- •Предисловие
- •Краткий исторический очерк развития офтальмологии
- •X.П. Тахчиди
- •Глава 1 анатомия и физиология органа зрения
- •Общее строение органа зрения
- •Глазница
- •Анатомия и физиология век
- •Конъюнктива
- •Анатомия и физиология слезных органов
- •Кровоснабжение глазного яблока и его вспомогательного аппарата
- •Иннервация глаза и глазницы
- •Глава 2 методы исследования органа зрения
- •Наружный осмотр
- •Метод бокового освещения
- •Метод исследования проходящим светом
- •Офтальмоскопия
- •Биомикроскопия
- •Гониоскопия
- •Диафаноскопия
- •Исследование внутриглазного давления
- •Исследование чувствительности роговицы
- •Эхоофтальмография
- •Лазерные сканирующие офтальмоскопы
- •Электроретинография
- •Офтальмодинамометрия
- •Флюоресцентная ангиография
- •Методика исследования глаз у детей
- •Последовательность проведения обследования пациента с заболеванием органа зрения
- •Глава 3
- •Функции зрительного
- •Анализатора и методика
- •Их исследования
- •Центральное зрение
- •Цветоощущение
- •Периферическое зрение
- •Средние границы поля зрения на цвета (в градусах)
- •Светоощущение. Методы исследования
- •Глава 4 физиологическая оптика оптическая система глаза
- •Виды рефракции глаза
- •Развитие рефракции
- •Корригирующие линзы
- •Определение вида и силы оптического стекла
- •Аккомодация
- •Методы определения клинической рефракции
- •Объективные методы определения рефракции
- •Клиника, коррекция и лечение различных видов рефракции
- •Глава 5 заболевания век
- •Отек век
- •Абсцесс века
- •Блефарит
- •Халазион
- •Заболевания нервно-мышечного аппарата
- •Врожденные аномалии век
- •Глава 6 заболевания конъюнктивы
- •Инфекционные конъюнктивиты Бактериальные конъюнктивиты
- •Вирусные конъюнктивиты
- •Хламидийные конъюнктивиты
- •Аллергические конъюнктивиты
- •Дистрофические изменения конъюнктивы
- •Глава 7 заболевания слезных органов
- •Заболевания слезной железы
- •Заболевания слезоотводящего аппарата
- •Глава 8 заболевания роговицы
- •Общая характеристика роговицы
- •Кератиты и их классификация
- •Экзогенные кератиты
- •Эндогенные кератиты
- •Классификация герпетических кератитов
- •I. Поверхностные:
- •II. Глубокие:
- •Туберкулезные кератиты
- •Сифилитический кератит
- •Неинфекционные кератиты, возникающие на фоне системных заболеваний соединительной ткани
- •Нейропаралитический кератит
- •Кератиты невыясненной этиологии
- •Дистрофии роговицы
- •Исходы заболеваний роговицы
- •Кератопластика
- •Техника сквозной пересадки роговицы
- •Послойная пересадка роговицы
- •Глава 9 заболевания склеры
- •Аномалии развития склеры
- •Глава 10 заболевания сосудистой оболочки
- •Ириты и иридоциклиты
- •Периферические увеиты
- •Хориоидиты
- •Осложнения увеитов
- •Этиология увеитов
- •Лечение
- •Увеопатии
- •Врожденные аномалии сосудистой обоаочки
- •Глава 11 заболевания хрусталика
- •Приобретенные катаракты
- •Возрастные (сенильные) катаракты
- •Катаракты при общих заболеваниях
- •Катаракты при отравлениях
- •Катаракты при воздействии лучистой энергии
- •Лечение приобретенных катаракт
- •Вторичная катаракта
- •Врожденные катаракты
- •Аномалии хрусталика
- •Глава 12 патология стекловидного тела
- •Глава 13 заболевания сетчатки
- •Поражения сетчатки воспалительного характера
- •Дистрофические изменения сетчатки
- •Факоматозы
- •Отслойка сетчатки
- •Ретинопатия недоношенных
- •Аномалии развития сетчатки
- •Глава 14 заболевания зрительного нерва
- •Воспаление зрительного нерва
- •Застойный диск зрительного нерва
- •Атрофия зрительного нерва
- •Ишемическая оптическая нейропатия
- •Друзы диска зрительного нерва
- •Глава 15 патология внутриглазного давления
- •Классификация глаукомы
- •Классификация первичной глаукомы
- •Врожденная глаукома
- •Первичная глаукома
- •Дифференциальный диагноз острого приступа глаукомы
- •Вторичная глаукома
- •Лечение глаукомы
- •Глава 16 заболевания глазодвигательного аппарата
- •Содружественное косоглазие
- •Классификация содружественного косоглазия
