Субарахноидальное кровоизлияние.

Возникает в результате нарушения целостности сосудов..???. Кровь оседает на оболочках мозга, в результате чего возникает ассептическое воспаление и рубцово-атрофические изменения в тканях мозга или в оболочках влекущее за собой нарушение ликвородинамики. Продукты распада крови, в том числе биллирубин, обладают токсическим действием.

Клиника: менингиальный и гипертензионно-гипертонический синдром. Признаки: беспокойство, общее возбуждение, мозговой крик, нарушение сна, тревожное лицо, усиление врожденных рефлексов, увеличчение мшечного тонуса, запрокидывание головы, судороги, выпадение функций черепных нервов, нистагм, сглаженность носогубной складки, выбухание родничков, расхождение черепных швов, увеличение окружностиголовы, желтуха, анемия, снижение массы тела.

Внутримозговое кровоизлияние.

Возникает при повреждении терминальных ветвей передней и задней мозговых артерий. При мелкоточечных кровоизлияниях: вялость, срыгивание, нарушение мышечного тонуса, анизокория, фокальные кратковременные судороги. При образовании гематомы клиника зависит от ее обширности и локализации: состояние тяжелое, взгляд безучастный, симптом открытых глаз, очаговая симптоматика, расширение на стороне гематомы, нарушение сосания и глотания, типичны односторонние судороги, тремор конечностей, ухудшение состояния обусловлено нарастанием отека мозга.

Клиника отека мозга:

Мышечная гипотония, отсутствие сосания и глотания, ребенок стонет, повышена сонливость, но сон поверхностный, анизокория, повторные фокальные судороги, сосудистые пятна на коже лица и груди, дыхательная аритмия, асфиксия, брадикардия, на глазном дне появляются мелкоточечные кровоизлияния. Петехиальные кровоизлияния редко приводят к смерти, могут рассосаться без последствий у некоторых можно выявить признаки органического поражения ЦНС.

Все неврологические нарушения новорожденности делят в зависимости от ведущего механизма повреждения (Якунин):

1. Гипоксические.

2. Травматические.

3. Токсико-метаболические.

4. Инфекционные.

Гипоксические поражения делят соответственно степени тяжести:

• церебральная ишемия 1 степени (легкое возбуждение или торможение ЦНС 5-7 дней).

• церебральная ишемия 2 степени (среднее возбуждение или торможение ЦНС более 7 дней, всегда сопровождается судорожным синдромом, вегето-висцеральными нарушениями и внутричерепной гипертензией).

• Церебральная ишемия 3 степени (тяжелое возбуждение или угнетение ЦНС более 10 дней, судороги, кома, смещение стволовых структур, декомпенсация, вегетативно-висцеральные расстройства, внутричерепная гипертензия).

Периоды внутричерепной родовой травмы.

1. Острый (первый месяц жизни)

   1. 1 фаза – возбуждение ЦНС, гипервентиляция, олигоурия,гипоксемия, метоболический ацидоз.

   2. 2 фаза – угнетение ЦНС, острая сердечно-сосудистая недостаточность, отечно-геморрагический синдром.

   3. 3 фаза - признаки поражения органов дыхания, интерстициальный отек, бронхообструкция, сердечная недостаточность, кома

   4. 4 фаза – появляются физиологические рефлексы новорожденного, исчезает, мышечная гипотония, дыхательные расстройства, сердечная недостаточность и водно-электролитные изменения.

2. Восстановительный

   1. ранний восстановительный (до 5 месяцев)

   2. поздний восстановительный (до 12 месяцев, у недоношенных до 2 лет)

3. Период остаточных явлений (после 2 лет).

Основные синдромы острого периода:

1. Синдром гипервозбудимости (беспокойство, мозговой крик, тремор конечностей и подбородка, ребенок стонет, мышечная гипертония, гиперестезия, срыгивание, одышка, тахикардия, судороги).

2. Синдром апатии/угнетения (вялость, гиподинамия или адинамия, мышечная гипотония, плавающие движения глазных яблок, апноэ, гипертермия, тонические судороги).

3. Синдром гипертензионно-гидроцефалический (гипервозбудимость, выбухание родничков, расхождение черепных швов, рвота, судороги, увеличение размера головы).

4. Судорожный синдром.

5. Гемисиндром / синдром двигательных расстройств (асимметрия мышечного тонуса, парезы параличи).

У недоношенных родовая травма протекает:

• с бедной клиникой всех симптомов

• с преобладанием общего угнетения

• с преобладанием дыхательных расстройств

• с преобладанием повышенной возбудимости.

Основные симптомы восстановительного периода:

1. Синдром двигательных нарушения (увеличение или уменьшение двигательной активности, мышечная дистония, возможно развитие подкорковых гиперкинезов, моно и гемипарезов), наблюдается у 1/3 пациентов.

2. Эпилептиформный синдром (обусловлен метаболитическими расстройствами, нарушениями гемо и ликвородинамики). У детей с врожденным поражением ЦНС, с недоразвитием мозга или в результате воспалительных процессов в мозге и его оболочках. Иногда он прекращается по мере исчезновения гемодинамических расстройств, у некоторых он не прекращается, а усиливается: увеличивается тяжесть и частота. Психомоторное развитие зависит от степени выраженности судорожного синдрома. На фоне органического поражения ЦНС…??? Отмечается задержка психомоторного развития.

3. Синдром задержки психомоторного развития (при преобладании задержки статико-моторной функции ребенок позднее сидит, держит голову, стоит, ходит; при преобладании задержки психического развития наблюдается слабый монотонный крик, ребенок позднее начинает улыбаться, узнавать мать, проявляет слабый интерес к окружающей обстановке).

4. Гидроцефалический синдром ( признаки наружной или внутренней гидроцефалии: наружная гидроцефалия проявляется увеличение окружности головы, расхождение черепных швов боле 5 мм, увеличение и выбухание родничков, диспропорциональность мозгового и лицевого черепа с преобладанием первого, нависающий лоб (первые три месяца окружность увеличивается более чем на 2 см. Внутренняя гидроцефалия проявляется микроцефалией, раздражением, громкий крик, поверхностный сон).

5. Церебро-астенический синдром проявляется на фоне задержки психомоторного развития при незначительных изменениях в окружающей среде. При воздействии на зрительный, слуховой анализаторы появляется возбужденность, двигательное беспокойство, непродолжительный поверхностный сон, дети плохо засыпают, аппетит нарушен, неустойчивость, увеличение массы тела, при наслоении других заболеваний клиника усиливается. При создании оптимальных условиях, проводят вскармливание на фоне интенсивной медикаментозной терапии. Прогноз благоприятный.

6. Синдром вегето-висцеральной дисфункции (повышенная возбудимость, нарушение сна, эмоциональная лабмильность, появление сосудистых пятен, мраморность пререходящаа в акроцианоз, желудочно-кишечные дискенезии: срыгивание, рвота, неустойчивый стул, запоры, недостаточная прибавка массы тела; лабильность сердечно-сосудистой системы: тахикардия, аритмия, брадикардия; лабильность дыхательной системы: нарушения ритма, тахипноэ; клиника усиливается при возбуждении ребенка).

7. Синдром острой надпочечниковой недостаточности (резкое ухудшение состояния ребенка, адинамия, мышечная гипотония, бледность кожных покровов, снижение давления, рвота, нарушения сердечной деятельности, коллаптоидное состояние и шок, на туловище и конечностях – петехиальная или сливная сыпь, ярко-красные и темно-багровые пятна).

8. Синдром острой кишечной непроходимости (резкое беспокойство, обусловленное интенсивными схваткообразными болями, рвота, задержкой стула или его отсутствием, живот вздут, перистальтики практически нет, выражен сосудистый рисунок, живот при пальпации резко болезненный).

9. Изменения сердечно-сосудистой системы, напоминающие врожденный порок сердца.

Диагноз перинатильного поражения нервной системы ставится на основании анамнеза, неврологического обследования и дополнительных методов исследования:

• осмотр глазного дна (отек сетчатки, кровоизлияния).

• Спинномозговая пункция (повышенное давление ликвора, присутствие в нем крови, увеличение белка).

• ЭхоЭГ, ЭЭГ, КТ, РЭГ.

Классификация перинатального поражения нервной системы.

Предусматривает выделение периодов действия вредных факторов:

• эмбриональный

• фетальный (ранний, поздний)

• интранатальный

• неонатальный

По ведущему этиологическому фактору:

• гипоксия

• травма

• наследственность

• инфекция

• интоксикация

• хромосомные аберрации

• нарушения метаболизма (врожденные, приобретенные)

По тяжести:

• легкая

• средняя

• тяжелая

По периоду:

• острый

• раннего восстановления

• позднего восстановления

По уровню поражения:

• оболочки мозга

• ликворопроводящие пути

• кора головного мозга

• подкорковые структуры

• ствол

• мозжечок

• спиной мозг

• передние спинномозговые нервы

• сочетанные формы

По ведущему клиническому синдрому

Прогноз определяется тяжестью и рациональностью терапии в остром и восстановительном периоде. Зависит от течения внутриутробного периода. Возможно полное развитие, у 20-40 % остаточные явления (замедление темпов психомоторного развития, речи).

Лечение.

Поведение реанимациооных мероприятий в родильном зале, в палате интенсивной терапии, в отделении для травмированных детей (патологии новорожденных).

Острый период

гемостаз: витамин К, дицинон, рутин, препараты Са. Дегидратационная терапия: 10 % сорбитол, маннитол, лазикс и другие мочегонные. Дезинтоксикационная терапия: корекция метаболизма, ко-карбоксилаза, 10% раствор глюкозы, аскорбиновая кислота, 4% расвор NaHCO3, симптоматическая терапия (устранение дыхательной, сердечно-сосудистой, надпочечниковой недостаточности, судорог) щадящий режим, длительная оксигенотерапия, кранио-церебральная гипотермия. Кормление зависит от тяжести (зонд, грудь).

Восстановительный период.

Ликвидация ведущего неврологического симптома и стимуляция трофических репаративных процессов в нервной клетке. Судороги – противосудорожная терапия: фенобарбитал, финлепсин, бензонал, радодорм. Дегидратация: фуросемид, препараты калия (панангин, аспаркам). При срыгивании: мотилиум, церукал. При двигательных нарушениях для снятия мышечного тонуса: ализин, …???; при мышечной гипотонии – галантамин, оксозил, прозерин, дибазол.

Препараты для рассасывания кровоизлияний: (с 10-14 дня) лидаза, алое. Способы улучшения миелинизации: (3-4 неделя) витамин В1, В6, В12, В15. Способы восстановления трофических процессов в головном мозге: ноотропы – пирацетам, глютаминовая кислота, церебролизин. Стимуляция общей реактивности: метацин, нуклеинат Na, массаж, гимнастика.

Родовая травма спинного мозга.

Чаще, особенно у недоношенных. Могут быть единичными или на нескольких уровнях. Могут быть кровоизлияния в спинной мозг и его оболочки, эпидуральную клетчатку, ишемия позвоночной артерии, отек спинного мозга, повреждения меж позвоночных дисков, повреждения позвонков до разрыва спинного мозга. Клиника зависит от локализации и вида повреждения.

Шейный отдел: резкая боль, перемена положения ребенка вызывает резкий плач, симптом падающей головы, кривошея.

Верхний шейный сегмент (1-4) – спинальный шок: вялость, адинамия, диффузная мышечная гипотония, арефлексия, сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют, спастический тетрапарез, дыхательные расстройства, усиливающиеся при перемене положения, задержка мочеиспускания, очаговая симптоматика, поражение 3, 6, 7, 9, 10, черепных нервов, вестибулярные нарушения (8пара).

Причины смерти:

Дыхательные расстройства и принципы асфиксии после поражения.

Парез диафрагмы (симптом Коферата) - при травме спинного мозга на уровне 3-4 шейных позвонков чаще правосторонний симптом, дыхательных расстройств: одышка, аритмичное дыхание, приступы цианоза, асимметрия грудной клетки, отставание в дыхании пораженной половины, парадоксальное дыхание (западение брюшной стенки на вдохе и выпячивание на выдохе), ослабление дыхания на стороне пареза, крепитации, пневмония. Развивается, так как снижается давление в плевральной полости + недостаточность вентиляции, припухлость шеи, так как затруднен венозный отток. На стороне поражения купол диафрагмы выпячивается,…??? –диафрагмальные синусы, а на здоровой стороне купол уплощен за счет компенсаторной эмфиземы, смещение органов средостения в противоположную сторону.

Сердечная недостаточность: тахикардия, глухость сердечных тонов, систолический шум, увеличение печени. При тяжелых парезах функция диафрагмы восстанавливается на 6-8 неделе.

Парезы и параличи Дюшена-Эрба (на уровне 5-6 шейного позвонка – плечевое сплетение).

Пораженная конечность приведена к туловищу, разогнута в локтевом суставе, предплечье пронировано, кисть в ладонном сгибани, повернута назад и кнутри, голова наклонена, шея короткая с большими поперечными складками.

Нижний дистальный паралич …??? (7 шейный – 1 грудной или средненижний отдел плечевого сплетения)

Нарушение функции …??? В дистальном отделе, при осмотре кисть бледная цианотичная, (ишемическая перчатка), холодная, мышцы атрофированны, кисть уплощена, движения в плечевом суставе ограничены.

Тотальный паралич верхних конечностей Вебера (5 шейный – 1 грудной) плечевое сплетение: отсутствуют активные движения, мышечная гипотония, отсутствие сухожильных рефлексов с трофическими расстройствами.

Повреждения грудного отдела: дыхательные расстройства 3-4 грудной - +спастический нижний парапарез нижнего грудного – распластанный живот (слабость мышц брюшной стенки) – крик слабый, при давлении на брюшную стенку усилен.

Повреждения в пояснично-крестцовом отделе: нижний вялый паралич, верхние конечности в норме.

При вовлечении крестцового сегмента исчезает анальный рефлекс, недержание мочи, кала, трофические расстройства (атрофия мышц ног, развитие контрактур в голеностопных суставах). Частичный или полный разрыв спинного мозга (чаще в шейном или грудном отделах): парезы, параличи на уровне поражения нарушения функций тазовых органов.

Лечение.

Покой, иммобилизация, вытяжение, прекращение и предупреждение кровотечения, обезболивание.

Посиндромная терапия.

В восстановительном периоде: нормализация функций ЦНС (ноотропы), улучшение трофики мышечной ткани (АТФ, витамины группы В со 2 недели), восстановление нервно-мышечной проводимости (дибазол, галантамин, прозерин), рассасывание (лидаза, алое), повышение миелинизации (АТФ, витамины, церебролизин), физиотерапия (электрофорез с улучшением мозгового кровообращения и снятием боли), тепловые процедуры (эзопирит), иглорефлексотерапия, массаж, ЛФК, электростимуляция.

Прогноз зависит от уровня поражения уровня терапии. При грубых нарушениях атрофия и дегенерация нервных волокон, сколиозы.

Детские болезни Гемолитическая болезнь новорожденных.

Лекция № 7

ГБН – это заболевание в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорожденного, обусловленный несовместимостью крови матери и плода по различным эритроцитарным антигенам имеющимся в крови плода наследственно от отца и отсутствующих в крови матери.

Впервые заболевание было выявлено Буллом в 1875 году. В России Абрикосовым в 1915 году.

ГБН встречается у 0,5-0,7% новорожденных детей и занимает 4-5 место в структуре заболевания детей 1 недели жизни. В структуре перинатальной смертности составляет 3-7%. Тяжелые формы ведут к значительным социально экономическим потерям, так как дети рождаются инвалидами с тяжелыми церебральными нарушениями. Наиболее часто встречаются при несовместимости по Rh-фактору - 1 случай на 200-250 родов. …??? Основных эритроцитарных групповых систем объединяют более 100 антигенов, а также частные и общие с другими тканями эритроцитарные антигены. Следовательно, почти всегда эритроциты ребенка, имеют какие либо антигены отца, отсутствующие у матери. Вместе с тем ГБН вызывается несовместимостью по Rh-фактору (92%) или по АВО (7%) и редко по другим (1,5%) антигенным системам ввиду их меньшей иммуногенностью к эритроцитам (более 8000 Ag).

Антигенная система Rh состоит из 6 основных антигенов, синтез которых определяет 3 пары генов. По Фишеру антигены обозначают Сс, Dd, Ee, Rh-положительные эритроциты содержат D-Ag, Rh-отрицательные его не имеют, хотя у них есть другие антигены системы Rh – d. Несовместимость по АВО-Ag приводит ГБН развивающейся при группе крови матери О(1), а у ребенка А(2) или В(3). Встречается также часто, как и несовместимость по Rh?, в таком случае возникает чаще при первой беременности. Rh фактор, антигены А и В эритроцитов плода проникают через плаценту в кровь женщины вызывая появление анти-Rh, анти-А и анти-В антител, которые проникают через плаценту в кровоток плода, дополнительно через плаценту проникают иммунокомпетентные лейкоциты женского организма, которые синтезирют антитела, повреждая клетки плода. В норме плацента не проницаема для антител, она становится проницаемой при различных заболеваниях и патологических состояниях беременности и во время родов. Предшествующая сенсебилизация организма матери – непременное условие развития заболевания у ребенка. Rh-отрицательная женщина может сенсебилизироваться при переливании Rh-положительной крови, даже если оно было в раннем возрасте. Имеет значение иммунизация женщины предыдущим плодом в том числе и при первой беременности, однако не только первый но и последующий ребенок может быть здоровым возможно врожденная устойчивость беременных к Rh-фактору. Например, Rh-отрицательная женщина родилась от Rh-положительной матери и еще в эмбриональном периоде ее организм встречается с Rh-антигеном и вырабатывает иммунную толерантность к нему. После первой беременности Rh-положительным плодом сенсибилизируются только 10% Rh-отрицательных женщин. Если у Rh-отрицательных женщин не произошло иммунизации при 1 беременности Rh-положительным плодом, она может иммунизироваться при последующих беременностях, следовательно обычно дети при Rh-конфликте рождаются от 2, 3 беременности и реже от первой (только если предшествовало переливание Rh-положительной крови). Существует 3 вида Rh-антител, которые образуются в сенсебилизированном организме людей с Rh-отрицательной кровью:

1. полные антитела – агглютинины

2. неполные, блокирующие антитела

3. скрытые антитела

Полные антитела - это анитела, …??? Путем обычного контакта, вызывают аглютинацию эритроцитов специфических для данной сыворотки. Эта реакция зависит от солевого или коллоидного состава среды.

Неполные антитела - это вызывают агглютинацию эритроцитов в среде содержащей альбумин, желатин

Скрытые антитела - находятся в сыворотке крови человека с Rh-отрицательной кровью в очень высоких концентрациях. В возникновении ГБН высока роль неполных Rh-антител, которые способны проникать через плаценту, так как имеют небольшой размер молекулы. Для развития заболевания имеет значение реактивность женского организма, состояние эндокринной системы, проницаемость сосудов плаценты. Гемолиз эритроцитов плода и новорожденного приводит к гипербиллирубинемии и анемии, образовавшийся непрямой биллирубин (в связи с распадом эритроцитов) в обычных условиях связывается в печеночных клетках м глюкуроновой кислотой при участии глюкоронилтрансферазы (непрямой-прямой), прямой выделяется в кишечнике. Если количество разрушаемых эритроцитов увеличивается коньгюгационная способность печени и накопление непрямого биллирубина в крови прекращается. При концентрации биллирубина 35 мкмоль/л он начинает выходить в ткани – развивается желтуха. Свободный биллирубин является нейротоксическим ядом, при определенных концентрациях (300 мкмоль/л у доношенных и 200мкмоль/л у недоношенных) может проникать через гематоэнцефалический размер приводя к повреждению подкорковых ядер и коры головного мозга, развивается так называемая биллирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха). Кроме концентрации на проницаемость гематоэнцефалического барьера влияют:

• Содержание альбуминов в сыворотке крови ( биллирубин находясь в крови вступает во временную связь с альбуминами теряя свои токсические свойства и возможность проникновения через ГЭБ).

