Студент должен знать:

ВРОЖДЕННЫЕ КОСТНЫЕ ФОРМЫ КРИВОШЕИ.

Болезнь Клиппеля—Фейля, или синдром Клиппеля—Фейля, — деформация шейного и верхнегрудного отделов позвоночника, возникающая вследствие порока развития шейного сегмента и характеризующаяся обширным синостозированием позвонков при незаращении дужкои части их. Различают два типа заболевания. При первом типе атлант и эпистрофей соединены с остальными шейными позвонками, которых не более четырех. Дужки последних оказываются незаращенными, первые ребра прикрепляются сзади и выше чем спереди. При втором типе обнаруживается синостоз первого шейного позвонка с затылочной костью, нижележащие позвонки также спаяны между собой, нередко определяется наличие добавочных позвонков либо шейных ребер.

Клинически у больных отмечается короткая шея, иногда создается впечатление, что она отсутствует. Границы волосистой части головы настолько низки, что волосяной покров переходит на лопатки. Голова резко наклонена в сторону и кпереди, так что подбородок касается груди, как правило, отмечается асимметрия лица и черепа, резко граничены объем движений в шейном отделе позвоночника, выраженный сколиоз либо кифоз, высокое стояние надплечья и лопатки. Сопутствующими симптомами при синдроме Клиппеля — Фейля являются нервные расстройства: нистагм, парезы, параличи, нарушение чувствительности. Диагноз ставят на основании анамнеза, клинических и рентгенологических данных. Лечение врожденной костной кривошеи — сложная задача. На подвижных сегментах шейного отдела позвоночника необходимо рано развивать движения с помощью интенсивной ЛФК. В отдельных случаях у детей старше 5 лет может быть предпринято индивидуально избранное очень сложное оперативное вмешательство по разъединению синостозированных костей. Шейные ребра вызывают изменение конфигурации шеи только при значительной степени развития, а именно когда добавочное шейное ребро достигает больших размеров (несколько сантиметров) и заканчивается свободно в мягких тканях либо имеет хрящ, соединяющий их с I грудным ребром или грудиной.

Клинически заболевание проявляет себя только у 10% носителей этой аномалии в подростковом возрасте и у взрослых, что большинство исследователей связывают с окостенением шейных ребер и возрастным уменьшением эластичности сосудисто-нервного пучка. Наиболее выраженными клиническими симптомами являются наличие припухлости в надключичной области и нервно-сосудистые расстройства в соответствующей верхней конечности (похолодание ее, изменение окраски, расстройства чувствительности, исчезновение пульса, парезы, параличи и т. д.)'. В тяжелых случаях при двусторонних деформациях обращает на себя внимание вид больного: плечи низко опущены и кажутся как бы продолжением шеи (симптом Мануйлова). Характерно наличие сколиоза шейного отдела позвоночника, сопровождающегося наклоном головы, — кривошеей. Клиновидные добавочные полупозвонки являются одной из причин резко выраженной кривошеи, сопровождающейся асимметрией лица и черепа, а также значительным ограничением движений в шейном отделе позвоночника. Диагноз устанавливают на основании рентгенологического обследования больного.

