Ответы на экзаменационные вопросы - 2007 год
.doc
№ 115 Пиелонефрит: этиология, патогенез, классификация, морфологическая характеристика, исходы.
Пиелонефрит — сочетание воспалительных изменений в почечной лоханке, чашечках и строме. Воспаление стромы почек часто обозначают как межуточный нефрит. Нередко бывает двусторонним. Может протекать в двух формах: острой и хронической. Острый пиелонефрит — результат бактериальной инфекции почек. Хронический пиелонефрит патогенетически связан с хронической инфекцией мочевых путей при наличии обструкции мочевых путей или без нее. Острый пиелонефрит — острое воспаление лоханки, чашечек и почечной паренхимы (преимущественно интерстициальной ткани) — регистрируют чаще у женщин старше 50 лет. Развитию пиелонефрита у женщин пожилого возраста способствуют плохое опорожнение мочевого пузыря при пролапсе матки, цистоцеле и загрязнение промежности при недержании кала. У мужчин пожилого возраста пиелонефрит часто возникает вследствие нарушения мочеиспускания при гиперплазии предстательной железы. Основная причина острого пиелонефрита — инфекция. Возбудителями могут быть различные микроорганизмы (кишечная палочка, протей, энтерококк, стрептококк и др.). Кроме того, большое значение имеют общие (снижение реактивности организма, вызванное, например, охлаждением) и местные факторы (нарушение оттока мочи и мочевой стаз). Пути проникновения инфекции: 1) восходящий (урогенный); 2) гематогенный (при брюшном тифе, гриппе, ангинах, сепсисе, фурункулезе); 3) лимфогенный (при воспалении толстой кишки и половых органов). Чаще наблюдается развитие восходящего пиелонефрита, который может быть вызван или спровоцирован следующими факторами: 1) наличием патогенных микроорганизмов; 2) инфицированием мочи; 3) дискинезией мочеточников и лоханки; 4) повышением вну-трилоханочного давления (везико — и пиелоренальные, а также пиеловенозный рефлюксы); 5) затруднением оттока мочи, которое вызывают камни, стриктуры мочеточников и уретры, аномалии развития мочевыводящих путей, опухоли, беременная матка; 6) реф-люксом инфицированной мочи в мочеточник до почечной лоханки и чашечек; 7) попаданием бактерий через почечные сосочки в паренхиму почки. Предрасполагающие факторы для развития пиелонефрита: 1) нарушения гигиены; 2) охлаждение; 3) генетическая предрасположенность; 4) небольшая длина уретры; 5) механическая травма уретры (например, при катетеризации или цистографии). Макроскопически почка увеличена, набухшая, полнокровная, капсула ее утолщена, снимается легко. Полости лоханок и чашечек расширены, в просвете — мутная моча или гной. Слизистая лоханки и чашечек — тусклая, гиперемирована, с очагами кровоизлияний, некрозов и сероватых фибринозных налетов. Под капсулой почкимогут быть мелкие абсцессы. На разрезе паренхима почки имеет пестрый вид — серо-желтые участки некроза и нагноения, кровоизлияния. Микроскопически в слизистой оболочке лоханки и чашечек — гиперемия, кровоизлияния и лейкоцитарная инфильтрация с некрозом и слущиванием эпителия. В межуточной ткани всех слоев почки — отек, очаги кровоизлияний, многочисленные периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты с тенденцией к образованию абсцессов. Гной и бактерии из межуточной ткани проникают в просвет канальцев. Милиарные абсцессы формируются в корковом веществе (характерная черта апостематозного гематогенного нефрита). Возможно одновременное возникновение гнойничков и в мозговом веществе (вследствие эмболии капилляров вокруг канальцев). Собирательные трубочки часто заполнены нейтрофилами. Разновидность острого пиелонефрита — эмфизематозный пиелонефрит — острый гнойный пиелонефрит, вызываемый газообразующими бактериями; характеризуется скоплением пузырьков газа в тканях почки и окружающей ее клетчатке. Исходы и осложнения. Осложнениями являются: карбункул почки (при слиянии крупных абсцессов или вследствие закупорки крупного сосуда септическим эмболом), пионефроз (прорыв гноя из абсцессов в лоханку), перинефрит и паранефрит (при распространении гнойного процесса на капсулу и околопочечную клетчатку), острая почечная недостаточность. В тяжелых случаях — некроз верхушек сосочков пирамид (папиллонекроз), например у пожилых диабетиков