• Концентрация неэтрифицированных жирных кислот (конкурируют с биллирубиом за связь с альбуминами).

• Концентрация глюкозы (служит исходным материалом для образования глюкуроновой кислоты, гипергликемия увеличивает уровень неэтрифицированных жирных кислот).

• Концентрация стероидных гормонов *

• Сульфаниламиды *

• Антибиотики * * - конкуренция за связь с альбуминами

• Саллицилаты *

• Транквилизаторы *

• Гипоксия подавляет реакцию превращения непрямой-прямой

• Ацидоз делает связь биллирубина с альбуминами непрочной

• Содержание непрямого биллирубина (тканевой яд, тормозит окислительные процессы и вызывает дегенеративные изменения клеток вплоть до некроза.

Токсическое повреждение печеночных клеток – в крови прямой биллирубин, способность выведения его снижена, так как незрелая экскреторная система и имеются анатомические особенности желчных каппиляров (их мало и они узкие), в желчных протоках развивается холестаз, нарушение выведения желчи в кишечник, возможно развитие реактивного гепатита.

При анемии из-за разрушения эритроцитов возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения, стимулируется костномозговой гемопоэз, в результате чего в периферической крови наблюдаются молодые формы – эритробласты, определяется дефицит железа, меди, цинка, кобальта. В патологический процесс вовлекаются легкие, сердечно-сосудистая система, увеличивается печень и селезенка. При проникновении антител во время беременности ГБН развивается внутриутробно, тфжесть и форма (анемическая, желтушная, отечная) зависит от степени повреждения антителами, их титра, длительности повреждения, степени проницаемости плаценты, реактивностью плода и его компенсаторными возможностями.

При непродолжительном воздействии небольшой дозой антител в течении беременности или родов на зрелый плод и достаточной коньюгационной функции печени у ребенка в клинической картине будет доминировать анемияпри …??? желтухе, но есть развивается анемическая форма ГБН.

Желтушная форма ГБН : антитела действуют непродолжительно и не интенсивно во время беременности и родов на недостаточно зрелый плод не происходит …??? Механизмов, нет декомпенсации, плод живой. Осложнения желтушной формы: ядерная желтуха, обусловленная токсическим действием непрямого биллирубина на ядра головного мозга: субталамическое, ядра мозжечка, стриарное. Опастны поражнения ЦНС в том случае если уровень непрямого биллирубина превышает 300 мкмоль/л ( у недоношенных 170 мкмоль/л). В норме содержание непрямого биллирубина 3,4 – 13,7 мкмоль/л. Поражению ЦНС способствуют также факторы: недоношенность, анемия, асфиксия, гипогликемия, инфекции и др.

Отечная форма ГБН: при длительном и массивном действии антител во время беременности на незрелый плод. В патогенезе принимает участие сенсебилизация женщины …??? Отечная форма обусловлена материнскими Т-киллерами поникающими к плоду и вызывающие реакцию «трансплантат против хозяина» , материнских антител к тканям плода.

Классификация

• отечная

• желтушная

• анемическая

По степени тяжести (тяжесть определяется совокупностью степеней выраженности основных симптомов: отеков, желтухи, анемии; критерием степени тяжести, основные клинические признаки).

1 степень:

а) анемия Hb до 150 г/л

б) биллирубин до 85,5 мкмоль/л

в)отечность: пастозность подкожной клетчатки

2 степень:

а) анемия Hb 1500-100 г/л

б) биллирубин 85,6-136,8 мкмоль/л

в) отечность пастозность и асцит

3 степень:

а) анемия Hb 100 и ниже.

б) биллирубин 136,8 мкмоль/л и более

в) отечность универсальная

Если 1 степень то ГБН легкая, если имеется хотя бы один признак 2й то среднетяжелая ГБН, если хотя бы один из 3 то ГБН тяжелая.

Клиника.

Отечная форма: наиболее тяжело протекающая форма ГБН. При рождении усиливается отек подкожно-жировой клетчатки с накоплением жидкости в полостях (плевральной, брюшной, сердечной), бледность кожи , небольшая желтушность, увеличена печень и селезенка, выраженная анемия (содержание гемоглобина 50-35 г/л, эритроцитов 1,5-1,0*10-12 /л), которая прогрессирует за счет гемолиза и угнетения кроветворения в костном мозге, за счет геморрагического симптома. Непрямой биллирубин при разрушении гемоглобина не подвергается конъюгации и выделяется плацентой в кровь матери, поэтому желтухи у плода практически не бывает, но ввиду увеличенной сосудистой проницаемости наряду с гипопротеинемией развиваются большие отеки и масса ребенка может быть больше в 2-3 раза. Выявляется анизоцитоз, пойкилоцитоз, эритробластоз, лейкоцититоз, нейтрофилез с резким сдвигом влево. Эти дети рождаются мертвыми или умирают в первые часы жизни, так как изменения внутренних органов необратимы. Имеют место случаи, когда дети выживали при раннем заменном переливании крови, однако развивались энцефалопатия, цирроз печени, тяжелая патология головного мозга.

Желтушная форма: развивается чаще. Желтуха проявляется в первые часы жизни ребенка (на первые иногда 2 сутки), затем интенсивность ее увеличивается. Между степенью желтушности, анемии и гипербиллирубинемии связи нет. Желтушность кожи свидетельствует о уровне биллирубина выше 59 мкмоль/л, желтушность ладоней – выше 257 мкмоль/л. Ранее появление желтухи, оттенок постепенно меняется: апельсиновый, бронзовый, лимонный, незрелый лимон; увеличивается печень и селезенка ( с первых 2 суток, наибольшее увеличение наблюдается на 3-4 день), выявляется пастозность внизу живота, в тяжелых случаях ребенок рождается с желтушностью, такую же окраску имеют и органы ОПВ и первородная смазка, печень и селезенка увеличены, анемия с момента рождения. В анализах крови увеличение нормобластов и эритробластов в момент рождения, увеличение ретикулоцитов. Моча темная, кал в норме. Содержание биллирубина в норме (взятой из сосудов пуповины) 10-51 (28) мкмоль/л, почасовой прирост в норме 1,7-3,4 мкмоль/л/ч. При ГБН эти показатели выше, Тяжесть определяется темпом почасового прироста биллирубина. Выделяют 3 степени тяжести в течение желтушной формы:

• легкая (почасовой прирост 3,43-4,27 мкмоль/л/ч в крови биллирубин – 51-85,5 мкмоль/л)

• среднетяжелая (почасовой прирост 4,28-5,8 мкмоль/л/ч, в крови биллирубин – 85,6-136,9 мкмоль/л)

• тяжелая (почасовой прирост 5,9 мкмоль/л/ч и выше, в крови биллирубин более 137 мкмоль/л).

Почасовой прирост рассчитывается по формуле:

Разность уровней биллирубина при 2 и 1 определении / разность времени жизни в часах при 2 и 1 определении.

Интенсивное нарастание биллирубина через 24-48 часов приводит к биллирубиновой интоксикации: вялость, утрата сознания, ослабление рефлексов новорожденного. Первые признаки: при уровне биллирубина 171 мкмоль/л и выше, вначале изменения обратимы, затем пропорциональны увеличению непрямого биллирубина в крови, дню желтушности, экспозиции, тяжесть и морфологические изменения усиливаются. Поражение нейронов – гибель и опустошение отделов мозга. Если в первые увеличение биллирубина пойдет за счет непрямого, то на 3-5 день жизни в крови появляется прямой биллирубин. Это связано со сгущением желчи и нарушением функции печени. Она увеличивается, кал становиться бесцветным, моча темная в ней определяются желчные пигменты, протромбин снижен, время кровотечения увеличено.

Если биллирубин не снижается, то на 3-5 день развивается ядерная желтуха, ригидность затылочных мышц, глазодвигательные нарушения, выбухание родничков, исчезновение сосательного рефлекса, мозговой крик, приступы цианоза, судороги. Смерть наступает через 36 часов от развития энцефалитических нарушений, но чаще на 3-5 сутки. Критически уровни биллирубина для доношенных:

• конец 1 суток 171 мкмоль/л

• конец 2 суток 256 мкмоль/л

• конец 3 суток 342 мкмоль/л

Для недоношенных энцефалопатия из-за морфологических и асфиксических изменений развивается при сниженных показателях:

• конец 1 суток 119 мкмоль/л

• конец 2 суток 205 мкмоль/л

• конец 3 суток 256 мкмоль/л

Требуется заменное переливание крови, редко проводят в 36 часов, чаще на 3-5 сутки. Выделяют 4 фазы биллирубиновой энцефалопатия:

1. Временное доминирование признаков биллирубиновой интоксикации: вялость, снижение мышечного тонуса,, снижение аппетита, срыгивание, рвота, отсутствие физиологических рефлексов, периодические приступы цианоза.

2. Классические признак ядерной желтухи: ригидность затылочных мышц, периодическая возбудимость, мозговой крик, выбухание родничков, судороги, исчезновение сосательного рефлекса, брадикардия, увеличение температуры, остановка дыхания.

3. Период мнимого благополучия. Исчезновение спастичности,со 2 недели жизни.

4. Формирование клинической картины, неврологических осложнений. От конца периода новорожденности или с 3-5 дня жизни: парезы, параличи (ДЦП), задержка психомоторного развития.

Анемическая форма: 15% случаев протекают относительно …???, основной синдром – бледность кожных покровов, так как тяжелая анемия, бледность с 1 дней, в более легких маскируется эритемой, транзиторной желтухой, обычно проявляется к 7-10 дню. В тяжелых случаях бледность выражена, что прим «полотно», «лилия», «мраморная бледность», бледные слизистые, впоследствии может исчезать граница между кожей и слизистой губ, увеличение печени и селезенки, уровень белка умеренно повышен. В периферической крови: анемия, нормобластоз, ретикулоцитоз в зависимости от содержания гемоглобина, эритроцитов, подразделяется на степени тяжести:

1. – гемоглобин 150 г/л.

2. – гемоглобин 100-150 г/л. В норме содержание гемоглобина 200-300 г/л

3. – гемоглобин менее 100 г/л.

ГБН связанная с несовместимостью по АВО-антигенам протекает легче, чаще проявляется анемической или легкой желтушной формой реже (1:2000 – 2200) тяжелая желтушная форма. Нарастание непрямого биллирубина замедленно, максимальная концентрация биллирубина наблюдается на 6-8 день жизни. На фоне этого внезапно возникает ядерная желтуха. Течение и прогноз зависит от формы, своевременности и правильности лечения, при отечной форме прогноз неблагоприятный, при выраженном увеличении биллирубина (даже после знаменного переливания крови и если не развивается ядерная желтуха) у 30% наблюдаются отклонения в нервно-психическом развитии. При анемической форме прогноз благоприятный. У детей которым было проведено заменное переливание крови может развиться переходящая гипо- или нормохромная анемия развивающаяся в результате временной недостаточности костного мозга. У некоторых к 1,5-2 месяцам развивается железодефицитная анемия. Летальность при ГБН 8-10%, занимает 3-7 место неонатальной смертности.

Диагностика.

Правильная оценка анамнеза, проведение инструментальных и дополнительных методов исследования. Предположительно, если у женщины имеется резус отрицательная кровь, а у мужчины резус положительной, при наличии указаний в анамнезе на переливание крови без учета резус-фактора, при отягощенном акушерском анамнезе ( выкидыши в поздние сроки, мертворождение с ГБН), в таких случаях исследуют кровь женщины на наличие Rh-антител и на титр их нарастания. Если антитела появляются в первые 3 месяца беременности, следовательно, имеется предшествующая сенсибилизация, если с 4 месяца иммунизация при настоящей беременности. Прогностически неблагоприятно «скачущий» титр Rh-антител у беременной.

При АВО несовместимости определяется титр L или B агглютининов. Внутриутробно у плода могут быть уст, биллирубин в ОПВ. Определение биллирубина в ОПВ проводят по оптической плотности (амниоцентез при 34-36 неделе), в норме оптическая плотность 0,1 относительных ЕД.

При ГБН:

• легкой степени – 0,1-0,2 ОЕД

• среднетяжелой – 0,21-0,34 ОЕД

• тяжелой – более 034 ОЕД

если выше 0,7 – гибель плода. Тяжелое течение - …???

УЗИ (с 20 недели): при ГБН увеличен тонус плаценты, увеличен живот плода. Ранняя желтуха (первые часы и дни), отеки, анемия, снижения уровня гемоглобина в пуповине ниже 166 г/л, наличие эритробластов и нормобластов, уровень непрямого биллирубина выше 51 мкмоль/л, почасовой прирост 5,1 и выше, снижение белка до 50-40 г/л указывают на ГБН.

Лечение.

Направлено на быстрое удаление антител, способствующих продолжению процесса гемолиза, на предотвращение роста уровня биллирубина до критического уровня, на ликвидацию анемии.

Всем детям назначают консервативное лечение, при анемической и легкой желтушной форме лечение только консервативное. При отечной форме ГБН и среднетяжелой и тяжелой желтушных формах необходимо заменное переливание крови (гемосорбция) и дополнительно капельное введение крови.

Показания к заменному переливанию крови:

1. Анамнестические: отягощенный акушерско-гинекологический анамнез (предыдущие операции заменного переливания крови детям, смерть ребенка от ГБН или от желтухи неизвестной этиологии).

2. Клинические: желтушное окрашивание первородной смазки и пуповины, желтуха при рождении и впервые часы жизни, отечная форма ГБН и увеличение печени и селезенки в динамике.

3. Гематологические: содержание непрямого биллирубина в крови пуповины у доношенных детей более 68 мкмоль/л, у недоношенных более 59мкмоль/л; прирост биллирубина более 6,8 мкмоль/л/ч у доношенных и 5,1 мкмоль/л/ч у недоношенных; снижение уровня гемоглобина менее 150г/л, гематокрит при рождении Ht менее 40%.

Показания к повторному заменному переливанию крови на 1-2 сутки жизни являются:

• почасовой прирост непрямого биллирубина 6,8 мкмоль/л/ч у доношенных и 5,1 мкмоль/л/ч у недоношенных.

• Критический уровень биллирубина в 1-3 сутки.

Операция заменного переливания крови в течение первых суток выполняется2-3 раза, на 2-4 сутки 5-6 раз. Заменное переливание крови – основной метод снижения уровня биллирубина, выведения токсических продуктов гемолиза и антител. При резус конфликте используют Rh-отрицательную кровь одногрупную с кровью ребенка. При АВО конфликте используют эритроцитарную взвесь О(1) группы, а плазму одногрупную с кровью ребенка или АВ(4) (Rh совпадает с кровью ребенка). Количество вводимой крови 150-180 мл/кг, частота введения 2-3 мл/мин. Кровь донора должна быть свежей (менее 3 суток после забора). Заменное переливание крови проводят в течение 5 дней через пупочную вену (метод Даймонда): в пупочную вену вводят полиэтиленовый катетер на глубину 5-7 мм если крови нет то необходимо ввести 0,25% новокаина для снятия спазма сосуда, если повышена свертываемость крови то необходимо ввести 0,1 мл/кг гепарина. Первая порция изымается для определения группы крови и биллирубина, затем дробно по 20 мл выводят кровь ребенка и вводят кровь донора в том же количестве. После введения каждых 100 мл донорской крови вводят 10% глюканата Са и 5 мл 10% раствора глюкозы для профилактики снижения кальция и глюкозы в крови ребенка. Для предупреждения гиповолемии в конце переливания вводят на 50 мл донорской крови больше, чем вывели у ребенка. Для коррекции ацидоза в конце переливания вводят 5 мл NaHCO3. Вводят пенициллин 200000 ЕД, 7 дней антибиотикотерапии в/м. Заменное переливание крови проводят около 1,5-2 часов, потом наблюдают за состоянием ребенка. 2-3 раза в сутки определяют биллирубин, через 1-3 часа после заменного переливания крови определяют уровень глюкозы.

Осложнения заменного переливания крови:

1. Острая сердечная недостаточность – при быстром введении большого количества крови.

2. Нарушения сердечного ритма

3. Трансфузионная патология (неправильный выбор донора)

4. Электролитные и обменные нарушения (гиперкалиемия, гипокальциемия, гипогликеми, ацидоз)

5. Геморрагический синдром в результате развития тромбоцитопении.

6. Развитие тромбозов.

7. Развитие эмболии

8. Инфицирование ( часто гепатит).

9. Некротический энтероколит

Консервативное лечение:

• инфузионная терапия

• фенобарбитал

• фототерапия?

Инфузионная терапия: с 1 дня до стойкого снижения непрямого биллирубина. Объем: на первые сутки по 50 мл/кг затем увеличивать на 20 мл/кг, к 7 дню - 150 мл/кг. Одновременно назначают мочегонные. С 4 суток из этого количества вычитают количество …???

Состав инфузионного раствора: 5% раствор глюкозы (на каждые 100 мл 1 мл 10% раствора глюконата Са, со 2 дня 1 ммоль натрия и хлора, с 3 суток 1 ммоль калия), скорость введения 3­ капель.

Недоношенным детям с гипопротеинемией (менее 50 г/л) дополнительно 5% раствор альбумина. При тяжелых формах – преднизолон с рождения внутривенно по 6-10 мг/кг в сутки (4-7 дней не более). Антиоксиданты: 30% раствор витамина Е по 0,2 мл 1 раз в день внутримышечно, витамины В1, В5, В12, В6, С, Со-карбоксилаза, АТФ.

Для улучшения биллирубинсвязывающей функции печени с 1 дня назначают фенобарбитал по 10 мг/кг 3 раза в день и зиксарин 10 мг/кг в 3 приема, дополнительно адсорбенты биллирубина в кишечнике: холестерамин 0,5 4 раза в день внутрь, 10% раствор корболена по 10 мл 3 раза в день.

Фототерапия: разрушение непрямого биллирубина в поверхностных слоях кожи. Используют лампы дневного или синего цвета по 3 часа с интервалом 1-2 часа. В сутки в течении 12-16 часов. Применяют барометрическую оксигенацию и гемосорбцию. При сгущении желчи – 12,5% раствор ксилита или раствор MgSO4 по 1 чайной ложке 3 раза в день. При отечной форме – заменное переливание крови совместно с дегидратацией (лазикс, маннитол), дополнительно сердечные гликозиды.

При анемической форме гемоглобин снижается до 100-80 г/л, переливают резус положительную эритромассу соответствующую группе крови ребенка. Кормят сцеженным донорским молоком в течение 2 недель. Наблюдение проводит педиатр, невропатолог, отоларинголог, окулист.

Осложнения.

1. Неврологические

2. Гематологические

3. Гепатогенные

На первом году осмотр проводят 2 раза в неделю; 2 год 1 раз в месяц; 3 год ежеквартально. Первые 2 месяца каждую неделю делают анализ крови (так как дети склонны к анемии), если есть анемия то ее лечат.

У детей с неврологическими нарушениями назначают аминалон, пирацетам, глютаиновую кислоту, церебролизин, витамины группы В, энцефабол, малан.

Профилактические прививки до 1 года не проводят. Решение о дальнейшей вакцинации принимают невролог и педиатр.

Профилактика.

Необходимо предупредить сенсибилизацию женщины: гемотрансфузию проводят только по жизненным показателям. Резус фактор и группу крови определяют у всех беременных, у несенсибилизированных женщин с первой беременностью определяют наличие антител и их титр (1 раз в 2 месяца), у сенсибилизированных 1 раз в месяц до 32 недель. С 32 недель до 35 2 раза в месяц, с 35 недель – еженедельно. Всем беременным с резус конфликтом амбулаторно назначается неспецифическая десенсибилизирующая терапия 3 раза беременность:

10-12 дней: при сроке 10-12 недель, 24-25 недель, 32-33 недели.

