- •Л.И. Идельсон
- •Глава 1 обмен железа и синтез гемоглобина 2
- •Глава 2 общая характеристика железодефицитных анемий 13
- •Глава 3 особенности течения различных форм железодефицитных анемий 28
- •Глава 4 лечение и профилактика железодефицитных анемий 58
- •Всасывание железа
- •Перенос железа
- •Железо эритрокариоцитов
- •Депонирование железа
- •Потери железа из организма
- •Синтез гема
- •Структура глобина
- •Глава 2общая характеристика железодефицитных анемий
- •Этиология и патогенез железодефицитных анемий
- •Распространенность железодефицитных анемий
- •Клиника железодефицитных анемий
- •Лабораторные признаки железодефицитных анемий
- •Изучение всасывания и кинетики железа с помощью радиоактивного железа
- •Глава 3особенности течения различных форм железодефицитных анемий хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия, связанная с обильными и длительными менструациями
- •Хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия, связанная с кровопотерей из желудочно-кишечного тракта
- •Опухоли желудка и кишечника
- •Неопухолевые заболевания
- •Железодефицитная анемия, связанная с гемоглобинурией и гемосидеринурией
- •Дефицит железа у доноров
- •Железодефицитные состояния у детей
- •Особенности железодефицитной анемии у подростков
- •Железодефицитные анемии, связанные с кровопотерей в замкнутые полости и нарушением реутилизации железа
- •Железодефицитная анемия при синдроме нарушенного кишечного всасывания
- •Наследственная атрансферринемия
- •Анемия, связанная с антителами к трансферрину
- •Железодефицитная анемия, связанная с наследственным нарушением реутилизации железа
- •Глава 4лечение и профилактика железодефицитных анемий лечение
- •Профилактика
- •Глава 5анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов
- •Наследственные формы
- •Приобретенные формы Анемии, связанные со свинцовым отравлением
- •Анемии, связанные с повышенным потреблением витаминаB6
- •Глава 6талассемии
- •Гомозиготная-талассемия
- •Гетерозиготная-талассемия
- •-Талассемия
- •-Талассемия
- •Гемоглобинопатияlepore
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение
Л.И. Идельсон
ГИПОХРОМНЫЕ АНЕМИИ
М., Медицина, 1981.
Глава 1 обмен железа и синтез гемоглобина 2
ОБМЕН ЖЕЛЕЗА 2
Всасывание железа 3
Перенос железа 6
Железо эритрокариоцитов 7
Депонирование железа 7
Потери железа из организма 9
СИНТЕЗ ГЕМА 9
СТРУКТУРА ГЛОБИНА 12
Глава 2 общая характеристика железодефицитных анемий 13
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ 13
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ 17
КЛИНИКА ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ 18
ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ 20
ИЗУЧЕНИЕ ВСАСЫВАНИЯ И КИНЕТИКИ ЖЕЛЕЗА С ПОМОЩЬЮ РАДИОАКТИВНОГО ЖЕЛЕЗА 27
Глава 3 особенности течения различных форм железодефицитных анемий 28
ХРОНИЧЕСКАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ, СВЯЗАННАЯ С ОБИЛЬНЫМИ И ДЛИТЕЛЬНЫМИ МЕНСТРУАЦИЯМИ 28
ХРОНИЧЕСКАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ, СВЯЗАННАЯ С КРОВОПОТЕРЕЙ ИЗ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА 30
Опухоли желудка и кишечника 31
Неопухолевые заболевания 32
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ, СВЯЗАННАЯ С ГЕМОГЛОБИНУРИЕЙ И ГЕМОСИДЕРИНУРИЕЙ 38
ДЕФИЦИТ ЖЕЛЕЗА У ДОНОРОВ 40
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ У ДЕТЕЙ 41
ОСОБЕННОСТИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ У ПОДРОСТКОВ 47
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С КРОВОПОТЕРЕЙ В ЗАМКНУТЫЕ ПОЛОСТИ И НАРУШЕНИЕМ РЕУТИЛИЗАЦИИ ЖЕЛЕЗА 49
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ ПРИ СИНДРОМЕ НАРУШЕННОГО КИШЕЧНОГО ВСАСЫВАНИЯ 55
НАСЛЕДСТВЕННАЯ АТРАНСФЕРРИНЕМИЯ 57
АНЕМИЯ, СВЯЗАННАЯ С АНТИТЕЛАМИ К ТРАНСФЕРРИНУ 58
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ, СВЯЗАННАЯ С НАСЛЕДСТВЕННЫМ НАРУШЕНИЕМ РЕУТИЛИЗАЦИИ ЖЕЛЕЗА 58
Глава 4 лечение и профилактика железодефицитных анемий 58
ЛЕЧЕНИЕ 58
ПРОФИЛАКТИКА 64
Глава 5 АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ СИНТЕЗА ИЛИ УТИЛИЗАЦИИ ПОРФИРИНОВ 65
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ФОРМЫ 65
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ФОРМЫ 72
Анемии, связанные со свинцовым отравлением 72
Анемии, связанные с повышенным потреблением витамина B6 76
Глава 6 ТАЛАССЕМИИ 78
ГОМОЗИГОТНАЯ -ТАЛАССЕМИЯ 79
ГЕТЕРОЗИГОТНАЯ -ТАЛАССЕМИЯ 81
-ТАЛАССЕМИЯ 82
-ТАЛАССЕМИЯ 87
ГЕМОГЛОБИНОПАТИЯ LEPORE 88
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ 88
ЛЕЧЕНИЕ 92
Глава 1ОБМЕН ЖЕЛЕЗА И СИНТЕЗ ГЕМОГЛОБИНА
ОБМЕН ЖЕЛЕЗА
Железо — один из основных по значимости элементов, входящих в организм, однако в весовом отношении оно составляет лишь 0,0065%массы тела. По даннымJacobs,Worwood (1974).в организме взрослого человека с массой тела 70кг имеется 4,5г железа.
