но в основном поражаются суставы. Фазы развития воспалительной реакции в суставе:

1. синовиальная

2. костно-хрящевая

3. склеротическая

Клиника отличается от взрослых

Классифицируются по клинико-анатомической характеристике формы

1.Преимущественно суставная чаще остальных 40-70%

• с поражением

• без поражения глаз

2. Суставно- висцеральная

• с ограниченными висцеритами

• симптом Стила

• аллерго-септический синдром

3.Ревматоидный артрит с ревматизмом, диффузными заболеваниями соединительной ткани.

Ревматоидный артрит с преимущественным поражением суставов начинается подостро у 10% 1 неделя-3 месяца период предвестников – боли в суставах, общее недомогание, аллергические сыпи, субфибрилитет. Затем при слабо нарушенном общем состоянии, неярко выражаются суставные симптомы, поражаются суставы: коленные, голеностопные, лучезапястные, мелкие суставы кистей, стоп, шейного отдела позвоночника, реже вначале поражается тазобедренный сустав. Характерна ассиметрия поражения.

Местные явления: изменение формы за счет воспалительного отека, периартикулярных тканей, выпота в полость сустава, увеличение температуры над суставом, ограничение функции, боли в суставе. По утрам скованность в пораженных суставах, общая скованность у детей реже чем у взрослых, обусловне повышением вязкости синовиальной жидкости вследствии гипофункции коры надпочечников (в ночное время). Атрофия ближних мышц, чаще группы разгибателей с развитием сгибательной контрактуры.

У 15% - бурситы, тендовагиниты

У 10% - ревматические узелки (периартикулярные ткани, по ходу сухожилий – это подкожные образования округлые формы до 2-3 см в диаметре, плотные, безболезненные при пальпации. Вследствии атрофии мышц развиваются контрактуры и деформации в суставе что способствует возникновению подвывихов.

На рентгенограмме изменение суставной щели, эпифизов, остеопороз, редко признаки костно-хрящевой дистрофии. У взрослых нет нарушения роста отдельных костей, укорочения или удлинения отдельных костей пястных и проксимальных фаланг, трубчатых костей нижних конечностей, дисплазии нижних конечностей. Эти изменения возникают на стороне больного сустава, через 1,5-2 года от начала заболевания. Температура тела субфебрильная, реже нормальная. Дистрофия выражена слабо, снижения в массе не наблюдается, имеется отставание в росте.

Поражения кожи – трофические расстройства, аллергические сыпи, явления умеренного полигиповитаминоза (редко). Реакция ретикулоэндотелиальной системы: увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки – эта реакция выражена умеренно.

Страдает сердечно-сосудистая система: функциональный характер, но у некоторых больных умеренные признаки поражения миокарда воспалительного или дистрофического характера, склонность к вегето-сосудистой дистонии, артериальной гипотонии, тахикардии. Мочеполовая система: умеренная протеинурия, лейкоцитурия, в целом функция почек остается нормальной.

У 20% больных поражаются глаза – ревматический ирит, иридоциклит, реже хориоиридит. Увеит в любой фазе ревматоидного артрита, нередко до появления суставных изменений, чаще у девочек, протекает вяло, присоединяется дистрофия роговицы, катаракта. Типично: иридоциклит, катаракта, дистрофия роговицы, в крови умеренная гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, нейтрофилез, увеличение СОЭ, слабовыраженная диспротеинемия, увеличение сиаловых кислот, появление С-реактивного белка.

Прогноз: у взрослых лучше, нет летальных исходов, в 5% случаев начало острое с повышением температуры, до высоких цифр, выраженный суставной синдром, яркие признаки воспаления, поражаются сразу несколько суставов, аллергические сыпи, увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, выраженный лейкоцитоз, нейтрофилез, значиетльное повышение СОЭ, диспротеинемия. Течение цикличное, при повторных атаках вовлекаются в процесс внутренние органы – развивается сустано-висцеральная форма заболевания.