Внутривенно глюкоза 40% по 20 мл; витамин С 5% 2 мл, Со-карбоксилаза 100мл, сигетин 1% раствор 2 мл, рутин, теоникол, препараты кальция, железа, витамин Е, антигистаминные препараты. За 7-10 дней до родов назначают фенобарбитал по 100 мг 3 раза в день. При увеличении титра антител досрочное родоразрешение (кесарево сечение) на 37-38 неделе (35-36 недели) беременности. Так как к концу беременности увеличивается количество антител. Основной специфический метод профилактики Rh-отрицательной женщины является введение антирезус иммуноглобулина после любого прерывания беременности (родов, аборта, удаления внематочной беременности). Антирезус иммуноглобулин вводится однократно внутримышечно, в одной дозе родильнице после 48 часов; после аборта – сразу; после кесарева сечения или ручного отделения последа увеличивают дозу в 2 раза. При угрожающем титре антител лечение резус-сенсебилизированных беременных проводят гемосорбцию (1-8 процедур), плазмоферез, внутриуторбное заменное переливание крови (4-5 раз). Прогноз не всегда благоприятный.

Детские болезни Анемии.

Лекция №8

Анемия – патологическое состояние, при котором снижается уровень эритроцитов и гемоглобина в единице крови. Анемии встречаются достаточно часто, способны утяжелять течение других заболеваний. В основе развития лежит нарушение эритропоэза, которое обеспечивает достаточное количество веществ для образования эритроцитов: медь, железо, кобальт, цинк, витамины группы В.

Нормы у детей: (доношенных)

• Эритроциты 5-7 *10 12/л

• Гемоглобин 180-240 г/л так как внутриутробная гипоксия

Преобладание фетального гемоглобина (70-80%), у 6-12 месячных детей и взрослых фетальный гемоглобин менее 12%. Первая неделя – анизоцитоз, полихроматофильный ретикулоцитоз 10-50 промилле, единичные нормобластные, т.е. усилена регенерация. Эритроциты и гемоглобин после рождения начинают снижаться, идет распад фетального гемоглобина, к концу 10 дня эритроциты составляют 5*10 12/л, а гемоглобин 180 г/л. В дальнейшем продолжают снижаться, но медленнее. Минимальный уровень в 4-6 месяцев: эритроциты равны 3,8*10 12/л гемоглобин 110 г/л. У доношенных физиологическая анемия, у недоношенных снижение эритроцитов и гемоглобина более выражены и равны 2,5 – 3*10 12/л и 80-100 эритроцитов и гемоглобина соответственно. Наступает раньше (1,5 месяца) – это ранняя анемия. Снижение эритроцитов и гемоглобина в первый месяц является результатом снижения продукции эритроцитов, увеличение скорости их разрушения, вслествии относительной гемодилюции. Через 4-6 месяцев эритроциты и гемоглобин увеличиваются ; эритроциты 4,2 – 4,5*10 12/л , а гемоглобин 130-150 г/л. Длительность жизни составляет 60-80 дней (120 в отличии от новорожденных).

Классификация (Мысягин):

1. Дефицитная

• железодефицитная

• витаминодефицитная

• белководефицитная

2. гипо- и апластическая

• врожденная

• приобретенная

3. Геморрагическая

• острая кровопотеря

• хроническая кровопотеря

4. Гемолитическая

   • обусловленная наследственными аномалиями эритроцитов (микросфероцитарная, несфероцитарная, овалоклеточная)

   • аномалии эритроцитов обусловленные химическими и лекарственными веществами (эритропатии, порфирии)

   • приобретенные (ночная пароксизмальная гемоглобинурия)

   • иммунные (аутоиммунные, …???)

   • вызванные неиммунными агрессивными факторами (токсическая, ожоговая, внутри эритроцитарная инвазия)

5. Анемия при других заболеваниях

• инфекционные

• злокачественные новообразования

• диффузные заболевания соединительной ткани и.т.д

6. Анемия новорожденных (тур.???)

Каждая анемия по тяжести делится на легкую(Hb 110-83 г/л. эритроциты 3,5*10 12/л), среднюю(Hb 82-66 г/л, эритроциты 3,4-2,5 10 12/л), тяжелая (Hb менее 66 г/л, эритроциты менее 2,5*10 12/л).

Функциональные возможности оцениваются по ретикулоцитам:

• регенераторная (норморегенераторная) количество ретикулоцитов 5-50%

• гиперрегенераторная – количество ретикулоцитов более 50%

• гипорегенераторная - количество ретикулоцитов менее 5% или ретикулоцитоз не соответствует тяжести анемии. В норме у здорового человека 5-12%

По цветовому показателю:

• нормохромная ЦП = 0,8-1,0

• гипохромная ЦП менее 0,8

• гиперхромная ЦП более 1,0

Клиника анемий.

При снижении эритроцитов уменьшается перенос кислорода к органам и тканям, развивается кислородное голодание. Наиболее чувствительными являются ЦНС и сердечно-сосудистая система: головная боль, головокружение, быстрая утомляемость, малоподвижность, снижение аппетита, тахикардия, одышка при физической нагрузке, приглушение сердечных тонов, систолический шум на верхушке и основании сердца. Ведущий симптом - бледность кожных покровов и слизистых, иногда желтушность.

Железодефицитная анемия (78% от всех анемий)

Наблюдается у 70% детей раннего возраста. В этом возрасте в организме около 4,5гр железа, 2/3 его в эритроцитах, остальное в костном мозге и клетках РЭС. Находится в двух формах: гем (гемоглобин, миоглобин, эритроциты), ферритин и гемосидерин (печень и селезенка). В физиологических условиях потребность растущего организма обусловлена:

1. потерями железа

2. увеличением массы тела, следовательно, и увеличение количества крови (у взрослых только 1е).

Потеря железа у мужчины 1,0-1,5 мг/сутки с калом, с мочой, с желчью, часть с эпителием кожи и потом, расход на ногти, волосы, явные и скрытые кровотечения, инвазии глистов. У доношенных новорожденных всего 250 мг железа в организме накопление железа у плода наиболее интенсивно в последние 3 месяца. У недоношенных детей железа меньше. К году 430 мг, ежедневный прирост 0,5 мг, следовательно, для компенсации потерь и обеспечения роста необходимо 1,0 мг/сутки. У ребенка теряется 0,5 мг/сутки. В период полового созревания потребность 1-2 мг/сутки. Всасывание железа происходит с пищей в 12-перстной и тощей кишке, гемовое железо всасывается лучше, негемовое ( трехвалентное) под действием желудочного сока превращается в закисное двухвалентное, часть трехвалентного связывается с аскорбиновой кислотой и образует растворимый комплекс. Гемовое железо всасывается независимо от желудочного сока. В слизистой кишечника распадается до двухвалентного железа (до этого без изменений). Далее железо попадает энтероциты, а оттуда в плазму крови где связывается с трансферрином, далее поступает в ткани и органы. При дефиците скорость перехода из плазмы в ткани увеличивается. Железо поступает в организм с пищей, содержится в растительных и животных продуктах: в печени, мясе, бобах, сои, петрушке, шпинате, яблоках, гранатах, черносливе, хлебе, рисе, гречке. Из растительной пищи всасывается ограниченно, из животной пищи всасывается полнее. Лучше всасывается в виде гема, следовательно, из печени (ферритин, гемосидерин) хуже, чем из мяса (90%). Отрицательно действуют на всасывание оксалаты, фосфаты, фитаты, тошен. Усиливает всасывание: витамин С, пировиноградная кислота, янтарная кислота, сорбит, фруктоза. При дефиците железа различают:

1. железодефицитные состояния – отсутствие депо железа в организме (скрытый дефицит железа)

2. железодефицитная анемия (неполноценные эритроциты).

Этиология.

• В результате недостаточного поступления с пищей

• Нарушения всасывания

• Избыточное выведение (дисфункция кишечника)

• Повышенная потливость (препубертатный).

Чаще ращвивается от 6 месяцев до 1,5 лет – так как у ребенка неправильное питание (молочное), питание растительной пище приводит к дефициту железа из-за недостаточного всасывания, уязвимы недоношенные дети, с крупным весом, от многоплодной беременности, от женщин с анемией.

Клиника.

Зависит от тяжести.

1. Общеанемические симптомы: головокружение, гепатоспленомегалия (увеличение на 10%), обморок, бледность кожи и слизистых оболочек.

2. Сидеропеническая анемия: изменяются ЦНС, ЖКТ, ССС, кожа и слизистая, придатки кожи: ногти, волосы, извращение вкуса и обоняния, сухость кожи с трещинами, ангулярный стоматит, ногти сначала выпуклые затем становятся вогнутой формы, повышена ломкость ногтей и волос

Лабораторные данные.

• снижение общего гемоглобина и снижение содержания гемоглобина в эритроцитах

• гипохромная (цветной показатель до 0,4-0,6)

• микроцитоз (анизо- и пойкилоцитоз)

• количество ретикулоцитов обычно в норме ( на фоне лечения увеличивается)

Биохимический анализ.

• снижения железа в сыворотке

• увеличение общей и латентной железосвязывающей способности сыворотки крови

• снижение коэффициента насыщения железом трансферрина ( в норме 6-24%).

В костном мозге наблюдается эритроидная гиперплазия с уменьшением количества сидеробластов.

Клиника латентного периода: аналогична или отсутствует, в общем, анализе крови нет анемии, признаки только в биохимическом анализе. Течение скрытой анемии такое же как при железодефициной.

Лечение.

Устранение причин анемии, правильный режим (воздух, массаж, гимнастика) и питание (своевременные добавки и прикормы, увеличение количества мяса). Препараты железа назначаются только при убеждении в дефиците железа. Если передозировка железа, то можно отравить ребенка, а также может произойти поражение ЖКТ, гемосидероз, почечно-печеночная недостаточность. Препараты железа принимаются per os, внутримышечно и внутривенно.

Ионные препараты – на основе солей двухвалентного железа или полисахаридных комплексов с железом: сульфат железа, аскорбинат железа, ферроплекс, актиферрин, феррональ (44 мг), конферон (51мг железа+янтарная кислота).

Неионные препараты - с витамином С – полимальтозные содержащие компонент трехвалентного железа: мальтофер, феррум лек, ферлатум, эти препараты менее опасные. Суточная доза 4-6 мг/кг массы тела. Первые 2-3 дня вводят половинную дозу (чтобы избежать побочного действия –диспепсия), к 4-6 дню доводят до полной дозы, перед едой до 3 раз в сутки, в сочетании с витамином С если о не входит в состав препарата, не следует запивать, чаем и молоком т.к. они снижают всасывание железа в тонком кишечнике. В рационе следует снизить содержание злаковых, молока. Эффект развивается через 2 недели: повышается уровень гемоглобина, необходимо еще 6-8 недель для создания запасов, затем еще 8-12 недель принимают половинную дозу. Если отсутствует эффект через 2-3 недели то следовательно имеет место нарушение всасывания или нерегулярность приема. Внутримышечное и внутривенное введение проводят по показаниям:

• тяжелая анемия

• непереносимость перорального приема

Возможно развитие аллергических реакций и гемосидероза, исходя из этого, внутривенный и внутримышечный прием проводят только в стационаре.

Препараты трехвалентного железа: феррум лек, эктофер, фербитал.

Ферум лек: полиизомальтаза + железо назначают внутримышечно. 1 ампула – 100 мг железа.

Натрийсахаратный комплекс + железо назначают внутривенно. 1 ампула – 100 мг железа.

Расчет курсовой дозы:

1. (120-Hb)*0,4* массу ребенка в килограммах = курсовая доза (мг)

2. (масса ребенка*0,78 – 0,35)*Hb = курсовая доза (г/л)

вводят через день, первая инъекция меньше чем последующая. Эктофер и фербитол содержат сорбитовые компоненты их нельзя вводить внутривенно и внутримышечно вместе с преоральным приемом. Внутривенно и внутримышечно нельзя вводить при нарушении функции печени и почек – возможно развитие гемосидероза.

Дисферал – внутримышечно 60-80 мг/кг.

Тетацил натрия – 15-25 мг/кг, внутривенно, капельно. Дополнительно назначают витамины С, В1, В2. В6 и В12 не назначают (В6 способствует протопорфиринам).

Переливание эритроцитарной массы проводить не следует, так как эритроциты через 2-3 недели разрушаются (сенсибилизируют организм). Критерии эффективности лечения: появление ретикулоцитарного криза на 7-10 день от начала лечения (в 2 раза больше нормы), нарастание гемоглобина на 10 мг/л в неделю, клинико-лабораторная ремиссия в конце лечения.

Анемия недоношенных.

У недоношенных анемия развивается в 60-90% случаях.

Классифицируют ее по срокам: ранняя ( первые 3 месяца), поздняя (после 3 месяцев). Раннюю анемию нельзя предупредить.

Патогенез: наличие усиленного гемолиза и функциональной незрелости костномозгового кроветворения. Гемолиз – недостаток фетального гемоглобина, недостаток витамина Е. Незрелость кроветворных органов – снижение эритропоэтических процессов в костном мозге. Ранняя анемия еще не железодефицитная (препараты железа не назначают).

Лечение: препараты железа назначать не надо, принимают витамин Е, аскорбиновая кислота, фолиевая кислота,витамины группы В. Через 3-4 месяца спонтанное повышение уровня эритроцитов, иногда впоследствие снова снижается. Поздняя анемия железодефицитная клиника ее соответствующая.

Лечение: препараты железа, витамин С, фолиевая кислота 1-5 мг/сутки, витамин Е 10-20 мг/сутки в течении 2-3 недель, далее поддерживающая терапия.

Профилактика железодефицитных анемий.

1. Антенатальная: правильное питание беременных, своевременное лечение анемии беременных с препаратами железа.

2. Постнатальная: своевременное введение соков, прикормов, массаж гимнастика, воздух, профилактика заболевания сопровождающих анемию (дистрофии, инфекции, рахит)

3. Особенное внимание недоношенным, с крупной массой тела, от многоплодной беременности, от женщины с анемией. Недоношенным 2-12 месяцев – препараты железа 1-2 мг/кг/сутки. Детям от матерей с анемией: 1 месяц – 10 дней метаболитические комплексы, пантенат кальция, тиамин, липамид, токоферол, 2-3 месяц курс повторить 10 дней. 2 полугодие если гемоглобин снижен до 120 г/л назначают этот комплекс на 10 дней и в течении месяца необходимо принимать железо с фетином в разные часы.

Белководефицитная анемия.

Развивается при длительном белковом голодании, при вскармливании растительной, углеводной пищей, преимущественно у детей африки. Дефицт белка нарушает всасывание железа и витаминов следовательно развивается анемия.

Клиника: общеанемические симптомы сопровождаются отеками.

Лечение: препараты железа, достаточное количество белка и витаминов.

Витаминодефицитная анемия занимает второе место. В12 и фолиевая кислота нарушает созревание клеток в костном мозге и развивается мегалобластическое кроветворение страдает и тремоцитопоэз, и лейкопоэз, снижается продолжительностьжизни эритроцитов. Уровень железа в тканях и плазме увеличивается. Наиболее чувствительны дети младшего возраста. Могут быть обусловлены глитной инвазией6 развивается анемический синдром, поражается ЖКТ (глоссит, лакированный язык, неврологические симптомы, парастезии). Эритроциты уменьшаются в большей степени чем гемоглобин. В крови: макроцитоз, нормо или гиперхр, анизо и пойкилоцитоз, при тяжелой анемии – миелобласты в периферической крови. Лейкоцитопения, тромбоцитопения (геморрагический сиптом), в костном мозге мегалобластный эритропоэз.

Лечение: фолиевая кислота 10-30 мг/сутки в течении 2-3 недель, витамин В12 100-200 мк/гр в сутки, витамин С, препараты железа если оно снижено.

Гипо- и апластические анемии.

Снижение гемопоэза в костном мозге (все 3 ростка). Признаки: бледность , геморрагии на коже, слабость, в крови снижение эритроцитов,, особенно ретикулоцитов. Клиника и лабораторные изменения нарастают. При отсутствии лечения прогноз неблаагоприятный. Печень и селезенка не увеличиваются. Костный мозг беден ябросодержащими элементами, происходит замещение его жировой тканью.

Врожденная анемия.

Анемия Фанкони: снижение эритроцитов, лейкоцитов, эритропоэза, характеризуется врожденными уродствами (скелет, сердечно-сосудистая анемия). Наследственная патология, передается по рецессивному типу, прододжительность жизни 2 года.

Гипопластическая анемия Эстрена-Доминика: угнетает все 3 ростка кроветворения, но врожденных уродств нет.

Анемия Даймонда- Блэкфона: угнетается только эритропоэз, проявляется рано, живут до 10 и долее лет.

Лечение: премодическое переливание эритромассы, использование кортикостероидов и анаболических гормонов, витаминотерапия, спленэктомия. Оптимальное лечение – пересадка костного мозга.

Гемолитические анемии.

Повышен распад эритроцитов в крови, наследственная микросфероцитарная, гемолитическая анемия, Минковского-Шоффара. Тип наследования доминантный. Дефект мембраны эритроцитов : мембрана эритроцитов проницаема для ионов натрия следовательно жидкость поступает в эритроциты и они превращаются в микроциты в селезенке происходит их изменения (микросфероциты) его устойчивость снижается, он проходит через селезенку 2-3 раза.

Клиника: волнообразное течение с кризами, основные симптомы: анемия желтуха спленомегалия. В кризе: 1,5-2*10 12 эритроцитов, ЦП в норме. Продукты распада не теряются, так как нет потери железа. Желтуха отчетлива в кризе из-за гемолиза эритроцитов и накапливается непрямой биллирубин. Селезенка увеличивается после первого года жизни. При длительном течении заболевание у детей башенный череп широкая переносица, отставание в психическом и нервно-психическом развитии. В крови признаки повышенной регенерации ( ретикулоцитоз, полихроматофиллия и.т.д.), диаметр эритроциты снижены до 5,4-6,0 микрон, характерно снижение максимальной осмотической устойчивости эритроцитов. Норма 0,44-0,48. При анемии минимальное снижение 0,6-0,7% во время криза увеличение соэ лейкоцитоз. В костном мозге интенсивная эритроидная реакция нормобластного типа. Криз может быть гипо или апластическим (при ошибочном диагнозе).

Леченпие кризов: эритромасса, гормоны, инфузионная терапия, если кризы частые спленэктомия желательно до 5 лет.

Детские болезни. Рахит.

Лекция № 9

Рахит - общее заболевание ребенка, сопровождающееся нарушением обмена веществ, значительными расстройствами костеобразования и нарушений функции всех органов и систем, непосредственной причиной, которой является чаще гиповитаминоз Д.

Рахит обусловлен временным несоответствием между потребностями растущего организма в фосфоре и кальции и недостаточностью систем обеспечивающих их доставку в организм ребенка. Рахит известен давно. Впервые выявлен в 1650г, Котовицким 1847г. Филатов определил значение в патологии детей раннего возраста. Рахит не принадлежит к числу опасных болезней детей раннего возраста, но, тем не менее, высокий процент смертности

принимает участие т.к. он прямо располагает организм ребенка к заболеваниям и вообще снижается выносливость его и сила противодействия вредным факторам. Рахитики умирают от ЖКТ-заболеваний, пневмоний, тяжелые формы у них бывают редко, легких много 60% среди детей раннего возраста. Современный рахит встречается в более раннем возрасте. Легкие формы отражаются на развитии ребенка т.к. нарушается обмен веществ, снижается сопротивляемость организма, следовательно, дети страдают рахитом, чаще у женщин которые страдают сопутствующими заболеваниями: пневмонии, бронхит, ЖКТ. Эти заболевания у них с затяжным течением и развитием осложнений. Главное значение в этиологии рахита - недостаточное поступление в организм витаминов группы Д, В, С, А, солей кальция, фосфора, магния и других, а также недостаток белков в периоды внутриутробного и постнатального развития.

Рахит следует рассматривать как заболевание со сложным этиопатогенезом с экзо- и эндогенными компонентами.

