Динамическая обструкция выходного тракта левого желудочка как вариант гипертрофической кардиомиопатии: разбор клинического случая
Дорофеева Н.П., Куликова И.Е., Машталова О.Г., Ерошенко О.Л., Иванченко Д.Н.,
Ахвердиева М.К.
Клиническая больница №1 ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА России, Ростовский государственный медицинский университет, Ростов-на-Дону.
Кардиомиопатии занимают особое место среди всех сердечно-сосудистых заболеваний. При относительно низкой распространенности данной патологии, она отличается неблагоприятным прогнозом и отсутствием действенных способов повлиять на качество и продолжительность жизни. При этом наиболее распространенной формой первичных кардиомиопатий является гипертрофическая (ГКМП), которая отмечается у 0,2-0,5% населения. При этом в Российской Федерации больных ГКМП зарегистрировано порядка 285 тысяч человек. ГКМП характеризуется гипертрофией миокарда левого желудочка без расширения полости и гемодинамической обструкцией его выходного отдела и неспецифическим клиническими проявлениями, включая синкопальные состояния, стенокардию, жизнеугрожающие нарушения сердечного ритма. Основу гемодинамических нарушений при ГКМП составляет диастолическая дисфункция левого желудочка, определяющая прогрессирование сердечной недостаточности. Систолическая функция при этом нормальная или повышенная, фракция выброса увеличена [1].
Теория обструкции, объясняющая механизм образования динамического субаортального градиента давления при ГКМП, предусматривает наличие механического препятствия изгнанию крови из левого желудочка с возникновением обструктивного градиента давления в его выносящем тракте. При этом наблюдается быстрое свободное изгнание крови в аорту в начале систолы, к середине которой на пути кровотока возникает препятствие, вызванное контактом митральной створки с МЖП, после чего развивается поздняя митральная регургитация. Определение градиента давления при отсутствии анатомических признаков препятствия в выносящем тракте левого желудочка может свидетельствовать о функциональной или динамической обструкции [2]. Известно, что увеличение градиента могут вызывать факторы, повышающие инотропную функцию миокарда (к примеру, физическая нагрузка, преждевременное сокращение желудочков при экстрасистолии), либо снижающие артериальное давление или наполнение желудочка (например, проба Вальсальвы) [3].
Наиболее распространенным вариантом ГКПМ является идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, выявляемый у 62,8% пациентов и характеризующийся асимметричной гипертрофией межжелудочковой перегородки (МЖП), обструкцией выходного тракта ЛЖ, утолщением эндокарда и парадоксальным движением передней створки митрального клапана к МЖП в систолу. Диагностика заболевания затруднена и зачастую отсрочена, что обусловлено, в том числе, неспецифичностью жалоб, предъявляемых пациентом, а именно: на одышку при физической нагрузке, обмороки и головокружения.
В качестве иллюстрации представляет интерес следующее клиническое наблюдение. Больной А., 55 лет, обратился на консультацию в связи с кратковременными неинтенсивными колющими болями в области сердца, слабость по вечерам. При измерении артериального давления (АД) была зафиксирована артериальная гипертензия — 180/100 мм рт.ст. Ранее больной АД не измерял.
Во время осмотра пациент внезапно побледнел, потерял сознание, кожные покровы влажные, отмечалось снижение АД до 90/60 мм рт. ст. и брадикардия с частотой сердечных сокращений (ЧСС) до 28 уд/мин. Болей в области сердца не отмечалось. На ЭКГ на фоне брадикардии были зарегистрированы инфарктоподобные изменения, а именно: отрицательные зубцы Т в I, AVL, V 2-6 отведениях, инверсия которых произошла спустя 4 часа (рис. 1, 2) Тропониновый тест с применением качественной методики, проведенный дважды, дал отрицательный результат. Значения креатинфосфокиназы МВ, лактатдегидрогеназы, аминотрансферазы регистрировались в пределах референсных значений.