при мочевом стазе. Реже — сепсис, септический шок, хронические абсцессы почек, метастатическое распространение гнойной инфекции в кости, эндокард, глаза, оболочки головного мозга. При пиелонефрите беременных часто развивается гипотрофия новорожденных. Исход при остром пиелонефрите обычно благоприятный. В случае развития осложнений возможен летальный исход. Хронический пиелонефрит — хроническое тубулоинтерстициальное воспалительное заболевание, при котором неравномерный и часто асимметричный склероз сочетается с деформацией чашечек и прилежащей паренхимы. Развивается как прогрессирующее воспаление стромы и канальцев почек. Характеризуется длительным латентным или рецидивирующим течением. Прогрессирование хронического пиелонефрита часто приводит к нефросклерозу. Хронический пиелонефрит — результат инфицирования бактериями. Чаще развивается как следствие неизлеченного острого пиелонефрита, реже наблюдается первичное хроническое поражение (без предшествующей острой инфекции). Канальцевая атрофия и интерстициальный фиброз развиваются в результате многих заболеваний, но только при хроническом пиелонефрите и нефропатии, связанной с употреблением анальгетиков, формируется деформация чашечек, прилежащих к участкам кортикомедуллярного склероза. Возникает в основном в детском возрасте (особенно часто у девочек) Макроскопически характерны деструктивные изменения в чашечно-лоханочной системе и сморщивание почки. В начале процесса размеры почек не изменены, затем наблюдается их прогрессивное уменьшение и деформация. Размеры почек неодинаковы, поверхность крупнобугристая, капсула утолщена, снимается с трудом с потерей вещества почки (за счет образования плотных спаек). На разрезе склероз (утолщение и уплотнение стенок) и деформация лоханки, поля рубцовой ткани сероватого цвета среди неизмененной почечной паренхимы. Микроскопически хронический пиелонефрит развивается стадийно: I стадия — равномерная атрофия собирательных канальцев и лимфоцитарная инфильтрация межуточной ткани, клубочки сохранны; II стадия — некоторые клубочки гиалинизированы, атрофия канальцев более выражена, зоны воспалительной инфильтрации уменьшены вследствие замещения их соединительной тканью, просвет большого количества канальцев расширен и выполнен коллоидной массой; III стадия — гибель и гиалиноз многих клубочков, канальцы выстланы низким недифференцированным эпителием и содержат коллоидное вещество. В ткани почки между участками сохранившейся паренхимы — склероз, инкапсулированные микроабсцессы, лимфоцитарная инфильтрация. Канальцы в состоянии дистрофии и атрофии. Сохранившиеся канальцы резко растянуты, эпителий их уплощен, в просвете — коллоидоподобное содержимое (”щитовид-ная почка”). Характерны также гломерулосклероз (перигломеруляр-ный), склероз артерий и вен; IV стадия — резкое уменьшение размеров коркового вещества, состоящего в основном из бедной ядрами соединительной ткани с обильной лимфоцитарной инфильтрацией. Кроме того, в лоханке и чашечках наблюдается склероз и лимфоцитарная инфильтрация, полипоз слизистой оболочки и метаплазия переходного эпителия в многослойный плоский. Разновидностью хронического калькулезного пиелонефрита является ксантогранулематозный пиелонефрит, характеризующийся появлением в межуточной ткани пенистых гранулематозных и плазматических клеток. Исходы и осложнения. Прогноз зависит от длительности заболевания, одно- или двустороннего поражения почек, глубины их повреждения, вида микрофлоры и ее чувствительности к антибактериальным средствам, реактивности макроорганизма. Полное выздоровление при хроническом пиелонефрите возможно только при ранней диагностике и длительном лечении. Даже при нормализации анализов мочи и отсутствии клинических симптомов инфекция длительное время может существовать в интерстициальной ткани почки и вызывать периодические обострения. Как осложнение развиваются хроническая почечная недостаточность, нефрогенная артериальная гипертензия, вторичный паратиреоидизм и почечная остеомаляция (за счет потерь кальция и фосфатов почками). Исход — пиелонефритически сморщенная почка. |
№ 116 Амилоидоз почек: этиология, патогенез, стадии развития, морфологическая характеристика, осложнения.