Эндогенный фон:

Свойственные растущему организму высокая скорость и перемоделирование скелета, особенно в первые годы жизни и обусловленная этим повышенная потребность в солях кальция, фосфора, витамина Д и других при относительной слабости, несовершенстве систем обеспечивающих их доставку и метаболизм. К эндогенным факторам риска относят юный возраст матери, частые беременности и короткий интервал между ними, аборты, низкая масса ребенка при рождении, рождение при многоплодной беременности, болезни кожи, ЖКТ, почек, незрелость систем обеспечивающих транспорт солей кальция, фосфора и витамина Д, перинатальная гипоксия, гипотрофия, генетическая предрасположенность и др. Со стороны плаценты - патология, приводящая к нарушению образования кальций-регулирующих гормонов, плацентарного пептида. Данные вещества, обеспечивающие усиленное нагнетение кальция от матери за несколько недель до родов с целью увеличения плотности костей плода и создания запаса кальция. Недоношенным детям, рожденным до этого срока дефицит кальция, фосфора, развивается рахит.

Экзогенный фон:

разнообразные пищевые климатогеографические особенности (с суровым климатом и сниженным фоном инсоляции) смешанное и искусственное вскармливание (дефицит белков, аминокислот, микроэлементов, витаминов), социально-бытовые условия (многодетная семья, близнецы, низкое материальное обеспечение), экологический фон (загрязнение среды обитания), гигиенический фон (плохой уход, редкое питание).

Дети на естественном вскармливании тоже могут болеть, но чаще встречаются дети на смешанном или искусственном вскармливании при несвоевременном введении пищевых добавок (избыток углеводов т.к. содержание в зерновых продуктах фитиновая кислота, которая в соединений с кальцием образует нерастворимые комплекса способствующий расстройству минерального обмена. Склонны и рахиту дети перенесшие пренатальное гипоксическое состояние, недоношенные, из двоен т.к. недостаточность кальция и витамина Д во время внутриутробного развития, увеличивается их потребность перед рождением т.к. увеличивается рост. Дети с пренатальной дистрофией, северных широт (снижение инсоляции), дети крупных городов (загрязненных водоемов), получающие длительно противосудорожную терапию, с муковисцидозом, тромболитическими заболеваниями, заболеваниями печени и почек болеют более тяжело т.к. нарушение обмена витамина Д способствуют возникновению рахита респираторные, ЖКТ и др. заболевания, дефекты ухода и воспитания, неадекватный режим двигательной активности, недостаточным пребыванием ребенка на свежем воздухе, неблагоприятные жилищные условия. АТФ дефицитная реакция - обусловлена энергетической клеточной недостаточностью.

Врожденный рахит встречается среди детей рожденных от женщин с экстрагенитальными заболеваниями, тяжелой патологии беременности.

Нарушение фосфорно-кальциевого обмена. Регуляция витамина Д, гормонами паращитовидных, щитовидной, поджелудочной, надпочечников и др. Лимонная кислота более значима в обмене кальция. Нарушение в системе фермента фосфорилазы, фосфатазы, диастазы связаны с обменом фосфора и кальция. Щелочная фосфатаза участвует в костеобразовании, в норме из-за стимуляции остеобластов образуется остеоидная ткань, которая после отложения в ней фосфора и фосфорнокислого кальция. При рахите данный процесс нарушен.

Различают 7 видов витамина Д в продуктах растительного и животного происхождения. Наиболее активен Д3 холекальцеферол (животный) и Д2 эргокальцеферол (растительный). Пути поступления витамина Д в организм:

1.с пищей

2.образование в коже под влиянием УФО (280-320 нм) провитамина д7 (дегидрохолестерин), который превращается в витамин д3 Витамин Д содержится в печени, рыбе (трески), рыбной икре, яичном желтке, сливочном масле, женском и коровьем молоке.

Суточная потребность 100-400 МЕ.

1 литр женского молока 50-70 МЕ

1 литр коровьего молока 20-30 МЕ

В костях при этом остеопороз и остеомаляция. Содержание неорганического фосфора остается сниженным, так как паратгормон тормозит реабсорбцию фосфора в почечных канальцах, таким образом, гиперфосфатемия более ранний признак. Для нормального перемоделирования и роста скелета , мобилизации кальция из кости требуется 1,25-оксикальцеферол, по мере уменьшения витамина Д уровень этого метаболита снижается вследствие этого нарушается всасывание кальция в кишечнике и его мобилизация из скелета, развивается гипокальциемия, гипомагниемия. Так как имеется недостаток кальция, фосфора, витамина Д и др. нарушен синтез органического матрикса кости, рост кости, нарушается функционирование кости как органа.

Причины ацидоза:

1.нарушение в цикле Кребса с избытком щавелевой кислоты.

2.снижение содержания магния и гипоцитремия

3.нарушение реабсорбции фосфора в почечных канальцах т.к. имеется избыток паратгормона.

Ацидоз в организме поддерживает остеопороз с остеомаляцией. Развиваются расстройства костной системы, различают 3 вида расстройств:

1. Остеомаляция - различные проявления, мягкость больших родничков, черепных швов, ребер, искривления ключиц, предплечий, изменение длины конечностей.

2. Остеоидная гиперплазия - увеличение лобных и теменных бугров.

3. Нарушения остеогенеза – позднее закрытие родничков, прорезывание зубов, полигиповитаминоз, особенно С который улучшает усвоение витамина Д и участвует в костеобразовании. Дефицит витаминов В7 и А - развивается остеопороз, нарушается обмен белков, недостаток витамина Д усиливает выведение с мочой аминокислот, нарушается структура коллагена, изменяется углеводный и липидный обмен, в крови отмечается снижение лимонной кислоты.

Классификация рахита:

1. Срокам возникновения

• врожденный

• приобретенный

2. По ведущему патогенетическому фактору

• экзогенный

• эндогенный

• смешанный

3. По периоду

• начальный

• период разгара

• период реконвалесценции

• -период остаточных явлений.

4. По степени тяжести

• 1 степень легкая

• 2 степень средняя

• 3 степень тяжелая

5. По характеру течения

• острый

• подострый

• хронический (рецидивирующий)

6. В зависимости от преобладающей недостаточности

• кальципеничесйий

• фосфоропенический

• с незначительным нарушением фосфорного обмена.

К экзогенным, относят витамин Д опосредованный рахит, алиментарный рахит, ятрогенный рахит.

К эндогенным, относят реакции на фоне гипоксической терапии, реакции обусловленные незрелостью..., рахит, обусловленный нарушением абсорбции при энтерококкозе.

Клиника:

Начальный период:

Развиваются изменения вегетативной нервной системы, в 4-5 недель чаще в 3 месяца, у недоношенных со 2-3 недели проявляется беспокойство, вздрагивание во сне, повышенная потливость при кормлении и во время сна, повышенная раздражительность кожи, ребенок трет головой о подушку - залысины на затылке. Повышена активность щелочной фосфатазы, увеличено выделение с мочой аммиака, фосфора, жирных кислот, кальций в норме. Все это предшествует изменению костей, они появляются в конце начального периода - размягчение большого родничка, черепных швов. Длительность периода от 2-3 недель до 2-3 месяцев. Если не устранить этиологический фактор болезнь переходит в следующую стадию.

Период разгара.

Дальнейшее прогрессирование болезни, увеличиваются костные проявления. Рахитический процесс поражает все кости скелета, он изменения более выражены в тех костях, которые интенсивнее растут. По костным изменениям можно судить о времени начала заболевания - раньше всего они появляются в черепе сначала лишь мягкость краев родничков, швов, размягчение плоских костей черепа в тяжелых случаях распространяются на все кости скелета и основание черепа. Мягкость костей черепа приводит к его деформации, затылок уплощается со стороны лежания, возникает ассиметрия головы. Вследствие избыточного образования остеоидной ткани выступают лобные и теменные бугры, вследствие этого голова становится квадратной формы, западает переносица, "олимпийский" лоб, экзофтальм. Изменения в зубочелюстной системе: нарушение времени и порядка прорезывания зубов, дефекты эмали вследствие чего развивается кариес, нарушен прикус, готическое небо, все эти признаки развиваются, если рахит развивается впервые 3 месяца жизни. Если рахит развивается позднее 3 месяца жизни часто имеются изменения грудной клетки т.к. увеличено образование остеоидной ткани возникает утолщения на границе кости и хрящевых стыков так называемые "рахитические четки" (5-8 ребро), увеличение кривизны ключиц, грудная клетка сдавлена с боков, нижняя аппертура увеличена, а соответственно линии прикрепления диафрагмы образуется линия Галлисо. В тяжелых случаях передняя часть грудной клетки выступает вперед (килевидная "куриная" грудь) изменения позвоночника: когда ребенок сидит в поясничной области кифоз (горб), а когда ходит - лордоз, сколиоз. Описанные изменения развиваются, если рахит возникает от 3 до 6 месяцев жизни ребенка. После 6 месяцев возникают деформации трубчатых костей, происходит утолщение эпифизов костей предплечья, голеней, фаланг, искривления костей нижних конечностей в виде буквы "О" или "Х", плоскостопие, плоский рахитический таз. Рахит не ограничивается поражением костей, страдает нервная и мышечная система.

Нервная система: в процессе нарушений цикла Кребса развивается недостаток карбоксилазы вследствие чего недостаточное образование ацетилхолина, что наряду со снижением уровня кальция ведет к повышению нервной возбудимости. Недостаток ацетилхолина ведет к нарушению передачи нервного импульса - развивается гипотония мышц. Миотония связана также и со снижением фосфора в крови, вследствие гипотонии мышц и гладкой мускулатуры кишечника появляется распластанный "лягушачий" живот, расхождение прямых мышц живота. Статическая и моторная функция задерживается, следовательно, дети позже держат голову, сидят, стоят, ходят. При рахите нарушены функции печени, пошел, эндокринных желез. У детей с рахитом нарушается дыхательная функция легочной ткани, деформируется грудная клетка, развивается гипотония диафрагмы, функциональные и морфологические изменения легочной ткани. В легких вдоль позвоночника ателектатические участки, что способствует развитию пневмонии. Появляется одышка, ухудшается работа сердца: тахикардия, тоны приглушены, выслушивается систолический шум. На ЭКГ регистрируются обменные нарушения, признаки гипокальциемия - увеличение зубцов Q и Т, укорочение зубца Т. Слабость сокращения диафрагмы - застой крови в печени - увеличение печени. Развивается застой в системе воротной вены, увеличивается селезенка, дефицит витаминов А, В1, В5, В6, Е, магния, кальция, фосфора, цинка, нарушение минерального и белкового обмена, повышена активность щелочной фосфатазы, при незначительном снижении уровня кальция, падает содержание лимонной кислоты, увеличивается выведение фосфатов, аммиака, аминокислоты.

У больных 2,3 степени развивается гипохромная анемия, причина которой снижение аминокислот, железа, витаминов, изменение структуры и функции мембран эритроцитов, ацидоз (гемолиз).

Период разгара длится от 8 недель до 8 месяцев.

Период реконвалесценции.

Характеризуется обратным развитием симптомов, исчезают изменения нервной системы, уплотняются края больших родничков и швы, уменьшаются или исчезает краниотабес, появляются зубы, восстанавливаются статические функции, уменьшается или исчезает анемия, мышечная гипотония. Мобилизация кальция из крови и отложение его в кости. У ребенка может быть спазмофилия.

Период остаточных явлений.

В 2-3 года у детей после рахита 2-3 степени тяжести имеются деформации костей, увеличение печени и селезенки, анемия.

1 степень тяжести - небольшое количество слабовыраженных признаков рахита со стороны вегетативной нервной системы: потливость, беспокойство, облысение затылка, размягчение краев родничков, швов, уплощение затылка, слабовыраженные рахитические четки иногда гипотония мышц, нет остаточных явлений. Страдают 2-3 системы не более (вегетативная, костная, мышечная).

2 степень – страдают 5 систем, утяжеляющие изменения в нервной системе, костной, мышечной, кроветворной увеличение печени, селезенки, нарушение функций внутренних органов. Поражение костей не менее чем в 2-3 отделах скелета.

Со стороны мышечной системы – гипотония, расхождение прямых мышц живота, « лягушачий живот», нарушение статической функции. Изменения в крови – легкая анемия, у доношенных не ранее 4-5 месяцев, у недоношенных раньше.

3 степень тяжести: резко выраженные изменения в нервной системе, заторможенность, двигательная функция не развита или утрачена, мышечная гипотония, разболтанность суставов, деформация черепа, грудной клетки, конечностей, увеличение печени, селезенки. Функциональные нарушения сердечно-сосудистой системы, расширение границ сердца, тахикардия, нарушение сердечного ритма, функциональные нарушения акта дыхания, одышка, ателектаз, гипоксемия. Не ранее 6-7 месяцев от начала заболевания.

Течение:

Острое – в первом полугодии, особенно у недоношенных, и быстро прибавляющих в массе детей. Характеризуется быстрым нарастанием симптоматики, резко выраженные нарушения ЦНС, процесс размягчения костей преобладает над процессом остеоидной гиперплазии. В биохимическом анализе крови – снижение фосфора, увеличение активности щелочной фосфатазы.

Подострое – медленное развитие заболевания остеоидная гиперплазия ( увеличение лобных и теменных бугров), рахитические четки, увеличение трубчатых костей, мышечная гипотония, анемия. У детей с гипотрофией рахит развивается во втором полугодии. Если ребенок получал витамин Д как профилактику, то доза не достаточна. Под влиянием лечения острая стадия переходит в подострую. После интеркурентных заболеваний подострая стадия может перейти в острую – рецидивирующее течение, смена ухудшений и обострений, что связано с изменением условий жизни, среды в неблагоприятную сторону, повторные заболевания, нерациональное питание, недостаточность связанная с водой, инсоляцией. Клинически заподозрить можно по имеющимся изменениям различных отделов скелета. Для подтверждения диагноза - рентгенограмма предплечья. На рентгенограмме полоски соответствующие зонам обызвествления (при рецидивах) образование в метафизах. По числу этих зон определяется количество обострений.

Форма от преобладающей недостаточности:

1. Кальциевая недостаточность (кальципенический вариант) костная деформация, преобладает остеомаляция, увеличение нервно-мышечной возбудимости, тремор конечностей, нарушение дневного и ночного сна, немотивированное беспокойство, изменения вегетативной нервной системы, повышенная потливость, тахикардия, в сыворотке и эритроцитах снижение кальция.

2. Фосфорная недостаточность (фосфоропенический вариант) симптомы более выражены, заторможенность, мышечная гипотония, четки, браслеты, увеличение лобных и теменных бугров, слабость связочно-суставного аппарата, «лягушачий» живот, в крови снижение фосфора.

3. При минимальных нарушениях минерального обмена, подострое течение, умеренная гиперплазия остеоидной ткани в области бугров и отсутствие четких изменений со стороны нервной и мышечной систем.

ВРОЖДЕННЫЙ РАХИТ.

В период новорожденности – обширные очаги остеомаляции, рахитические четки, мягкость и податливость костей грудной клетки при пальпации, незаращение большого и малого родничка. Большой родничок расширен расхождение черепных швов, неспецифические проявления гипокальциемии: тремор, тахикардия, увеличение нервно-мышечной возбудимости.

ЯТРОГЕННЫЙ РАХИТ.

Возникает на фоне приема противосудорожных препаратов (лечение перинатальной энцефалопатии). Фенобарбитал усугубляет гипокальциемию – развивается судорожный синдром – увеличивается доза фенобарбитала. Появляется на 2-3 неделе лечения фенобарбиталом, изменения ЦНС, плохая сердечная возбудимость, резкий крик, тремор, судорожная готовность, увеличение лобных и теменных бугров, четки на ребрах. Он отличается, прогрессирующим нарастанием костных проявлений на фоне терапии фенобарбиталом, нет эффекта от обычных доз витамина Д.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение должно быть комплексное, систематическое ,длительное, направленное на устранение причин рахита, ликвидацию дефицита витамина Д (и остальных).

Специфическое: УФО, витамин Д.

Неспецифическое: (не всегда гиповитаминоз Д) восполняют фосфор, кальций белки и др. Длительное пребывание на свежем воздухе, диета в соответствии с возрастом, своевременное введение пищевых добавок и прикормов.

Для коррекции полигиповитаминоза 1 раз в день через день поливитамины. Если ребенок на искусственном или смешанном вскармливании и получают адаптированные смеси, содержащие необходимые витамины он не нуждается в приеме поливитаминов.

Витамин Д строго по показаниям: биохимический анализ, краниотабес, гипокальциемия, гипофосфатемия, увеличение щелочной фосфатазы и др.

Период разгара: витамин Д 2000-5000 ЕД/сутки курс 30-45 дней, после терапии о эффективности судят по клинике, лабораторным данным, лечебную дозу снижают до профилактической 500 ЕД/ сутки, которую принимают в течение 2лет за исключением летнего периода. При рахите у недоношенных кроме витамина Д применяют глицерофосфат кальция, глюконат кальция в дозе 0,1 2 раза в день в течение 3 недель. Для получения усвояемости кальция и фосфора в кишечнике и увеличение реабсорбции фосфатов в почках – цитратная смесь:

Лимонная кислота 2,1

Лимоннокислый натрий 3,5

Дистиллированная вода 100 мл.

По 1 чайной ложке 3 раза в день в течение 2 недель. Для нормализации функции паращитовидных желез и устранения гипокальциемии назначают аспаркам, панангин, 1% раствор сернокислой магнезии, из расчета 10 мг/кг в течение 3 недель. При фосфоропеническом варианте с тяжелым течением необходимо улучшение энергетического обмена: АТФ 0,5 мг в/м 2 недели. Потенцирование статическая функция: прозерин 0,5 мг 3 раза в день 10 дней. Для стимуляции метаболических процессов – оротат калия 10 мг/кг в сутки в 3 приема, корнитина гидрохлорид 20% раствор по 10 капель 3 раза в день в течение 3 месяцем способствует увеличению массы, снижению мышечной гипотонии, нормализации обменных процессов, через 2 недели после медикаментозной терапии – массаж.

Профилактика

Антенатальная - комплекс мероприятий - достаточное пребывание женщины на свежем воздухе 1-4 часа. Ее рациональное питание, регулярнее ежедневное в течение всей беременности поливитамины 1 драже 1-2 раз в день ундевит.

Постнатальное: правильное питание ребенка, своевременное введение добавок и прикормов, достаточное пребывание на свежем воздухе массаж. Для обеспечения женщины молоком мать пьет поливитамины весь период кормления.

Специфическая профилактика: витамин Д 500 МЕ/сутки доношенным с 3 недель в осенне-зимне-весенний период, с июля по сентябрь не проводят (профилактика в течении 2 лет ), если ребенок на искусственном вскармливании то профилактическая доза с учетом витамина Д из смеси, если нет возможности это рассчитать , то профилактическую дозу принимают 250 МЕ/сутки. У недоношенных витамин Д с 7-10 дневного возраста 500 ЕД./ сутки 2 года независимо от сезона, с 7 дня до 4 месяцев витамин Е 5 мг/кг + препараты кальция, фосфора. Детям с противосудорожной терапией 2000 ЕД/сутки. Детям с уменьшением большого родничка или его ранним закрытием с 3-4 месяца. Все дети после тяжелого рахита три года должны находиться на диспансерном учете, прививки не противопоказаны через 1,5-2 месяца после лечения.

Детские болезни. Диатезы.

Лекция №10

Свойство организма проявлять индивидуальную реактивность придавать течению заболевания своеобразный характер, есть проявление его конституционных особенностей. Когда функция организма небезупречна, когда обмен веществ на определенной стадии развития приходит в состояние длительно не устанавливающегося равновесие, когда регуляторные механизмы не обеспечивают правильность функций организма и обмена веществ и в силу этого изменяется его адаптация к окружающей среде, обусловленное патологическую реактивность, предрасположенность к некоторым заболеваниям и их более тяжелому течению говорят о диатезе.

