5. Глаукома у детей

Врожденная глаукома связана с нарушением оттока водянистой влаги из передней камеры глаза в склеральный синус вследствие врожденных аномалий строения угла передней камеры.

К ним относятся следующие:

• нерассосавшиеся к рождению остатки эмбриональной мезодермальной ткани, прикрывающей трабекулу на различном протяжении;

• нарушение расщепления и дифференцировки структур радужно-роговичного угла (гониодисгенез I-III ст.);

• сочетание перечисленных врожденных аномалий.

5.1. Врожденная глаукома (ПВГ или гидрофтальм)

Этиология: дисгенез угла передней камеры (УПК).

Патогенетический механизм: Снижение оттока водянистой влаги.

Особенности: возникает в возрасте до 3 лет, но чаще проявляется на первом году жизни (до50-60%) и в большинстве случаев (75%) имеет двухсторонний характер. Наследование рецессивное (возможны спорадические случаи).

Клинические симптомы: повышение ВГД, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм, отек и увеличение в размерах роговицы, увеличение размеров глазного яблока, экскавация ДЗН.

Манифестация болезни, ее тяжесть и течение зависят от степени выраженности гониодисгенеза. Гониоскопически выделяют:

• I степень ГДГ (гониодисгенеза) - угол открыт, видно ресничное тело, над ним нежная сероватая вуаль не рассосавшейся мезенхимальной ткани;

• II степень ГДГ - радужка прикреплена на уровне задней 1/3 трабекулярной зоны, пространство между корнем радужки и кольцом Швальбе заполнено полупросвечивающей сероватой тканью (на светлых радужках) или сплошным пластом в виде мембраны Баркана (на темных радужках);

• III степень ГДГ - радужка прикреплена на уровне середины трабекулы или ближе кпереди (на уровне вырезки переднего пограничного кольца Швальбе).

ВГД измеряют при общей анестезии, однако следует помнить, что общая анестезия может снижать уровень ВГД. У детей до 3-х лет в норме тонометическое давление по Маклакову не превышает 22-23 мм.рт.ст. При глаукоме ВГД>23 мм.рт.ст и может достигать 40мм.рт.ст и выше.

В поздней стадии заболевания глазное яблоко и особенно роговица значительно увеличены, лимб растянут, плохо контурирован, роговица мутная, нередко проросшая сосудами. Глаз в таком состоянии называют «бычьим» (buphtalm). Перерастяжение и разрыв цинковых связок приводит к иридодонезу и сублюксации хрусталика. При отсутствии своевременного лечения - атрофия зрительного нерва и слепота. В слепом глазу нередко возникают язвы роговицы, гифемы, может произойти перфорация язвы или разрыв истонченных оболочек глазного яблока.

Рис. 9. Двусторонний буфтальм, более выраженный справа.

По течению заболевания различают:

• типичное - яркая клиническая манифестация развивается в возрасте 3-4 месяцев, что свидетельствует о выраженном растяжении переднего отдела глаза с возникновением роговичного синдрома:

• злокачественное - далеко зашедшую стадию процесса констатируют уже при рождении ребенка, либо гидрофтальм бурно прогрессирует в первые 1-2 месяца его жизни. Процесс, как правило, двусторонний с выраженным увеличением глазного яблока и помутнением роговицы;

• доброкачественное - клинические проявления развиваются медленно, чаще между 1-м и 2-м годами жизни, увеличение глаза незначительное (промежуточный вариант между инфантильной и детской формами врожденной глаукомы);

• абортивное - внутриглазное давление спонтанно нормализуется, и прогрессирование процесса прекращается.

5.2. Инфантильная глаукома или отсроченная врожденная глаукома

Этиология: гониодисгенез

Патогенетический механизм: Снижение оттока водянистой влаги.

Особенности: возникает у детей от 3 до 10 лет, наследование обычно спорадическое, возможно в виде рецессивного признака (до 10%). Боль и роговичный синдром не характерны, размеры роговицы и глазного яблока не изменены,

Клинические симптомы:

• ВГД повышено > 23 мм.рт.ст., асимметрия > 4 мм.рт.ст. без лечения.

• Глаукомная оптическая нейропатия(ГОН) сопровождается неуклонным увеличением экскавации под действием повышенного ВГД. Соотношение диаметров экскавации и диска зрительного нерва > 0,3.

• Роговица: диаметр не изменен, нет буфтальма и отека роговицы.

• Гониоскопия: угол передней камеры открыт, структуры плохо дифференцируются, гиниодисгенез, переднее прикрепление радужки.

5.3. Первичная ювенильная глаукома (ПЮГ)

Патогенетический механизм: предположительно трабекулопатия и/или гониодисгенез.

Особенности: возникает в возрасте от 11 до 35 лет, наследственность связана с нapyшeниями в хромосоме I и TIGR.

Клинические симптомы: Клиническая симптоматика ювенильной ПВГ существенно отличается от проявлений врожденной глаукомы. Роговица и глазное яблоко имеют нормальные размеры, отсутствуют светобоязнь, слезотечение и все симптомы, связанные с растяжением и отеком роговицы.

- Максимальное ВГД по Маклакову > 25 мм.рт.ст. без лечения, различие в ВГД между парными глазами > 4 мм.рт.ст.

- Изменения ДЗН и зрительных функций по глаукомному типу. Типично диффузное повреждение неврального кольца ДЗН и слоя нервных волокон.

- Гониоскопия: широкий открытый УПК, возможны элементы ГДГ.