Суставно-висцеральная форма с непрерывно рецедивирующим течением – самая тяжелая форма развивается в 20% случаев. Начало острое, с подьема температуры до высоких цифр, держится от нескольких недель до 2-3 месяцев и более, боли и опухание суставов, аллергическая сыпь, поражения внутренних органов. Ведущий симптом – поражение опорно-двигательного аппарата, одновременно поражается несколько суставов, в основном крупные и средние суставы, часто шейный отдел позвоночника, височно-челюстного сочленения, тазобедренные суставы, мелкие суставы кистей, стоп.

Боли очень интенсивные, даже вне обострения – умеренные боли после длительного покоя.

Утренняя скованность, локальные нарушения роста костей.

Рентгенологически определяется остеопороз костей, вначале захватывает эпифизарную и метафизарную область, при выраженном остеопорозе – интенсивность тени одинакова с мягкими тканями…

… 42конец

… хрящей. Изеденность суставных поверхностей, костные разрастания, деформация суставов отдельных костей, утолщение эпифизов, субхондральные листьевидные просветления на рентгенограмме, возникают вывихи, подвывихи, анкилозирование – признаки костно-хрящевой деструкции. Заболевание оказывает влияние на физическое развитие, вес, рост. На ранних этапах выявляется дистрофия, которая постепенно прогрессирует. В 50% случаев в начале и на высоте обострения появляется анулярная сыпь в виде анулярной эритремы?, которая рецидивирует через несколько часов/дней. Кожные покровы бледные с землистым оттенком, дряблые или повышенной плотности, особенно вблизи суставов, атрофические явления, печеночные ладони, повышенная потливость ладоней и стоп, сухость и ломкость волос, продольная исчерченность ногтей, у 8% больных можно обнаружить ревматические узелки, увеличение переферических лимфоузлов, увеличение печени и селезенки. Сердечно-сосудистая система: кардит, особенность – слабое развитие эксудативного компонента, преобладание пролиферативного процесса, чем обусловлена стертость клинической симптоматики, реже васкулиты в капиллярах и артериолах мелкого и среднего калибра. Поражение почек: амилоидное перерождение различной интенсивности вплоть до выраженного нефротического синдрома. Органы дыхания – пневмония, плеврит. Железы внутренней секреции, нервная система (особенно вегетативной).

Лабораторно: гипохромная анемия, нейтрофилез, лейкоцитоз, значительное повышение СОЭ, появление С-реактивного белка, выраженная диспротеинемия. Могут быть хорея острое начало, массивный, стойкий суставновй миндром, анулярная сыпь, трофические расстройства, выраженная реакция лимфатических узлов, печени, селезенки, выраженная висцеральная патология. Течение длительное прогрессирующее. Прогноз неблагоприятный, заболевание приводит к инвалидности.

Суставно-висцеральная форма с выраженными висцеритами наблюдается у 4-5 % больных, начинается постепенно, боли в суставах, затруднение при движениях, утренняя скованность нарастает по мере прогрессирования болезни, температура субфебрильная с редкими подьемами – не более 38 С, рано развивается истощение, трофические расстройства. Часто появляются ревматические узелки, редко анулярная сыпь, множественность поражения суставов, Суставные сумки и периартикулярные ткани … эксудативный компонент отсутствует суст… мало изменены.

Значительное поражение периартикулярных тканей вызывает развитие множественных контрактур с последующим анкилозированием в суставе, нарушение функциональной способности опорно-лвигательного аппарата.

Рентгенологически определяется утолщение тканей, системный диффузый остеопороз, умеренные изменения суставных хрящей быстрое анкилозирование, увеличение переферических лимфоузлов, печени, селезенки. Воспалительно-дистрофические поражения миокарда, почек. Лабораторно: лейкоцитоз, нейтрофиллез, диспротеинемия, увеличение сиаловых кислот, появление С-реактивного белка, повышение СОЭ. Течение прогрессирующее, приводит к инвалидности

В) субсепсис Фишера – Фанкони.

Начало острое, подьем температуры, анулярная сыпь, выраженная реакция со стороны РЭС, опухание и боли в суставах, поражение внутренних органов, температура достигает 40 С, лихорадка неправильного типа, в течении 2-3 недель до нескольких месяцев с периодами повышения и понижения. При повышении наблюдается потливость, при понижении – озноб. Сыпь обильная, длительно сохраняющаяся, увеличение переферических лимфоузлов, печени и селезенки. Отличительная особенность суставного синдрома – нестабильность, изменения легко появляются и быстро исчезают, мигрируют и рецидивируют, то есть по типу ревматоидного артрита, но по истечении определенного времени суставной синдром становится стойким.