Амилоид представляет собой белок, который откладывается между клетками в различных тканях и органах. Его распознавание в клинике зависит исключительно от обнаружения в биоптатах. При светооптическом исследовании с использованием традиционных окрасок амилоид выглядит как аморфное, эозинофильное, гиалиноподобное межклеточное вещество, в результате прогрессирующего накопления и давления которого развивается атрофия клеток. Амилоидоз представляет собой группу заболеваний, основным признаком которой является отложение похожих веществ белкового строения. Классификация амилоидоза основана на химическом строении амилоида и клинических синдромах. Амилоидоз может быть системным (генерализованным) с поражением нескольких систем органов или местным, когда депозиты обнаруживаются только в одном органе. Системный (генерализованный) амилоидоз бывает первичным, если связан с дискразией иммуноцитов, или вторичным, когда возникает как осложнение хронического воспаления или деструктивных процессов в тканях. Врожденный (семейный) амилоидоз образует отдельную гетерогенную группу. Дискразия иммуноцитов с амилоидозом (первичный амилоидоз). Этот тип амилоидоза носит системный характер. АL-амилоид встречается в 75% всех наблюдений этого типа амилоидоза. В основе заболевания лежит развитие дискразии плазматических клеток. Первичный амилоидоз встречается у больных с множественной миеломой, для которой характерны остеолитические повреждения скелета. Необходимым, хотя и недостаточным условием развития амилоидоза является наличие белка Бенс—Джонса, обладающего только легкими цепями. Реактивный системный амилоидоз. Для этого вида амилоидоза характерно образование АА-амилоида. Его еще называют вторичным амилоидозом, так как он связан с хроническим воспалением, сопровождающимся разрушением тканей. Вторичный амилоидоз встречается при туберкулезе, бронхоэктатической болезни, хроническом остеомиелите. Чаще всего реактивный системный амилоидоз осложняет течение ревматоидного артрита и других заболеваний соединительной ткани, таких как анкилозирующий спондилит и воспалительные заболевания кишечника. Амилоидоз, связанный с гемодиализом, возникает у больных после длительного гемодиализа, проводимого в связи с почечной недостаточностью, вследствие выпадения β2-микроглобулина. Этот белок обнаруживается в больших количествах в сыворотке крови нефроло-гических больных, так как не фильтруется через диализные мембраны. Примерно у 70% больных обнаруживаются депозиты амилоида в синовии, суставах и сухожилиях. Врожденный семейный амилоидоз является относительно редким заболеванием и встречается в определенных географических районах. Лучше всего исследован аутосомно-рецессивный вариант семейного амилоидоза, который называют семейной средиземноморской лихорадкой. Клинически это заболевание характеризуется приступами лихорадки, сопровождающимися воспалением серозных оболочек, включая брюшину, плевру и синовиальные оболочки. Это заболевание встречается обычно у армян, сефардов и арабов. Амилоид при этом заболевании представлен АА-вариантом. Локализованный амилоидоз. Депозиты амилоида обычно образуются в виде узелков, определяемых только под микроскопом и, как правило, только в одном органе. Опухолеподобные депозиты амилоида чаще всего встречаются в легких, гортани, коже, мочевом пузыре, языке и около глаз. Часто на периферии амилоидных масс находят инфильтрацию лимфоцитами и плазматическими клетками, которую расценивают как ответ на выпадение амилоида. Эндокринный амилоидоз. Микроскопические депозиты амилоида иногда обнаруживаются в некоторых эндокринных опухолях, таких как медуллярный рак, опухоли островков поджелудочной железы, феохромоцитома, низкодифференцированные карциномы желудка, а также в островках поджелудочной железы при II типе сахарного диабета. В этих случаях амилоидогенные белки образуются из полипептидных гормонов, например, амилоидный полипептид островков (IАРР) поджелудочной железы. Патогенез. Хотя предшественники двух основных амилоидных белков идентифицированы, некоторые аспекты их происхождения еще неясны. При реактивном системном амилоидозе имеет значение длительное разрушение тканей и воспаление, которые приводят к повышению уровня SАА в сыворотке крови. SАА синтезируется клетками печени под влиянием цитокинов. Повышенный уровень SАА характерен для воспаления, но в большинстве случаев не приводит к амилоидозу. В случае иммуноцитарной дискразии обнаружен излишек легких цепей иммуноглобулинов, а амилоид как раз и может образовываться в результате протеолиза легких цепей иммуноглобулинов. При семейном амилоидозе выпадение трансти-ретина в виде амилоидных фибрилл не является следствием гиперпродукции транстиретинов. Полагают, что генетически детерминированные повреждения структуры подталкивают к образованию транстиретинов, склонных к аномальной агрегации и протеолизу. Клетки, участвующие в превращении белков-предшественников в фибриллы, еще не охарактеризованы, но основными кандидатами на выполнение этих функций являются макрофаги. Амилоидоз почек. Диссеминированный амилоидоз может сопровождаться отложением масс амилоида в почечных клубочках. Типичные амилоидные фибриллы встречаются в мезангии и под эндотелием, а также в субэпителиальном пространстве. Они могут полностью облитерировать почечные клубочки. Отложения (депозиты) амилоида обнаруживают также в стенке кровеносных сосудов и интерстиции почек. Амилоид можно выявить при световой микроскопии с помощью специальных красителей, особенно путем достижения эффекта двойного лучепреломления после окрашивания конго красным. У больных амилоидозом в почечных клубочках могут развиваться тяжелая протеинурия, а позже и нефротический синдром, заканчивающийся разрушением почечных клубочков и смертью от уремии. Характерно, что почки при этом имеют нормальные размеры или слегка увеличены. |
№ 117 Рак молочной железы: факторы риска, классификация, морфологическая характеристика, особенности метастазирования, осложнения. Предраковые заболевания.
