Олигофрения проявляется на более ранних этапах онтогенеза (до 2-3 лет), деменция - на более поздних этапах онтогенеза. Олигофрения – это форма умственного и психического недоразвития, возникающая в результате поражения ЦНС (КГМ) в пренатальный (внутриутробный), натальный (при родах) или постнатальный (на раннем этапе прижизненного развития) периодах.

Олигофрения клинически разнородная группа. Несмотря на различную этиологию для нее характерны

Общие признаки:

ранний срок поражения ЦНС;

стойкое недоразвитие психики, развивающееся на неполноценной основе; длительного течения заболевания НС нет и он практически здоров;

особенности психического развития олигофренов в значительной мере сходны;

несмотря на различия в этологии заболевания, представляют однотипную с психологической точки зрения группу;

развитие осуществляется замедленно, атипично;

органическая недостаточность мозга носит непрогрессирующий характер;

Психопатологическая структура нарушения характеризуется двумя особенностями: тотальностью и иерархичностью недоразвития психики и интеллекта.

Тотальность проявляется в органическом недоразвитии всех низших (моторика, элементарные эмоции) и высших психических функций.

Недоразвитие затрагивает не только интеллект ребенка, но и все остальные функции и психические процессы: формирование двигательных навыков, произвольного внимания, восприятия, памяти (механическое запоминание лучше опосредованное ассоциативное запоминание хуже), функции речи.

Интеллект также поражен тотально и равномерно. Отмечается недостаточность формирования понятий, неспособность к самостоятельному обобщению и отвлечению. Нарушена также функция предметного анализа. При исследовании вербального и невербального интеллекта не отмечается существенной разницы в уровне достижений.

Вербальный интеллект – словесный, относящийся к речи, выраженный речевыми расстройствами. Невербальный интеллект – способность оперировать реальными предметами, образами предметов, изображениями. Интеллект действия по Д.Векслеру. Отмечается общая незрелость личности, ее эмоционально-волевая регуляция,

Т.о., психическое недоразвитие при олигофрении носит тотальный характер, охватывая все сферы психики: моторику, сенсорику, память, речь, интеллект, эмоции и личность в целом.

Иерархичность (соподчиненность частей или элементов целого в порядке от высшего к низшему): более поздние высшие формы психических процессов страдают в большей степени, чем элементарные. Основные базовые психические функции из-за дефекта мышления не могут сформироваться в ВПФ.

Мышление страдает в результате органического поражения ЦНС, нарушается интегративная деятельность мозга – способность к переработке информации, а значит иерархия идет сверху вниз – функции не развиваются в результате нарушения мышления. Так, например, при относительной сохранности элементарных функций моторики (ходьбы, хватания и т. д.) нарушена точная координация движений, мелкая моторика кисти.

Существуют несколько гипотез относительно «ведущего синдрома» или основного нарушения при олигофрении:

1. особенности эмоционально-волевой сферы (Курт Левин);

2. трудность обобщения и отвлечения (М. С. Певзнер);

3. слабость регулирующей роли речи (А. Р. Лурия).

По степени выраженности интеллектуального недоразвития олигофрения традиционно делится на три группы: стр. 79-82)

Дебильность - наиболее легкая и распространенная форма олигофрении, которая характеризуется конкретностью мышления, неспособностью к творческой деятельности, примитивностью интересов и чувств. Интеллектуальный дефект выражен негрубо.

В ходе дальнейшего развития у детей продолжает отмечаться недостаточность абстрактного мышления, низкая критичность, трудность приобретения навыков, отсутствие творческих возможностей.

Они позже начинают ходить, говорить, овладевать навыками самообслуживания. Дети физически слабы, часто болеют.

Недостаточный запас знаний об окружающей действительности: ребенок часто не знает своей фамилии, адреса, имени и отчества родителей, времен года. Не интересуются окружающим: не исследуют предметы, не стремятся узнать о них у взрослых, равнодушны к процессам и явлениям, происходящим в природе и социальной жизни.

Речь формируется со значительным запаздыванием: длительно сохраняются короткие фразы, аграмматизмы, нарушения звукопроизношения. Жесты используются редко и малоэффективно. К концу дошкольного возраста их активный словарь беден. Фразы односложны. Дети не могут передать элементарное связное содержание. Пассивный словарь также значительно меньше по объему, чем в норме. В отличие от более тяжелых форм олигофрении, при дебильности (у ребенка 7—8 лет) имеется фразовая речь, доступно понимание относительно сложных инструкций (например, «Возьми со стола эту книгу, достань из нее открытку и отдай эту открытку мне»). Они не понимают конструкций с отрицанием («не сделать уроки, значит не идти играть, не идти гулять»). Даже в школьном возрасте им трудно поддерживать беседу, так как они не всегда достаточно хорошо понимают вопросы собеседника.

Без коррекционного обучения к концу дошкольного возраста формируется только предметная деятельность. Игровая деятельность не становится ведущей. В младшем дошкольном возрасте преобладают бесцельные действия с игрушками (несет кубик в рот, бросает куклу), к старшему дошкольному возрасту появляются предметно-игровые действия (укачивание куклы, катание машины) и процессуальная игра — многократное повторение одних и тех же действий. Игра ребенка примитивнее, чем у сверстников, преобладает предметно-манипулятивный уровень. При сюжетной игре отмечается стереотипность, отсутствие развития сюжета. Игровые действия не сопровождаются эмоциональными реакциями и речью. Сюжетно-ролевая игра самостоятельно, спонтанно без обучения не формируется.

Общение ребенка с нормально развивающимися сверстниками затруднено: его не принимают в игру, так как он не умеет играть. Он становится отверженным в среде сверстников и вынужден играть с более младшими детьми.

В условиях обычного детского сада испытывает стойкие трудности в усвоении программного материала на занятиях по формированию элементарных математических представлений, развитию речи, ознакомлению с окружающим, конструированию. Для этого существуют специальные детские сады, специальные группы в обычных детских садах, где созданы особые образовательные условия для их развития. Возможно включение двух-трех детей с незначительной степенью умственной отсталости в коллектив нормально развивающихся сверстников.

Если ребенок не получил в детском саду специальной педагогической помощи, он оказывается не готовым к школьному обучению.В массовой школе испытывают затруднения по математике, русскому языку, чтению. При повторном обучении не усваивают программный материал. Дети нуждаются в специальных методах, приемах и средствах обучения. Обучение ведется по специальным программам в СКОУ 8 вида.

Личностное развитие при дебильности отличается от нормы: сохраняется повышенная внушаемость, инертность, склонность к устоявшимся житейским стереотипам. При резком изменении привычного течения жизни возможно возникновение реактивных состояний, вплоть до психотических.

В подростковом возрасте за счет гормональной перестройки организма и недостаточности тормозящих механизмов возможно возникновение гиперсексуальности, нарушение полового влечения. В некоторых случаях отмечаются нарушения поведения, стремление к бродяжничеству. Подростки с дебильностью могут быть участниками антисоциальных группировок, но никогда не занимают в них лидирующих позиций.

Несмотря на трудности имеют возможности для развития. В основном сохранно конкретное мышление, способны ориентироваться в практических ситуациях, ориентированы на взрослого. Имеются способности к обобщению, фразовой речи, часто неплохая механическая память. Все это способствует овладению навыками чтения, письма, счета, усвоению знаний, предусмотренных программой коррекционной школы.

У большинства из них эмоционально-волевая сфера более сохранна, чем познавательная. Эмоции в основном адекватны, однако встречается повышенная тормозимость или вспыльчивость, упрямство. Относительная сохранность эмоций, их более выраженная дифференцированность облегчают выработку самоконтроля.