Диатез – это функциональное понятие обусловленное метаболической индивидуальностью. При разных типах метаболизма – различные виды реагирования, чувствительности к ним, следовательно, диатез определяет определенный уровень здоровья, устойчивости организма. Диатез это генетически детерминированная особенность обмена веществ, определяющий своеобразность адаптационных возможностей организма, то есть возможность реагировать на факторы окружающей среды.

В основе диатеза лежит наследственная склонность ребенка к определенным иммунологическим реакциям, к определенным отклонения в обмене веществ и нервно-психической деятельности, в основе функциональная неполноценность какой-либо физиологической системы. Помимо наследственных, влияют также и средовые факторы, острые и хронические стрессы. Под влиянием факторов внешней среды наследственная предрасположенность проявляется микропризнаками (иммунологическими, биохимическими, функциональными и.т.д.)

Наличие у ребенка определенного типа диатеза еще не означает что он обречен на ту патологию которой он предрасположен, так как по мере созревания физиологических барьеров значение наследственных факторов снижается.

По данным ВОЗ выделяют 17 видов диатеза наиболе важные и распространенные из них:

1. атопический (эксудативно-катаральный)

2. лимфатико-гипопластический

3. нервно-атритический

Атопический диатез – своеобразное функциональное состояние организма, характеризующееся повышенной раздражимости кожи и слизистых, измененная адаптация к внешней среде, снижен барьер сопротивляемости к инфекции, легкое развитие атопического процесса. Своеобразная форма иммунопатии, которая ведет к развитию аллергии. У 50% детей диатезы развиваются в течение первых 2 лет. Важную роль играет сенсибилизация к аллергену, наличие аллергии у родителей (особенно у матери) имеет решающее значение атопического диатеза у детей. Аллергены поступают с молоком матери и другой пищей, могут поступать через кожу, слизистые, парентерально (инъекции, вакцины). Ребенок с атопическим диатезом имеет высокую чувствительность к пище и другим аллергенам (домашняя пыль, шерсть животных).

В зависимости от нарушения иммунной системы

1. иммунная форма

• транзиторный диатез (85-90%)

• истинный диатез (10-15%)

2. неимунная форма

• либераторный диатез

• гистаминазный диатез

Либераторный диатез связан с избытком в организме биогенных аминов, гистамина и высвобождение их из тучных клеток с помощью либераторов (пищи, медикаментами итд).

Гистаминазный диатез связывают со сниженной активностью гистаминазы и других ферментов этой группы, следовательно, развивается недостаточная активность биологических аминов, особенность – связь клиники с употреблением в пищу ребенка или матери большого количества продуктов содержащих большое количество гистамина или его либератоов (курица, клубника, земляника, цитрусовые, шоколад, кофе, рыба, колбасные изделия).

Иммунные диатезы имеют общую иммунологическую фазу – гиперпродукция иммуноглобулина Е при отчетливом снижении иммуноглобулинов А и G и снижение уровня Т- лейкоцитов. Они подразделяются на транзиторные и истинные диатезы.

При транзиторном варианте усиление продукции иммуноглобулина Е заметно и обуславливает массивное поступление в кровь антигенов. Транзиторный вариант встречается в 85-90% случаев.

При истинном варианте увеличение уровня иммуноглобулина Е генетически детерминирована. Эта форма встречается в 10-15% случаев, и именно она в дальнейшем может трансформироваться в так называемые аллергические болезни.

Изменения со стороны нервной системы характеризуются дистонией вегетативного отдела с преобладанием ваготонии. При диатезе нарушаются все виды обмена веществ, но преимущественно страдает водно-солевой и липидный обмен. В значительной степени нарушается водно-солевой обмен, то есть ткани у этих детей высоко гидрофильны и одновременно гидролабильны следовательно эти дети дают хорошие прибавки массы, но при заболеваниях (особенно ЖКТ), у них наблюдается значительное снижение массы тела. Имеется тенденция к задержке калия, натрия, магния. С другой стороны организм теряет железо, цинк, кобальт, марганец, что проявляется частым развитием анемии. Жировой обмен характеризуется высоким содержанием общих липидов за счет увеличения всех фракций и снижения процессов липолиза из-за недостаточной активности липопротеидлипазы. В результате у этих детей снижается толерантность к жирам. Нарушения углеводного обмена выражается в снижении сахара в крови натощак - это объясняется снижением способности клеток печени к синтезу гликогена. При атопическом диатезе выявляется снижение содержания протеинов за счет снижения альбуминов и гамма-глобулинов, что в свою очередь не может не отразиться на функционировании иммунитета.

Клиника.

При атопическом диатезе выявляется повышенная склонность ребенка к экссудативо-катаральным поражениям кожи и слизистых оболочек. Клиника проявляется на 4-5 месяц жизни, ко второму полугодию жизни развиваются максимальные проявления. Затихание процесса происходит к 1,5-2,0 годам, но проявления диатеза иногда могут развиться в период новорожденности. Ранние и наиболее достоверные признаки диатеза – кожные проявления (гнейс, опрелости, экзема).

Уже в период новорожденности на волосистой части головы в окружности большого родничка и на теле образуются сальные, себорейные челушки – так называемый гнейс. Это себорея, имеющая тенденцию к распространению, характеризуется упорством течения. Одновременно с гнейсом образуются и развиваются опрелости в паховой, подмышечной области, а затем за ушами, в подколенных сгибах. Опрелости наблюдаются у этих детей даже при хорошем уходе. Характеризуется упорным течением, и плохо поддаются лечению, может также перейти в экзему, начиная с 2 месячного возраста на щеках ребенка возникает молочный струп, начинает ограниченное покраснение щек, а затем развитие молочных белых чешуек, пузырьков их содержимое засыхает в толстые, бурые корки, похожие на корки подгоревшего молока.

Самой тяжелой формой является экзема, которая может быть сухая и мокрая. Экзема сопровождается сильным зудом, что служит причиной повышенной возбудимости, нарушению сна, инфицировании от расчесывания. Другим основным примером атопического диатеза является изменения слизистой оболочки, У этих детей часто развивается ринит, коньюктивит, фарингит. Изменения со стороны слизистой оболочки возникают даже от незначительных причин протекают длительно и упорно, часто рецидивируют. Часто у этих детей наблюдается так называемый «географический язык», под этим термином понимают своеобразное состояние слизистой оболочки языка, связано с набуханием и слущиванием эпителия. Несостоятельность слизистой оболочки часто является причиной желудочно-кишечных расстройств. Они проявляются в виде длительно не устанавливающегося стула, даже при правильном питании. Это проявляется функциональной диспепсией. В кале обнаруживается большое количество слущенного эпителия и эозинофилов, в моче – большое количество эпителия. Дети, страдающие атопическим диатезом имеют характерный habitus. Бледность, пастозность, дряблость подкожно-жировой клетчатки, следовательно, увеличенное содержание в ней жидкости. Эти дети в большинстве своем являются ваготониками.

Снижение иммунных возможностей в сочетании с неполноценностью слизистых приводит к тому, что эти дети чаще болеют ОРЗ, желудочными заболеваниями, инфекцией мочевыводящих путей, отягощенность фона приводит к особенностям клиники этих заболеваний, неблагоприятному их течению и частому развитию осложнений.

Фазы:

1. Латентная

2. Манифестация

3. Ремиссия

4. Рецидив.

Течение атопического диатеза всегда волнообразно, обострение процесса может быть связано с алиментарными погрешностями, перенесенными заболеваниями итп.

Лечение.

Специфических методов лечения нет – необходимо применять комплексное лечение, конкретное содержанием которой, зависит от клиники, фазы заболевания, состояния ребенка итп. При подборе питания важен индивидуальный подход. При увеличении чувствительности к одному или нескольким продуктам, после исключения из рациона срок исключения устанавливают индивидуально (от нескольких недель до нескольких месяцев). В острый период целесообразно исключать все облигатные аллергены (яйца, раба, какао, шоколад, овощи и цитрусовые красного или оранжевого цвета). В период исключения продуктов заменяются другими, так чтобы общий калорраж белков, жиров и углеводов соответствовал возрастным потребностям ребенка.

Введение прикормов необходимо проводить очень осторожно, 1й прикорм (овощное пюре) вводят с 6-6,5 месяца (если ребенок на естественном вскармливании, если на смешанном или искусственном с 5 месяца). Второй прикорм через 3-4 недели после первого, но каши готовят на овощном отваре. Третий прикорм вводят как обычно.

При наличии общей экземы или гормонотерапии, количество белков должно быть на 15-20% больше возрастной нормы, количество жиров должно соответствовать возрастной норме, учитывая низкую толерантность к жирам в диете следует увеличить количество жиров растительного происхождения (до 25-30% от суточного количества). Количество углеводов должно соответствовать возрастной норме, но следует снизить количество продуктов содержащих легкоусвояемые углеводы (сахар) и увеличить количество овощей и фруктов. Жидкость следует давать по нижней границе возрастной нормы, с целью нормализации водно-солевого обмена и снижения экссудации (особенно при экземе). Целесообразно ограничить в пище натрий, должно быть достаточное содержание солей кальция, магния, которые способствуют десенсибилизации и снижению сосудистой проницаемости. Кальцием богаты молочные продукты, магний содержится в продуктах растительного происхождения.

Уход:

В период ярких проявлений показаны ванны со слабым раствором марганца, чередой, ромашкой, через 1-2 дня. На область кожных складок применяют присыпки. Патогномонически обосновано применение витаминов. А, Е, В1, В6, В15, аскорбиновой кислоты так как в большинстве случаев аллерген попадает в организм через ЖКТ, хороший эффект дают 10-ти дневные курсы лактобактерина, бифибумбактерина. С целью десенсибилизации применяют димедрол, супрастин, тавегил, фенкорол и др. в возрастной дозе в течение 4 недель, сменяя препараты через 5-7 дней. С этой же целью назначают препараты кальция, кларитин, противовоспалительное, противоаллергенное, таблетки или сироп 1 раз в день с интервалом в 3 дня. Это способствует быстрому снижению, а затем исчезновению зуда, инфекции, мокнутия, улучшает общее состояние, но не предупреждает возникновения рецидивов. В период острых проявлений:

Иммунофан 0,01% раствор 1мкг/кг подкожно через 2 дня на 3й. Курс 5-7 инъекций. Обладает иммунорегуляторным, противовоспалительным, гепатопротективным действием.

Если имеется себорея головы, ежедневно смазывают маслом или 2% папавериновая мазь с последующим осторожным удаление корочек. Особенно трудно лечить экзему. В период мокнутия применяют примочки (с целью отмокания, удаления корочек), раствор фурациллина, фуранола. Затем болтушки с тальком, окисью цинка, мази с нафталином. В пасты добавляют папаверин и витамин Е (способствует стабилизации клеточных мембран). В период стабилизации крем (папаверин+витамин Е). Очень осторожно применяют гормональные мази (так как после их применения не помогает уже ничего другое). Детям с зудом, беспокойством, нарушениями сна назначают седативные препараты. В тяжелых случаях – гепаринотерапия малыми дозами, при затяжном течении – УФО.

Лимфатический диатез

Лимфатический диатез характеризуется состоянием сниженной возбудимости ЦНС, снижением адаптации к факторам внешней среды, дисфункций эндокринной системы или гипоплазией поджелудочной железы, щитовидной железы, ПМЖ, нарушение функции надпочечников. Имеется склонность к аллергии но одновременно резко снижены показатели клеточного и гуморального иммунитета, что связано с генетически обусловленным дефектом Т и В лимфоцитарной системы. В возникновении этого диатеза существенное значение придают нарушению двусторонней связи между тимусом, играющего существенную роль в иммунных процессах, и лимфоидной тканью. Можно сказать, что лимфатический диатез это функциональная неполноценность лимфатической ткани.

Его можно выявить у 10-13% детей в период грудного возраста, но особенно отчетливо он проявляется в 2-7 лет и несколько реже у детей школьного возраста. Нередко его можно обнаружить у нескольких человек в семье. Пастозность, бледность, подкожно-жировая клетчатка выражена хорошо или избыточно, дряблая, слабо развитая мускулатура, снижен тургор тканей, диспропорциональное телосложение (короткие туловище и шея, длинные конечности, узкие и длинные лопатки с крыловидно выступающими углами, сужением в части грудной клетки, горизонтальные ребра). Эти дети дают хорошие прибавки массы тела, но не высокие, при заболеваниях или нарушениях диеты они быстро теряют массу. Дети вялые апатичные, малоподвижные не проявляют любознательности, с трудом выдерживают физическую и психическую нагрузку. Они быстро устают, условно-рефлекторная деятельность у них замедленная. Преобладают тормозные реакции, умственное развитие у них несколько замедленно, сухожильные рефлексы снижены. Характерным клиническим симптомом является увеличение всех групп лимфатических узлов, а при атопическом диатезе увеличение регионарных лимфоузлов. У них обычно выявляется повышенная раздражимость небных миндалин у детей старшего возраста – аденоидные разрастания за счет гиперплазии лимфатической ткани, всегда увеличена селезенка, тимус. Заподозрить увеличение тимуса можно при наличии затруднения внешнего дыхания, западения надключичных ямок при дыхательных движениях.

Решающее значение имеет УЗИ и рентгенография. На УЗИ выявляется увеличенная вилочковая железа, лимфоузлы средостения, низкое « капельное» сердце

У детей с лимфатическим диатезом имеется склонность к заболеваниям верхних дыхательных путей: риниты, бронхиты, ангина. В периферической крови – умеренный лейкоцитоз, увеличение количества тромбоцитов. В лейкоцитарной формуле преобладают лимфоциты, моноциты, а в тромбоцитограмме – юные и старые формы. Обмен веществ имеет свои особенности: нарушения, как и при атопическом диатезе, но белковый обмен не страдает. Опасность заключается в том, что при сильном раздражении, наркозе, обычных медицинских мероприятиях у них может развиться обморок, коллапс, в редких случаях они дают синдром внезапной смерти.

Причины синдрома внезапной смерти.

1. синдром интервала QT на ЭКГ

2. нарушение в центре регуляции дыхания с развитием апноэ

3. митохондриальная недостаточность

4. дисфункция эндокринной системы (снижение активности надпочечников, адреналин продуцируется в недостаточных количествах, что ведет к нарушениям сердечно-сосудистого тонуса с внезапным параличом сосудов и остановкой сердца).

Наличие гиперплазии лимфоидной ткани способствует энергичной выработке антител, то есть имеет место гипериммунное состояние. Возможно внесист. В результате массивной выработки антител и интоксикации.

Морфологическое состояние сердечно-сосудистой системы, почек создают условия для возникновения кардиопатии, нефропатии. Несостоятельность иммунной системы способствует тому, что эти дети в последующем больше болеют такими заболеваниями как коллагенозы, лейкозы. Несостоятельность тромбоцитарного аппарата способствует развитию тромбоцитопении, тромбоцитопатий. Считают, что этот диатез имеет полигенный тип наследования, однако не исключается влияние вирусов на развивающийся иммунитет, происходит подавление генов или переключение их в критический период становления.

Лечение.

Учитывается высокая гидрофильность и гидролабильность тканей, снижение толерантности к жирам. Диетотерапию проводят почти так же как при атопическом диатезе, но не дают продуктов с высоким содержанием белка, не исключают облигатные аллергены, обязательно введение овощных блюд содержащих калий, микроэлементы, витамины. В профилактических целях назначают иммуномодуляторы – пентоксил, метилурацил, витамины группы В, глицеран, дибазол, метоцин, оротат калия.

Путем разумного закаливания и применения адаптогенов возможно снижение восприятия к инфекционным заболеваниям. При интеркурентных заболеваниях протекающих с интоксикацией назначают глюкокортикостероиды в малых дозах (преднизолон 1 мг/кг 5-7 дней).

Нервно-атритический диатез.

Болеет 3% детей, часто выявляется в школьном возрасте. Характерны повышенная возбудимость ЦНС, преимущественное нарушение белкового и пуринового обмена с избытком образования мочевой кислоты, склонность к кетоацидозу, предрасположенность к развитию кальциноза, подагры, обменных артритов, интерстициального нефрита, ожирения, что обусловлено нарушениями пуринового обмена. Роль наследственности неоспорима (родственники с подагрой, мигренью, неврологическими заболеваниями, желчекаменной болезнью, мочекаменной болезнью). Имеет значение внешней среды: перегрузка белками (в первую очередь мясными блюдами, беременной и детей раннего возраста). Эти дети имеют высокую склонность к аллергическим заболеваниям. Это объясняется тем, что мочевая кислота ингибирует аденилатциклазу (синтез циклических нуклеотидов).

Клиника.

Полиморфна и зависит от возраста. Чем моложе ребенок, тем труднее выявить заболевание: первые признаки появляются в раннем возрасте, становятся, выражены в дошкольном возрасте и школьном возрасте.

Синдромы: кожные, неврологические, обменные, спастические. Наиболее ранние со стороны нервной системы - увеличивается раздражимость, возбудимость, у них плохой сон, наблюдаются ночные страхи, подергивание мышц лица, конечностей, условные рефлексы образуются с трудом, увеличен интерес к окружающей обстановке, речь развивается быстро. Создается впечатление, что эти дети быстро развиваются, недостаточно воспитаны, односторонне одаренные (художники, музыканты), снижен или отсутствует аппетит, поэтому эти дети худые, отстают в физическом развитии, часто расстраивается пищеварение, легко возникают запоры, желудочный сок беден кислотой, снижено содержание пепсина, липазы, а в дуоденальном соке активность ферментов повышена (особенно трипсина), в результате стул плотный, окутаный слизью. Значительные нарушения обмена веществ, особенно белкового, накопление недокисленных продуктов обмена действует раздражающе на нервную систему (повышена возбудимость). Нарушение белкового обмена с накоплением недокисленных продуктов вызывает ацетонэмическую рвоту. Ацетонемический приступ развивается внезапно, на фоне полного благополучия, и длится от несколько часов до 1-2 дней. Рвотные массы имеют кислый запах, в выдыхаемом воздухе запах ацетона. Ребенок теряет массу, появляется симптомы обезвоживания, пульс несколько ускорен, дыхание частое. Аппетит отсутствует, отмечаются боли в животе. В тяжелых случаях могут развиться судороги. Моча насыщенная, удельный вес высокий. В осадке большое количество мочекислых солей. Может развиться повторно через неопределенное время. Отмечается мигрень, присутствие белка, кишечная колика. У детей более старшего возраста может возникнуть желчекаменная болезнь, мочекаменная болезнь со склонностью к желчным и почечным коликам. На коже: нейродермит, уртикальная сыпь, себорея, сухая экзема, отек Квинке. В крови: ацидоз, накопление ацетона, кетоновых тел, аммиака, снижение уровня эндогенного сахара, увеличение СОЭ, ацетонурия.

Лечение.

Диетотерапия. Необходимо ограничить яйца, печень, какао, шоколад и другие продукты, содержащие пуриновые основания (в том числе белковые сорта мяса). Хорошо усваиваются молоко и растительные продукты, учитывают недостаток рН и снижение ферментативной активности желудочного сока, назначают полиферментные препараты (фестал, панзинорм). Обязательно витамины группы В, аскорбиновая кислота. Седативные: бром, валериана. Водные процедуры, гимнастика, массаж, ЛФК.

При ацетонэмической рвоте – водно-солевая диета на 6-12 часов, назначают необходимое количество жидкости, часть которой вводится перорально, глюкоза 5%, раствор Рингера, физиологический раствор.

Гипервитаминоз Д.

Развивается при передозировке витамина Д или при повышенной чувствительности ребенка к витамин Д. Избыток поступающего витамина Д или его активных метаболитов ведет к резкому усилению всасываванию кальция в клетки и резорбци кости, развивается кальциемия, кальцийурия, метацидоз.