Рак молочной железы. Рак молочной железы составляет 1/4 всех случаев рака у женщин. Наиболее высока заболеваемость раком молочной железы в 40—60 лет. Риск развития рака молочной железы наиболее высок у женщин с длительным репродуктивным периодом (с ранним наступлением первой менструации и поздней менопаузой), у нерожавших или родивших после 30 лет, у больных ожирением, гормонально-активными опухолями яичников и после лечения эстрогенами. Ранние беременность и роды, полноценное кормление грудью снижают риск развития рака молочной железы. Анализ факторов риска указывает на роль дисбаланса половых гормонов, в первую очередь относительной или абсолютной гиперэстрогении, при развитии рака. При раке молочной железы велика роль генетических факторов. Вероятность развития рака молочной железы у женщины составляет 30—50%, если у ее матери или сестры рак молочной железы развился до наступления менопаузы. При раке, развившемся в постменопаузе, такой зависимости нет. При синдроме Ли-Фраумени наблюдаются злокачественные опухоли разных тканей и органов, в том числе, рак молочной железы, что обусловлено мутацией супрес-сорного гена р53 в зародышевых клетках. У 50% больных раком молочной железы выявлены соматические мутации гена p53, у 20% — гена Rb. Высока также частота амплификации генов HER2/neu, int-2, c-ras, c-myc. Выделяют следующие формы рака молочной железы: 1) неинфильтрирующий рак: внутрипротоковый, дольковый рак in situ; 2) инфильтрирующий рак; 3) болезнь Педжета соска. Внутрипротоковый рак молочной железы характеризуется ростом атипичного эпителия в пределах протоков. Опухолевые клетки не инвазируют окружающую строму, однако могут распространяться по протокам (интраканаликулярно). Выделяют несколько форм внутрипротокового рака в зависимости от характера роста, основные из них: солидный, папиллярный, комедокарцинома и криброзный рак. При комедокарциноме происходит быстрое размножение злокачественных клеток и их слущивание в просвет протоков. Поэтому просвет протоков заполняется некротическими массами, которые выдавливаются из молочных синусов при надавливании на молочную железу в виде серо-черных угрей. Дольковый рак in situ характеризуется пролиферацией однотипных клеток со светлой цитоплазмой и округлыми ядрами с отчетливо выраженными ядрышками. Округлые агрегаты таких клеток обнаруживаются в концевых отделах терминальных протоков. Возможность перехода таких изменений в инфильтрирующий рак подвергается сомнению, однако дольковый рак in situ часто сочетается с очагами инвазивного рака и внутрипротоковой карциномы. Инвазивный протоковый рак является самой частой формой инвазивного рака молочной железы, он составляет 65—80% рака данной локализации. Чаще всего он протекает в форме скирра (фиброзный рак). Опухоль имеет вид плотного узла, на разрезе напоминающего сырой картофель. Микроскопически группы атипичных клеток в виде пластов, тяжей, трубочек располагаются в фиброзной строме. Медуллярный рак молочной железы представлен мягким серо-красным узлом с участками некроза. Микроскопически опухоль построена из крупных полиморфных клеток, образующих пласты и тяжи, разделенные небольшими прослойками стромы. Отличительной особенностью медуллярного рака молочной железа является выраженная лимфоцитарная инфильтрация стромы с примесью плазматических клеток. Прогноз при медуллярном раке более благоприятный, чем при других формах инфильтрирующего рака. Коллоидный рак молочной железы относительно редок, он преобладает у пожилых женщин. Мягкий опухолевый узел имеет вид бледного голубовато-серого желатина. Микроскопически представлен ”озерами” слизи, в которых видны группы опухолевых клеток. Инвазивный дольковый рак составляет, по разным данным, от 3 до 10% всех случаев рака молочной железы. Опухоль обычно плотно-эластичная или плотная, на разрезе серая