К моменту выпуска из школы по своим психометрическим и клиническим проявлениям мало чем отличаются от нормально развивающихся людей. Они охотно включаются в трудовую деятельность, вливаются в трудовые коллективы на производстве, создают семьи, имеют детей.

Эти люди дееспособны (способность к действию, деятельности), поэтому общество признает их способными отвечать за свои поступки перед законом, нести воинскую повинность, наследовать имущество, участвовать в выборах в органы местного и федерального управления и т. д.

Небходимо ПП обследование в ПМПК.

Педагогическое обследование показывает, что УО дети после объяснений и показа педагога испытывают трудности при выполнении аналогичного задания, воспринимая его как новое. С трудом осмысливают задание, не находят рациональных приемов работы. Интерес выражен слабо, организующая и направляющая помощь педагога малоэффективна. Характерна бессистемная, нецеленаправленная деятельность, низкая саморегуляция, слабость произвольного внимания.

Понимание текста и овладение навыком чтения затруднено. Долго не могут усвоить алфавит, сливать буквы в слоги. Недостаточно понимают прочитанное, не могут пересказать содержание текста последовательно.

Не умеют выделить в тетради клетку, не соблюдают строку, не дописывает элементы букв, иногда пишут зеркально, не всегда различают начало и конец предложения, не понимают правила правописания.

Математические представления формируются долго. Понятие числа не сформировано, нет представлений о сохранении количества предметов при их перемещении (феномен Пиаже). Нет осознанного понимания числового ряда, счетных операций, особенно с переходом через разряд. Не удерживают в памяти итоговое число, инструкцию, не контролируют ход решения, не умеют проверить правильность решения.

Патопсихологическое обследование ребенка вявляяет специфические особенности психических процессов. Для них доступно опознание простых бытовых предметов по картинкам, восприятие более сложных сюжетных изображений не всегда адекватно. Отмечается инертность, тугоподвижность психических процессов; иногда — неспособность к концентрации внимания, неусидчивость и двигательная расторможенность. Работоспособность в целом не нарушена, однако отмечаются большая активность при выполнении стереотипной, механической работы и реакции пресыщаемости при необходимости осмысления заданий.

Часто встречается инертность психических процессов, замедленный темп сенсомоторных реакций. Механическое запоминание успешно либо несколько затруднено. Опосредованное ассоциативное запоминание (при котором предъявляются пары связанных по смыслу слов: «ночь—день» и т. д.) значительно хуже механического. Это происходит за счет того, что не устанавливаются логические и ассоциативные связи и ребенок воспринимает задание как запоминание в 2 раза большего количества слов.

Оказание обучающей помощи практически не влияет на результаты деятельности. Испытуемый не способен к усвоению навыка и переносу его на аналогичные задания. Отмечается узость «зоны ближайшего развития» (Л.С. Выготский).

Испытуемый безразличен к оценке, поощрению со стороны экспериментатора. Ребенок не способен критически оценить уровень своих достижений и не интересуется мнением взрослого об этом. Самооценка у детей с дебильностью в основном завышена. В ходе беседы испытуемые оценивают свой интеллект как самый высокий, у своих товарищей-дебилов как несколько худший, а у нормального взрослого (педагога) — как у самого глупого. Те же результаты получаются и при исследовании других качеств по специальным методикам (Дембо—Рубинштейн, «Лесенка самооценки»).

Уровень достижений при выполнении графических проб ниже возрастной нормы, но (в отличие от имбецилов) на рисунке у человека есть голова, конечности, туловище, однако отсутствуют шея, уши, одежда, количество пальцев не соответствует норме.

В методике «Кубики Кооса» доступно только выполнение заданий с сеткой, нарушена функция анализа и синтеза изображений.

В большинстве случаев очевидна недостаточность точной координации движений. Имеют место интересные феномены, возникающие при прерывании деятельности: у детей с дебильностью возврат к прерванному действию встречается чаще, чем в норме. Выполнение того же задания другим способом не удовлетворяет ребенка. Затруднено понимание скрытого смысла рассказа; доступен рассказ по серии картинок, однако при увеличении количества фрагментов ребенок испытывает серьезные затруднения в выполнении задания.

При выполнении заданий, направленных на обобщение и исключение предметов («классификация», «4-й лишний»), отмечается конкретность суждений, ориентация на конкретно-наглядные и конкретно-ситуативные признаки предметов. При интенсивном и правильном обучении у ребенка могут быть сформированы простые обобщения: «посуда», «одежда».

С целью профилактики нарушений социальной адаптации необходимо решение вопроса о месте обучения. Обучение в специализированных вспомогательных школах-интернатах позволяет максимально развить возможности ребенка адаптировать его к жизни. Обучение в обычной школе приводит к торможению развития и возникновению адаптационных реакций. Это происходит за счет того, что ребенок не может усвоить программу, попадает в разряд хронически неуспевающих.

При решении вопроса о месте обучения иногда возникают затруднения, поскольку за счет развития отдельных способностей у ребенка с дебильностью (например, хорошего развития механической памяти, способности к счету) он производит впечатление нормально развитого. Поэтому необходимо провести всестороннее обследование ребенка, определение его способности к усвоению нового опыта, осмысливанию событий, применение обучающего эксперимента по методу С.Я. Рубинштейн (можно по Ивановой).

Правильное обучение и воспитание детей помогает их адаптации к самостоятельной жизни: освоение трудовых навыков, умение распоряжаться деньгами, обслуживать себя и членов своей семьи. Социальный прогноз благоприятен.

Имбецильность является умеренной степенью умственной отсталости, характеризуется меньшей степенью недоразвития психики, элементарным мышлением, наличием недоразвитой речи.

При этой форме поражены как кора больших полушарий головного мозга, так и нижележащие образования. Это нарушение выявляется в ранние периоды развития ребенка. В младенческом возрасте такие дети начинают позже держать головку (к четырем-шести месяцам и позже), самостоятельно переворачиваться, сидеть. Овладевают ходьбой после трех лет.

Существенно страдает моторика, поэтому навыки самообслуживания формируются с трудом и в более поздние сроки, чем у нормально развивающихся детей.

У них практически отсутствуют гуление, лепет, не формируется «комплекс оживления». Речевое развитие примитивно, собственная речь бедна, хотя понимание речи на бытовом уровне сохранно. Речь появляется к концу дошкольного возраста и представляет собой отдельные слова, редко фразы. Часто значительно нарушено звукопроизношение. Познавательные возможности резко снижены: грубо нарушены ощущения, восприятие, память, внимание, мышление.

Основной чертой, характерной для лиц данной категории, является неспособность к самостоятельному понятийному мышлению. Имеющиеся понятия носят конкретный бытовой характер, диапазон которых очень узок.

Выделяются следующие степени имбецильности:

Глубокая имбецильность— приближается к идиотии (IQ = 5—19), но этим больным доступно формирование навыков опрятности. Они узнают близких, реагируют на их привычные просьбы, используют отдельные слова с целью общения. Фразовая речь отсутствует.

Резко выраженная имбецильность (IQ = 20—34). Дети способны к усвоению не только навыков опрятности, но и элементарному самообслуживанию. Речь бедная, однако состоит из фраз по 2—3 слова, которые употребляются в связи с реальными повседневными ситуациями.

Умеренная имбецильность (IQ = 35—49). Больной имеет фразовую речь, может узнавать и воспринимать буквы, слоги, простые слова. Возможно обучение простым трудовым навыкам. Определяется в возрасте 1—3 лет. У детей резко запаздывает формирование моторных навыков: они позже своих сверстников начинают держать голову, сидеть, ходить; долгое время отсутствуют точные движения рук: ребенок не хватает и не удерживает игрушки, ложку. Отсутствует интерес к игрушкам, поздно формируется фиксация взгляда на предметах. У детей 2—4 лет затруднено понимание обращенной к ним речи, отсутствует собственная речь.

