Врожденные аномалии сосудистой обоаочки

Врожденные аномалии сосудистой оболочки чаще всего проявляются колобомами. Иногда встречаются колобомы радужки, ресничного тела и хориоидеи одновремен­но. Колобома, захватывающая все отделы сосудистой оболочки, эмбриологически соответствует ходу вторичной глазной щели.

Нередко наблюдается изолированная колобома радужки (рисунок 10.7) или хориоидеи.

Рис. 10.7 – Врожденная колобома радужки

Диагностика этих аномалий не вызывает затруднений. Колобома радужки располагается по средней линии в нижнем отделе. Редко встречаются атипичные колобомы радужки в носовую сторону, еще реже – в височную или кверху.

К атипичным колобомам следует отнести колобому желтого пятна в виде оваль­ного дефекта сосудистой оболочки и сетчатки.

Типичная колобома хориоидеи локализуется в нижнем отделе глазного дна.

Колобома хориоидеи

Не­редко она доходит до диска зрительного нерва, а иногда захватывает и его. Белый цвет дефекта обусловлен просвечиванием склеры, поскольку хориоидея в этом месте полностью отсутствует. Соответственно колобоме сосудистой оболочки сетчатка бывает недоразвита, а нередко отсутствует.

К тяжелой врожденной патологии сосудистой оболочки следует отнести аниридию – отсутствие радужки. Может быть частичная или почти полная аниридия.

Аниридия

О полной аниридии говорить нельзя, так как гистологически обнаруживаются хотя бы незначительные остатки корня радужки. При аниридии нередки случаи врожден­ной глаукомы с явлениями растяжения глазного яблока (гидрофтальм), которые за­висят от заращения угла передней камеры эмбриональной тканью. Аниридия иногда сочетается с передней и задней полярной катарактой, подвывихом хрусталика и ред­ко – с колобомой хрусталика.

Реже встречается истинная и ложная поликория, т. е. образование не­скольких зрачков. Истинная поликория, когда несколько зрачков могут реагировать на свет, обусловлена нарушением развития краев глазного бокала. Ложная полико­рия возникает при частичном и неравномерном закрытии зрачка остатками эмбрио­нальной зрачковой мембраны.

Ложная поликория

Глава 11 заболевания хрусталика

Хрусталик (lens crystallina) представляет собой двояковыпуклую линзу. Прозрач­ность, сферичность и эластичность являются необходимыми свойствами хруста­лика, которые обусловливают его функции.

Эластичность хрусталика определяет его способность изменять оптическую силу и участвовать в акте аккомодации. При максимальном напряжении аккомо­дационного аппарата оптическая сила хрусталика может увеличиваться на 14,0 и более диоптрий.

Питание хрусталика осуществляется за счет диффузии и осмоса из водянистой влаги и стекловидного тела, а его капсула, являясь базальной мембраной, участву­ет в обмене веществ.

С возрастом в хрусталике происходят закономерные изменения. Если у ново­рожденных хрусталик бесцветен, имеет округлую форму с радиусом кривизны 6,0 мм и мягкую консистенцию, то к 40-летнему возрасту его эластичность и объем аккомодации уменьшаются, при этом способность пациента свободно читать и ра­ботать на близком расстоянии заметно снижается – развивается пресбиопия.

Цвет хрусталика с возрастом приобретает желтоватый оттенок, интенсивность которого постепенно увеличивается до коричневого оттенка, хотя прозрачность сохраняется.

Хрусталик в среднем на 62 % состоит из воды и содержит 18% растворимых и 17% нерастворимых белков, 2% минеральных солей, небольшое количество жиров, холестерина. С возрастом количество водонерастворимых белков увеличивается. Уникальная структура и высокая степень пространственной упорядоченности белков играют первостепенную роль в обеспечении оптических функций глаза.

Так как хрусталик не имеет кровеносных и лимфатических сосудов, воспаления в нем не бывает, а из-за отсутствия иннервации не возникает болевых ощущений. Приобретенные заболевания хрусталика в 99,9% случаев касаются нарушения его прозрачности и лишь в 0,1% наблюдений – расположения (вывих или подвывих).

Наиболее частой патологией хрусталика является его помутнение. Любое по­мутнение как вещества хрусталика, так и его капсулы, называют катарактой. Слово «катаракта» в переводе с греческого означает «водопад», при этом под­разумевается, что человек видит окружающий мир через пелену водопада.

Катаракта

Катаракта – основная причина слепоты и слабовидения в мире. В последние годы установлено, что катаракта является мультифакторным заболеванием. По мере прогрессирования помутнения уменьшается количество общее и особенно растворимых белков. Заметно ослабевает активность лактатдегидрогеназы и про­исходит сдвиг в изоферментном спектре, что свидетельствует о замедлении скоро­сти гликолиза, снижении оксигенации ткани, развитии метаболического ацидоза. В хрусталике образуются белковые конгломераты, уменьшается содержание глутатиона и калия. Концентрация кальция, натрия увеличивается. Нарушается строй­ная взаимосвязь процессов обмена.

Для исследования хрусталика применяют боковое, или фокальное, и проходящее освещение. Детальное изучение прозрачного и мутного хрусталика в жи­вом глазу стало возможным благодаря применению щелевой лампы, позволившей получить оптический срез от передней до задней капсулы. Установлено, что раз­личные отделы хрусталика оптически неоднородны. На срезе, полученном при биомикроскопии, выделяют следующие зоны: переднюю и заднюю капсулы хру­сталика, переднюю и заднюю зоны отщепления, кору хрусталика, поверхность ядра взрослого, поверхностного эмбрионального ядра, оптический интервал эм­брионального ядра.

Исследование лучше производить при расширенном зрачке. С этой целью ре­комендуется использовать слабые кратковременного действия мидриатики (0,5% раствор мидриацила).

Катаракты классифицируют по времени возникновения, локализации помутнения. По времени возникновения различают катаракты при­обретенные и врожденные. Приобретенные катаракты, как правило, прогресси­рующие, врожденные – стационарные. По локализации помутнения выделяют следующие виды катаракт: переднюю и заднюю полярные, веретенообразную, зонулярную, ядерную, корковую, тотальную, заднюю чашеобразную, полиморфную, венечную (рисунок 11.1).

Рис. 11.1 – Виды катаракт

1 – передняя и задняя полярные; 2 – передняя пирамидальная; 3 – веретенообразная; 4 – слоистая периферическая; 5 – зонулярная; 6 – задняя чашеобразная; 7 – ядерная; 8 – корковая 9 – тотальная.