Рентгенологически – остеопороз. Развивается кардит с выраженным эксудативным компонентом, почки – гломерулонефрит, амилоидоз, а также гепатит, пневмония, плеврит, изменения со стороны глаз – триада. Кровь – выраженный нейтрофилез, лейкоцитоз, СОЭ до 40-60 мм/час, гипохромная анемия, появление сиаловых кислот, диспротеинемия, появление С-реактивного белка. Течение различное у 1/3 больных остро – выздоровление, у некоторых возможны рецидивы с полной клинической ремиссией между ними. У 50% обострения – непрерывнорецидивирующее течение. Таким образом обьективно острое начало, яркая клиническая симптоматика, увеличение температуры сохраняется длительно, кожные высыпания, выраженная реакция РЭС, висцеральная патология, неустойчивый вначале суставной синдром. Стабильность? Суставного сгиба – синдром Стила.

Ревматоидный артрит у детей отличается большой вариабельностью клиники, при последовательности фаз – активный период и ремиссия.

Активная фаза.

3.высокая активность

2.Средняя активность

1.Низкая активность

3-яСтадия

• утреняя скованность продолжается после 12 часов дня

• выраженный суставной синдром

• СОЭ более 40 мм/ч

• Альфа-2 глобулины более 15%

• CRP +++ и более

2-я стадия

• утренняя скованность до 12 часов дня

• выраженный суставной синдром

• СОЭ 20-40 мм/ч

• Альфа-2 глобулины до 15%

• CRP++

1-я стадия

• утренняя скованность до 30 минут

• умеренно выраженный суставной синдром

• СОЭ до 20 мм/ч

• Альфа-2 глобулины до 12%

• CRP+

Течение

1. Быстропрогрессирующее

2. Медленнопрогрессирующее

3. Без заметной прогрессии.

1. Острое начало, выраженная клиническая симптоматика, увеличение степени активности, суставной синдром стойкий, быстро развивается деформация, костная деструкция, анкилозирование, ремиссии непродолжительные, быстро сменяются рецидивами, висцериты, дистрофия

2. Хронический процесс поражение суставов вначале без вовлечениея в процесс внутренних органов, начинается с поражения мелких суставов, затем распространяется на другие суставы, постепенно развивается костная деструкция и анкилозирование.

3. Доброкачественное течение, длительные ремиссии, клинические и рентгенологические изменения прогрессируют медленно, существенных нарушений функций суставов не возникает, рентгенологическая картина ограничивается 2 стадией.

1. Проба на ревматический фактор

2. Проба …???

Рентгенологическая стадия:

1. Околосуставной остеопороз, признаки выпота в полость сустава, расширение суставной щели, уплотнение периатртикулярных тканей, увеличение роста эпифиза пораженного сустава.

2. Дополнительно определяется сужение суставной щели, единичные костные узоры,

3. Распространяющийся остеопороз, костно-хрящевая деструкция, вывихи, подвывихи, системные нарушения роста костей

4. Анкилозирование

Функциональная способность больного

1. Функциональная способность сохранена

2. функциональная способность нарушена по состоянию опорно-двигательного аппарата

• а. способность к самообслуживанию сохранена

• б. способность к самообслуживанию частично сохранена

• в. способность к самообслуживанию утрачена полностью

3. Функциональная способность нарушена по состоянию глаз или внутренних органов.

Примеры диагнозов:

DS: Ювенильный ревматоидный артрит, суставная форма, полиартрит, ревматический фактор +, течение медленно прогрессирующее, активность 1 ст., рентгенологиеская стадия 2 (Helgren 2), функциональная способность 2б.

DS: Ювенильный ревматоидный артирит, сустано-висцеральная форма, симптом Стила, ревматический фактор +, течение быстропрогрессирующее, активность 3 ст, рентгенологическая стадия 3 (Helgren 3), функциональная способность 3.