КРЫЛОВИДНАЯ ШЕЯ

Крыловидная шея (pterygium colli) описана также под другими названиями: синдром Бонневи—Улльриха, синдром Тернера, синдром Шерешевского—Тернера. Болезнь заключается в сочетании ряда пороков развития, среди которых основным являются крылоподобные изменения кожи над суставами, особенно типичны боковые складки кожи на шее. Наряду с этими уродствами могут наблюдаться пороки развития конечностей (врожденные вывихи суставов, разболтанность отдельных суставов, синдактилия, сгибательные контрактуры пальцев кисти), нарушение функции мозга и нервов (стробизм, птоз, парез лицевого нерва), дискрания (углубленные отпечатки на внутренней поверхности черепа, высокое небо, нанизм, дряблость, кожи с чрезмерной эластичностью, лимфангиоэктатические отеки, недоразвитие ушных раковин и др. Различные сочетания уродств с крыловидной шеей описаны под определенными названиями: врожденная дистрофия Нильсена, врожденная короткая крыловидная шея с синдромом Клиппеля— Феиля, синдром Шерешевского (с недостаточной функцией гипофиза и половых желез). Указанный порок развития является редкой патологии- В литературе описано около 300 случаев в сочетании с другими уродствами или без них. Из всех перечисленных клинических форм этого синдрома наиболее часто (40% описанных в литературе наблюдений) встречается заболевание в виде уродства кожи без видимых эндокринных расстройств (собственно крыловидная шея). Диагностика заболевания нетрудна тот порок развития состоит в наличии с рождения натянутых кожных складок к боковым поверхностям шеи от сосцевидного отростка до середины надплечья. Лицо больного приобретает застывшее выражение от натяжения кожи, напоминая сфинкс, ушные раковины деформированы, голова вытянута между надплечьями, шея кажется короткой. Реже кожные складки имеют место в подмышечной области и в области подколенной ямки. Лечение крыловидной шеи оперативное. Большинство авторов рекомендуют кожную пластику методом встречных треугольных лоскутов. Операция заключается в следующем: по гребню складки во всю ее длину от сосцевидного отростка до надплечья делают основной разрез кожи. Передний и задние лоскуты широко отсепаровывают со слоем подкожной клетчатки. Под углом 60° делают поперечные разрезы от нижнего угла раны вперед и на середине складки назад. Треугольные кожные лоскуты перемещают и сшивают между собой. С помощью подобной методики устраняют натянутые кожные складки под коиленным и плечевым суставами. Прогноз для жизни при отсутствии больших дополнительных пороков развития благоприятный.

БОЛЕЗНЬ ГРИЗЕЛЯ

Болезнь Гризеля называют также кривошеей Гризеля, или ротационным смещением атланта. Заболевание получило название по имени французского врача Гризеля, который в 1930 г. подробно описал этиологию и патогенез этой болезни, назвав ее «смещение атланта» и «назофа-рингеальная кривошея». Появлению деформации всегда предшествует воспалительное заболевание в зеве или носоглотке, сопровождающееся высокой температурой. По спадении острых воспалительных явлений кривошея стойко остается, что Гризель объяснял смещением атланта в связи с контрактурой околопозвонковых мышц, прикрепляющихся к переднему бугорку атланта и черепу и принимающих участие в движении черепа вокруг зубовидного отростка II шейного позвонка. Болезнь чаще всего наблюдается у детей, главным образом у девочек, 6—11 лет со слабостью мышечно-связочного аппарата и особенностью развития лимфатической системы, которые и способствуют развитию деформации. Голова наклонена в одну сторону и одновременно несколько повернута в другую. Грудино-ключично-сосцевидная мышца с той стороны, в которую повернута голова, несколько натянута, с этой же стороны уплотнены лестничные и заднешейные мышцы. В верхнешейном отделе позвоночника пальпируется выступающий остистый отросток II шейного позвонка, а со стороны глотки по ее задней стенке появляется возвышение, соответствующее сместившемуся вперед и вверх атланту, плотное на ощупь и изменяющееся в размерах при повороте головы. Сгибание, разгибание и отведение головы в сторону поворота могут быть свободными; отведение в противоположную сторону всегда ограничено и болезненно. Ротационные движения совершаются за счет нижнешейного отдела, так как они затруднены в атланто-эпистрофильном суставе. На рентгеновском снимке, сделанном через рот, обнаруживается подвывих атланта — смещение его кпереди с одновременным поворотом вокруг вертикальной оси. Болезнь Гризеля чаще всего приходится дифференцировать от кривошеи другой этиологии, в первую очередь от врожденной мышечной кривошеи и болезни Клиппеля—Фейля, а также от синдрома Гризеля, развившегося не в связи с воспалением носоглотки, а по другим причинам, например при опухолях или аневризмальных костных кистах шейного отдела позвоночника. Прогноз для жизни благоприятный, но в запущенных случаях, особенно в условиях продолжающегося роста, могут наступить вторичные деформации в виде асимметрии развития лица, черепа, искривления позвоночника. Лечение сводится к ликвидации воспалительного очага (тонзиллит, лимфаденит шейных и подчелюстных желез) и устранению деформации, что достигается вытяжением за голову с помощью петли Глиссона в течение нескольких недель, ЛФК, массажем, тепловыми процедурами. Лечение, начатое сразу же после выявления деформации, приводит к полному выздоровлению. Профилактика заболевания состоит в общем укреплении здоровья ребенка и своевременной санации носоглотки.