В дальнейшем обращает на себя внимание бедность игры (которая ограничивается манипуляциями с предметами), несформированность навыков опрятности и самообслуживания. При умеренной имбецильности в младшем школьном возрасте отмечается неумение правильно называть цвета, геометрические формы. Не удается обучение понятию числа, времени. При патопсихологическом обследовании имбецилов школьного возраста отмечается недоразвитие узнавания предметов по изображению. Недоступно установление связи и последовательности событий в сериях из 2—3 сюжетных картинок.

Дети с умеренной степенью умственной отсталости признаются инвалидами детства. Эти дети вполне обучаемы, т. е. способны овладеть навыками общения, социально-бытовыми навыками, грамотой, счетом, некоторыми сведениями об окружающем мире, научиться какому-либо ремеслу. В то же время они не могут вести самостоятельный образ жизни, нуждаются в опеке.

В дошкольном возрасте дети могут посещать специальные детские сады для детей с нарушением интеллекта, а в 7-8 лет они могут быть приняты в специальные (коррекционные) школы 8 вида, где для них созданы специальные классы. Также они могут обучаться в школах для детей с выраженным нарушением интеллекта.

Однако наличие грубых дефектов восприятия, памяти, мышления, коммуникативной функции речи, моторики и эмоционально-волевой сферы делает этих детей практически необучаемыми даже во вспомогательной школе.

По окончании школы юноши и девушки находятся в семье, они способны выполнять простейший обслуживающий труд, брать на дом работу, не требующую квалифицированного труда (склеивание конвертов, коробок и т. д.). Практика показала, что лица с умеренной степенью умственной отсталости прекрасно справляются с сельскохозяйственным трудом (опыт кэмпхилл-общин), который доставляет им радость, давая возможность самореализоваться.

Идиотия — самая тяжелая степень психического недоразвития (IQ = 0—5), характеризуется практически полным отсутствием мышления.

Диагностика этих грубых нарушений возможна уже на первом году жизни ребенка. Среди многочисленных признаков особо выделяются нарушения статических и моторных функций:

- задержка в проявлении дифференцированной эмоциональной реакции, неадекватная реакция на окружение;

- позднее появление навыков стояния, ходьбы;

- речь отсутствует, ребенок издает отдельные звуки, выкрики, иногда произносит отдельные слова, употребляемые вне ситуации; относительно позднее появление лепета и первых слов; при общении воспринимается не его смысл, а интонация;

- слабый интерес к окружающим объектам и игре;

- отсутствуют навыки опрятности, не способны к элементарному самообслуживанию;

- эмоции связаны с удовлетворением безусловно-рефлекторных потребностей (реакция на голод и пищевое удовлетворение, тепло, холод, боль); формы выражения эмоций примитивны: крик, двигательное возбуждение, агрессия. Возможно формирование привязанности к кому-либо из ухаживающих.

У взрослых резко нарушены процессы памяти, восприятия, внимания, мышления, снижены пороги чувствительности. Им недоступно осмысление окружающего, речь развивается крайне медленно и ограниченно или не развивается вообще. Наблюдаются тяжелые нарушения моторики, координации движений, ориентировка в пространстве. Часто эти нарушения так тяжелы, что вынуждают к ведению лежачего образа жизни. Медленно и трудно формируются элементарные навыки самообслуживания, в том числе гигиенические.

Могут научиться частично обслуживать себя, овладеть навыками общения (речевым или безречевым), расширять свои представления об окружающем мире.

Дети с такой степенью слабоумия, в основном, находятся в интернатах социального обеспечения, где за ними обеспечивается только уход.

Существенной положительной динамики их состояния по мере взросления не отмечается, они остаются неприспособленными к самообслуживанию.

Если олигофрения в основном обусловлена наследственными факторами (хромосомными аберрациями, экзогенными вредностями, действующими на разных этапах эмбриогенеза, последствиями поражения центральной нервной системы при родовом и раннем постнатальном периоде), то деменция вызывается в основном экзогенными факторами (в результате травм головного мозга, нейроинфекций).

ДЕТИ С СИНДРОМОМ ДАУНА

Болезнь Дауна - самая частая форма (10%) УО. Более чем у 90% лиц - тяжелая степень УО. Легкая и глубокая степени встречаются в 5% случаев.

Другие названия — монголизм, синдром трисомии 21 хромосомы. Л. Даун описал это заболевание в 1866 году. Его причину в 1959 году открыл Ж.Лежеун с коллегами. Среди новорожденных — 1 случай на 650. У 40-летних женщин дети с синдромом Дауна появляются с частотой 1:100.

Болезнь Дауна определяется наличием в клетках организма большинства больных (94%) трех хромосом 21. Участок длинного плеча 21 хромосомы ответственен за возникновение характерных для болезни множественных пороков развития Нарушение развития мозга (лобных долей, ствола и мозжечка) происходит внутриутробно на самых ранних стадиях онтогенеза.

Беременность и роды женщин протекают с осложнениями, а новорожденные с меньшей, чем в норме, массой и длиной тела. Своеобразный тип лица: косой разрез глаз с приподнятыми наружными углами, маленький, нос, румянец на щеках. Рот полуоткрыт, со складками и глубокими бороздами губы, недоразвитие нижней челюсти, складчатый, выступающий изо рта язык, высокое небо, зубы редко расставленные. Череп меньше обычного, лоб скошен. Пороки мозгового строения черепа и лица встречаются в 98,3%. Повышенное расстояние между глазами, расширенная и уплощенная переносица, низко расположенные уши. Характерны также пороки костно-мышечной системы (80%): короткая шея, широкие кисти с короткими пальцами, расширенные промежутки между первым и вторым пальцами стоп, деформации грудной клетки, укорочение конечностей. Больные маленького роста.

Почти у всех — недоразвитие половых органов, пупочные и паховые грыжи. У 50% детей имеются пороки сердца. Поражения глаз наблюдаются у 72,1%. У 68,4% — светлые пятна на радужной оболочке, у детей старше восьми лет в 66% случаев обнаруживаются катаракты, у 30% — уменьшение остроты зрения и косоглазие. Нейросенсорная тугоухость выявляется в 55% случаев, а нарушения функции среднего уха — в 60—70%.

Дерматоглифика: поперечная борозда на ладонях, дистальное (дальше стоит от центра) расположение осевого трирадиуса, а завитков на пальцах — ниже, чем в популяции.

Имеется мышечная гипотония, нарушение функции вестибулярного аппарата, недостаточно развита моторика.

Меньшая средняя продолжительность жизни лиц с болезнью Дауна (35,6 года), связана с наличием пороков желудочно-кишечного тракта и сердца, сниженной сопротивляемости к инфекциям и частыми болезнями крови и злокачественными новообразованиями.

ПП портрет. Особенности данных детей хорошо знакомы специалистам. Но они очень различны: одни из них вялы и апатичны, другие, наоборот, возбудимы и беспокойны. Способности к познанию ниже, чем у здоровых, но они отличаются умением подражать окружающим.

Больные в связи с тугоподвижностью мышления с трудом переключаются на новый вид деятельности. Невербальный интеллект выше вербального. Абстрактное мышление резко нарушено. Если ребенку дать задания, не связанные с его собственной речью, например разложить в группы картинки мебели и посуды или показать круг, квадрат, он легко выполнит ваши инструкции.

Трудно даются определенные счетные навыки. С возрастом их интеллектуальная недостаточность становится все более тяжелой. 23% детей до 3 лет имеют IQ выше 50, тогда как дети старше 9 лет с таким уровнем IQ уже не встречаются (Д.Смит, 1982). У части больных после 35—40 лет развивается деменция и прогрессирующие неврологические расстройства, сходные с симптомами болезни Альцгеймера, что связывают с расположением гена этого заболевания на 21-й хромосоме.