|
|
Рис. 1 Отрицательные зубцы Т в I, AVL, V 2-6 отведениях.
|
|
|
|
Рис.2 Инверсия зубцов Т на электрокардиограмме, зарегистрированная спустя 4 часа. |
|
Для уточнения генеза имевшего место синкопального состяния и исключения неврологческой патологии больной был осмотрен неврологом, по рекомендации которого произведена магнито-резонансная томография головного мозга, выявлены признаки энцефалопатии. УЗДГ экстракраниального отдела u брахиоцефальных артерий выявила признаки начальных проявлений нестенозирующего атеросклероза экстракраниального отдела брахиоцефальных артерий, умеренную непрямолинейность хода обеих позвоночных артерий в канале поперечных отростков шейных позвонков, очевидно, обусловленную остеохондрозом шейного отдела позвоночника без признаков вертеброгенной компрессии левой и правой позвоночных артерий в покое, что также не могло послужить причиной синкопального состояния. Холтеровское мониторирование зарегистрировало эпизоды элевации сегмента ST и выраженной депрессии сегмента ST значительной суммарной продолжительности. Эпизодов брадикардии и атрио-вентрикулярной блокады высоких степеней зарегистрировано не было.
За время клинического наблюдения имела место нестабильность аускультативных данных: преходящий грубый систолический шум над точками выслушивания, проводящийся на сосуды шеи, не проводящийся в левую подмышечную область, что позволило предполагать динамическую обструкцию выносящего тракта левого желудочка, что нашло подтверждение при проведении эхокардиоскопии: было выявлено расширение левого предсердия до 44 мм, концентрическая гипертрофия левого желудочка (толщина межжелудочковой перегородки в диастолу составляла 16-17 мм при норме 6-11 мм, задней стенки левого желудочка в диастолу 13 мм при норме до 11 мм) с сужением выходного тракта (рис. 3) и увеличение массы миокарда левого желудочка (310г). Под передней створкой митрального клапана выявлена «порхающая» хорда, при пробе Вальсальвы обнаружено передне-систолическое движение передней створки митрального клапана.
|
Рис. 3 Сужение выходного тракта левого желудочка
|
При этом глобальная сократимость и функция левого желудочка изменены не были. Таким образом, была диагностирована диастолическая дисфункция левого желудочка I типа при уплотнении и незначительном расширении восходящей аорты, отсутствии данных об аортальном стенозе и гемодинамически значимой недостаточности митрального клапана. При этом движение трикуспидального клапана и клапана легочной артерии было не изменено. Сброса крови на перегородках не определялось. Признаков легочной гипертензии выявлено не было.
В стационаре больному проводилась метаболическая терапия, были назначены антиагреганты, антагонисты кальция, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, селективные бета-блокаторы, статины. На фоне лечения были достигнуты целевые показатели артериального давления, эпизодов головокружения и болей в области сердца не отмечалось.
Ввиду того факта, что при данной патологии перспективно оперативное лечение [4], больному рекомендована консультация кардиохирурга и динамическое эхокардиоскопическое наблюдение на фоне адекватной антигипертензивной терапии и приема бета-блокаторов, статинов, антитромбоцитарной терапии.
Список литературы:
Моисеев В.С., Киякбаев В.К., Кардиомиопатии и миокардиты. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. – 352с.: ил.
Сафарова А.Ф., Коровина Е.А., Кобалава Ж.Д., Моисеев В.С. Ультразвуковая диагностика нарушений морфофункционального состояния миокарда и коронарных артерий при различных заболеваниях сердца. – М.: РУДН,2008. – 256 с.
Руководство по кардиологии: учебное пособие: в 3-х т. / под ред. Г.И. Сторожакова, А.А. Горбаченкова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — Т. 1. — 672 с.; Т. 2. — 512 с.; Т. 3. — 480 с.
Болезни сердца: руководство для врачей / под ред. Р.Г. Оганова, И.Г. Фоминой. — M.: Литтерра, 2006. — 1328 с.