Глава 8 врожденное слабоумие. Умственная отсталость (олигофрения)

8Л. Клиническая картина умственной отсталости

Общая характеристика. Умственная отсталость (олигофрения) — группа различных по причине, развитию и клинике патологичес­ких состояний, обусловленных органическим поражением голов­ного мозга, возникшим на ранних этапах онтогенеза (от внутриут­робного до 3-х лет). Общим признаком этих состояний является врожденное недоразвитие психики с преобладанием интеллекту­альной недостаточности.

Одним из первых описал врожденное слабоумие Дюфур в 1770 г. В начале XIX века Ж. Эскироль отделил врожденное слабоумие от слабоумия и разделил его на три варианта по степени выражен­ности нарушений речи. Во второй половине XIX в. В. Маньян описал легкую степень врожденного слабоумия — дебильность. Термин «олигофрения» для обозначения всей группы врожденно­го и приобретенного в раннем детстве слабоумия преложил Э. Крепелин.

По JI.C. Выготскому, врожденное слабоумие не есть изолирован­ное заболевание интеллекта, а охватывает всю личность в целом.

Умственная отсталость — стойкое состояние ослабления, задер­жки или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением когнитивных (познавательных), ре­чевых, моторных и социальных способностей на фоне выражен­ных эмоционально-чувственных нарушений. При умственной от­сталости в большей или меньшей степени замедляется, а в после­дующем и полностью прекращается возможность приобретения даже простых знаний и умений, зачастую с неуклонным обеднением и распадом прошлого жизненного опыта.

При умственной отсталости, как правило, наблюдается различ­ный диапазон психических расстройств, частота которых среди та­ких больных по меньшей мере в 3—4 раза выше, чем в общей попу­ляции. Причем, формы и степень этих расстройств существенно видоизменяются. Так, галлюцинации, бредовые идеи и эмоцио­нальные синдромы на фоне слабоумия бледнеют, распадаются, становятся монотонными.

Умственно отсталые лица часто становятся жертвами эксплуа­тации, физических и сексуальных оскорблений, что является ре­зультатом не только интеллектуальных нарушений, но и измене­ний адаптивного поведения.

Клиническая картина (БМЭ. М., 1981. Т. 17. С. 288-289).

При всем разнообразии клинических проявлений общим для раз­личных форм олигофрении является тотальное недоразвитие пси­хики, включая недоразвитие познавательных способностей и лично­сти в целом. Ведущая роль в структуре психического дефекта при­надлежит недостаточности высших форм познавательной деятель­ности, прежде всего абстрактного мышления, при относительно до­статочном уровне развития эволюционно более древних компонентов личности, таких, как потребности, связанные с инстинктами, низшая эффективность. Однако указанные особенности психического дефек­та при олигофрении проявляются в индивидуальном развитии не сразу; они становятся более отчетливыми к концу дошкольного - началу школьного возраста ребенка. В раннем детском и дошколь­ном возрасте недостаточность познавательной деятельности про­является преимущественно в недоразвитии психических функций, которые относятся к начальному этапу развития абстрактного мыш­ления: отставание в сроках развития психической деятельности и моторной активности; искажение и замедленный темп становления зрительных и слуховых условных рефлексов; недостаточность эмо­ционально-волевых реакций; запаздывание сроков появления эмо­циональных реакций на окружающее на первом году жизни; отста­вание в развитии речи, подражательный «манипулятивный» харак­тер игры; длительное отсутствие навыков самообслуживания; сла­бо выраженный познавательный интерес к окружающему; недифференцированность, или отсутствие высших эмоций (сочувствие, чувство привязанности и др.), в раннем детском и дошкольном воз­расте. У детей школьного возраста на передний план более отчет­ливо выступают конкретно-ситуационный характер мышления, сла­бость или невозможность обобщения, неспособность выделения су­щественных признаков предметов и явлений. При глубокой умствен­ной отсталости усвоение любых отвлеченных знаний и школьное обучение могут быть вообще невозможны.

У подростков и взрослых лиц с олигофренией наряду с недо­статочностью абстрактного мышления более заметной становится незрелость личности (повышенная внушаемость, некритичность, неспособность принять самостоятельное решение в сложных житейских ситуациях, выраженная зависимость поведения от внеш­ней ситуации, импульсивность поступков).

Интеллектуальная недостаточность при олигофрении в той или иной степени сказывается на всех психических процессах, прежде всего познавательных, что выражается в недостаточности воспри­ятия, нарушениях активного внимания, замедлении и непрочности запоминания, низком уровне логической памяти. Характерны не­доразвитость и слабая дифференцированность интеллектуальных и нравственных эмоций, неадекватность аффектов переживаемых событий, слабость инициативы и побуждений, отсутствие борьбы мотивов, недостаточная целенаправленность действия. Речь при олигофрении отличается бедностью запаса слов, обилием штам­пов, но развернутыми фразами, часто аграмматизмами и дефекта­ми произношения. Признаки недоразвитости имеются и в психи­ческой деятельности, и в моторной активности (запаздывание в развитии статических и кинетических функций, недостаточная це­ленаправленность и координация движений, их угловатость, недо­статочность тонкой ручной моторики, мимики и пантомимики).