Диагностика:

Большие критерии: (Яковлев)

• суставной синдром и другие признаки воспаления хотя бы одного сустава по наблюдению врача

• утренняя скованность

• ревматические узелки

• боль и ограничение подвижности в шейном отделе позвоночника

• увеличение прерферических лимфоузлов, печени, селезенки.

• Триада глазных симптомов

• Признаки выявляемые при рентгенологическом исследовании.

• Ревматический фактор в синовиальной жидкости или сыворотке крови в высоких титрах – это антитела к собственным гамма-глобулинам классов G, М, А

• Наличие фагоцитов в синовиальной жидкости, в цитоплазме содержат фагоцитированные имунные комплексы и липиды.

• Характерные патоморфологические изменения синовиальной оболочки

Лечение

Своевременная терапия, направлено на ликвидацию механизмов способствующих возникновению и поддержанию прогрессирования ревматоидного артрита, подавление воспаления и аллергической реакции, воздействие на местные воспалительные процессы, нормализация нарушенной нейро-гуморальной регуляции, стимулирующее влияние на общую реактивность, заместительная терапия, рациональное питание.

Медикаментозное лечение

Средства.

1. Быстродействующие противовоспалительные препараты 1 ряда

2. Воздействие на основные звенья патологического процесса - … ??? терапия.

3. Глюкокортикоиды

4. НПВС – аспирин, вольтарен, индометацин 0,2г/год за 3-4 приема, после приема пищи, применяются только при небольшой активности процесса, умеренно выраженных эксудативных явлениях, при болях – метамизол натрия, производные индола – индометацин обладает жаропонижающим, противовоспалительным, болеутоляющим действием до 3 мг/кг, побочные явления со стороны ЖКТ – диспептические явления, головные боли, головокружение, задержка жидкости, увеличение АД, микрогематурия.

Вольтарен, бруфен, кетопрофен?, побочные явления редко: головные боли, тошнота, аллергические сыпи, микрогематурия. Относительное противопоказание – обострение язвенной болезни. Вольтарен дает лучший противовоспалительный эффект, принимают в дозе 3 мг/кг

Бруфен 10-15 мг/кг – хорошо переносится, хорошее противовоспалительное действие, снижает утреннюю скованность; напроксен 15 мг/кг в 2 приема, назначают в половиннойдозе в течении месяца, затем снижают на 1/3 в 2 недели, еще несколько месяцев в половинной дозе. При неэффективность одного прерпрата назначают два противовоспалительных препарата. При вовлечении внутренних органов – глюкокортикоиды - широкий спектр действия на патологический процесс – снижение ГЗТ, стабилизация лизосомальных мембран, нормализация проницаемости сосудов.

1 этап – максимальная доза 1-2 раза до получения стойкого эффекта 1мг/кг (в раннем возрасте до 3 мг/кг)

2 этап – медленное снижение дозы по 5 мг в нелелю (пол-таблетки в 3 дня)

3 этап – поддерживающая терапия (несколько мессяцев)

Отмена постельного режима, повышение дозы НПВС, ограничение потребления соли, изменение артериального давления, исследование мочи на сахар, кал на скрытую кровь, При изменении крови, психозе, диабете – отмена гормонов. Для лечения остеопороза назначают препараты кальция, анаболические гормоны, внутрисуставное введение гормонов, ультразвук, электрофорез. Анаболические гормоны на фоне приема глюкокортикоидов с целью снижения катаболического действия. При повышенной температуре, максимальные дозы глюкокортикоидов,

…

Антигистаминное действие, блок выработки антител и аутоантител. Основное средство лечебная гимнастика в сочетании приема НПВС и гормонов.

Терапевтический эффект проявляется через 4-8 недель, максимальный через 4-6 месяцев. Гепарин так как содержание у больных снижено он стабилизирует лизосомальные мембраны,дошкольникам 10 тыс. ЕД/сутки, школьникам 20 тыс. ЕД/сутки под контролем свертвываемости крови, длительность приема 2-6 недель в сочетании с другими препаратами.

Соли золота применяются с конца 20 века - у больных с острым и подострым течением, когжда другие средства не помогают, если не поражается кожа, почки печень, система крови, исключена СКВ.

Нельзя сочетать с аминохинолонами. Прерпараты – санокурин, кризанол, платидиан.