- •Происхождение содружественного косоглазия
- •Принципы лечения содружественного косоглазия
- •Паралитическое косоглазие
- •Нистагм
- •Глава 17 заболевания орбиты
- •Воспалительные заболевания
- •Эндокринная офтальмопатия
- •Паразитарные заболевания
- •Глава 18 патология органа зрения при общих заболеваниях
- •Заболевания сердечно-сосудистой системы
- •Острые нарушения кровообращения в сосудах сетчатки
- •Сахарный диабет
- •Болезни крови
- •Болезни почек
- •Системные заболевания
- •Интоксикации
- •Болезни уха, горла и носа
- •Болезни полости рта
- •Глава 19 повреждения органа зрения
- •Повреждения глазницы
- •Повреждения вспомогательного аппарата глаза
- •Повреждения глазного яблока
- •Осложнения проникающих ранений глаза
- •Тупые травмы глаза
- •Ожоги глаза
- •Глава 20 новообразования органа зрения опухоли век
- •Доброкачественные опухоли
- •Злокачественные опухоли век
- •Опухоли коньюктивы и роговицы
- •Доброкачественные опухоли
- •Злокачественные опухоли
- •Внутриглазные опухоли
- •Опухоли сосудистой оболочки глаза
- •Доброкачественные опухоли
- •Злокачественные опухоли
- •Опухоли цилиарного тела
- •Опухоли хориоидеи Доброкачественные опухоли
- •Пигментные опухоли
- •Опухоли сетчатки
- •Опухоли орбиты
- •Доброкачественные опухоли
- •Опухоли слезной железы
- •Злокачественные опухоли
- •Глава 21 медико-социальная и военно-врачебная экспертиза при заболеваниях и повреждениях органа зрения медико-социальная экспертиза
- •Критерии оценки степени нарушения функций зрительного анализатора
- •Категория и степень ограничения жизнедеятельности в зависимости от состояния зрительных и иных функций органа зрения
- •Военно-врачебная экспертиза
- •Оглавление
- •115093, Москва, 1-й Щипковский переулок, д. 20, оф. 713,
- •428019, Г. Чебоксары, пр. И. Яковлева, 13.
Опухоли сетчатки
Опухоли сетчатки составляют 1/3 всех внутриглазных новообразований. Доброкачественные опухоли (гемангиома, астроцитарная гамартома) встречаются крайне редко. Основная группа представлена единственной злокачественной опухолью у детей – ретинобластомой.
Ретинобластома
По данным Европейской ассоциации офтальмологов в последние годы частота ее в популяции составляет 1 на 10 000-13 000 новорожденных. Выделены две формы заболевания: наследственная и спорадическая. У 10% больных ретинобластома сопровождается хромосомной патологией, в остальных случаях – структурными и функциональными нарушениям в гене RB1, который в последние годы был выделен и клонирован, благодаря использованию молекулярных маркеров. Белковый продукт этого гена функционирует в нормальных тканях и других опухолях, и только в случаях ретинобластомы он оказывается измененным. Таким образом, предрасположение к возникновению ретинобластомы в настоящее время связывают с наличием терминальной мутации в одной из аллелей гена RB1, которая передается по аутосомно-доминантному типу наследования и обнаруживается у 60-75% больных. Опухоль развивается у детей в раннем возрасте (до одного года). В 2/3 случаев наследственная форма ретинобластомы оказывается билатеральной. Кроме того, при семейных формах ретинобластомы ген RB1 оказывается поврежденным во всех соматических клетках, поэтому риск появления опухолей других локализаций у таких больных высок (около 40%). Исследование точковых мутаций в гене ретинобластомы хромосомным анализом позволяет в настоящее время подтвердить или исключить наследственную форму этой опухоли не только в семьях, отягощенных по ретинобластоме, но объяснить наследственную форму этой опухоли у детей от здоровых родителей. Обнаружение ретинобластомы у ребенка до 10 месячного возраста свидетельствует об ее врожденном характере, ретинобластому, симптомы которой появились после 30 месяцев, можно расценивать как спорадический случай.
Спорадическая форма составляет около 60% всех ретинобластом, всегда односторонняя, возникает после 12-30 месяцев жизни ребенка в результате мутаций de novo в обеих аллелях гена RB1, находящихся в клетках сетчатки.