При олигофрении часто наблюдают разнообразные неспеци­фические неврологические расстройства - нарушения черепно-мозговой иннервации и функции пирамидной системы (парезы, нару­шения мышечного тонуса), диэнцефальные расстройства, в част­ности цереброэндокринная недостаточность. В соматическом ста­тусе при опигофрениях, связанных с нарушениями внутриутроб­ного развития, отмечаются, как правило, разнообразные анома­лии развития и дисплазии в виде деформаций и изменений разме­ров черепа, аномалий строения и расположения ушных раковин, глаз, челюстей, зубов, укорочения фаланг пальцев, дизрафических симптомов (заячья губа, расщепление неба, spina bifida, сра­щение пальцев - синдактилия и др.), пороки развития внутренних органов - сердца, легких, мочеполовых органов, а также желудочно-кишечного тракта. Нередко имеются отставание в физическом развитии, нарушения пропорций тела, искривление позвоночника, недоразвитие половых органов.

Динамика олигофрении носит непрогредиентный, так называе­мый эволютивный характер, связанный с возрастным созреванием центральной нервной системы, а также с процессами репарации и компенсации. Выражением положительной динамики олигофрении является постепенное, более медленное, чем у здоровых детей, по­вышение уровня умственных способностей, усиление подвижности психических процессов, улучшение фразовой речи, появление бо­лее правильной самооценки и критического отношения к окружаю­щему, уменьшение моторной недостаточности, пополнение запаса знаний, приобретение бытовых сведений, несложных трудовых и профессиональных умений и навыков. Такая динамика свойственна в основном лицам с неосложненной олигофренией в степени дебильности. В связи с более или менее выраженной положительной эволютивной динамикой и социальной адаптацией, по данным Д.Е. Мелехова (1970), 77% лиц с олигофренией в степени дебильности становятся систематически трудоспособными, а часть из них полностью адаптируется социально и не нуждается в наблюдении психиатра. Благоприятная эволютивная динамика олигофрении за­висит от глубины психического недоразвития, клииико-патогенетической формы олигофрении, дополнительных патогенных влияний, а также своевременности и полноты лечебных и реабилитационных мероприятий. Определенные различия в динамике имеются у ум­ственно отсталых с разным темпераментом - эретичных (с силь­ным и более подвижным темпераментом) и торпидных (с более сла­бым и инертным темпераментом). Так, у эретичных олигофренов темп психического развития более высокий, легче закрепляются бытовые навыки.

Эволютивная динамика психического развития при олигофре­нии может нарушаться состояниями декомпенсации, которые чаще всего возникают в переходные возрастные периоды при осложнен­ной олигофрении. При этом основными клиническими проявления­ми являются церебрастенические и психопатоподобные состояния (расторможение влечений, особенно сексуального, склонность к уходам и бродяжничеству, агрессивность, импульсивность). Значи­тельно реже декомпенсация выражается в форме эпизодических и рецидивирующих психозов преимущественно в пубертатном воз­расте. Большинство отечественных и зарубежных исследователей расценивают эти психозы как специфичные для больных олигоф­ренией, в связи с чем их обозначают как «психозы олигофренов», «психозы при дебильности». Их клиническая картина отличается от клинической картины эндогенных и экзогенных психозов, также возникающих при олигофрении. «Психозы олигофренов» в основ­ном проявляются аффективными расстройствами (состояниями дисфории и тревожной депрессии со страхами), канатоноподобными состояниями двигательного возбуждения или ступора, а также эпизодами рудиментарных, неразвернутых, галлюцинаторных и бредовых расстройств на тревожно-депрессивном аффективном фоне. Нередки также кратковременные эпизоды оглушения и сумереч­ного помрачения сознания. Психотические состояния продолжи­тельностью от 1 до 6 недель носят характер однократных или ре­цидивирующих приступов. Как во время приступов, так и в интер­валах между ними обычно наблюдаются церебрастенические сим­птомы и усиление вегетативных расстройств. Эпизодические пси­хозы при олигофрении, как правило, заканчиваются возвратом к исходному состоянию. После нескольких приступов рецидивирую­щего психоза возможно углубление изменений личности по орга­ническому типу. В патогенезе состояний декомпенсации, включая их психотические формы, важное значение имеет усиление рези- дуально-органической церебральной недостаточности с возникно­вением ликвородинамических и цереброваскулярных расстройств. Кроме того, предполагается дополнительная патогенетическая роль эндокринно-гуморальных сдвигов пубертатного периода, особенно дисгармонически протекающего. Различные экзогенные факторы - травмы, инфекции, перегрузки, связанные со школьным обучени­ем, - способствуют возникновению состояний декомпенсации...