Д-пенициламин эффективен у 80% больных при суставной форме. Побочные явления: поражения почек, гематологические осложнения, лейкопения, тромбоцитопения. Показан при неэфффективности всей предшествующей терапии. Иммуносупрессоры: снижают активность в-системы, достаточно активны однако вызывают тяжелые побочные явления всвязи с чем применяют только при неэффективности других препаратов – азатиоприн, хлорбутил, циклофосфан. Имуностимуляторы: базовая терапия – тималин.

Плазмоферез – очищает плазму от белков определенной массы, оказывает нестойкий терапевтический эффект. Димексид – жидкое вещество, неспецефическое противовоспалительное действие, применяют в виде апликаций на облатсь суставов.

Медикаментозное лечение дополняют лечебной гимнастикой, массажем. Физиолечение – УЗ-терапия, можно электрофорез с лидазой, лазеротерапия, термолечение – парафин, азокрит.

Санаторно-курортное лечение в фазе стойкой ремиссии с минимальной активностью, (г.Липецк и др.), нельзя при проведении гормональной терапии так как возможны обострения. Для устранения подвывихов и анкилозов – хирургическое лечение.

Этапы лечения:

1. стационар

2. санаторно-курортное лечение

3. длительное амбулаторное лечение под наблюдением ревматолога, участкового врача.

Диспансерное наблюдение в течении первого года ежемесячно, затем ежеквартально, проводится бицилино-профилактика (бициллин-3), весной и осенью – аспирин.

Детские болезни Системная красная волчанка.

Лекция № 25 (ДОРАБОТАТЬ ЛЕЧЕНИЕ)

СКВ входит в группу большого количества заболеваний соединительной ткани аутоимунного характера.

В детском возрасте развивается чаще чем у взрослых. Выделяют соответственно с единичным или множественными эритематозными очагами на коже, без поражения других органов и систем, резких имунных сдвигов, наличию волчаночных клеток. Возможность перехода форм зависит от:

• степени сенсебилизации организма

• силы защитных реакций

• способности локализовать боль

Заболевание полиэтиологическое, роль антибиотиков, сульфаниламидов, инсоляции, охлаждения. Изучается роль факторов не являющихся причиной заболевания а лишь провощирующие вспышки, выявляющие заболевание. Микробный фактор – хроническая стрептококковая инфекция, изучение роли показало что ангины и хронический тонзилит встречаются нечасто, а терапия антибиотиками не только снижает количество больных, а выявляю латентно протекающее заболевание… В конце 50-х годов в возникновении СКВ обсуждалась роль вирусов так как для заболевания характерно:

• лейкопения

• гипопластическая анемия

• отсутствие эозинофилов

• тромбоцитопения, вследствии тропности вируса к форменным элементам крови.

СКВ - прогрессирующие глубокие имунные нарушения, носящих характер аутоагрессии: увеличение антикоагулянтов, LE-клеток.

Образуются 2 типа аутоантител: антитела к элементам крови, антитела к тканям сосудистой стенке. Ведущий патологический процесс развивается воспаление вещества соединительной ткани – повреждение базальных мембран клубочков почек, кожи, плевры и.т.д. Девочки и женщины страдают чаще, наиболее уязвимый возраст пубертатный период и далее до старости. Встречается у детей даже на 1 году жизни и новорожденных, основной подъем заболеваемости с 9 лет, пик 12-14 лет. У 1/3 больных начало острое у остальных – подостро.

Первый симптом суставной – артрит, полиартрит, реже кожные изменения, миастениии, полисиндромное заболевание:

• нейролюпус

• люпусный полиартрит

• люпусный нефрит

• люпусный кардит и.т.д

Поражение суставов у всех больных, суставные проявления многообразны – боли, острые, подострые, хронические, деформируюищий полиартрит, … реже к утру, приводя к утренней скованности, сочетающиеся с миалгией.