Речь. Пассивный словарь намного богаче активного, т. е. они понимают чужую речь лучше, чем сами говорят. Даунам трудно говорить, ибо их артикуляционный аппарат недоразвит, поэтому иногда создается ложное представление об истинном уровне познавательной деятельности. Их можно научить неплохо читать, что очень важно для формирования их речи.

Личность и ЭВС. Дети-дауны эмоциональны. Эмоции поверхностны, не дифференцированы, монотонны. У некоторых - аффективные вспышки, негативизм и импульсивность. Для других характерно лучшее развитие эмоциональности по сравнению с интеллектуальной отсталостью. Большинство из них могут испытывать гнев, страх, радость, грусть. Как правило, свои чувства они выражают недостаточно ярко. У некоторых появляются эпилептоидные черты характера: эгоцентризм, чрезмерная аккуратность, недоброжелательность. Однако большинство из них ласковы, дружелюбны, уравновешенны, добродушны, привязчивы, послушны, общительны, не склонны к антисоциальным поступкам.Любят слушать музыку, присуще чувство ритма. Музыка доставляет удовольствие и, по-видимому, усиливает их энергию, необходимую для выполнения многих практических заданий. В частности, с детьми целесообразно проводить под музыку занятия по труду. Благодаря тому, что эти дети эмоциональны, контактны, им можно помочь, если вы будете с ними настойчиво и доброжелательно заниматься.

Они неплохо усваивают несложные житейские понятия и навыки самообслуживания. Они во многих случаях лучше адаптированы, чем другие умственно отсталые с таким же недоразвитием интеллекта. Исключение составляют те больные, у которых обнаруживаются аутистические черты.

Они склонны к подражанию и повышенной внушаемости.

Деятельность. Ребенок, как правило, делает то, что ему говорят родители. Он обучается несложным действиям с предметами, распознает их по форме, цвету и другим наглядным признакам. Критерием развития детей с синдромом Дауна в раннем возрасте является игра, а в более старшем – способность к общению с окружающими, возможность выполнения несложных видов труда, т. е. социальная адаптация.

В специальных учреждениях эти дети составляют 30% и более общего состава групп и классов).

II. Деменция (от лат. dementia -«безумие, слабоумие») - стойкое и, как правило, необратимое ослабление и повреждение познавательной деятельности в сочетании с расстройствами памяти и эмоционально-волевой сферы.

Деменция – распад уже сложившихся высших психических функций после трех лет. В отечественной психиатрии Г.Е. Сухарева считала, что при олигофрении поражение произошло в первые 3 года жизни, при деменции – после 3-.х лет. По образному сравнению Эскироля, олигофрен подобен бедняку, который никогда не имел ни гроша за душой, а дементный больной – богач, который разорился.

Деменция отличается от олигофрении временем возникновения, психологическими особенностями и динамическим изменением состояния. Олигофрения не прогрессирует, в то время как деменция носит прогрессирующий характер, т.е., с тенденцией к ухудшению.

На основе специфики клинико-психологической структуры деменции Г.Е. Сухарева выделяет четыре типа, характеризующиеся преобладанием того или иного дефекта:

1. низкий уровень обобщений;

2. грубые нейродинамические расстройства;

3. недостаточность побуждений к деятельности;

4. нарушения критики и целенаправленности мышления.

Причинами деменции являются:

1. травматические, инфекционные, интоксикационные поражения мозга, дегенеративные заболевания ЦНС;

2. нарушения обменных процессов;

3. органические заболевания мозга при шизофрении, эпилепсии.

Нарушения в деятельности мозга наступают после некоторого периода нормального развития ребенка, когда значительная часть мозговых структур является относительно сформированной. Таким образом, при деменции речь идет о повреждении мозговых систем в отличие от олигофрении, отражающей недоразвитие мозга. Поэтому при деменции нет тотальности и иерархичности нарушения психических функций, характерных для олигофрении. В зависимости от локализации повреждения одни из интеллектуальных функций могут быть нарушены значительно, другие могут оставаться относительно сохранными. Отсутствие типичной для олигофрении иерархичности проявляется в том, что часто более выраженным является недостаточность не мышления в целом, а отдельных интеллектуальных функций, темпа и подвижности психических процессов.

Специфика интеллектуального дефекта при деменции заключается в неравномерной недостаточности познавательной функции. Дети, страдающие деменциями, могут обладать значительным запасом знаний, накопленных в период нормального развития, однако они почти не способны воспользоваться ими вследствие нарушений памяти, внимания, умственной работоспособности.

Одно из центральных расстройств при органической деменции - изменения личности, нарушения критичности. Лишь немногие из таких детей переживают из-за своей несостоятельности. Большинство из них не осознает своего дефекта. Они не проявляют интереса к занятиям, равнодушны к оценке, не имеют планов на будущее. Эмоции упрощены, некритичность характерна не только по отношению к собственной личности, но и к окружающим. Значительно чаще, чем при олигофрении, при деменции встречаются явления психической истощаемости, психомоторной расторможенности. Гораздо более выражений проявляется психопатоподобный синдром с повышенными либо извращенными влечениями.

По этиологическому критерию различают: эпилептическую, шизофреническую; постэнцифалическую; травматическую, гидроцефалическую, с сифилисом головного мозга и другие деменции.

По динамике слабоумия различают:

резидуальную органическую;

прогрессирующую деменцию.

Резидуальная органическая деменция обусловлена остаточными явлениями после перенесенных органических поражений мозга инфекциями, интоксикациями, травмами. В отличие от олигофрении нетипичны тотальность и иерархичность недоразвития. Характерна парциальность: одни из интеллектуальных функций нарушены, другие относительно сохранны. У травматика нарушена память, с инфекцией - внимание. Резидуально органическая деменция не текущая, без динамики, но в основном имеет тенденцию к ухудшению. Тенденция может быть скоротечной или медленной.

1.Выражены астенические состояния, очень снижена работоспособность, непродуктивные, быстро устают, быстро истощается внимание.

2.Очень плохое механическое запоминание, запоминают мало материала, быстро забывают.

3.Но есть остаточное абстрактно-логическое мышление, могут ответить на основные вопросы по содержанию, рассказать по плану. Необходимо использовать опорные сигналы (ключевые слова, картинки и т.д.).

4.Ухудшение знаний, нет их прироста.

Изменения личности, нарушения критичности, склонность к персеверациям (циклические повторения), отсутствие целенаправленности, эйфория. Беспечны, апатичны, не проявляют интереса к занятиям, малая привязанность к родным, нарушена деятельность.

Прогрессирующая деменция:

1. эпилептическая

2. шизофреническая деменция

Свойства:

1. Эпилептические припадки;

2. Специфические особенности мышления;

3. Специфические особенности личности и ЭВС.

тяжелое психическое заболевание, сопровождающееся судорожными приступами. Значительную роль играют органические поражения головного мозга приобретенного или врожденного характера.

Прогрессирующая деменция связана с текущими органическими процессами в головном мозге (воспалительными, дефектами обмена и др.). При этом виде деменции имеется тенденция к прогрессированию болезненных расстройств. Клиницисты выделяют в школьном возрасте эпилептическую и шизофреническую деменцию

Но сами заболевания могут быть без деменции.

Кроме эпилептической и шизофренической деменции С.Я.Рубинштейн к ряду прогрессирующих, текущих заболеваний головного мозга относит ревматическое поражение ЦНС, сифилис головного мозга, гидроцефалию.

Эпилептическая деменция бывает лишь при эпилептической болезни (более 65 форм эпилепсии в психиатрии)– тяжелое психическое заболевание, сопровождающееся судорожными приступами. Значительную роль играют органические поражения головного мозга приобретенного или врожденного характера.