или белая. Образование кист, кровоизлияний, петрификатов для нее не характерно. В 20% поражение двустороннее. Микроскопически опухолевые клетки мелкие, относительно мономорфные, они формируют тяжи или цепочки, инфильтрирующие фиброзную строму, иногда образуют солидные скопления. Нередко бывает трудно отличить инвазивный дольковый рак от протокового, поэтому некоторые исследователи отрицают выделение данной формы инвазивного рака молочной железы. Болезнь Педжета является одной из форм протокового рака, который возникает в выстилке молочных синусов. Распространяясь интраэпителиально, рак захватывает кожу соска и ареолы. Болезнь Педжета проявляется экземоподобными изменениями ареолы и соска, с серозным и геморрагическим отделяемым из соска. Позже появляется изъязвление, иногда полностью разрушающее сосок. Микроскопически в подлежащей ткани молочной железы определяется протоковый рак in situ или инвазивный протоковый рак. В эпидермисе и в участке протоковой карциномы определяются раковые клетки Педжета: крупные клетки с обильной светлой цитоплазмой и пузырьковидными ядрами с крупными ядрышками. Клинически рак молочной железы обычно диагностируется как пальпируемые массы в молочной железе. Примерно в половине случаев при впервые выявленном раке уже есть метастазы. При внутрипротоковом раке, как правило, уплотнение в молочной железе не пальпируется, но имеются выделения из соска. Инфильтрирующий характер роста сопровождается типичным клиническим симптомом ”лимонной корки” — уплотнением и втяжением кожи над опухолью. Вовлечение в процесс большого числа лимфатических сосудов и узлов приводит к нарушению оттока лимфы от молочной железы, что сопровождается выраженным отеком, гиперемией, болезненностью молочной железы. Для обозначения такого процесса используют термин ”воспалительный рак”, что не является характеристикой морфологического варианта рака, а лишь указывает на блок лимфатического дренажа молочной железы. Метастазирование. Основной путь оттока лимфы, и, следовательно, распространения лимфогенных метастазов — подмышечные лимфатические узлы. Кроме того, метастазы рака молочной железы обнаруживают в околоключичных, шейных, подлопаточных лимфоузлах. Из внутренних квадрантов грудной железы часть лимфы поступает в окологрудинные лимфоузлы средостения, а при локализации опухоли в нижних отделах — даже в лимфоузлы брюшной полости. Гематогенные метастазы в легкие наблюдаются у 60—70% больных. В 30—40% случаев поражаются печень и кости. Иногда отдаленные метастазы проявляются через много лет после радикального удаления опухоли. Пациенток нельзя считать выздоровевшими в течение 15—20 лет. Прогноз и отдаленные результаты лечения при раке молочной железы определяются многими факторами. Благоприятен прогноз при размере первичной опухоли менее 2 см. Существенно влияет на прогноз характер вовлечения лимфоузлов. При раке без метастазов в подмышечные лимфоузлы 5-летняя выживаемость составляет 80%, при наличии метастазов в 2—3 лимфоузла — 50%, при метастазах в 4—5 лимфоузлов — 21%. Выживаемость больных значительно различается в зависимости от гистологического типа и степени зрелости рака. Так, 30-летняя выживаемость при внутрипротоковом раке составляет 74%, при папиллярном раке — 65%, коллоидном — 58%, при инфильтрирующем протоковом — 34%. На тактику лечения и прогноз влияет наличие или отсутствие эстрогенных и прогестероновых рецепторов. Их определение производится в опухолевой ткани иммуногистохимическим методом. Опухоли с высоким содержанием эстрогеновых рецепторов имеют лучший прогноз. Наилучший ответ на гормональную терапию наблюдается у опухолей, имеющих рецепторы как к эстрогенам, так и к прогестерону. |
|
||
|
№ 118 Рак шейки матки: факторы риска, классификация, морфологическая характеристика, особенности метастазирования. Предраковые заболевания.