Ретинобластома развивается из клеток эмбриональной сетчатки, ее относят к нейроэктодермальным новообразованиям с признаками эпендимальной и невральной дифференциации, характерны клеточные формирования в виде розеток Флекснера-Винтерштейнера. Отсутствие стромы способствует быстрому рассеиванию клеток опухоли с образованием сателлитов: при эндофитном росте – в стекловидное тело, в камеры глаза; при экзофитном – в субретинальное пространство, хориоидею, диск зрительного нерва и его межоболочечное пространство. Обнаруженный в ретинобластоме фактор васкулярного эндотелиального роста (Vascular endothelial growth factor-VEGF) принимает участие в формировании сосудистой системы опухоли. Низкий уровень VEGF приводит к гипоксии в опухолевых клетках, но фокальная гипоксия в свою очередь стимулирует продукцию этого фактора в РБ, что и обуславливает рост опухоли.
До 90-95% случаев ретинобластому диагностируют у детей до 5 лет, практически одинаково часто страдают мальчики и девочки. Опухоль развивается в любом отделе оптически деятельной части сетчатки, в начале своего роста выглядит как нарушение четкости рефлекса на глазном дне. Позднее появляется сероватый мутный плоский очаг с нечеткими контурами. Далее клиническая картина меняется в зависимости от особенностей роста ретинобластомы. Выделяют эндофитный, экзофитный и смешанный характер роста опухоли.
При эндофитной ретинобластоме опухоль начинается во внутренних слоях сетчатки и характеризуется ростом в стекловидное тело.
Эндофитный рост ретинобластомы
Поверхность опухоли бугристая. Толщина узла постепенно увеличивается, цвет сохраняется беловато-желтым, сосуды сетчатки и собственные сосуды опухоли не видны. В стекловидном теле над опухолью появляются конгломераты опухолевых клеток в виде «стеариновых капель», «стеариновых дорожек». Быстрый рост опухоли с нарушением в ней обменных процессов приводит к появлению некротических зон с творожистым распадом, впоследствии объизвествляющихся с формированием кальцификатов. Для эндофитной ретинобластомы характерно помутнение стекловидного тела за счет рассеивания опухолевых клеток. При локализации в преэкваториальной зоне клетки опухоли, оседая в задней и передней камерах глаза, создают картину псевдогипопиона, цвет которого в отличие от истинного, – беловато-серый. Рано появляется выворот зрачковой пигментной каймы. На поверхности радужки – узелки опухоли, массивные синехии, новообразованные сосуды. Передняя камера становится мельче, влага ее мутнеет. Увеличиваясь в размерах, опухоль заполняет всю полость глаза, разрушает и прорастает трабекулярный аппарат, в результате чего повышается внутриглазное давление. У детей раннего возраста развивается буфтальм, истончение склеролимбальной зоны, что облегчает распространение опухоли за пределы глаза. При прорастании опухоли склеры позади экватора развивается картина целлюлита, частота появления которого колеблется от 0,2% до 4,6% . Экзофитно растущая ретинобластома начинается в наружных слоях сетчатки и распространяется под сетчатку, что приводит к ее распространенной отслойке, купол которой удается видеть за прозрачным хрусталиком. Офтальмоскопически опухоль видна в виде одного или нескольких отграниченных узлов с ровной поверхностью.
В просвете зрачка серый узел опухоли с экзофитным ростом
К опухоли подходят дренирующие расширенные и извитые сосуды сетчатки. На поверхности опухоли видны нежные извитые, хаотично расположенные новообразованные сосуды. Для ретинобластомы характерен мультифокальный рост. Сформированные узлы локализуются в разных участках глазного дна, имеют округлую или овальную форму, степень их толщины различная. Иногда геморрагии на поверхности опухоли сливаются, перекрывая по размерам диаметр опухоли. В подобных случаях при периферическом расположении ретинобластомы первым симптомом может оказаться «спонтанно» возникший гемофтальм. Смешанная ретинобластома характеризуется комбинацией офтальмологических симптомов, присущих описанным двум формам. Хорошо известные признаки, встречающиеся при ретинобластоме, – «свечение» зрачка и косоглазие, гетерохромия или рубеоз радужки, микрофтальм, буфтальм, гифема, гемофтальм – следует расценивать как косвенные, которые могут иметь место и при других заболеваниях. У 9,4% больных заболевание протекает без косвенных признаков и обнаруживается, как правило, при профилактических осмотрах.
«Свечение» зрачка при ретинобластоме
Ретинобластома у детей старшего возраста характеризуется снижением остроты зрения. В клинической картине преобладают признаки вялотекущего увеита, вторичной болящей глаукомы, отслойки сетчатки, редко ангиоматоза сетчатки. Возраст больных, когда вероятность ретинобластомы мала, усложняет правильную диагностику.