Деменция при эпилепсии в детском возрасте встречается у довольно большого количества больных, но в различных степенях, более или менее резко выраженных. Деменция при эпилепсии — это сложное образование и необратимый, прогрессирующий дефект. К ее свойствам относятся:

1. Эпилептические припадки;

2. Специфические особенности мышления (стойкие нарушения интеллекта), речи и других психических процессов. Нарушается процесс мышления, затрудняется различение существенного и незначительного, больные делаются неспособными воспринимать вещи и явления вне связи с ограниченной ситуацией, в ответах они обнаруживают склонность к детализации с нанизыванием друг на друга ненужных подробностей, отражающих узость кругозора больного. Крайне замедленный темп психических процессов. Большой латентный период между вопросом и ответом. Тугоподвижность психических процессов (регидность - трудность переключения). У дементных эпилептиков особенно обращает на себя внимание все усиливающаяся медлительность, тугоподвижность всех психических процессов, все больше и больше снижается память, так что больной совершенно не может приобретать новые знания и постепенно теряет приобретенные.

Многословие, речь не всегда по существу, многословны, слащавый характер речи (много ласкательных суффиксов, непоследовательная речь). В мышлении и речи застревает на мелочах, соскальзывает с основной мысли.

Особенно часто встречаются выраженные речевые расстройства.

3. Специфические особенности личности и ЭВС, которые проявляются в общем снижении всей личности, с невозможностью ориентироваться в новых условиях, в ограничении возможности учиться у детей и подростков и принимать активное, творческое участие в жизни. Больные становятся все более и более вязкими, вся психика делается тяжелой. У некоторых деградированных эпилептиков аффективная сфера поражается в сторону все большего и большего эгоизма, злопамятности, жестокости. Отсутствие дистанции, излишне фамильярны, навязчивы. Эти характеристики сочетаются с легким возникновением дисфорий, иногда злобностью (злопамятность) и агрессивностью при нарушении установленного порядка и негативные черты характера.

Среди деградированных эпилептиков отмечаются преимущественно больные с симптоматической (припадки являются следствием и симптомом определенного патологического состояния) формой эпилепсии.

Шизофреническая деменция

Шизофрения относится к искаженному развитию. Сложное, многообразное заболевание. Особенности: изменение личности, искажение восприятия, мыслительных операций, своеобразие игровой деятельности и общения.

Шизофрения может возникнуть в очень раннем возрасте (врожденные особенности), а может проявиться позже: в дошкольном или школьном возрасте.

РДА - неравномерное развитие психики с нарушением преимущественно социального межличностного восприятия и функции общения. Стр.91-102

Аутизм - полный или частичный отказ от общения с окружающими рассматривается разными авторами либо как самостоятельное психическое заболевание, либо как синдром при шизофрении или другом психическом заболевании.

Термин «аутизм» (от греч. autos — сам) ввел Е. Блейлер. Под аутистическим мышлением он понимал оторванность, независимость и свободу мышления от реальной действительности, от логических законов и захваченность собственными переживаниями.

Синдром РДА был впервые описан в 1943 г. американским клиницистом Л. Каннером и впоследствии получил название «синдром Каннера».

Аутистические расстройства относятся к искаженному психическому развитию.

Дети с РДА составляют основную массу детей, имеющих наиболее тяжелые, требующие специальной психолого-педагогической, а иногда и медицинской помощи нарушения в социально-личностном развитии.

Ведущий признак при синдроме РДА - нарушение эмоционально-волевой сферы

ПП характеристика детей с РДА

Специфические проявления:

- искаженность психического развития, которые проявляются в восприятии, в речевой, интеллектуальной, эмоциональной, сенсомоторной сферах;

- «экстремальное» одиночество ребенка, уход в себя, снижение способности к установлению эмоционального контакта, коммуникации и социальному развитию;

- стереотипность в поведении, связанная с напряженным стремлением сохранить постоянные, привычные условия жизнедеятельности;

- характерная задержка и нарушение речевого развития, а именно ее коммуникативной функции;

Специфические нарушения проявляются в достаточно раннем возрасте:

- трудности установления глазного контакта, взаимодействия взглядом, мимикой, жестом, интонацией;

- сложности в выражении ребенком своих эмоциональных состояний и понимании им состояний других людей, трудности установления эмоциональных связей;

- активная сопротивляемость малейшим изменениям в обстановке, порядку жизни;

- поглощенность однообразными действиями (раскачивание, потряхивание, взмах руками, прыжки, разнообразное манипулирование одним и тем же предметом, захваченность одной и той же темой разговора, рисования и т.п.);

- избегание речевого взаимодействия, стереотипное бессмысленное повторение услышанных слов, фраз (речевые эхолалии);

- выраженность поведенческих проблем (самоизоляция, чрезмерная стереотипность поведения, страхи, агрессия и самоагрессия).

У детей с аутизмом на 1 году жизни отсутствует стремление к эмоциональному контакту со взрослым. Комплекс оживления (эмоционально-двигательная реакция младенца на появление взрослого) - самая ранняя система социального взаимодействия с окружающими людьми. Данный комплекс у ребенка с РДА проявляется в ответ на неспецифические раздражители, а не на близких, как бывает у детей с нормальным развитием. У детей отсутствует фиксация взгляда на лице человека. По мере роста ребенка слабость эмоциональных контактов с близкими взрослыми продолжает нарастать. Дети не просятся на руки, находясь на руках у матери, не принимают соответствующей позы, не прижимаются, остаются вялыми и пассивными. Обычно ребенок отличает родителей от других взрослых, но большой привязанности не выражает. Они могут испытывать даже страх перед одним из родителей, могут ударить или укусить, делают все назло. У этих детей отсутствует характерное для данного возраста желание понравиться взрослым, заслужить похвалу и одобрение. Слова «мама» и «папа» появляются позже других и могут не соотноситься с родителями. Дети избегают визуального, тактильного контакта. Часто отказывается от груди. Улыбка направлена в никуда. Есть дети, которые вообще не вступают в контакт.

Он быстро устает даже от приятного общения, склонен к фиксации на неприятных впечатлениях, к формированию страхов.

К. С.Лебединская и О. С. Никольская выделяют три группы страхов:

- типичные для детского возраста вообще;

- страхи, обусловленные повышенной сенсорной и эмоциональной чувствительностью детей (страх бытовых и природных шумов, чужих людей, незнакомых мест);

- неадекватные, немотивированные, необъяснимые, бредоподобные, т.е. не имеющие под собой реального основания. Дети боятся неопасных вещей, например, отверстий, труб.

При патопсихологическом обследовании детей с РДА желательно:

- дать возможность ребенку обследовать помещение, убрав предварительно острые, бьющиеся и т. п. предметы;

- избегать зрительного и тактильного контакта с ребенком в первые минуты обследования;

- в течение всего обследования говорить тихим голосом, не использовать резких движений, не использовать крупные, яркие, резко звучащие игрушки;

- предлагать ребенку 2—3 однотипных задания и сразу прекращать деятельность, если наступает пресыщение.

Классификация УО.

Классификация олигофрении по Певзнер; этиопатогенетическая систематика Г. Е. Сухаревой (1965); Классификация УО по С.Я.Pубинштейн; Международная классификация болезней, травм и причин смерти 10-го пересмотра (МКБ-10), принятая ВОЗ в 1994 году (умственная отсталость легкой, умеренной, тяжелой и глубокой степени.

КЛАССИФИКАЦИИ УО. Первенство в создании классификации УО принадлежит Эскиролю.

Учение о слабоумии детей уходит в глубину веков. Эскироль (1838) установил различия между врожденным слабоумием и приобретенным. При врожденном слабоумии есть признаки недоразвития психической деятельности. При приобретенном - доминируют признаки распада психики. Э. Крепелин (1915) врожденное слабоумие назвал олигофренией, понимая под ней большую сборную группу различных болезненных состояний, в основе которых лежит недоразвитие головного мозга и всего организма. Исследователи подчеркивают трудности отграничения недоразвития психики при олигофрении от сходных состояний.

