Паралич лицевого нерва при синдроме хеерфордта

Синдром Хеерфордта, или увеопаротидная лихорадка, является сочетанием плотной инфильтрации обеих околоушных желез, иридоциклита (увеита) и легкой лихорадки (иногда отсутствующей) с параличом одного или нескольких черепномозговых нервов, чаще всего лицевого, по периферическому типу (одно- или двустороннего), а также стато-акустического, блуждающего и зрительного.

Заболевание сопровождается потерей аппетита, похуданием, раздражительностью, головной болью. Бывают также изменения в печени, увеличение медиастинальных лимфатических узлов, диффузная инфильтрация легочной паренхимы. Эти изменения обычно проходят в течение нескольких месяцев.

Первый такой случай заболевания описал Daireaux (1899), но как синдром с общей этиологией впервые были описаны 3 случая заболевания Hereford (1909). В двух случаях был паралич лицевого нерва. В 1937 г. Pantries приписал это заболевание саркоидозу Бека. В 1952—1962 гг. в двух крупных больницах Англии было 179 случаев саркоидоза, из них 24 случая синдрома Хеерфордта (13%). Паралич лицевого нерва при саркоидозе был в 4%, а при синдроме Хеерфордта — в 26% случаев. Синдром наблюдается в любом возрасте за исключением очень маленьких детей и очень старых людей. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.

Паралич лицевого нерва обычно неполный, с благоприятным прогнозом. По данным литературы (Lambert и Richards, 1964), спонтанное выздоровление в период от нескольких недель до нескольких месяцев наступает в 87% случаев (при электрическом наследовании выявляется neurapraxia). При отсутствии излечения через несколько недель Lambert и Richards считают показанной декомпрессию.

В общем же систематическая кортикостероидная терапия излечивает саркоидоз, в частности нервной системы.

ЛИЦЕВОЙ НЕРВ ПРИ УРОДСТВАХ РАЗВИТИЯ СРЕДНЕГО УХА

Аномалии развития уха могут в очень редких случаях вести к нарушениям развития лицевого нерва. Alexander и Benesi, например, одну из причин врожденных параличей лицевого нерва видят в чрезмерном росте шиловидного отростка, который суживает просвет вертикального отрезка фаллопиева канала и вызывает гипоплазию лицевого нерва. Однако при самых разнообразных уродствах уха лицевой нерв чаще, всего остается функционально интактным. Исключительно редки случаи, когда врожденный паралич лицевого нерва комбинируется не только с пороками развития уха, но и с другими уродствами (Altmann).

Под нашим наблюдением находился мальчик 9 лет, у которого врожденный паралич лицевого нерва сочетался с атрезией костного слухового прохода, микротией и также декстракардией и незаращением межпредсердной перегородки. При подобных дефектах развития нередко в компактном сосцевидном отростке чрезвычайно трудно отыскать барабанную полость. Это •сопряжено с очень большим риском повреждения лицевого нерва или лабиринта.

Deneeke в последнее время показал, что в этих условиях можно не только избежать травмы лицевого нерва, но и использовать его как точный ориентир для нахождения барабанной полости. Вначале находят лицевой нерв у его выхода из шило-сосцевидного отверстия. При микротии и анотии это удается даже легче, чем при нормальном ухе, так как при этих аномалиях над указанным отверстием имеется поверхностное углубление. Лицевой нерв лежит поверхностно над этим углублением. Затем под операционным микроскопом наружная стенка фаллопиева канала .постепенно снимается снизу вверх, пока не остается последний самый глубокий тоненький костный слой. Придерживаясь в сосцевидном отростке направления кпереди от канала лицевого нерва, можно постепенно достичь барабанной полости без травмы наружного полукружного канала.

Отхождение chorda tympani ориентирует в том, что при дальнейшем продвижении в проксимальном направлении скоро будет достигнута барабанная полость.. Нахождению барабанной .полости предшествует появление точечного, все увеличивающегося темного образования. Проделанное отверстие, ведущее в барабанную полость, затем расширяется. При необходимости производится фенестрация наружного полукружного канала.

Deneeke подчеркивает, что лицевой нерв, как происходящий из второй висцеральной дуги, постоянно проходит ниже наружного слухового прохода, происходящего из первой зародышевой борозды. Этот эмбриологический, факт помогает ориентироваться в особо трудных анатомических ситуациях при уродстве развития.