Избыток содержания витамина Д в крови оказывает токсическое действие, на клетки вызывая повреждения мембран, митохондрий, лизосом с нарушением ферментативных процессов. Кальциемия и токсическое действие витамина Д ведут к образованию очагов перерождения и отложения солей кальция в почках, особенно в канальцевой системе, сердечной мышце, аорте, коронарных артериях, корнях бронхов, нервах, оболочкам мозга, но больше всего в почках и печени. Кальций вызывает определенные изменения со стороны желчевыделительной системе, нарушение функций надпочечников, происходит инволюция вилочковой железы, увеличивается продукция гормонов щитовидной железы, снижается иммунная реактивность.

Гипервитаминоз Д часто наблюдается у недоношенных детей, родившихся с низкой массой тела, страдающих гипотрофией, находящихся на смешанном или искусственном вскармливании.

Заболевание начинается с появления признаков интоксикации и симптомов со стороны ЦНС. Отмечается вялость сменяющееся беспокойством, нарушение сна, потеря аппетита, срыгивание, рвота. Ребенок дает низкие прибавки массы, кожа становиться сухая с серовато-желтым оттенком, теряет эластичность, уплотняются кости черепа, рано закрываются большой родничок, появляются ядра окостенения, усиливается отложение кальция в новообразующихся костях. Тоны сердца глухие, возникает систолический шум, аритмия, увеличение давления, появляются симптомы почечной недостаточности, полиизостенурия. Увеличение витамина Д протекает остро имеет характер интоксикации.

Возможные исходы:

• нефрокальциноз

• хронический пиелонефрит с хронической почечной недостаточностью

• гипоплазия аорты

Диагноз ставится на основании анамнеза (употребление витамина Д, клиника и лабораторное подтверждение – Са более 2,8 ммоль/л, кальциурия – реакция Сулковича).

Реакция Сулковича:

щавелевая кислота 2,5 + двойное количество мочи = грубое помутнение сразу

ледяная уксусная кислота 5,0 (в норме через некоторое время нежно-молочное

щавелевокислый аммоний 2,5 окрашивание)

вода до 150 мл.

Лечение.

Диета. Ограничить продукты, содержащие кальций (молоко). Каши готовят на овощном отваре. Обильное питье, витамины А, В, аскорбиновая кислота. При выраженной интоксикации – инфузионная терапия 5% глюкозы внутривенно, вводится альбумин, ККБ, обязательно мочегонные (фуросемид). Для увеличения выделения кальция применяют тиркокальцитонин по 100 ЕД внутримышечно, ежедневно 3 недели. 3% раствор хлорида аммония по чайной ложке 3 раза в день 2-3 недели. Если не справляется с интоксикацией – глюкокортикостероиды (преднизолон 1 мг/кг короткими курсами 10-14 дней). По показаниям – гипотензивные средства.

Прогноз в отношении полного выздоровления с осторожностью может быть отставание в физическом и психическом развитии, в дальнейшем хронический пиелонефрит, уролитиаз, нефрокальциноз, стеноз аорты. Профилактика тщательный подбор доз.

Спазмофиллия.

Заболевание детей раннего возраста характеризуется к склонностью к клоническим и тоническим судорогам, повышенное мышечное возбуждение, в дальнейшем концентрация кальция во внеклеточной жидкости, протекающих на фоне алкалоза. Дополнительные факторы – недостаток натрия, хлора, магний, увеличение калия, недостаток витамина В1.

Большую роль принадлежит пировиноградной кислоты, это заболевание тесно связано с рахитом, часто встречается весной (но может под воздействием солнечных лучей на фоне образования витамина Д увеличивается отложения кальция в костях тогда как всасывание кальция в клетке невелико.

Патогенез спазмофилии и рахита это 2 разные фазы расстройства обмена кальция и фосфора, которые развиваются в результате недостаточности витамина Д, но нарушение минерального обмена при спазмофилии более значимо чем при рахите, более выражены гипокальциемия, снижение содержания фосфора, магния, натрия, хлора, но увеличением калия и алкалозом. Концентрация кальция снижена 0,9 ммоль/л (в норме 1,1-1,4 ммоль/л), всегда это сочетается с алкалозом снижение содержания общего кальция менее 1,7 ммоль/л. Наиболее характерно снижение кальция и алкалоз, который объясняется снижением функции, паращитовидных желез. Провоцирующим фактором… а при длительной рвоте, передозировке щелочей при коррекции ацидоза.

Клиника

Скрытая и явная.

Скрытая форма: дети внешне здоровы, с нормальной массой тела или даже избыточна. Психо-моторное развитие соответствует возрасту, всегда имеется симптомы рахита, чаще в периоде выздоровления. Выявляется симптом Люста (подошвенное сгибание стопы и отведение ее в сторону при поколачивании). В месте выхода малоберцового нерва у головки малоберцовой кости симптом Пастека (поколачивание кончика пальца в области собачьей ямки вызывает быстрое короткое сокращение мышц), симптом Маслова (при легком уколе кожи остановка дыхания на высоте вдоха, в норме учащение и углубление), симптом Эрба.

Явная форма: появляется в виде ларингоспазма, общих судорог

При плаче, испуге – ларингоспазм, спазм голосовой щели, звучный или хриплый вдох или остановка дыхания на несколько секунд. Ребенок сначала бледнеет затем развивается цианоз, потеря сознания, заканчивается глубоким звучным вдохом, через несколько минут почти нормальное состояние, в тяжелых случаях может наступить смерть (остановка сердца).

Карпопедальный спазм – спазм дистальных мышц кисти и стопы, кисть имеет характерную форму «рука акушера», на стопе пальцы в подошвенном сгибании, особенно большой палец, может быть кратковременно или несколько часов(дней). Общие судороги: приступ начинается с лица, затем переходит на шею, затем на конечности и наконец распространяется на все мышцы тела включая дыхательные. Нарушение дыхания проявляется цианозом, ребенок теряет сознание, длиться несколько секунд – несколько минут. Может повторятся в течении дня, повышается температура тела (усиливается мышечная работа).

Опасность: остановка дыхания и сердца. В первом полугодии часто – ларингоспазм и общие судороги.

Диагноз ставится на основании анамнеза, клиники, лабораторных данных (снижение содержания ионизированного кальция, может быть снижено содержание общего кальция, сочетание всегда с алкалозом).

Лечение.

Ларингоспазм и общие судороги представляют наибольшую опасность. Ларингоспазм создает очаги возбуждения в мозге, раздражает вестибулярный аппарат (встряхнуть, резко изменить положение), кожа (брызнуть в лицо холодной водой), слизистой (нашатырь к носу). При судорогах внутримышечно:

• седуксен

• дроперидол

• глюконат кальция 0,5 мг/кг 10% раствора.

При любой спазмофиллии:

• препараты кальция

• витамины группы В

• через 3-4 дня витамины группы Д в лечебной дозе (2-5тыс. ЕД)

• 10% хлорид аммония (корректирует алкалоз) 1 чайная ложка 3 раза в день.

Прогноз в принципе благоприятный при правильном лечении. Затяжные судороги могут отрицательно сказаться на развитии ЦНС, может задерживаться психомоторное развитие. Может быть летальный исход (ларингоспазм, общие судороги)

Детские болезни. Гнойно-воспалительные заболевания у детей.

Лекция №11.

Возбудители гнойно-воспалительных заболеваний 0 условно-патогенные бактерии Gramm+ (золотистый и эпидермальный стафилококк, стрептококки группы В, листерии, анаэробы, бактероиды, клостридии), Gramm-(кишечная палочка, синегнойная палочка, протей, клебсиелла). Увеличивается роль грамм отрицательной флоры, но в настоящий момент лидируют стафилококки (70-80%). Патогенность обусловлена наличием токсина и широким спектром защиты от агрессивных ферментов. Токсин – сложный микробный яд, состоящий из гемолитического токсина, некротического, ликоцидина, энтеротоксина, летального токсина.

Компоненты микробного токсина	Действие
Гемолизин	разрушает эритроциты и оказывает кардиотоксическое действие
А-токсин	повреждает нервные клетки и нервные волокна.
Лейкоцидин	поражает лейкоциты, макрофаги, угнетает фагоцитоз, разрушает гемоцитобласты в костном мозге
Летальный токсин	вызывает тяжелую интоксикацию
Некротоксин	вызывает некроз кожи
Энтеротоксин	вызывает энтероколит

Стафилококковый токсин угнетает активность факторов, неспецифической защиты.

Ферменты защиты и агрессии:

• коагулаза (образует чехол вокруг бактериальной клетки, препятствующий фагоцитозу)

• гиалуронидаза (нарушает проницаемость тканей, что способствует генерализации процесса)

• дезоксирибонуклеаза (разрушает ДНК)

• фибринолизин (разрушает барьеры, окружающие зону воспаления)

Источники инфекции:

• обслуживающий персонал

• больные матери

• больные дети (среди перенесших до 50-80% бактерионосителей)

• предметы ухода и быта (пеленки, игрушки)

• воздух

Возможно антенатальное заражение плода, если во время беременности женщина переносит острое инфекционное заболевание (стафилококковая инфекция) или имеет очаги хронической инфекции (пиелонефрит, хронический тонзиллит). Интранатальное инфицирование: при затяжных родах, длительном безводном промежутке, при наличии у женщины урогенитальных заболеваний. Большое значение для инфицирования плода имеет проницаемость плаценты. Возможно развитие таких заболеваний как везикулопустулез, пузырчатка, внутриутробная пневмония, менингит, сепсис.

К местным относят: везикулопустулез, пузырчатка, псевдофурункулез, , заболевания подкожножировой клетчатки (абсцессы, флегмоны), пупка (офалит), воспаления пупочных сосудов (флебит, артериит),пневмония, остеомиелит, заболевания ЛОР-органов (отит, мастоидит), энтероколит, менингит, энцефалит, пиелонефрит, лимфаденит. Чаще везикулопустулез! Поражение кожи новорожденного и детей первых месяце жизни характеризуется появлением поверхостно расположенных пузырьков размером 1-3 мм, наполненных прозрачной жидкостью, затем содержимое становиться мутным, локализуется в естественных складках кожи, на туловище, волосистой части головы, конечностях. Количество пустул: необильное - общее состояние не нарушено, аппетит нормальный, температура нормальная; обильное – субфибрилитет, симптомы интоксикации.

Пузырчатка.

Развивается в первые 2 недели локализуется на шее, животе, конечностях. Пузырьки разной величины от0,5 см до 2 см с красным ободком у основания, их содержимое вначале прозрачное, затем мутнеет, при их разрыве образуется эрозия иногда кровоточащая. Высыпания возникают толчками следовательно сыпь полиморфна, если много пузырей состояние ухудшается: температура повышается до 39 С, вялость снижение аппетита, рвота, срыгивание, плохие прибавки массы тела, интоксикация.

Эксполиативный дерматит Рихтера.

Тяжелейшая форма пузырчатки, развивается в конце 1 начале 2 недели, характеризуется гиперемией, мацерацией в углах рта, пупке, бедренных складках. Быстро распространяется на туловище и конечностях, затем под эпидермисом накапливается экссудат, образуются трещины, вялые пузыри, которые быстро лопаются с образованием обширных эрозий. При механическом раздражении эпидермис слущивается – симптом Никольского, напоминает тяжелый ожог. С увеличение температуры до 39-40 С развивается сильная интоксикация. Прогноз неблагоприятный.

Псевдофурункулез.

Развивается в первые месяцы жизни. Воспалительный процесс развивается в выводных протоках потовых желез. Вначале на затылке, ягодицах или спине развиваются гнойнички 1-3 мм окруженные слабовыраженным венчиком гиперемии, затем процесс распространяется глубже, захватывает потовые железы, образуются узлы синюшности багрового цвета, размером от горошины до лесного ореха. В центре воспалительного очага – флюктуация. При вскрытии абсцесса выделяется густой гной зелено-желтого цвета. В отличии от фурункулеза в центре гнойника нет стержня (гнойное расплавление волосяных луковиц). У детей луковицы недоразвиты, следовательно, развивается псевдофурункулез. При заживлении образуется рубец. При множественных абсцессах развиваются общие расстройства: увеличивается температура, снижение аппетита, рвота срыгивание. Течение может быть длительным, волнообразным.

Флегмона новорожденных.

Острое начало и бурное развитие местных проявлений, повышение температуры до38-40 С, интоксикация развивается быстро. На коже ограниченный участок гиперемии небольшой чаще в поясничной области, через 5-8 часов измененный участок кожи увеличивается, появляется отек и его уплотнение. В первые сутки развивается воспалительно-некротический процесс, на 2-3 сутки в центре – инфильтрат, участок размягчения, над ним синюшная кожа, на месте размягчения образуются свищи, через них выделяется гной. 5-7 день – отторжение некротизированного участка кожи и подкожно-жировой клетчатки, в результате чего развивается обширная рана с подрытыми краями. В тяжелых случаях процесс захватывает мышечные ткани. Иногда процесс развивается подостро, постепенно повышается температура, появляется бледность кожи, беспокойство ребенка, иногда местные проявления развиваются быстрее чем ухудшается общее состояние ребенка. Исход решает ранняя диагностика и срочное хирургическое вмешательство.

Гнойный мастит новорожденных.

Инфицируются грудные железы. На фоне физиологического нагрубания молочных желез резко поднимается температура, нарастает беспокойство, в области грудных желез – гиперемия кожи, припухлость, к концу первых суток кожа становиться синюшно-багровая, над этой областью в центре выявляется флюктуация. Затем флегмонозное распространение процесса или самопроизвольное вскрытие гнойника.

Парапроктит.

Воспалительный процесс локализуется в параректальной клетчатке. Инфицирование происходит при поражении кожи в промежности. Проявляется гиперемией ограниченного участка кожи (около ануса), покраснение и инфильтрация, в центре выявляется флюктуация. Гнойник может вскрыться наружу или в просвет прямой кишки.

Заболевания пупка (офолит).

Различают простую и флегмонозную формы. Простая – мокнущий пупок, развивается при недостаточном, за медленном эпителизацией пупочной ранки, которая длительно мокнет, покрывается грануляциями, на их поверхности – серозное или серозно-гнойное отделяемое. Заживление ранки в течении нескольких недель. При флегмонозной форме воспалительный процесс распространяется в область пупка и прилежащие к нему ткани. Кожа гиперермировани, отечна, пупочная область выпячивается, изъязвляется. Иногда процесс распространяется на всю брюшную стенку, общее состояние ухудшается, беспокойство, повышение температуры, диспепсия.

Заболевания слизистых оболочек.

Гнойный коньюктивит: гиперемия, отечность век, гнойное отделяемое, чаще из 2 глаз. Иногда осложняется дакриоциститом. Дакриоцистит – воспаление слезного мешка, способствует сохранению мембраны закрывающей выход в носослезный проток в полость носа и другие аномалии. Проявляется в первую неделю, слизистым или слизисто-гнойным отделяемым в коньюктивальном мешке, коньюктивит, слезотечение, при надавливании на область слезного мешка выделяется гнойное содержимое. Может осложниться флегмоной слезного мешка, остеомиелитом челюсти, метастатическими гнойными очагами и др.

Гнойный ринит и назофарингит.

Проявляется слизисто-гнойным отделяемым из полости носа. Характеризуется длительным упорным течением. Дыхание через нос затруднено, инфекция из полости носа может распространятся на среднее ухо и легкие.

Все заболевания делят на:

1. Малые формы (местные). Стафилококковая инфекция, отсутствие интоксикации, общее состояние не нарушено, нет патологических изменений крови у большинства нейтрофилез, у 1/3 – субфибрилитет 2-3 дня. В анализе крови изменений нет

2. Локализованная форма стафилококковой инфекции с выраженной температурной реакцией, интоксикация, наличие гнойного очага. В общем, анализе крови: нейтрофилез, лейкоцитоз 12-18*10 -9/л. сохраняется 1-2 недели. Создается впечатление, что у больного развивается сепсис. При назначении лечения за 3-4 дня состояние улучшается, температура снижается до нормы, исчезает интоксикация и не формируются вторичные гнойные очаги. При снижении иммунологической реактивности любая из форм может явиться исходным моментом для развития сепсиса.

Сепсис.

Общее инфекционное заболевание, вызванное распространением бактериальной флоры из местного очага в кровь и лимфу, а в дальнейшем в органы и ткани организма.

Предрасполагающий фон:

1. Факторы антенатального периода: наследственное иммунодефицитное состояние организма ребенка, инфекционного заболевания женщины в период беременности, особенно заболевания мочеполовой системы, внутриутробное инфицирование плода, токсикоз беременности, применение медикаментозных средств (особенно во второй половине беременности), так как это приводит к раннему старению плаценты и попытке самопроизвольного прерывания беременности.

2. Факторы интранатального периода: длительный безводный промежуток, операция в родах, инфицирования матери в родах (эндометрит), патология плаценты.

3. Факторы постнатального периода: транзиторный иммунодефицит, тимомегалия, в том числе заболевания недоношенных местные и локализованные, гнойные инфекции, раннее смешанное или искусственное вскармливание, манипуляции на крупных венах, заменное переливание крови, кормление грудью при наличии у женщины мастита, позднее отпадение пуповинного остатка, кровотечение пупка, наличие гнойных инфекций у ухаживающего персонала.

Частое развитие септического процесса связано с анатомо-физиологическими особенностями их организма, незрелость органов и систем ЦНС, особенности гуморального и клеточного иммунитета, ферментативных реакций. У новорожденных недостаточно выражен сосудистый компонент воспалительной реакции. Его незрелость и слабость пролиферативных явлений обеспечивает генерализацию инфекции. Особенностью гуморального и клеточного иммунитета у новорожденных является недостаточная продукция иммуноглобулинов G, A, К), несовершенство Т и В лимфоцитов, незавершенный фагоцитоз определяет низкую иммунологическую активность. В развитии сепсиса имеет значение вирулентность возбудителя и массивность обсеменения. При сепсисе любые условно-патогенные микроорганизмы увеличивают свою вирулентность, интенсивность размножения, выработку токсинов и ферментов, устойчивость к антибактериальным препаратам. Условие способствующие генерализации – инфицирование ребенка смешанной флорой. Инфицирование происходит анте- интра- и постнатальном периоде. Развитие септическеских осложнений при постнатальном заражении на 2-3 недели. Инфицирование в периоде новорожденности – сепсис развивается позднее, может развиться дремлющая инфекция. Полагают, что ребенок инфицируется в первые 5 дней, 5-12 день – скрытый период (решающее значение имеет состояние защитных сил организма). При увеличении иммунологической реактивности в сочетании с благоприятными условиями окружающей среды заболевание не развивается. При наличии комплекса отрицательных факторов, патологический процесс прогрессирует, и развиваются явные признаки болезни. В патогенезе важна бактериальная диссиминация с возможностью размножения микроорганизмов в сосудах, влияние токсина и продуктов распада измененных тканей, сенсибилизация, нервно-трофические нарушения.

Выделяют 4 звена патогенеза:

• микробная

• токсическая

• аллергическая

• нервно-трофическая

Септический процесс протекает в виде септицемии и септикопиемии.

Септицемия – ( у недоношенных, ослабленных) характеризуется выраженной интоксикацией без видимой локализации гнойных очагов.

Септикопиемия – характеризуется образованием пиемических очагов, абсцессов, флегмон, деструктивных пневмоний, остеомиелит, гнойный менингит.

Классификация сепсиса (Островский, Воробьев)

1. По генезу

• первичный

• вторичный ( на фоне иммунодефицита)

2. По периоду возникновения

• пренатальный (внутриутробный)

• постнатальный

3. По этиологии

• стафилококковый

• стрептококковый

• кишечно-палочный

• синегнойная палочка

• клебсиелла

• смешанный

4. По месту внедрения инфекционного агента

• пупочная ранка

• легкие

• кожа

• пищеварительный тракт

• среднее ухо

• трептогенный сепсис (место внедрения не выявлено)

5. По форме

• септицемия

• септикопиемия

6. По течению

• острый

• подострый

• затяжной

• молниеносный

7. По ведущему клинико-патофизиологическому синдрому

• ДВС-синдром

• токсико-дистрофические состояния

• септический синдром

Клиника.

