Простые метаболические тесты мочи

Необходимой является оценка запаха и внешнего вида (цвета) мочи. Необычный цвет мочи может быть обусловлен:

• присутствием в ней лекарственных средств (например, феназопиридина);

• присутствием в ней метаболитов продуктов питания (например, свеклы);

Обращают внимание на любой цвет мочи, который отличается от нормального (соломенного). При отсутствии пищевой или лекарственной интерференции, окраска мочи может быть обусловлена:

• красный - присутствием крови или порфиринов;

• коричневый - гемоглобином и миоглобином;

• зеленоватый – билирубином;

• черный (при длительном отстое мочи или после подщелачивания) - гомогентизиновою кислотой (алкаптонурия)

Отмечают любой необыкновенный запах мочи.

Запах, который быть вызван метаболическими заболеваниями:

• Запах кленового сиропа или карри-подобный - при болезни кленового сиропа (легко обнаруживается на влажных пеленках или в моче, которая находится при комнатной температуре). Подкисление мочи интенсифицирует запах. В то же время, этот запах тяжело обнаружить в моче более взрослых пациентов, моча которых не контактирует с воздухом.

• Характерный запах вспотевших ног – обусловленный присутствием изовалериановой кислоты и изовалерилглицина, которые экскретируются с мочой пациентов с дефицитом изовалерил-Соа дегидрогеназы;

• Запах плесени или затхлый - при фенилкетонурии;

• кошачий запах - при недостаточности β-метилкротонил СоА карбоксилазы;

• Запах рыбы - при 3-метиламинурии.

Тест на кетоновые тела будет положительным при нарушении метаболизма органических кислот и митохондриальных болезнях.

Отсутствие или низкий уровень кетоновых тел в ответ на гипогликемию свидетельствует о нарушении -окисления жирных кислот или гликогенозе 1 типа.

Для диагностики гомоцистинурии и цистинурии используют цианид-нитропрусидный тест.

Динитрофенилгидразиновый тест на -кетокислоты будет положительным при болезни кленового сиропа.

Нитрозонафтоловый тест позволяет обнаружить нарушение метаболизма тирозина при разных формах тирозинемии.

Приложение №2

Скрининг-тесты мочи. Клиническое значение, интерпретация.

1. Определение рН мочи (экспресс методом или с помощью рН-метрии).

Определяют с помощью универсальной индикаторной бумаги. Каплю мочи нанести на индикаторную бумагу и оценить окраски по цветной шкале.

Клиническое значение: рН мочи может колебаться от 4,5-8,4. При нормальных условиях жизни и питания у взрослых и детей старшего века рн мочи –величина слабо кислая или нейтральная. У новорожденных рН мочи более кислая (5,4-5,9). На 2-4 день после рождения рН быстро возрастает и при грудном вскармливании держится в пределах значений 6,9-7,8. При искусственном вскармливании рН составляет 5,4-6,9.

Определение рН проводят в свежесобранном образце мочи!

2. Динитрофенилгидразиновый (ДНФГ) тест

Метод: к 0,25 мл мочи прибавить 1мл 0,2% раствора 2,4 - ДНФГ в 2-х N растворе HCl. Через 10 минут прибавить 1,25 мл этилового эфира. Смешать. Эфир отобрать в другую пробирку, прибавить равный объем 10% раствора NaCO₃. Содержимое пробирки перемешать. Если нижний пласт окрашивается в желтый цвет, то реакция считается положительной.

Интерпретация: Нарушения обмена, сопровождающиеся высоким уровнем кетокислот, например, болезнь “кленового сиропа” (в случае необходимости удалить физиологические кетоны нагреванием). Возможны ложно положительные пробы при кетонурии, глюкозурии.