Грыжи врожденных дефектов диафрагмы

При врожденных больших дефектах диафрагмы могут возникать выраженные кардиореспираторные нарушения, обусловленные перемещением в грудную полость больших по объему органов и значительного количества тканей и органов. Это проявляется выраженной дыхательной недостаточностью, коллапсом. При меньшем объеме смещения органов и тканей в грудную полость развивается одышка, тахикардия.

При врожденных аномалиях диафрагмы и желудка отмечается синдром Ровиральты, характеризующийся наличием диафрагмальной грыжи, рефлюкс-эзофагита и гипертрофического полоростеноза.

Лечение хирургическое. Цель его – закрытие дефектов диафрагмы.

Френоперикардиальная грыжа представляет собой смещение, чаще всего, кишечника, сальника в полость перикарда через сочетанный дефект в перикарде и в диафрагме. Генез этой грыжи в большинстве случаев травматический, но иногда ее развитие связано с врожденным дефектом диафрагмы. Диагностика очень сложна, особенно если в полость выпадает сальник (наложение однородной и малоинтенсивной тени) или в брюшную полость смещается сердце. Диагноз чаще ставится интраоперационно. Если в грыжевом мешке находятся органы пищеварительного тракта, то пастановка диагноза возможна до операции. При контрастировании кишечника на фоне сердца, непосредственно за грудиной можно видеть контрастированный контур кишечника, который не отделяется от тени сердца. Развитие френоперикардиальной грыжи опасно из-за возможности сдавления сердца с клиникой сердечной недостаточности и значимого риска тампонады сердца.

Лечение: хирургическое. Цель: закрытие дефекта диафрагмы.

Грыжи слабых зон диафрагмы.

Типичными представителями этих грыж являются люмбокостальная грыжа Богдалека (рис.2) и парастернальная грыжа Ларрея-Морганьи (рис. 3).

Грыжа люмбокостальная или грыжа Богдалека, характеризуется проникновением органов и тканей брюшной полости через заднее пояснично-реберное щелевидное пространство. Она является следствием незаращения плевро-перитонеального канала в заднее-боковой области диафрагмы.

Грыжа парастернальная или грыжа Ларрея-Морганьи, чаще локализуется справа от грудины, содержимым ее могут быть поперечная ободочная кишка, реже – часть желудка, тонкая кишка, часть печени, сальник и др. Она возникает при несращении стернальной и костальной порций диафрагмы. Грыжа Ларрея-Морганьи обычно не дает симптомов до второй половины жизни, тогда как, грыжа Богдалека, может вызвать выраженный респираторный дистресс при рождении, который требует экстренной операции. Грыжа Ларрея-Морганьи чаще локализуется справа от грудины. Содержимым ее могут быть поперечноободочная кишка, реже - часть желудка (рис. 4), тонкая кишка, часть печени, сальник и др.

Главным признаком грыжи является наличие в правом кардио-диафрагмальном углу неоднородного или ячеистого образования, примыкающего к передней грудной стенке. При контрастировании желудочно-кишечного тракта определяются контрастированные петли кишечника и др. Если содержимым является сальник, то тень будет однородной и малоинтенсивной. В сложных случаях показан пневмоперитонеум, при котором воздух проникает в грыжевой мешок и хорошо виден на рентгенограммах.

При грыже Богдалека тень грыжи неоднородная: видны скопления газа, пищевых и каловых масс, полулунные складки слизистой оболочки кишок.

Лечение. Плановое хирургическое вмешательство. Исключением является прогрессирующий кардиореспираторный синдром новорожденных, когда показана экстренная операция. Ушивание проводится трансабдоминальным доступом или трансторакальным.

Грыжи атипичной локализации. Они наблюдаются редко. К ним относятся грыжи возникающие при общем пищеводно-аортальном отверстии, в щели симпатического нерва, по ходу чревного нерва, в отверстиях для аорты и нижней полой вены. Клиническая картина зависит от сдавления соответствующих образований. Диагностика осуществляется рентгенологическим методом, включая при необходимости ангиографию. Лечение: хирургическое.