При внутриутробной диагностике сепсиса, в первые дни: общее состояние тяжелое бледно-черный оттенок кожных покровов, отечность, желтуха, токсикоз с окикозом, увеличение печени и селезенки, повышение температуры, срыгивание, рвота, дерматиты, геморрагическая сыпь, указание в анамнезе на инфицирование от больной матери. Сепсис после рождения развивается более постепенно на 2-3 неделе. В клинической картине выделяют: период предвестников, период ранних симптомов и развернутую фазу.

Предвестники – позднее отпадение пупочного остатка, (после 6-8 дня), поздняя эпителизация пупочной ранки (10-14 день), длительное сохранение геморрагической корочки в центре пупка, снижение аппетита, срыгивание. У этих детей в первые дни развиваются гнойно-воспалительные заболевания (офалит, коньюктивит) нередко симптом вторичного вскрытия пупка (скрыто протекающая инфекция).

Начало сепсиса: выраженная интоксикация, вялость, срыгивание, рвота, диспепсия, снижение массы тела, прекращение ее нарастания, ослабление физиологических рефлексов, адинамия, мышечная гипотония, вздутие живота, кожные покровы бледные, теряют свою свежесть и эластичность, серые с желтым оттенком. Высыпания: легкая эритема, полиморфная экзантема, кортикальная сыпь, пузырьки с серозным или гнойным содержимым. Геморрагическая сыпь чаще проявляется у недоношенных детей. Нарастают изменения в пупочных сосудах и окружающих тканях. Если отечность и пастозность …???, гиперемия, усиление сети пупочных вен, …??? пупочной вены или артерии и усиление кровоточивости из пупочной ранки – плохой симптом. Повышается температура (субфебрильная и выше) иногда наблюдаются периодические скачки температуры (при подозрении на сепсис температуру необходимо измерять каждые 3 часа). У глубоко недоношенных детей (3-4 ст.) сепсис может протекать при субнормальной температуре, с последующим ее подъемом.

У некоторых детей сепсис протекает с преимущественным поражением органов: печени, легких, почек, кишечника, свертывающей системы крови. Почти всегда наблюдается поражение печени, так как имеет место септическая интоксикация. Поражение печени может проявиться рано – затянувшаяся желтуха в течение 1,5-2 месяцев, увеличение печени, может быть повторна желтуха, увеличен уровень биллирубина и активность трансаминаз. Иногда желтуха – первый симптом сепсиса.

Часто возникает пневмония: мелкоочаговая, гнойно-деструктивная. В разгаре сепсиса резко выраженная интоксикация, увеличение селезенки, увеличение периферических лимфоузлов, реакция со стороны почек (в моче – лейкоцитоз, микрогематурия, протеинурия). Часто поражение кишечника: язвенно-некроотический энтероколит (чаще у недоношенных и у детей с перинатальным поражением ЦНС). Септицемия развивается в 85% случаев, септикопиемия в 15%.

Изменения со стороны периферической крови: нейтрофильный лейкоцитоз, с палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ, анемия. Биохимия: диспротеинемия, гипоальбулинемия, увеличение а1 и а2 глобулиновых фракций, увеличение сиаловых кислот, появление С-реактивного белка. Все формы сепсиса в зависимости от входных ворот делятся на:

Пупочный сепсис

развивается в первые 3 недели жизни ребенка. Характеризуется коротким инкубационным периодом. Длительным мокнутием пупочной ранки, наличием патозности тканей в нижних сегментах пупочного кольца, появление и усиление венозной сети на передней поверхности брюшной стенки, напряжение прямых мышц живота. При пальпации пупочных сосудов от периферии к центру утолщение сосудов, может появиться гнойное отделяемое на дне пупочной ранки, резкая интоксикация, всегда желтуха.

Кожный сепсис.

Характеризуется коротким инкубационным периодом, дети рождаются с пиодермическими элементами или они появляются на первой неделе жизни, длительное рецидивирующее течение пиодермических очагов, дети умирают от тяжелой интоксикации.

Кишечный сепсис.

Характеризуется резко выраженным и длительно сохраняющимися явлениями, приводящими к токсикозу с эксикозом, и извращению водно-солевого и других видов обмена веществ, быстро развивается дистрофия, язвенно-некротический энтероколит, всегда наблюдается парез кишечника.

У недоношенных:

• отсутствие резко выраженного начала

• общее состояние всегда крайне тяжелое

• потеря массы тела, медленное ее восстановление

• склонность к гипотермии

• ранняя и длительная желтуха

• расширение кожной сети на коже живота

• всегда развивается пневмония

• всегда расстройства гемодинамики

• выраженные изменения со стороны ЖКТ (язвы тонкой и толстой кишки)

• менингиальные и энцефалитические симптомы

• рано развивается тяжелая анемия

Интранатальный сепсис.

Развивается с первого дня, околоплодные воды с запахом, у матери лихорадка в родах, у ребенка повышение температуры с момента рождения, пневмония, токсикоз с оксикозом, менингоэнцфалит и все симптомы сепсиса недоношенных.

Легочный сепсис.

Развивается у грудных детей (после 3 месяцев). В анамнезе контакт с матерью страдающей ОРЗ, или в роддоме имелась патология верхних дыхательных путей (ринит, кашель), процесс прогрессирует, повышается температура, увеличивается печень, селезенка, и периферические лимфоузлы, выявляются симптомы интоксикации, дыхательной недостаточности и другие симптомы сепсиса. На первый план выходят изменения органов дыхания: гнойно-деструктивная пневмония с длительным течением.

Осложнения сепсиса:

• ДВС-синдром

• Септический шок

Клиника ДВС-синдрома: петехии, экхимозы, кровоточивость пупка и мест инъекций, желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в мозговые оболочки.

1 стадия – гиперкоагуляция (связана с увеличением количества тромбопластина, в крови), гипертермия (нарушена регуляция центра терморегуляции антипиретиками), цианоз ногтей и слизистых. В коагулограмме: снижение времени свертывания крови, снижение времени рекальцификации плазмы, появление фибриногена В. Бурное свертывание крови вызывает шок.

2 стадия – гипокоагуляция … времени увеличивается, снижение фибриногена, снижение количества …???, анемия, лейкопения мраморность кожи и петехиальная сыпь, экхимозы, долго кровоточат места иньекций, артериальная гипотония,, тахикардия, прогрессирующие нарушения в ЦНС, развивается септический шок.

3 стадия - нарастание гипокоагуляции, тяжелая сердечно-сосудистая недостаточность

4 стадия – постепенно восстанавливается процесс коагуляции крови.

Септический шок.

Неадекватная циркуляция и распределение жидкости развивается под воздействием бактериальных токсинов и продуктов распада тканей.

Клиника: внезапное поражение ЦНС: беспокойство, заторможенность, ослабление рефлексов, снижение мышечного тонуса, парез кишечника, менингиальная симптоматика, судороги потеря сознания, бледность и мраморность кожи, снижение температуры, артериального давления, нарушение клубочковой фильтрации – снижение количества выделяемой мочи; учащенное, неритмичное дыхание, нарастание гипоксемии, анемия, гиперлейкоцитоз, ацидоз.

Диагностика сепсиса.

Критерии диагностики:

• Наличие неблагоприятных факторов в анте- и интранатальном периоде.

• Недоношенность

• Позднее отпадение пупочного остатка

• Замедление эпителизации пупочной ранки

• Мастит или другие гнойные инфекции у матери

• Инфицирование в периоде новорожденности

• Функциональные нарушения ЖКТ

• Нарушение общего состояния

• Упорная дистрофия при правильном вскармливании

• Наличие нескольких очагов инфекции

• Симптомы интоксикации

• Длительные нарушения терморегуляции

• Нейтрофиллез со сдвигом влево

• Увеличение СОЭ

• Наличие анемии

• Неоднократное выявление возбудителя из крови

Лечение.

Общие принципы лечения:

1. правильное вскармливание

2. воздействие на возбудителя

3. заместительная и стимулирующая терапия

4. санация пиемических очагов

5. лечение и профилактика патофизиологических сиптомов

6. стабилизация обменных процессов

7. лечение сопутствующих заболеваний

Наиболее оптимально для ребенка во время лечения находиться на естественном вскармливании. Количество молока и тип вскармливания определяется периодом заболевания и тяжестью состояния.

Антибиотики при постановке диагноза сепсис – два препарата широкого спектра действия, внутривенно один, внутримышечно второй, один антибиотик должен быть ориентирован на Gramm+ микроорганизмы, второй на Gramm-. После посева – второй курс с учетом чувствительности микрофлоры.

Полусинтетические пенициллины – мезоциллин 100 мг/кг, цефалоспорины 40-100 мг/кг (цефабит, ципрофлоксацин, ципробол). При Gramm- микрофлоре: аминогликозиды - синтомицин, нетромицинн, гентамицинн 3-5 мг/кг, амикацин 10-15 мг/кг. Монотерапия – тиенам.

Второй курс: необходимо добавить противогрибковые препараты (дюфлюкан, дифлазон). Антибиотикотерапию сочетают и с другими препаратами (3 курс) – нитрофураны (G+) фуразолидон 7-10 мг/кг.

Для дезинтоксикации при ацидозе назначают глюкозу, декстраны, альбумин, NaHCO3 (не проникает без Со-карбоксилазы), витамины А, В1, В2, С.

При сердечно сосудистой недостаточности назначают сердечные гликозиды внутривенно6 строфантин, коргликон, антигистаминные препараты.

При длительной антибиотикотерапии развивается дисбактериоз, необходимо добавлять биологические препараты: бифидумбактерин. В некоторых случаях необходима гемосорбция, плазмоферез.

При тяжелых состояниях при угрозе надпочечниковой недостаточности – преднизолон 5-7 дней 1-2 мг/кг.

Для подавления активности протеолиза: контрикал, торсилол.

Для профилактики ДВС-синдрома: курантил, реополиглюкин.

Для лечения ДВС-синдрома: гепарин 100-150 ЕД/кг внутривенно через 6 часов. Доза оптимальна, если время свертывания крови увеличивается в 2 раза, но не более 15 сек.

При выраженном ДВС-синдроме: нативная плазма (антитромбин)

Специческая иммунотерапия:

В остром периоде: пассивная иммунотерапия – плазма (антистафилококковая и др.) 10мл/кг 2-6 иньекций на курс через 1-2 дня, в перерывах гамма-глобулин 100ЕД/кг 2-6 иньекций.

Элементы везикулопустулы и пузырьки удаляют эррозию обрабатывают 1% анилин или 2% КмgО4. При абсцессах – повязки с мазью Вишневского, затем поле вскрытия – повязку с гипертоническим раствором, при эксполиативном дерматите Рихтера – гормональные мази. Для местного лечения стафилококковый бактериофаг (орошение, примочки).

Профилактика.

Своевременное выявление и лечение острых и хронических заболеваний у беременных женщин, соблюдение правил ассептики в роддоме: цикличность заполнения палат, раздельное содержание детей от здоровых и больных матерей, изоляция заболевших детей, ограничение персонала с гнойно-воспалительными заболеваниями, ОРЗ.

Все дети после сепсиса должен находиться на диспансерном наблюдении, необходимо обращать внимание на температуру, аппетит, прибавки массы, физическое и нервно-психическое развитие. Своевременно выявляют анемию, рахит, дистрофию.

Перенесшие сепсис 1 год не прививаются, но если ребенок не привит вакциной БЦЖ то необходимо привить в 6-7 месяцев. С 3 летнего возраста снимаются с учета

Детские болезни. Острые пневмонии.

Лекция № 12

Острые пневмонии – это воспалительный процесс в тканях легкого, возникающий как самостоятельное заболевание или как проявление типичных осложнений других заболеваний. Частота заболевания 15-20 случаев на 1000 детей 1 года жизни, 5-6 на 1000 среди детей старше 3 лет. Дыхательные пути ребенка меньших размеров и более узкие, слизистая тонкая, нежная, легкоранимая, сухая с недостаточным развитием желез со сниженной продукцией секреторного иммуноглобулина А, недостаточность сурфактанта. Подслизистый слой – рыхлая клетчатка, содержит мало эластической и соединительной тканых элементов, хорошая васкуляризация, малейшее набухание ее вызывает затруднения для прохождения воздуха ребенок дышит через рот, что облегчает аэрогенное инфицирование ребенка. Грудная клетка состоит из хрящевой ткани, ребра мягкие, легко поддаются давлению, располагаются под прямым углом к грудине, грудная клетка находиться как бы в состоянии вдоха, что ограничивает экскурсию грудной клетки. Межреберные промежутки узкие, межреберные мышцы развиты слабо, что обуславливает их быструю истощаемость, слабое развитие эластической и мышечной ткани в легких и снижение сурфактанта, что ведет к ателектазам, эмфиземе. Альвеолы мелкие и широкие, межальвеолярные промежутки плотные, в результате чего альвеолы расширяются незначительно, что ведет к поверхностному характеру дыхания у детей раннего возраста. Дети длительно находятся в горизонтальном положении, благодаря чему развивается застой крови в задненижних отделах легких, что ведет к более легкому проникновению инфекции и развитию пневмонии. Лимфатические сосуды широкие, что ведет к облегчению распространения воспалительного процесса. Совершенствуется система нервной регуляции дыхания.

Возраст:	ЧДД в минуту:
Новорожденный	40-60
Недоношенный	29-43
1 год	30-35
5-6 лет	25-20
10 лет	18-20
Взрослый	16-15

У новорожденных и особенно у недоношенных детей периодически глубокие вдохи, потом пауза – апноэ: у доношенных до 7 секунд; у недоношенных до 12 секунд. Неустойчивость дыхания объясняется повышенной возбудимостью дыхательного центра и склонностью к явлениям охранительного торможения. Дыхательный эквивалент в 2 раза выше, чем у взрослых. Поглощение кислорода у детей 13,2 мл/кг/мин против 4,3 мл/кг/мин у взрослых. Вследствие высоких потребностей в кислороде у ребенка быстро развивается дыхательная недостаточность, так как для поглощения большого количества кислорода дыхательной системе приходится совершать большую работу. У новорожденных высокая устойчивость к гипоксии, так как имеется способность к переключению обмена на анаэробный гликолиз. Недостаток кислорода снижает активность окислительных процессов, а у взрослых их скорость не изменяется или усиливается, поэтому недлительную кислородную недостаточность умеренной степени дети переносят лучше, чем взрослые. Однако хроническую гипоксию дети переносят хуже, она сказывается на всех на развитии всех систем детского организма.

Все особенности исчезают к 6-8 годам, но функционально внешнее дыхание приближается к таковой у взрослых в старшем школьном возрасте. Своеобразие иммунологической активности ребенка: более низкая барьерная функция кожи и слизистых бронхов у ребенка, относительно низкая способность к синтезу иммуноглобулинов (особенно секреторного иммуноглобулина А), особенности воспаления, особенности Т-лимфоидной системы обуславливающее большую легкость проникновения и распостраненения инфекции и сниженная способность к ее уничтожению. Этим объясняется повышенная частота и тяжесть течения пневмонии у детей, возникновению пневмонии спсосбствует:

• несоблюдение эпидемиологического режима в роддоме(инфицирование ребенка)

• неполноценное питание и плохой уход

• охлаждение или перегревание

• тяжелая перинатальная патология (внутримутробная гипоксия, асфиксия, внутричерепная родовая травма, недоношенность дистрофии, рахит, пороки развития органов дыхания, анемии, арожденные пороки сердца, наследственная патология, недостаточное физическое фоспитание и закалка, аномалии конституции).

Этиология

Инфекционная. Возбудители: патогенные микроорганизмы, вирусы (аденовирус, микровирус, кишечная, реовирусы, ДНК-вирусы итд.), микоплазмы (30%), пневмоцисты, грибковые факторы, химические и аллергические факторы. Пневмонии могут быть вызваны одним возбудителем или их ассоциацией: микроб-микроб, микроб-вирус, микроб-пневмоциста. Если ребенок заболел дома, то чаще всего пневмонию вызывают: пневмококк, стафилококк, стрептококк, микоплазмы, синегнойная палочка, легионелла, вирусы. Если пневмония внутрибольничная: стафилококк, кишечная палочка, синегнойная палочка, протей, вирусы. При перинатальном инфицировании: хламидии, пневмоцисты, уреоплазмы, цитомегаловирус, и другие вирусы. У больных с иммунодефицитом: бактерии, пневмоцисты, грибы, цитомегаловирус, микобактерии, вирусы. Основной путь проникновения – бронхогенный, реже гемато- и лимфогенный. Гематогенный при септических метастатических пневмониях. Воспаление начинается в легких. Сначала в респираторных бронхиолах, так как здесь наблюдается задержка попавших в легкие микроорганизмов вследствие ампулообразного расширения, отсутствие реснитчатого цилиндрического эпителия и маловыраженной мышечной ткани. Внедрившийся возбудитель раздражает хемо- ангио- и барорецепторы, следовательно возникает спазм или парез вазомоторов и отек слизистой. Сужение вследствие закупорки слизью или спазма затрудняет доступ воздуха в альвеолы, в результате в плохо аэрируемых участках гиперзастой, спазм капилляров. Фиксация и размножение микробов в легких вызывает полнокровие, возникает экссудация в полости альвеол, выпот плазмы, увеличивается количество нейтрофильных лейкоцитов, при накоплении в очагах воспаления грубодисперсных белков выпадает фибрин. Инфекция распространяется бронхогенно или контактно, воспаление по гипер- или гипоэргическому типу. Гиперэргический: при крупозной пневмонии, при достаточной реактивности организма (у детей старшего школьного возраста). Гипоэргический: очаговая пневмония у детей со сниженной реактивностью (раннего возраста). Нарушение лимфо- и кровообращения ведет к отеку, нарушению легочной вентиляции и газообмена, уменьшается снабжение кислородом, снижаются интенсивность окислительных реакций что ведет к дефициту кислорода чувствительных клеток ЦНС и центра регуляции дыхания, его раздражению и поражению легочной ткани с раздражением волокон рецепторов в альвеолах, развивается компенсаторная одышка, снижается глубина дыхания, снижение поступления кислорода извне, снижение альвеолярной вентиляции, которая усиливается еще за счет отека эпителия. Из-за снижения альвеолярной вентиляции создается недонасыщение крови кислородом, то есть развивается респираторная (артериальная) кислородная недостаточность – гипоксемия. Клинически проявляется цианозом. Дыхательная недостаточность – ведущее звено патогенеза пневмонии у детей и завершается гипоксией. Развивается токсикоз микробного и эндогенного происхождения. К гипоксии и токсикозу чувствительны: ЦНС, сердечно-сосудистая система, печень. Поражение ЦНС: двигательное возбуждение, гипертермия, резкая бледность, судороги, кома. Поражение сердечно-сосудистой системы: снижается АД, изменяется скорость кровотока, нарушается кровообращение в пораженном легком, следовательно, кислородная недостаточность прогрессирует и развивается сердечная или циркуляторная недостаточность. У детей раннего возраста с их крайне лабильными обменными процессами гипоксия перерастает в кислородное голодание тканей, страдают дыхательные клетки. Клинически проявляется сероватая бледность кожных покровов. Состояние кислородной недостаточности – гиперкапния, ацидоз со снижением резервной щелочности, накопление пировиноградной кислоты, повышение активности азота, из-за этого одышка усиливается, расширяются мозговые сосуды, повышается внутричерепное давление, увеличивается возбудимость n. Vagus, нарушается сердечный ритм, возникает брадикардия, а затем остановка сердца. Пневмонии сопровождаются анемией. Это результат нарушения равновесия между продукцией и разрушением эритроцитов. Вначале продукция эритроцитов повышена (компенсаторная реакция кроветворного аппарата на гипоксию), но с усиление интоксикации, гипоксемии и ацидоза время жизни эритроцитов снижается вдвое, увеличивается гемолиз эритроцитов, то есть присоединяется гемическое звено гипоксии. Нарушение газообмена, развитие гипоксии сложного генеза. Токсикоз влияет на все органы и системы, на обмен веществ в тканях. При пневмониях у детей изменяются другие функциональные системы: пищеварительная (со снижением активности пищеварительных соков, нарушение моторики ЖКТ, метеоризм, дисбактериоз, парентеральная диспепсия), эндокринной системы (повышенная секреция кортикостероидов, катехоламинов, антидиуретических и других гормонов), выделительная система (фазные изменения секреции, фильтрационной и реабсорбционной функции почек, снижение мочеобразования и дезамининрующей функцией печени), изменение иммунологической реактивности (повышение в крови факторов неспецифической иммунной защиты, титра комплемента, лизоцима, бактерицидных факторов крови, фагоцитирующей активности нейтрофилов, повышение уровня иммуноглобулинов М, G, увеличение уровня В-лимфоцитов). У детей больных пневмонией нарушается обмен веществ: кислотно-основной (метаболический ацидоз или смешанного характера), водно-солевой (задержка в организме жидкости, NaCl, гипокалиемия), белкового (диспротеинемия – снижение альбуминов, повышение а1 и гамма-глобулинов; увеличение азота и мочевины в крови), углеводного (патологическая сахарная кривая, при тяжелых пневмониях – гипогликемия), липидного (гипохолестеринэмия, снижение фосфолипидов, повышение общих липидов). В условиях гипоксии вследствие нарушения утилизации витаминов развивается полигиповитаминоз. Характер изменений зависит от возраста, тяжести и периода заболевания, степени дыхательной недостаточности. К компенсаторным реакциям относят: повышенные глюкокортикоидные изменения иммунологической реактивности, гемодинамики. Недостаточность иммунитета и несовершенство адаптационных механизмом объясняется тяжестью пневмонии у детей и недоношенных.