Трилатеральную ретинобластому расценивают как билатеральную опухоль, сочетающуюся с эктопической (но не метастатической!) интракраниальной опухолью примитивного нейроэктодермального происхождения (пинеалобластомой).
Трилатеральная ретинобластома
Третья опухоль локализуется, как правило, в области шишковидной железы, но может занимать и срединные структуры мозга. Клинически опухоль проявляется спустя 2-3 года после обнаружения билатеральной ретинобластомы признаками интракраниального новообразования. Трилатеральная ретинобластома выявляется у детей первых 4-х лет жизни. У маленьких детей признаки внутричерепного поражения могут проявить себя до появления видимых признаков поражения глаз.
В связи с неполной мутацией гена ретинобластомы, ретиноцитому расценивают, как редкий вариант ретинобластомы с более доброкачественным течением. Опухоль имеет лучший прогноз за счет наличия четких признаков дифференциации в виде формирования истинных розеток и склонности к самопроизвольной регрессии. Для диагностики ретинобластомы используют офтальмоскопию, которую следует проводить при максимальном расширении зрачка. У маленьких детей – в условиях медикаментозного сна ребенка. При осмотре глазного дна на крайней периферии необходимо использовать склерокомпрессию, что позволяет более детально осмотреть глазное дно в этих трудно доступных для визуального контроля участках. Офтальмоскопировать следует по всем меридианам (!). В затруднительных случаях при преэкваториальном расположении опухоли или наличии псевдогипопиона показана тонкоигольная аспирационная биопсия. Ультразвуковое сканирование дополняет диагностику ретинобластомы, позволяет определить ее размеры, подтвердить или исключить наличие кальцификатов. Компьютерная томография орбит и головного мозга показана детям старше 1 года жизни.
Лечение ретинобластомы комплексное, направленное на сохранение жизни больного ребенка и его глаза. Энуклеация, которую при ретинобластоме используют более 4-х веков, остается тяжелой ликвидационной операцией, не только инвалидизирующей детей, но и способствует появлению у них комплекса неполноценности со всеми вытекающими отсюда психологическими отклонениями. И не случайно частота энуклеации с конца 60-х годов 20 века при ретинобластоме снизилась с 96% до 75%. Увеличение частоты билатеральных форм ретинобластомы, стремление сохранить лучший глаз способствовали развитию органосохранного направления в лечении, которое включает в себя криодеструкцию, лазеркоагуляцию и лучевую терапию. Лечение ретинобластомы всегда индивидуально, планируется в зависимости от стадии процесса, общего состояния ребенка, фактора риска возникновения вторых злокачественных опухолей и ультимативного требования родителей сохранить зрение. При маленьких опухолях применение методов локального разрушения позволяет сохранить глаз в 83% случаев, а в комбинации с полихимиотерапией добиться 5-летней выживаемости почти 90% больных. Использование полихимиотерапии при больших опухолях в комбинации с энуклеацией способствует 4-летней переживаемости более чем у 90% больных. Ретинобластома диссеминирует вдоль зрительного нерва по межоболочечным пространствам, гематогенным путем распространяется в кости, головной мозг, лимфогенным путем в регионарные лимфоузлы. Прогноз для жизни при ретинобластоме зависит от ряда факторов: расположение опухоли кпереди от зубчатой линии, наличие множественных узлов опухоли, суммарный диаметр которых превышает 15 мм, объем опухоли, достигающий половины объема полости глаза и более, распространение опухоли в стекловидное тело или в орбиту, рост опухоли в хориоидею, зрительный нерв. Риск возникновения метастазов повышается до 78% при распространении опухоли в орбиту. Конечно, к фактору риска относятся и наследственные формы ретинобластомы. Стандартизированные показатели смертности от ретинобластомы при наследственных ее формах в последние годы увеличились с 2,9 до 9, в то время как при спорадических случаях ретинобластомы отмечено уменьшение их с 1,9 до 1,0.
С целью выявления ранних рецидивов опухоли после энуклеации или появлении опухоли в парном глазу обязателен контрольный осмотр ребенка. Его следует проводить каждые три месяца в течение 2-х лет при монолатеральной ретинобластоме, при билатеральной ретинобластоме – в течение 3-х лет. У детей старше 12 месяцев после окончания лечения один раз в год целесообразно проводить компьютерную томографию головы, что позволяет проконтролировать состояние мягких тканей орбит и исключить метастазы опухоли в головной мозг. Дети, излеченные от ретинобластомы, должны находиться под дисапнсерным наблюдением пожизненно.