Рак шейки матки — наиболее частая локализация рака матки. При данной локализации рака профилактика, ранняя диагностика и лечение позволяют значительно снизить заболеваемость и смертностьНаиболее часто рак шейки матки развивается у женщин в возрасте 40—49 лет, но иногда он возникает у детей и очень пожилых женщин. Наиболее высок риск при раннем начале половой жизни и частой смене сексуальных партнеров. Рак шейки матки практически никогда не развивается в неизмененной шейке, ему предшествуют диспластические изменения. Дисплазия эпителия характеризуется появлением в толщи эпителиального пласта клеток с различной степенью атипии, утратой полярности и комплексности. В зависимости от распространенности поражения выделяют три степени дисплазии. При слабой дисплазии поражение затрагивает лишь нижнюю треть толщи эпителиального пласта, при умеренной дисплазии поражены нижние 2/3 эпителия, при тяжелой дисплазии поражение распространяется на верхнюю треть эпителия. При поражении всей толщи эпителиального пласта диагностируется карцинома in situ. В настоящее время описанные изменения эпителия обозначают также термином ”цервикальная интраэпителиальная неоплазия” (CIN). CIN1 и CIN2 соответствуют слабой и умеренной дисплазии, соответственно, в понятие CIN3 включены тяжелая дисплазия и карцинома in situ. Эти два процесса объединены вместе потому, что тактика лечения больных при них одинакова, требуется обязательное хирургическое удаление пораженного участка. В развитии интраэпителиальной неоплазии шейки матки большое значение придается инфекционным заболеваниям, главным образом, папилломавирусной инфекции. Различные типы папиллома-вируса обладают разным онкогенным потенциалом. Типы 6, 11 имеют низкий онкогенный потенциал и встречаются преимуществе-но при CIN1 и 2. Наиболее тяжелые изменения вызывают вирусы типов 16, 18, 31, 33. Выделяют эндо-, экзофитную, смешанную и язвенно-инфильт-ративную формы роста опухоли, которые во многом определяют особенности клинического течения болезни. Опухоль обычно быстро прорастает окружающую шейку матки клетчатку, мочевой пузырь, прямую кишку. Образуются влагалищно-прямокишечные и влага-лищно-пузырные свищи, которые быстро приводят к развитию септических осложнений. Микроскопически рак шейки матки чаще всего имеет строение плоскоклеточного рака. Кроме плоскоклеточного, в шейке могут развиться аденокарцинома (чаще — муцинозная), железисто-плоскоклеточный рак, недифференцированный рак и другие виды рака. Метастазирует рак шейки как лимфогенно, так и гематогенно. Поражаются лимфатические узлы малого таза, забрюшинные, ретроградно — паховые лимфатические узлы. Гематогенные метастазы наиболее часто обнаруживаются в легких, печени, костях. Возможны также имплантационные метастазы с развитием карциноматоза брюшины. |
№ 119 Рак тела матки: факторы риска, классификация, морфологическая характеристика, особенности метастазирования. Предраковые заболевания.
Заболеваемость раком тела матки возрастает в пременопаузе, когда появляются ановуляторные циклы — развитие фолликула не завершается овуляцией, следовательно, не образуется желтое тело, продуцирующее прогестерон. При этом в организме женщины развивается относительная гиперэстрогенемия. Риск развития рака эндометрия повышен у небеременевших и нерожавших женщин, при ожирении, сахарном диабете, при приеме эстрогенсодержащих препаратов и эстрогенпродуцирующих опухолях яичников. Средний возраст больных 55 лет. Развитию рака эндометрия в описанных случаях предшествуют гиперпластические процессы в эндометрии. Примерно в 1/3 случаев рак матки развивается бурно, без предшествующих симптомов гиперплазии эндометрия, характеризуется низкой степенью дифференцировки, глубокой инвазией в миометрий и плохим прогнозом. Опухоль обычно растет экзофитно, образуя полипообразные выросты в полость матки, реже — диффузно поражает весь эндометрий и прорастает толщу миометрия. Наиболее частая гистологическая форма рака эндометрия — аденокарцинома, которая может быть высоко-, умеренно- и низкодифференцированной. На ее долю приходится 85% всех раков эндометрия. Метастазы вначале лимфогенные, затем гематогенные и имплан-тационные. Лейомиома матки — это доброкачественная опухоль из гладкомышечной ткани, она относится к числу наиболее распространенных опухолей органов репродуктивной системы и наблюдается у 15—30% женщин. Обычно миома встречается у женщин старше 35 лет. В допубертатном периоде и после 60 лет миома матки встречается редко. Клинически миома матки характеризуется болевым синдромом, мено- и метроррагией, дизурическими расстройствами, запорами. Возможно осложненное течение беременности и родов. Спектр клинических проявлений значительно варьирует в зависимости от количества, размеров и расположения узлов. Патогенез миомы не ясен, однако отмечена ее связь с заболеваниями и состояниями, сопровождающимися избытком эстрогенов, которые считаются главным стимулятором роста миоматозных узлов. Миомы представляют собой единичные или множественные узлы округлой формы, четко отграниченные от остальной ткани ми-ометрия, на разрезе серовато-белые, волокнистого строения. Чаще всего миоматозные узлы располагаются в теле матки и области дна, реже — на задней и боковых стенках. Еще реже они выявляются в области перешейка и во влагалищной части шейки матки. В