Предложенная ВОЗ классификация болезней (8-го, 9-го, а теперь 10-го пересмотра, МКБ, 1994) рассматривают различные аспекты врожденного слабоумия под единым названием «Умственная отсталость» (с. 37, 221 – 227). Такое обозначение явления было принято и Мннистерством здравоохранения прежнего СССР и не отменено МЗ РФ.

Но и 8 и 9-м пересмотре МКБ ВОЗ предлагается не 3, а 4 степени умственной отсталости. Определение степени интеллектуальной недостаточности производится путем психометрического тестирования и подсчета интеллектуального коэффициента IQ (отношение психического возраста к паспортному возрасту). Умственный возраст – число, получаемое в итоге математической обработки результатов выполнения индивидом тестовых заданий, показывающее, на каком возрастном уровне интеллектуального развития находятся эти результаты. При совпадении умственного возраста с хронологическим уровень интеллекта индивида соответствует возрасту. При несовпадении он может быть ниже.

Иными словами, умственный возраст определяется по количеству правильно выполненных заданий, каждое из которых направлено на выявление состояния отдельных психических функций. Соотношение умственного и хронологического возраста в классической тестологии определяет коэффиц. интеллекта: IQ=умств.возр/хрон.возр.х100%. Умственный возраст определяет только созревшие функции, уровень актуального развития. Базовый возраст – максимальный уровень, ниже которого все тестовые задания оказываются доступными для обследуемого. Абсолютная мера интеллекта – рзность между умственным и хронологическим возрастом. В МКБ-10 ВОЗ (1994) приняты следующие условные показатели IQ: психическая норма=1 – 0,7; легкая степень = 0,69 – 0,5; умеренная (средняя) = 0,49 – 0,35; тяжелая (резко выраженная) = 0,34 – 0,2; глубокая = 0,19 и ниже.

Количественное определение степени интеллектуальной недостаточности удовлетворяет узко практическим целям, но не отражает структуры дефекта. IQ – серьезный показатель для диагностики умственной отсталости. Однако определение данных IQ еще не является основанием для диагноза, а служит важным звеном в комплексной психолого-медико-педагогической диагностике, особенно если учитывать возрастную динамику умственной отсталости и большой круг вопросов, связанных с инвалидностью детей и их социальной реабилитацией.

В классификации умственной отсталости МКБ-10 ВОЗ (1994) содержится шифр для статистической обработки и диагностические формулировки. В пояснении к классификации диагностическая формулировка увязывается с конкретным повреждающим агентом и хроногенным фактором, указываются сопутствующие расстройства. В этой классификации предусмотрены и поведенческие нарушения, которые часто бывают у умственно отсталых детей и еще более затрудняют их социальную адаптацию.

Согласно Международной классификации болезней, травм и причин смерти 10-го пересмотра (МКБ-10), принятой Всемирной организацией здравохранения (ВОЗ) в 1994 году, умственная отсталость в зависимости от количественной оценки интеллекта включает четыре степени его снижения (рубрика- F70 — F79).

F70 Умст.отст. легкой степени (IQ в пределах 40-69);

Включено: слабо выраж.У/субнормальность, слабоумие.

F71 Умств.отст. умеренная (IQ в пределах 35-39);

Включено: умств.субнормальность средней тяжести.

F72 Умств.отст. тяжелая (IQ в пределах 20-34);

Включено: резко выраженная Умств.субнормальность.

F73 Умственная отсталость глубокая (IQ ниже 20).

Включено: глубокая умственная субнормальность.

F78 Другие формы умственной отсталости;

F79 Умственная отсталость неуточненная.

Определение степени интеллектуальной недостаточности производится путем психометрического тестирования и подсчета интеллектуального коэффициента IQ (отношение психического возраста к паспортному возрасту). Умственный возраст – число, получаемое в итоге математической обработки результатов выполнения индивидом тестовых заданий, показывающее, на каком возрастном уровне интеллектуального развития находятся эти результаты. При совпадении умственного возраста с хронологическим уровень интеллекта индивида соответствует возрасту. При несовпадении он может быть ниже.

Иными словами, умственный возраст определяется по количеству правильно выполненных заданий, каждое из которых направлено на выявление состояния отдельных психических функций. Соотношение умственного и хронологического возраста в классической тестологии определяет коэффициент интеллекта: IQ= умств.возр/хрон.возр.х100%. Умственный возраст определяет только созревшие функции, уровень актуального развития. Базовый возраст – максимальный уровень, ниже которого все тестовые задания оказываются доступными для обследуемого. Абсолютная мера интеллекта – разность между умственным и хронологическим возрастом.

Количественное определение степени интеллектуальной недостаточности удовлетворяет узко практическим целям, но не отражает структуры дефекта. IQ – серьезный показатель для диагностики умственной отсталости. Однако определение данных IQ еще не является основанием для диагноза, а служит важным звеном в комплексной психолого-медико-педагогической диагностике, особенно если учитывать возрастную динамику умственной отсталости и большой круг вопросов, связанных с инвалидностью детей и их социальной реабилитацией.

Олигофрены существенно отличаются друг от друга, поскольку структуры вариантов дефекта у них различны. Начиная с начала XX века вплоть до 90-х г. при олигофрении по глубине интеллектуального дефекта, в зависимости от тяжести интеллектуальных нарушений, по степени выраженности традиционно ставили диагноз с учетом трех степеней: дебильность, имбецильность, идиотия.

Наиболее распространенной среди дефектологов России является классификация, предложенная в 1959 г. советским дефектологом М.С. Певзнер. Клинико-психологическая классификация олигофрении по Певзнер составляет пять основных форм олигофрении:

1. неосложненную (основной вариант);

2. с выраженными нейродинамическими нарушениями:

а) с преобладанием процессов торможения;

б) с преобладанием процессов возбуждения;

в) лабильные (нестойкий, неустойчивый, изменчивый);

3) со снижением функций анализаторов и нарушениями речи:

а. с нарушением зрения;

б. с нарушениями слуха;

в. с нарушениями опорно-двигательного аппарата

г. с речевыми отклонениями;

4. с психопатоподобным поведением;

5. с выраженной лобной недостаточностью.

Основная неосложненная форма олигофрении.

К неосложненной форме олигофрении мы относим те состояния, при которых недоразвитие сложных форм познавательной деятельности и мышления не сопровождается грубым нарушением в пределах отдельных анализаторов и характеризуется относительной первичной сохранностью эмоционально-волевой сферы. Особенность: способность к целенаправленной деятельности в пределах доступных для них заданий при относительной сохранности поведения; недоразвитие сложных мозговых систем; экспрессивная и импрессивная речь задерживается, наиболее сложные формы моторики оказываются недоразвитыми; свойственна замедленность психических процессов и инертность; могут возникать невротические и истерические реакции, особенно при неблагоприятных социально-бытовых условиях; более высокий уровень социальной адаптации по сравнению с другими формами, что, по-видимому, определяется относительно хорошей компенсацией состояния и возможностью значительного продвижения в процессе обучения и воспитания.

2. Олигофрения с выраженными нейродинамическими нарушениями.