Полиартрит мигрирующий, ассиметричный, при подостром течении – стойкий, симметричный. Поражаются межфаланговые, лучезапястные, коленные, голеностопные, небольшие отеки в местах прикрепления сухожилий и связок так как они вовлекаются в процесс. Чувство стягивания, припухлость по ходу ахилова сухожилия – ахилит. Выпот в суставы умеренный, более стойкий при подостром течении. Несоответствие между умеренными обьективными данными и значительным болевым синдромом со сгибательными контрактурами. Кожные высвыпания в области пораженных суставов, эритрема с истончением … кожи мякоти кончиков пальцев…

У 15% больных подкожные узлы, на тыле… локтей – плотные в диаметре до 1 см. С хроническим артритом – рецидивирующее течение суставного синдрома.

Кожный синдром: полиморфизм, склонность к дессиминации, поверхностный харктер поражения, без выраженной склонности к рубцовой атрофии. «Бабочка» - эритематозно-сквамозные очаги на носу, щеках, характерной формы, пятка округлой формы, различной величины, сливные или изолированные с резкими границами, на лице, шее, груди, локтях, коленях, голеностопных суставах и др. При обратном развитии не оставляют следа, иногда переходят в пигментацию. Поражение слезных желез? – люпусхейлит - … отечная гиперемия красной каймы губ с плотными серыми корочками эрозиями – рубцовая атрофия на слизистой полости рта - эритема – отечные пятна с резкими границами, эрозированным центром. Геморрагическая сыпь, эритемно-уртикальные высыпания. Обострение сыпи после инсоляции – фотосенсебилизация. Повышенное выпадение, ломкость волос – симптом коротких волос над лбом. Полисерозиты – чаще плеврит, перикардит, реже перитонит. Плеврит –обычно двусторонний, часто сухой, фибринозный, реже эксудативный с незначительным выпотом, богатым фибрином. Сердечно-сосудистая система: поражение преимушественно в мио- или эндокарде, может быть в перикарде – возникает панкардит. Миокардит в 100% случаев – в раннем периоде стойкая тахикардия, лабильность пульса, синусовая аритмия, экстрасистолия, ритм галопа, расширение границ сердца. На рентренограмме: серлце атоничное, рстпластаное, широко лежит на диафрагме. Тоны хлопающего характера, акцент 2 тона над аортой, систолический шум в точке Боткина и над легочной артерией – так называемое «волчаночное сердце».

Атипичный абактериальный эндокардит бородавчатый Липмана-Сакса у 60% больных поражаются митральный и тригуспидальный клапан.

Постепенное расширение границ сердца за счет миокардита, увеличение систолического шума, лучше выслушивается на верхушке. Диастолический шум возникает на фоне интермитирующей лихорадки, кожных высыпаний. Для неонатальной волчанки характерна атриовентрикулярная блокада. Генерализованный артериит мелких и средних сосудов, флебиты, симтом Рейно, гипертония. Органы дыхания – пневмония на 2-4 день от начала болезни, преимущественно за счет поражения интрестициальной ткани, развивается дыхательная недостаточность, ослабленное дыхание, влажные хрипы с обеих сторон. На рентгенограмме в периоде обострения двусторонний процесс в нижних и средних отделах по типу интерстициальной пневмонии, очаговые, дисковидные ателектазы в базальных отделах легких расположенные паралельно диафрагме.

Люпуснефрит – практически у всех больных в разгар или период обострения. Один из ранних признаков болезни или развивающийся через 5-15 лет, иногда в период беременности, развитие гломерулонефрита зачастую становится причиной смерти больных.

Протекает по любому варианту – нефротический, …, смешанный, диагностика – биопсия почек.

Нервная система: мозговые нарушения вторая причина смерти больных по частоте. Поражается любой отдел нервной системы – хорея, энцефалит, диэнцефалит с гипертоническими кризами, полиневрит, кровоизлияния в мозг, нарушение психики, эпилептиформные припадки. Особенности полиневрита – длительное отсутствие двигательных расстройств при значительных нарушениях чувствительности, затем расстройство сфинктеров, тетрапарезы. Увеличение лимфатических узлов – лимфаденопатия один из ранних признаков болезни, часто поражаются шейные, подмышечные, паховые, реже медиастинальные и перибронхиальные лимфоузлов. Увеличение кубитальных лимфоузлов – безболезненны при пальпации не спаянны друг с другом и с подлежащими тканями. Увеличение печени проявление триады (печень-селезенка-лимфатические узлы), гепатит, цирроз – ведущее значение в клинике, определяющее исход. Может быть связано с сердечной недостаточностью.