подавляющем большинстве случаев миоматозные узлы множественные, при этом размеры узлов значительно варьируют. В зависимости от отношения к слоям матки выделяют субмукозные, субсерозные и интрамуральные лейомиомы. Субмукозные лейомиомы, развивающиеся в непосредственной связи со слизистой оболочкой, являются частым источником маточных кровотечений. Узлы, развивающиеся в области внутреннего зева, вызывают сокращения матки, что может привести к раскрытию цервикального канала и выходу опухоли во влагалище. Такие опухоли называют рождающимися — myoma nascens. Они быстро подвергаются некрозу и инфицированию. Субсерозные лейомиомы в основном связаны с телом матки широким основанием, но иногда могут развиваться только за счет тонкой питающей ножки, тогда они очень подвижны. Их ножка часто подвергается перекруту, что приводит к некротическим изменениям в узлах. Гистологические разновидности лейомиомы. Обычная лейомиома представлена пучками гладкомышечных клеток, между которыми расположены соединителнотканные прослойки различной степени выраженности. Фиброзная ткань часто бывает практически незаметна в маленьких опухолях, в больших — может замещать значительную часть мышечной массы. Опухоли со значительным количеством или с преобладанием фиброзной ткани называют фибромиомой или фиброидом. Клеточная лейомиома состоит из мышечных клеток нетипичной округлой формы. Пучки клеток в ней контурируются плохо, однако ядра клеток крупные и хорошо видны. Обычно клетки сохраняют единообразие, митозов мало или они отсутствуют. Причудливая лейомиома состоит из округлых мышечных клеток и гигантских многоядерных клеток с крупными гиперхромными ядрами. Такая опухоль имеет сходство с саркомой, но малочисленность или отсутствие митозов подтверждают ее доброкачественность. Лейомиобластома (эпителиоидноклеточная лейомиома) — опухоль с преимущественно округлыми и полигональными клетками, имеющими слабо базофильную цитоплазму и светлое перинуклеарное пространство. Митозов в ней немного. Внутривенный лейомиоматоз характеризуется наличием многочисленных гладкомышечных узлов в венах матки. Некоторые авторы выделяют также лейомиолипому — лейомиому с примесью зрелой жировой ткани, являющейся результатом жировой метаплазии в лейомиоме. В лейомиомах часто развиваются вторичные изменения. Они включают: гиалинизацию, мукоидную или миксоматозную дистрофию, кальцификацию, кистозные изменения, жировую трансформацию, некроз и кровоизлияния. Лейомиосаркома — злокачественная опухоль из гладкомышечных клеток, она развивается либо в миометрии, либо в строме эндометрия. Обычно эта опухоль развивается de novo, возможность малигнизации лейомиом подвергается сомнению. Лейомиосаркома может расти в виде интрамурального узла или экзофитно, в полость матки. Узел обычно одиночный, имеет мягкую консистенцию, нечеткие границы, очаги некроза и кровоизлияний. Микроскопически лейомиосаркома представлена пучками глад-комышечных клеток с гиперхромными ядрами разной величины и формы. Характерна повышенная митотическая активность, что позволяет отличить эту опухоль от лейомиом. Вариантами лейоми-осарком являются эпителиоидная и миксоидная лейомиосаркомы. Опухоль рано дает гематогенные метастазы, часто рецидивирует. Показатель 5-летней выживаемости не превышает 40%. Рак эндометрия, как правило, возникает в постменопаузальном периоде и сопровождается патологическим маточным кровотечением. В числе состояний, предрасполагающих к возникновению такой карциномы, следует назвать гиперплазию эндометрия, эстрогенсекретирующие опухоли яичника, заболевания, по поводу которых пациентка получает длительное лечение эстрогенами. Макроскопически рак эндометрия характеризуется либо локализованным полипообразным ростом, либо диффузным распространением по всей полости органа и поражением всего эндометрия. За пределы матки опухоль проникает путем прямой инвазии через миометрий и околоматочные ткани. Распространение в широкую связку матки делает опухоль пальпируемой при влагалищном исследовании (см. ниже о системе TNM). Рак эндометрия метастазирует сначала в региональные лимфатический узлы (тазовой области), затем гематогенным путем в легкие, печень, кости и другие органы. Иногда трубное и (или) лимфогенное распространение сопровождается широким поверхностным поражением брюшины. Более 85 % раковых опухолей эндометрия представляют собой аденокарцшюмы. В высокодифференцированных аденокарциномах (1-й степени, G1) хорошо видна железистая структура паренхимы опухоли (рис. 21.13). При умеренной гистологической дифференцировке (2-й степени, G2) оформленные раковые железы чередуются с солидными пластами паренхимы. Низкодифференцированный рак (3-й степени, G3) характеризуется преобладанием солидных эпителиальных пластов, в которых едва различимы железистые структуры, но максимально выражены ядерная атипия и мито-тическая активность. У 2—12 % больных в опухолевой паренхиме обнаруживают очажки с плоско клеточной дифференциров-кой. Такие опухоли относят к железисто-плоско клеточному раку или аденокарциномам с плоско клеточной метаплазией. Встречаются также аденокарциномы сосочкового и светлокле-точного типов, которые также относят к 3-й степени (G3). |
№ 120 Хориокарцинома: особенности гистогенеза, факторы риска, морфологическая характеристика, особенности метастазирования.
