Кардиомиопатии
Актуальность. Кардиомиопатии остаются одними из наименее изученных кардиологических заболеваний, являясь объектом активно развивающейся области современной кардиологии. Интерес к проблеме изучения заболеваний миокарда объясняется необходимостью дальнейшего изучения их этиологии и патогенеза, многообразием и неспецифичностью их клинических проявлений, наличием существенных диагностических и терапевтических проблем. Постоянный рост частоты встречаемости различных форм кардиомиопатий связан с прогрессом современных диагностических методов исследования. В течение последнего десятилетия сформирована принципиально новая концепция по вопросам определения понятия "кардиомиопатии" и их места в структуре заболеваний сердца, что связано с достижениями медицинской генетики, морфологии, иммунологии и молекулярной эндокринологии. Отражением современной эволюции знаний является постоянный пересмотр, обновление и уточнение соответствующего понятия и классификации.
Терминология и классификация. Термин "кардиомиопатии", впервые предложен W. Brigden (1957) для обозначения первичных поражений миокарда неизвестной этиологии, вызывающих нарушение функции сердца и не являющихся следствием заболеваний коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, системной или легочной гипертензии, а также некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца. Этот термин долгое время использовался у нас в стране и за рубежом для обозначения первичных заболеваний миокарда неопределенной этиологии. Согласно классификации J. Goodwin (1973) было выделено три формы кардиомиопатий: дилатационная (ДКМП), гипертрофическая (ГКМП), рестриктивная (РКМП).
В дальнейшем благодаря внедрению новых методов диагностики, удалось установить генез некоторых вариантов кардиомиопатий. Так, были установлены причины большинства случаев РКМП - эндомиокардиальный фиброз, болезнь Леффлера, болезнь Фабри, амилоидоз сердца. В развитии ДКМП доказана роль вирусной инфекции, аутоиммунных процессов, наследственности и др. И таким образом, обозначение кардиомиопатий как заболеваний неизвестной этиологии в значительной мере потеряло свой первоначальный смысл. Было продемонстрировано, что при известных заболеваниях внутренних органов инфекционной, обменно-метаболической, токсической и другой природы происходит поражение миокарда с нарушением его функций, напоминающих черты КМП.
Согласно классификации кардиомиопатий (ВОЗ, 1995), кардиомиопатии определяются как заболевания миокарда, ассоциированные с его дисфункцией. Они подразделяются на дилатационную (ДКМП), гипертрофическую (ГКМП), рестриктивную (РКМП), аритмогенную правожелудочковую и неклассифицированную кардиомиопатии. При этом каждая из кардиомиопатий характеризует собой не отдельную нозологическую форму, а представляет собой четко очерченный синдром, включающий определенный морфофункциональный и клинико-инструментальный симптомокомплекс, характерный для гетерогенной группы заболеваний миокарда.
Рис. 2. Типы кардиомиопатий. А – норма, Б – ДКМП,
В – рестриктивная кардиомиопатия,
Г – гипертрофическая кардиомиопатия
Таблица 28
Классификации кардиомиопатий (ВОЗ, 1995)
Формы КМП |
Этиология |
1. Дилатационная |
В большинстве случаев идиопатическая |
2. Гипертрофическая |
Идиопатическая |
3. Рестриктивная |
В большинстве этиология известна |
4. Аритмогенная дисплазия ПЖ |
Этиология неизвестна |
5. Неклассифицируемые КМП |
Имеются черты различных видов КМП. Этиология неизвестна |
6. Специфические КМП: Ишемическая Гипертензивная Клапанные Воспалительные |
Поражения миокарда известной этиологии |
Дисметаболические |
Сахарный диабет, гипертиреоз, гипотиреоз, гемохроматоз, гиповитаминозы, амилоидоз, болезни “накопления” |
Аллергические и токсические |
Алкогольная, радиационная, лекарственная. |
Нейромышечные нарушения |
Мышечная дистрофия, миотоническая дистрофия, атаксия Фридрейха и др. |
Системные болезни соединительной ткани, инфильтрации и гранулематозные заболевания. |
Амилоидоз; саркоидоз; злокачественные новообразования; гемохроматоз. |
В апреле 2006 года опубликована новая классификация кардиомиопатий (утверждена Ученым Советом и Координационным Комитетом Американской Ассоциации Сердца), базирующаяся на результатах самых современных фундаментальных, прежде всего молекулярно-генетических, исследований.
Определение. Кардиомиопатии - гетерогенная группа заболеваний миокарда, ассоциированных с механической и/или электрической дисфункцией, обычно сопровождающихся гипертрофией миокарда или дилатацией камер сердца и развивающихся вследствие различных причин, но чаще имеющих генетическую природу.
Патологический процесс может ограничиваться поражением сердца - первичные кардиомиопатии (генетические, смешанные и приобретенные) или являться частью генерализованного, системного заболевания (вторичные кардиомиопатии), часто приводит к развитию сердечной недостаточности, ее осложнений и летальным исходам.
Классификация. Новая классификация кардиомиопатий (B.J.Maron, J.A.Towbin, G.Thiene и соавт., 2006) представлена ниже.
I. Первичные кардиомиопатии (преимущественное поражение сердца)
Генетические.
Гипертрофическая.
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия/дисплазия.
«Некомпактный» (губчатый) миокард левого желудочка.
Накопление гликогена (болезнь Pompe).
Патология проводящей системы (болезни Lenegre, Lev’a).
Митохондриальные миопатии (дистрофии Duchenne, Becker’a, Erb’a).
Патология ионных каналов (синдром удлиненного QT, синдром Бругада, синдром укороченного QT, катехоламинзависимая полиморфная ЖТ, синдром внезапной смерти во сне).
Cмешанные.
Дилатационная.
Рестриктивная (негипертрофическая, недилатационная).
Приобретённые.
Воспалительная кардиомиопатия (миокардит).
Стресс-спровоцированная кардиомиопатия.
Перипартальная кардиомиопатия.
Индуцированная тахикардией кардиомиопатия.
Кардиомиопатия младенцев матерей с ИЗСД.
II. Вторичные кардиомиопатии.