Похудание, нарушения сна, трофические расстройства, температурная реакция разнообразна, сохраняется длительно, повышение в середине дня (озноб), повышенная потливость,…, снижение массы тела, слабость.

Поражение глаз: на глазном дне появляются особые белесоватые или желтоватые очаги – цитоидные тельца. Гипертрофия и дисфункция нервных волокон, спазм артерий, расшиерние вен, кровоизлияния.

Абдоминальный синдром – боли в животе, анорексия, рвота, дисфория, диарея, желудочные кровотечения. Миозит – при появлении ведущее значение из-за резкого болевого синдрома.

ЛОР-органы – эрозивно-язвенный ринит, тяжелый ларингит, парез гортани,… носа. Эндокринная система – тиреоидит, панкреотит.

Течение:

• острое

• подострое

• хроническое (у детей не бывает)

Острое течение: острое начало и длительная температурная реакция, выраженный кожный, суставной, синдром, вовлечение внутренних органов, состояние тяжелое, но через 7-10 дней наблюдается улучшение 10 дней - до месяца рецидив. Быстрая генерализация процесса, прогрессирующее похудание – кахексия.

Подострое течение: медленное нарастание симптоматики, периодические ремиссии. В начале тенденция к выраженной активности больше, в дальнейшем прогрессирует и приближается к острому варианту.

Хроническое течение: моносиндромное заболевание в течении нескольких лет, периодическая смена рецидивов и ремиссий, общее состояние нарушается только в период обострения, длительность 5-10 лет от начала заболевания, затем нарастают мозговые и почечные поражения, постепенно переходит в острый вариант.

Диагностика:

Лабораторно: в ОАК – лейкопения, тромбоцитопения, анэозинофилия, анемия, увеличение СОЭ 50-70 мм/час. Обнаружение LE-клеток (зернистые нейтрофилы со смещенным к краю ядром за счет включений) свободные ядра других клеток, окрашиваемые по Романовскому в равномерный пурпурно-розовый цвет. Свободно лежащие округлые тельца, синдром розетки (группа нейтрофилов в окружении LE-тельца).

Критерии:

Большие:

• люпусартрит

• бабочка

• люпуспневмонит

• гемолитическая анемия

• характерные морфологические изменения при биопсии

• люпускардит

• LE-клетки

• Тромбоцитопения с геморрагическим синдромом

• Антитела в высоком титре

Малые:

• длительный субфибрилитет (37,5 С)

• потеря массы тела более 5 кг.

• Капилляриты на пальцах

• Лимфоаденопатия

• Увеличение печени, селезенки

• Полисерозит.

Активность процесса, клеточно-морфологическая характеристика поражения.

• активная фаза

• неактивная фаза

3 степень активности – острое начало, температура 38 С, выраженная потеря массы, нарушение трофики, бабочка, острый полиартрит, диффузный миокардит, выпотной плеврит, пневмония, нефротическая форма гломерулонефрита, менингоэнцефалит, Нв менее 100 г/л. СОЭ 45 мм/час и более, сиаловые кислоты более 0,270, белок 70 г/л, много LE-клеток, титр антител высокий

2 стадия – температура до 38 С, умеренное снижение массы тела, трофические нарушения, подострый полиартрит, сухой перикардит, миокардит, сухой плеврит, хроническая пневмония, гломерулонефрит, менингоэнцефалит, Нв 100-110 г/л, СОЭ 30-45 мм/чЮ сиаловые кислоты 0,250-0,270, белок 80-90 г/л, LE-клетки в умеренном количестве, титры антител умеренные.

1 стадия – субфибрилитет, незначительная потеря массы тела, дискоидные очаги на коже, умеренные нарушения трофики, деформирующий полиартрит, кардит, пневмосклероз, гломерулонефрит, полиневрит. Нв 110-120 г/л, СОЭ до 20 мм/ч, сиаловые кислоты 0,250, единичные LE-клетки, титр антител низкий.

Примерный диагноз:

DS: СКВ, острое течение, активность 3, бабочка, острый полиартрит, полисерозит, двусторонний плеврит, эндокардит Липмана-Сакса с формирующейся недостаточностью митрального клапана.