Хориокарцинома — злокачественная опухоль из трофобла-стического эпителия. Около 50% таких новообразований развиваются после беременности, осложненной пузырным заносом, 25% — после аборта, 2,5% — после эктопической беременности и 22,5% — после клинически нормальной беременности. Хориокарцинома может развиться сразу же после прекращения беременности, через несколько недель и даже через 15—20 лет. Наиболее характерный симптом хориокарциномы — влагалищное кровотечение. Относительно часто заболевание впервые проявляется признаками, обусловленными метастазами. Возможно развитие легочной гипертензии, связанной с ростом метастатических узлов в легочных артериях. Хориокарцинома гормонально активна, так как трофобласт синтезирует хорионический гонадот-ропин. В связи с этим, независимо от размеров первичной опухоли, всегда отмечается увеличение матки и утолщение ее слизистой оболочки с выраженной децидуальной реакцией. Хориокарцинома является одной из самых злокачественных опухолей, однако хорошо лечится при сочетании гистерэктомии и химиотерапии. При применении химиотерапии излечение наступает у 80% больных. Исключение составляют случаи, когда опухоль развивается после нормальной беременности. В этих случаях прогноз крайне неблагоприятный. Хориокарцинома имеет вид сочного, желтовато-белого или пестрого губчатого узла на широком основании. При расположении под слизистой или серозной оболочками узел может просвечивать в виде темно-вишневого образования. Микроскопически хориокарцинома состоит из клеток промежуточного трофобласта, цитотрофобласта и полиморфных гигантских элементов синцити-отрофобласта. В опухоли никогда не бывает истинных ворсин. Степень атипизма и митотическая активность в клетках опухоли разные, наиболее выражен атипизм в клетках цитотрофобласта. Строма и сосуды в опухоли отсутствуют. Быстрый рост опухоли сопровождается множественными очагами некроза и кровоизлияниями. Для хориокарциномы характерны обширные ранние гематогенные метастазы в легкие (80%), влагалище (30%), головной мозг, печень, почки. Хориокарцинома яичка (хорионэпителиома) — злокачественная опухоль яичек из половых клеток с внезародышевой дифференцировкой, по строению напоминает опухоль, возникающую из ткани плаценты беременной женщины. Состоит из одноядерных клеток со светлой цитоплазмой (напоминают клетки цитотрофобласта) и гигантских клеток (напоминают структуры синцитиотрофобласта). Макроскопически небольшого размера безболезненное уплотнение с очагами некроза и кровоизлияний на разрезе. Реже встречаются хориокарциномы большого размера. Микроскопически синцитиотро-фобласт представлен гигантскими клетками неправильной формы с сильно вакуолизированной цитоплазмой. Цитотрофобласт образован клетками полигональной формы с круглым гиперхромным ядром и малым объемом цитоплазмы. Опухоль крайне инвазивна, прорастает кровеносные сосуды, в результате появляются очаги кровоизлияний. В некоторых случаях гемморагический некроз выражен настолько сильно, что бывает достаточно трудно выявить живые опухолевые клетки, а тестикулярная хориокарцинома замещается рубцовой тканью. Хорикарцинома яичка, состоящая только из цитотрофобласта и синцитиотрофобласта, встречается редко, чаще опухоль обнаруживается как компонент смешанных герминогенных опухолей. |
|
||
|