В клинической картине нарушение проявляется в изменении поведения и снижении работоспособности. Частные нарушения функции отдельных анализаторов отсутствуют. По особенностям нарушения корковой нейродинамики в этой форме можно выделить группы:

-с преобладанием процессов возбуждения (легко возбуждаются, внимание неустойчивое, быстро утомляются, приобретенные навыки быстро разрушаются. Для возбудимых олигофренов на фоне недоразвития познавательной деятельности и мышления характерно своеобразное изменение поведения и снижение работоспособности, повышенная возбудимость, импульсивность, расторможенность. Во время классных занятий эти дети двигательно беспокойны, отвлекаемы, иногда вплетают в свою речь бессвязные отрывки слов и предложений, случайно всплывшие в их сознании. Процесс обучения у этих детей затруднен вследствие не только недоразвития познавательных процессов, но и снижения внимания, повышенной истощаемостн. Так, заученные буквы они легко забывают, в процессе чтения переставляют слоги, читают по догадке. Особенно большие трудности выявляются в процессе письма и счета: пишут небрежно, торопятся, пропускают буквы и цифры).

-с преобладанием процессов торможения (характерны замедленность психической деятельности, трудность переключения, пассивность, вялость, адинамичность, инертность, что проявляется в особенностях их поведения, моторики, работоспособности, познавательной деятельности. Особенно отчетливо выражена негибкость мышления).

В обоих случаях наблюдается значительное снижение работоспособности.

И те и другие сохраняют общее для всех олигофренов свойство в виде недоразвития познавательной деятельности и мышления. Специфической для них чертой является изменение нейродинамики, что приводит к нарушению эмоционально-волевой сферы.

- лабильные (нестойкий, неустойчивый, изменчивый).

А. М. Иваницкий указывает, что для олигофрении характерно недоразвитие познавательной деятельности и мышления, что олигофрения всегда сопровождается корковым дефектом и речь идет лишь об относительно большем или меньшем поражении подкорки. А. М. Иваницкий смог только около 1/3 больных отнести в группу олигофренов с относительным равновесием корково-подкорковых соотношений. Большинство больных отнесено к возбудимым, меньшинство — к тормозимым олигофренам. Автор считает, что олигофрения, обусловленная различными перинатальными и постнатальными вредностями, характеризуется преобладанием процесса возбуждения, часто с расторможением низших влечений. Заболевания матери в первые месяцы беременности чаще приводят к возникновению тормозимых вариантов олигофрении.

3.Осложненная дефектами анализаторов и опорно-двигательного аппарата.

Клинические проявления при олигофрении с нарушением различных анализаторов характеризуются не только всей суммой симптомов, обусловленных недоразвитием познавательной деятельности и мышления, но и локальными поражениями (речь, слух, зрение, нарушения пространственных синтезов, двигательных систем и т. д.). Патогенетической основой этих состояний является сочетание диффузного поражения коры с более глубокими локальными повреждениями той или иной мозговой системы. Внутри этой формы можно выделить детей, у которых олигофрения сочетается с недоразвитием речи, слуха, с нарушением зрительной афферентации, опорно-двигательного аппарата, пространственного синтеза и т.д.

При олигофрении, осложненной тяжелым недоразвитием речевых систем, дефекты речи нередко маскируют первичное недоразвитие психики. Выполнение заданий по речевой инструкции, не подкрепленное наглядным показом, вызывает большие затруднения.

4. Осложненная психопатоподобным поведением. Недоразвитие познавательной деятельности и мышления сочетается с нарушением эмоционально-волевой сферы. Характеризуются: недоразвитие личностных компонентов, снижение критического отношения к себе и окружающим в сочетании с повышенными влечениями, нарушения в поведении отмечаются на ранних этапах развития, что проявляется в двигательном беспокойстве, раздражительности и плохом сне. В дошкольном возрасте появляется драчливость, агрессивность, неумение ладить и играть с детьми, неустойчивость в игре и различных видах деятельности. В школьном возрасте наиболее отчетливо выступает недоразвитие личности. Они не умеют владеть своим поведением. Эмоционально возбуждены, временами отмечается приподнятое настроение, которое сменяется плаксивостью, подавленностью и склонностью к резким аффективным вспышкам. Эти дети необидчивы, несамолюбивы, недостаточно понимают отношение к себе окружающих, некритичны, работоспособность снижена, школьные интересы выражены недостаточно (объясняется недоразвитием коры, поражением подкорковых областей).

Т.о., наблюдается сочетание психического недоразвития с выраженной аффективной возбудимостью, расторможенностью влечений (сексуальностью, склонностью к бродяжничеству, воровству и т. п.), нарушение эмоционально-волевой сферы, проявляется недоразвитие личностных качеств.

5.Осложненная недостатком лобных отделов головного мозга. Встречаются редко. Познавательная деятельность грубо страдает в связи с резким нарушением целенаправленности. У одних детей наблюдаются вялость, пассивность, двигательная заторможенность. Другим свойственны импульсивность, суетливость, эйфорический фон настроения, высокая отвлекаемость. Своеобразие речи проявляется в сочетании ее внешнего богатства с непониманием смысла, бездумным повторением чужих высказываний. Характерно грубое недоразвитие личности, проявляющееся в некритичности к себе, отсутствии чувства смущения, обиды, страха и т. д.

Характеризуется сочетанием недоразвития познавательной деятельности и мышления с изменением личности по лобному типу и своеобразным нарушением моторики. Моторика этих детей бедна и стереотипна. Особенно беспомощны, слабы и вялы у них руки. Дети долго не в состоянии научиться одеваться, умываться, не умеют обращаться с обиходными предметами, управлять собственными движениями, даже самыми простыми. Они плохо ориентируются в пространстве, беспорядочно двигаются и не могут выполнить заданных движений.

Дети понимают речь окружающих, но их собственная речь, развиваясь вне действия, отрываясь от конкретной деятельности, носит порой бессодержательный подражательный характер — это шаблоны, штампы речи окружающих. Иногда они сопровождают свои высказывания соответствующей жестикуляцией и мимикой, что вводит в заблуждение не только родителей, но и педагогов, переоценивающих уровень их речевого развития. У этих олигофренов отмечается неспособность к психическому напряжению, нарушение целенаправленной активности, поведение лишено мотивов. Они безынициативны, бездеятельны и беспомощны. Им свойствен благодушно-эйфорический фон настроения. Они плохо учитывают ситуацию, некритичны к себе и окружающим.

Классификация Г. Е. Сухаревой (1965).

Первая группа. Олигофрении эндогенной природы (поражение генеративных клеток родителей):

- болезнь Лангдон Дауна и другие хромосомные нарушения;

-истинная микроцефалия;

-олигофрении, обусловленные врожденными нарушениями обмена – фенилпировиноградная форма олигофрении;

-олигофрении, сочетающиеся с кожными и костными поражениями.

Эта классификация имеет этиопатогенетическое и в какой-то степени клиническое содержание. Все клинические формы умственной отсталости (по Г.Е. Сухаревой – олигофрении) подразделены на три основные группы, и есть еще одна группа, являющаяся четвертой группой.

Вторая группа. Вредности, действующие на зародыш и плод в разных фазах внутриутробного развития:

–олигофрения, обусловленная вирусом краснухи, перенесенной матерью во время беременности;

–олигофрении, обусловленные другими вирусами (грипп, паротит, инфекционный гепатит, цитомегалия);

–олигофрения, обусловленная токсоплазмозом и листериозом (паразитарная); – олигофрения, возникшая на почве врожденного сифилиса;

–олигофрении, обусловленные гормональными нарушениями у матери и токсическими факторами (экзо- и эндотоксическими агентами):

–олигофрения, обусловленная гемолитической (резус-конфликт) болезнью новорожденных.

Третья группа. Олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и раннем детстве (до 3-летнего возраста):

– олигофрения, связанная с родовой травмой и асфиксией;

– олигофрения, вызвавшая черепно-мозговой травмой и постнатальном периоде (в раннем детстве);

– олигофрения, обусловленная перенесенными в детстве энцефалитами, менингоэнцефалитами и менингитами.