Классификация пневмоний

1. По форме

• очаговая

• сегментарная (очагово-сливная)

• крупозная

• интерстициальная

2. По тяжести (наличие нейротоксикоза, токсикоза с эксикозом, дыхательной и сердечной недостаточности, обструктивного синдрома, ДВС-синдрома, наличии осложнений).

• осложненная

• неосложненная (легочные: синпневмонический плеврит, легочная деструкция, абсцесс легких, пневмо- и пиопневмоторакс; внелегочные: инфекционно токсический шок, ДВС-синдром, сердечно-сосудистая недостаточность, респираторный дистресс синдром).

3. По течению:

• острая (6 недель)

• затяжная (6недель-8 месяцев)

• хроническая (более 8 месяцев).

Клиника.

Легочные жалобы, симптомы интоксикации, признаки дыхательной недостаточности, локольно-физикальные данные. Зависит от возраста состояние реактивности организма и возбудителя.

Очаговые пневмонии. (бронхопневмонии)

У детей раннего возраста 30-40% всех пневмоний детей занимают очаговые пнивмонии, развиваются чаще остро на фоне ОРВИ, в первые дни или на 4-7 день. Вирусные инфекции нарушают защитные силы легких, снижен фагоцитоз, имеются изменения в бактериальной флоре. Это влияет на активность мерцательного эпителия, способствует возникновению воспалитель,5ных очагов. У большинства детей наблюдаются внелегочные катаральные явления: сухой кашель, чихание, насморк, повышенная или субфебрильная температура тела, плохое общее состояние, снижение аппетита, ухудшение состояния, несмотря на проводимое лечение. Ребенок вялый, бледный, повышается температура, появляется одышка, рвота, неустойчивый стул, у некоторых пневмония развивается среди полного здоровья. При этом резко повышается температура, наблюдается одышка, кашель, при осмотре бледность кожных покровов, пероральный или генерализованный цианоз, одышка, отношение пульс/дыхание 2,5-1,5:1 (норма 4-4,5:1), в акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура. Наблюдается напряженность крыльев носа, втягивание межреберных промежутков, ритмичное покачивание головы, дыхательная аритмия с кратковременным апноэ, перкуторно: коробочный оттенок легочного звука, уменьшение границ относительной сердечной тупости, а над сливными очагами – укорочение перкуторного звука; асультативно: ослабление дыхание, крепитации. При сопутствующих бронхитах: разнокалиберные влажные и сухие хрипы. Более тяжелая очаговая сливная пневмония (6% всех пневмоний). Возможно поражение нескольких сегментов, иногда выявляются очаги деструкции, резко выражены симптомы интоксикации. На рентгенограмме: вздутие легочных полей, инфильтративные тени в виде очагов, чаще односторонних. На стороне поражения: костальная или междолевая плевра в виде тонкой тени. Лабораторно: гипохромная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево до миелоцитов, токсическая зернистость нейтрофилов, увеличение СОЭ. Биохимия: гипопротеинемия, дисгаммаглобулинэмия, увеличение сиаловых кислот, С-реактивного белка. Функциональные расстройства органов: нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной и других систем. Развитию дыхательной недостаточности способствуют: воспаление пораженной легочной ткани, механическая обструкция нарушения кровообращения, гиповолемия, нарушения внутриклеточных процессов окисления. Гипоксия является состоянием, обусловленным несоответствием клеток в потребности кислорода и его транспортом к ним, следовательно, снижается количество кислорода в клетках и митохондриях. Объективным критерием определения степени дыхательной недостаточности являются показатели содержания кислорода и углекислого газа в крови. В норме насыщение кислородом гемоглобина до 98% и до 100 мм Hg. О выраженной дыхательной недостаточности говорят при снижении содержания кислорода менее 60 мм Hg и увеличения СО2 более 50 мм Hg. В зависимости от тяжести дыхательную недостаточность делят на степени:

1. Скрытая дыхательная недостаточность – в покое признаки отсутствуют и выражены при нагрузке, определяется преоральный непостоянный цианоз, усиливающийся при волнении и вдыхании 40-50% кислорода, имеется бледность лица, артериальное давление в норме. Отношение пульса к дыханию 2,5:1, тахикардия, поведение не нарушено или беспокойно. Минимальный объем дыхания МОД увеличен, Жизненная емкость легких и резерв дыхания снижен, снижен объем дыхания, дыхательный эквивалент повышен, газовое состояние крови в покое не изменено, либо насыщенность кислородом умеренно снижено до 90%, при вдыхание 40-50% кислорода возрастает до нормы.

2. Одышка в покое в акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура, пероральный цианоз, лица, рук, не исчезающий при дыхании 40-50% кислородом, но отсутствующее в кислородной палатке, генерализованная бледность кожи, артериальное давление повышено, заторможенность, периодическое возбуждение, МОД увеличен, ЖЕЛ снижено более чем на 25-30%, объем и резерв дыхания снижены до 50% от нормы, дыхательный эквивалент повышен, насыщение крови кислородом 85-70%, дыхательный или метаболический ацидоз.

3. Нарушения ритма дыхания, резко выраженная одышка, дисфункция дыхательного центра, соотношение пульса к дыханию – разные, генерализованный цианоз,, не исчезающий даже при дыхании даже 100% кислородом, генерализованная бледность и мраморность кожи, снижение артериального давления, заторможенность, судороги, кома, МОД снижено, ЖЕЛ и обьем дыхания снижены более чем на 50%, резерв дыхания нулевой, насыщение крови кислородом менее 70%, декомпенсированный смешанный ацидоз.

Часто у больных с пневмонией развивается обструктивный синдром: одышка преимущественно экспираторной, удлиненным свистящим выдохом, слышным на расстоянии, вздутием грудной клетки, при перкуссии – коробочный звук, при аускультации – сухие, свистящие хрипы, крепитации. Гипоксическая энцефалопатия развивается в результате выраженной дыхательной недостаточности и токсо-септическим состоянием.

Нервная система, особенно кора головного мозга чувствительна к кислородному голоданию.

Стадии гипоксической энцефалопатии:

1. Возбуждение при любой степени кислородного голодания: беспокойство, психомоторное возбуждение, тремор конечностей, подбородка;

2. Угнетение: увеличение торможения в коре головного мозга, вялость, сонливость, снижение сухожильных рефлексов, возможны общемозговые расстройства (рвота, головная боль, судорожные подергивания).

3. Глубокие расстройства сознания, увеличена общемозговая симптоматика вплоть до комы, зрачки расширены, реакция их на свет снижена, клонико-тонические судороги, гипертермия, глазное дно: расширено, переполненные кровью извитые вены, сто свидетельствует о нарушении гемо- и ликвородинамики. При люмбальной пункции СМЖ вытекает под давлением, но патологических изменений в ней нет, нередко острая сердечно-сосудистая недостаточность.

Варианты гемодинамических нарушений:

1. Гемодинамический режим циркуляции и сердечная недостаточность компенсированы, у детей старше года частота сердечных сокращений увеличено, систолический индекс нормальный, общее периферическое сопротивление в норме, центральное венозное давление выше нормы.

2. Гемодинамический режим циркуляции и сердечная недостаточность в состоянии субкомпенсации. У детей первых 6 месяцев частота сердечных сокращений выше нормы, систолический индекс ниже нормы, общее периферическое сопротивление выше нормы, центральное венозное давление выше нормы.

3. Гемодинамический режим циркуляции и сердечная недостаточность в состоянии декомпенсации, частота сердечных сокращений ниже нормы, систолический индекс ниже нормы, общее периферическое сопротивление выше нормы, центральное венозное давление выше нормы.

4. Гипердинамический режим циркуляции и сердечная недостаточность в состоянии декомпенсации, частота сердечных сокращений выше нормы, систолический индекс выше нормы, общее периферическое сопротивление меньше нормы, центральное венозное давление выше нормы.

Острая левожелудочковая недостаточность у детей с пневмонией: снижает сократительную способность левого желудочка и достаточно хорошие функции правых отделов сердца. Нарастает бледность, одышка. Перкуторно: тимпанический оттенок сверху и притупление снизу. Аускультативно: разнокалиберные влажные хрипы, артериальное давление снижено пульс ускорен, адинамия, спутанное сознание, пенистая мокрота, окрашена кровью нередко развивается синдром острой коронарной недостаточности. Факторы: тахикардия, гипоксия миокарда, повышение венозного давления, толщина миокарда снижена, границы сердца увеличены, возбуждение, выражение лица успуганное, отдутловатость лица, цианоз кожи, боьшие роднички напряжены и пульсируют, повышена температура тела, дыхание часто поверхностное, печень увеличена, олигоурия. На рентгенограмме: высокое стояние диафрагмы, легочное сердце, увеличение его границ. Часто развивается кардио-респираторный синдром и изменения со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Отличия: тахикардия, расширение границ сердца, приглушенность тонов, систолический шум, увеличение печени на 2-4 см, пастозность ног, туловища, резкая одышка, в акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура. Сероватый оттенок кожи, цианоз носогубного треугольника, наблюдаются циркуляторные расстройства: похолодание конечностей, холодный пот, бледность кожи, мраморность, снижение артериального давления. Острый период на фоне токсикоза: снижение диуреза, общий анализ мочи – протеинурия, лейкоцитурия, цилиндрурия, микрогематурия.

Сегментарная пневмония.

45-50% от общего числа пневмоний, старше года, иногда на первом году жизни, начало острое температура повышается до 39-40 градусов, сухой болезненный кашель, стонущее дыхание токсикоз, с эксикозом, дыхательная недостаточнось, кожа бледная с сероватым оттенком, мраморность, вздутие переднего отдела грудной клети, отставание в акте дыхания пораженного легкого, при перкуссии укорочение звука над пораженным сегментом. Аускультативно: ослабление дыхания над пораженным сегментом, с бронхиальным оттенком, крепитация, влажные мелкопузырчатые хрипы, лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, ускорение СОЭ 40-60 мм/час, зернистость лейкоцитов, анемия, нормо или гипохромная. Рентгенография: интенсивное затемнение, одного или более сегментов, сегменты в состоянии ателектаза. Он обуславливает торпидность обратного развития легочных изменений, склонность к фиброзированию и развитию ограниченного пневмосклероза, тяжелое течение, деструкция, гнойное поражение легких и плевры, воздушные полости в легких.

Крупозная пневмония.

С циклическим течением поражает долю или сегмент легкого, сопровождается фибринозным воспалением, возбудитель чаще пневмококк (1-3% от всех пневмоний), у старшего школьного возраста с характерной реактивностью. Клиника зависит от стадии клинико-морфологических изменений в легких:

1. Стадия прилива- гиперемия и воспалительный отек пораженной доли легкого. Бурное начало без катаральных явлений температура повышается до 40-41 С, озноб головная боль, общая слабость рвота, герпетические высыпания на губах, крыльях носа, покраснениещеки на стороне поражения легкого, боль в грудной клетке, абдоминальный синдром (боль в животе, метеоризм, признаки раздражения брюшины), в первый день появляется выраженная одышка, кашель при перкуссии ограниченный тимпанит. Аускультация: ослабленное дыхание, непостоянная крепитация 1-2 дня

2. Стадия красного и серого опеченения: выпот фибрина эритроцитов и лейкоцитов в альвеолы, клиника одинакова, повышение температуры, сохраняется одышка, кашель усиливается, при перкуссии укорочение перкуторного звука, дыхание бронхиальное, повышена бронхофония. Крепитаций нет. На рентгенограмме: обширная гомогенная тень 4-6 дней.

3. Стадия разрешения: постепенное рассасывание экссудата, одышка снижается, улучшается общее состояние, кашель с ржавой мокротой, постепенно уменьшается и исчезает, укорочение перкуторного звука, крепитации появляются на 6-8 день. Сейчас стадия укорочения.

Интерстициальная пневмония.

1% всех пневмоний. Острое поражение интерстиция. Клиника зависит от возраста. Ранний возраст – острое начало: на фоне катара верхних дыхательных путей, температура повышается до 40, бледность кожи, цианоз, навязчивый коклюшеподобный кашель, выраженная одышка, симптом интоксикации, грудная клетка вздута, при перкуссии коробочный звук, при аускультации ослабленное дыхание, нестойкие сухие хрипы, несоответствие общей тяжести состояния со скудными физикальными данными. На рентгенографии выраженная эмфизема, ячеистый интерстициальный сосудистый рисунок, нежная перибронхиальная инфильтрация, лейкоцитоз, нейтрофилез, повышенное СОЭ, анемия.

У детей школьного возраста умеренно выражены интоксикация и дыхательная недостаточность, головная боль, субфибрилитет, снижение аппетита, общая слабость, незначительные нагрузки вызывают одышку, при перкуссии – коробочный звук, расширение корней легких. При аускультации: дыхание ослаблено, нестойкие сухие хрипы; на рентгенограмме - грубые пятнистые или сетчатые деформации легочного рисунка, явления перибронхиальной инфильтрации. Течение затяжное, состояние тяжелое 1-2 недели, рентгенологические изменения 3-4 недели.

Пневмоцистные пневмонии.

Возникают чаще. Пневмония Корини – обладает пневмотропностью, вызывает пневмонию только у лиц с нарушением клеточного иммунитета, часто у недоношенных, у новорожденных, у детей раннего возраста с тяжелыми заболеваниями. У групп любых возрастов получающих кортикостероидную терапию, цитостатики или имеющих иммунодефицитное состояние. Источники: больной человек или паразитоноситель. Инкубационный период от8 дней ло8 недель (20-30 дней). При классическом течении выделяют три фазы поражения легких:

1. Отечная (инфильтративная) 7-10 дней

2. Ателектатическая 1-4 недели

3. Эмфизематозная (несколько недель)

Фазам соответствует определенная клиника:

Отечная – ухудшение аппетита, нарушение сна, появление раздражительность беспокойства, снижение прибавки массы тела, появляются диспептические расстройства, температура субфебрильная или нормальная, покашливание, умеренное учащение дыхания, бледность кожи, слабый акроцианоз, вздутие грудной клетки, при перкуссии коробочный оттенок, ослабленное дыхание, единичные мелкопузырчатые влажные хрипы. На рентгенограмме: усиление легочного рисунка, с участками пониженной прозрачности (ателектаза).

Ателектатическая – резкое нарастание респираторных расстройств, частота дыхательных движений 60-120, в акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура, пенистые выделения изо рта, бледность, акроцианоз, общий цианоз, больных беспокоит сухой навязчивый коклюшеподобный кашель, резко выражена одышка, физикальные данные скудные, легочный звук с тимпаническим оттенком, при аускультации ослабление дыхания и мало мелкопузырчатых влажных хрипов, крепитации. На рентгенограмме: обильные очаговые тени со смазанными краями, патологический перешеек с лобарными вздутиями – «хлопья снега». Дети умирают от дыхательной недостаточности.

Эмфизематозная – клиника и рентген-признаки исчезают, течение заболевания длительное волнообразное, в диагностике: обнаружение паразитов в содержимом бронхов, полученном при бронхоскопии.

Детские болезни. Острые пневмонии, продолжение

Лекция № 13

Микоплазменная пневмония.

Возникает у детей любого возраста, инкубационный период 1-3 недели, начинается с умеренных катаральных явлений и повышением температуры тела на 4-6 сутки. После заболевания сохраняется длительный субфибрилитет, частый коклюшеподобный кашель в течении 2-3 недель. Чаще очаговая, редко сегментарная или интерстициальная. Продолжительность от 7 дней до 1 месяца, может быть бронхиолит, нейротоксикоз, анемия, желтуха, геморрагический синдром. Возможна экзантема, головная боль, боли в животе, шейный лимфаденит. На рентгенограмме усилен легочный рисунок, пятнистый (ячеистый) характер и однородная инфильтрационная тень средней интенсивности, обычно в нижних отделах легких, иногда инфильтрация носит сегментарный характер, характерны междолевые плевриты. В крови: умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, СОЭ увеличена анемия. Течение затяжное.

Цитомегаловирусная пневмония.

Чаще развивается у новорожденных и грудных детей. Имеется вирусный тропизм к эпителию слюнных желез, но поражаются и другие органы. Наблюдаются катаральные явления верхних дыхательных путей, коклюшеподобный кашель, бледность кожи, акроцианоз или общий цианоз. Начало острое: температура повышается до 40 0С, развиваются изменения в ЦНС: судороги, монотонный крик, менингиальные симптомы, энцефалит. При перкуссии: легочный звук с коробочным оттенком, ослабленное дыхание, крепитация, на 2 неделю практически у всех детей развиваются септические осложнения. На рентгенограмме: усиление легочного рисунка, расширения и уплотнение корней легких. Определяются цитомегаловирусные клетки в слюне, мокроте.

Грибковая пневмония.

Возбудители - паразитические грибки, облигатные или факультативные паразиты. Сапрофиты приобретают патогенные формы при гипотрофии, длительной инфекции (сепсисе), нерациональном применении антибиотиков. Повышается температура, которая устойчива к действию антибиотиков, выраженная одышка, цианоз, кашель с тягучей слизью, диспепсия, грибковые поражения кожи, молочница слизистой рта. Аускультативно: влажные и сухие разнокалиберные хрипы, крепитации. В крови: нейтрофилез, увеличение СОЭ, анемия. На рентгенограмме: диффузные уплотнения обоих легких с мелкими очагами, наличие грибков в слизи из дыхательных путей, результат реакции связывания дрожжевых антител. Течение затяжное. Лечение противогрибковыми средствами – дифлюкан, дифлазон.

Пневмония у новорожденных.

1. По периоду возникновения:

• Внутриутробная (в анте - и интранатальном периоде)

• Постнатальная (1 месяц)

2. По форме:

• мелкоочаговая

• крупноочаговая

• моносегментарная

• полисегментарная

3. По степени тяжести:

• легкая

• средняя

• тяжелая

4. По течению:

• острая

• подострая

• затяжная

5. По наличию или отсутствию осложнений

• осложненная

• неосложненная