6.9. Пигментная глаукома

Следует различать синдром пигментной дисперсии и пигментную глаукому (ПГ). Первый характеризуется прогрессирующей депигментацией нейроэктодермального слоя радужки и дисперсией пигмента на структурах переднего сегмента глаза. ПГ возникает у некоторых больных с синдромом пигментной дисперсии. Как правило, поражаются оба глаза.

Патогенез глаукомы отчасти связан с синдромом пигментной дисперсии. Патогенетический механизм: нарушение оттока водянистой влаги. Согласно теории «обратного зрачкового блока» радужка, как заслонка своеобразного клапана на пути оттока жидкости из задней камеры в переднюю, формирует относительное повышение ВГД в передней камере по сравнению с задней. Это приводит к прогибанию периферической части радужки кзади. При трении между задней эктодермальной поверхностью радужки и цинновыми связками (во время интенсивных экскурсий радужки при резкой смене освещенности, при колебании тонуса вегетативной нервной системы, аккомодации) происходит высвобождение гранул пигмента, оседающего на всех структурах переднего отрезка глаза, особенно интенсивно – в УПК. Отложение большого количества пигмента в трабекулярной сети приводит к вторичным дегенеративным изменениям в трабекулярной ткани и снижению проницаемости трабекулярной диафрагмы. В предрасположенных глазах возникают условия для частичного коллапса шлеммова канала и межтрабекулярных щелей.

Клинически заболевание протекает по типу ОУГ. Возникает между 30 и 50 годами жизни, чаще у мужчин с миопической рефракцией. Как правило, поражаются оба глаза.

Частым субъективным симптомом являются радужные круги вокруг источника света, которые возникают из-за обильных отложений пигментной пыли на задней поверхности роговицы, поэтому они наблюдаются постоянно при любом уровне ВГД. Часто наблюдается инвертный тип суточной кривой ВГД с повышением офтальмотонуса в вечернее время.

У некоторых больных возникают кратковременные кризы, характеризующиеся резким повышением ВГД с умеренной болью в глазах, появлением взвеси пигментных гранул во влаге передней камеры, затуманиванием зрения и усилением феномена радужных кругов. Такие кризы вызываются выбросом большого количества пигментных частиц при внезапном расширении зрачка, иногда при усиленной физической работе.

Для ПГ характерны глубокая передняя камера, открытый УПК, депигментация радужки и отложение пигмента на разных структурах переднего сегмента глаза. Потеря пигментного эпителия хорошо видна при трансиллюминации радужки. Депигментированные зоны локализуются в ее периферических и средних отделах и располагаются в виде радиальных полос.

Гранулы пигмента откладываются на цинновых связках, по периферии хрусталика и на радужке. Отложение пигмента на задней поверхности роговицы обычно имеет форму веретена Крукенберга, которое располагается вертикально, имеет длину 1-6 мм и ширину до 3мм. Образование веретена связано с тепловыми токами жидкости в передней камере.

Отложение гранул пигмента в УПК выражено особенно резко. Они образуют сплошное кольцо, полностью закрывая ткань трабекулы. При гониоскопии выявляют западение кзади периферического отдела радужки. «Обратный зрачковый блок» диагностируется при ультразвуковой биомикроскопии.