В условной четвертой группе Г. Сухарева называет атипичные формы олигофрении. Внутри этой группы имеется множество форм, связанных с прогрессирующей гидроцефалией, локальными дефектами развития головного мозга, эндокринными нарушениями и другими факторами.

Классификация УО С.Я.Pубинштейн.

1 гpуппа - дети, пеpенесшие поpажение ГМ, а затем pазвивающиеся на дефектной основе, но пpактически здоpовые (непpогpедиентная гpуппа - дети олигофpены).

Дети олигофpены

Дети, пеpенесшие тpавмы мозга, энцефалиты

П гpуппа - дети, стpадающие текущими заболеваниями мозга (гpуппа - деменция).

Дети с pевматическим поpажением неpвной системы

Дети с сифилисом головного мозга

Дети с эпилепсией, Дети - с шизофpенией

Дети с гидpоцефалией

Суть. Деление по степени выраженности дефекта имеет большое значение, так как глубина поражения влияет на особенности клинических проявлений. Также оно имеет практическое значение, поскольку в зависимости от степени выраженности нарушения решается вопрос о типе учреждения, куда рекомендуют направить ребенка. Но количественное определение степени интеллектуальной недостаточности не отражает всей структуры дефекта. Симптоматика умственно отсталых богаче. Необходимо учитывать, что на обучаемости, продуктивности и приспособляемости умственно отсталых детей сказывается не только тяжесть интеллектуального дефекта, но и другие нарушения психики.

Актуальна проблема терминологии. До 95 г. – единая система: олигофрения, аномальные дети. С принятием Закона об образовании - распад старой терминологической системы. Желание с западной, европейской системой, общечеловеческий подход. Главный недостаток – недифференцированность этих терминов. На Западе давно перешли к 9-му пересмотру, а с 94 года – к 10-му.

Не существует прямого соответствия педагогических и клинических терминов. Напр., традиционно в клинической – ПИН, но в педагогике нет такого термина. К этому термину клиницисты относят УО, а мы его направляем в класс для детей с ЗПР. В медицине УО=О ранней формы. Медицина выделяет и деменцию. В 8 виде возникло педагогическое понятие. С т.зр., пед.классификации включаем в УО, а медики приходят в ужас. В основе лежит педагогический подход – с т.зр.обучаемости. С переходом в МКБ положение еще больше усложнилось. Раньше УО имело клинические формы 3 степени олигофрении. Теперь 4 степени по МКБ. В школе нужна 2-хуровневая программа и дифференцированные классы: умеренная и тяжелая. Если принимаем в школу 8 вида с легкой УО, то умеренную степень не принимаем, а тяжелая и глубокая – в центры реабилитации. Споры идут.

Проблема – комплектование. Основная неосложненная форма по классификации Певзнер – 1/3 учащиеся классов для детей с ЗПР. Возникла необходимость научного изучения, анализа и описания контингента УО, которые должны лечь в основу новых программ. Адаптированная программа ЗУН должна соответствовать реальным потребностям этого понятия, если хотим сохранить школы. В 8 вид мы должны принимать умеренную и тяжелую степени, социально их адаптировать, интегрировать, обучать, а не изолировать.

ЭНЕРГЕТИЧЕСКИЙ БЛОК

Входит:

- продолговатый мозг с ретикулярной формацией - (сеточка+образование – древняя центральная сердцевина мозга, простирающаяся от спинного мозга до промежуточного. Состоит из нейронов, входят множество путей от сенсорных систем и других отделов мозга, выполняет сложную интегративную функцию под контролем КБП. В ее состав входят дыхательный, рвотный и сосудодвигательный центры.);

• ядра таламуса (совокупность нейронов крупного отдела промежуточного мозга. Функция: обработка и передача информации в КБП. Поражение ядер может привести к нарушению протекания сенсорных процессов, восприятия речи, эмоционального поведения);

• лимбическая система – (совокупность мозговых образований, включает КБмозга, ядра конечного мозга, таламуса, гипоталамуса. Участвует в управлении вегетативными функциями, эмоциональным и инстинктивным поведением /пищевым, половым, оборонительным/, оказывает влияние на смену фаз сна и бодроствования, играет роль в процессах памяти);

• мозолистое тело – (самые крупные нервные волокна ГМ, соединяет в основном лобную и теменную области, при поражение нарушаются взаимодействия полушарий);

• медиобазальная поверхность коры.

Функции: 1) поддержание коры в тонусе, 2) регулирует уровень бодрости и активности коры, 3) регулирование уровень сна и бодрствования.

При поражении: наблюдаются неспецифические дефекты, характерные по своему механизму всем нарушениям психических функций и проявляются в снижении уровня активности, в снижении работоспособности, темпа, ритма работы, быстрой истощаемости (астеничный симптом) человека

БЛОК ПРИЕМА ПЕРЕРАБОТКИ И ХРАНЕНИЯ ЭКСТЕРОЦЕПТИВНОЙ (внешней) ИНФОРМАЦИИ.

Входят структуры: все задние отделы больших полушарий (височная, теменная и затылочная).

Функции: 1) прием поступающей информации – функция первичных полей проекционные поля;

2) переработка поступающей информации, анализ и синтез свойств предметов-функций вторичных полей. Здесь создается целостный образ предмета, определяются его качественные характеристики и эта информация передается в

3) третичные поля, для сохранения и дальнейшего манипулирования (оперирования) образом предмета. К третичным полям относятся ассоциативные поля (эволюционно молодые участки новой КБМ. Составляет примерно две трети поверхности всей коры. Располагается в теменной, лобной и височной зонах. Роль: обеспечивает целенаправленное поведение, планирования действий, узнавания объектов, разных форм речи). Функция третичных полей – не только сбор, но и манипуляции образом предмета.

В 2-ом блоке четко прослеживается специализация отделов. Есть поля, которые отвечают за функции: затылочная – информация со стороны зрения (агнозоя); височная – со стороны слуха; центральная – движение, двигательная (ДЦП); теменно-затылочная – пространственная ориентировка. Поражение приводит к соответствующим нарушениям в виде агнозии, апракции, афазии, алалии.

При поражении: возникают специфические дефекты. Они имеют две характеристики:

1) нарушение отдельных психических функций (память, восприятие, мышление, внимание);

2) модальностный характер – нарушение одного из видов поступающей информации. Модальностный характер проявляется в последовательном нарушении отдельных элементов психических функций, связанных с переработкой определенной информации (нарушения зрительного восприятия ведет к нарушению зрительной памяти, наглядно-образного мышления, зрительно-пространственное ориентирование, нарушение восприятия, представлений).

БЛОК ПРОГРАММИРОВАНИЯ, РЕГУЛЯЦИИ И КОНТРОЛЯ ЗА ПРОТЕКАЮЩЕЙ ПСИХИЧЕСКОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТЬЮ.

Входят структуры: в основном лобная область. Функции:

1) планирование психической деятельности,

2) управление (регуляция) выполнением заданий, которая проявляется в произвольном характере протекания познавательных процессов.

3) функция контроля – контролируя я сличаю то, как я это сделал, с тем как это должно быть.

4) эмоциональная оценка;

5) мотивация.

При поражении: 1) нарушение функции планирования и контроля своих ошибок; 2) нарушение функций регуляции проявляются в "полевом поведении".

Эхопраксия-повтор поведения (нарушение произвольного аспекта). Эхолалия-повтор обращенных фраз (нарушение произвольного аспекта).

3) нарушение эмоциональных функций: при поражении левого полушария преобразующий отрицательный знак эмоций. При поражении правой лобной области – состояние эйфории.

4) снижение мотивационных потребностей, сниженная мотивация, которая проявляется в пассивности, инактивности, индеферентности (безразличия).

Поражение тех или иных участков приводит к соответствующим нарушениям в виде агнозий, апраксий, афазий и т.д.