Почти все железо, входящее в состав организма, является составной частью различных белков. Наиболее важный из них — гемоглобин — состоит из небелковой части, гема и белковой части — глобина. В молекуле гема железо связано с протопорфирином. Гем входит не только в состав гемоглобина. Гем содержится в миоглобине, цитохромах, входит в состав каталазы, лактопероксидазы. Основным белком, содержащим железо и не имеющим гемовой группы, является ферритин. Входит железо и в состав производного ферритина — гемосидерина. Не содержит гема белок трансферрин, переносящий железо. Железо в негемовой форме входит в состав ряда ферментов (аконитаза, ксантиноксидаза, НАД-Н-дегидрогеназа).Tipton,Cook(1963)с помощью метода эмиссионной спектроскопии исследовали содержание железа в различных органах людей, погибших от травм. Оказалось, что наибольшее количество железа содержится в селезенке (в среднем 336мкг/г), затем в легких (319мкг/г) и печени(195мкг/г). В других тканях концентрация железа значительно меньше (в мышцах 42мкг/г, поджелудочной железе —51мкг/г). Высокое содержание железа в селезенке и легких связано с большим количеством крови в этих органах.
Следовательно, если исключить содержание железа в крови, имеющейся в органе, наибольшее количество железа содержится в мышцах (27,9%)Большую часть железа мышц составляет железо, входящее в состав ферритина (69,1%железа мышц); остальная часть входит в миоглобин (21,9%).В печени откладывается 7,8%железа организма, в основном в составе ферритина и гемосидерина (табл.1).
Таблица I.Распределение железа в организме мужчины с массой тела 70кг (поJacobs,Worwood, 1974)
Белок |
Ткань |
Общее содержание железа, г |
% от общего содержания железа |
Гемоглобин |
Эритроциты крови |
2,60 |
57.6 |
Миоглобин |
Мышцы |
0,40 |
8,9 |
Митохондриальные цитохромы |
Все органы |
0,017 |
0,4 |
Каталазы |
» » |
0,05 |
0,1 |
Негемовые белки (включая ферритин и гемосидерин) |
Печень |
0,35 |
7,8 |
Селезенка |
0,02 |
0,4 | |
Мышцы |
0,86 |
19,0 | |
Костный мозг |
0,26 |
5.8 | |
Трансферрин |
Плазма |
0,004 |
0,1 |
Основной белок, содержащий железо, — это гемоглобин, функция которого состоит в переносе кислорода от легких тканям. Белок, содержащий железо запасов, — это ферритин. Железо запасов входит также в состав белка гемосидерина. Белком, связывающим железо в сыворотке и переносящим его в костный мозг и в другие ткани, является трансферрин.
Трансферрин — белок плазмы крови, относящийся к-глобулинам. Он имеет молекулярную массу около80000и состоит из одной полипептидной цепи, имеющей 2активных участка, каждый из которых способен связать по одному атому железа в трехвалентной форме. По своей химической структуре Трансферрин — гликопротеин, содержащий 6%углеводов. Одна молекула трансферрина содержит 4группы сиаловых кислот. Трансферрин может связывать не только трехвалентное железо, но и некоторые другие ионы металлов — Сr+++, Мn++,Cu++, но железо связывается трансферрином в первую очередь и значительно более прочно. Трансферрин может синтезироваться различными тканями, однако у людей основным источником синтеза трансферрина является печень [Prunieretal., 1964]. Образуют Трансферрин гепатоциты. За сутки производится 12—24мг белка на 1кг массы тела, что эквивалентно 5—9%от всего количества трансферрина.
Железо запасов может находиться в двух формах — в виде ферритина и гемосидерина. Ферритин — своеобразный белок, состоящий из белка апоферритина, окружающего со всех сторон ядро — большое количество атомов железа. Ферритин в норме определяется во всех клетках организма, особенно много его в печени и мышцах. В малом количестве ферритин определяется в плазме. Гемосидерин — это производное ферритина с более высокой концентрацией железа.
Лабильный пул железа. Это понятие появилось при изучении кинетики железа [Greenberg,Wintrobe, 1944;Pollycove,Mortimer, 1961]. Железо покидает плазму и входит в интерстициальное пространство, в межклеточные промежутки, где может связываться с клеточной мембраной. Часть этого железа возвращается в плазму, и этот процесс приводит к отклонению линии клиренса железа, что выявляется в первый или во второй день после введения радиоактивного железа. Изменение в наклоне линии зависит от количества так называемого лабильного пула. Рассчитано, что в норме лабильный пул содержит 80—90мг железа. Остается неясным — идет ли речь об одной или нескольких фракциях.
Тканевое железо — это железо (6—8мг),входящее в состав цитохромов и других ферментов, имеющихся во всех тканях организма.