Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов

При нарушении обмена гликопротеидов в клетках или в межклеточном веществе происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых также сли­зистыми или слизеподобными веществами. В связи с этим при нарушении обмена гликопротеидов говорят о слизистой дистрофии.

Микроскопическое исследование позволяет выявить не только усилен­ное слизеобразование, но и изменения физико-химических свойств слизи. Мно­гие секретирующие клетки погибают и десквамируются, выводные протоки желез обтурируются слизью, что ведет к развитию кист. Нередко в этих случаях присоединяется воспаление. Слизь может зарывать просветы бронхов, след­ствием чего является возникновение ателектазов и очагов пневмонии. Иногда в железистых структурах накапливается не истинная слизь, а слизеподобные вещества (псевдомуцины). Эти вещества могут уплотняться и принимать характер коллоида. Тогда говорят о коллоидной дистрофии, которая наблюдается, например, при коллоидном зобе.

Причиной слизистой дистрофии чаще всего является катаральное воспаление. Слизистая дистрофия лежит в основе наследственного системного заболевания, называемого муковисцидозом, для которого характерно изменение ка­чества слизи, выделяемой эпителием слизистых желез: слизь становится густой и вязкой, она плохо выводится, что обусловливает развитие ретенционных кист и склероза (кистозный фиброз). Поражаются экзокринный аппа­рат поджелудочной железы, железы бронхиального дерева, пищеварительного и мочевого тракта, желчных путей, потовые и слезные железы. Исход: в одних случаях регенерация эпителия приводит к полному восстановлению слизистой оболочки, в других – она атрофируется, подвергается склерозу, что, естественно, отражается на функции органа. Паренхиматозные дистрофии отличаются как количественно, так и качественно при различных болезнях у разных людей в зависимости от возраста, генетических и других особенностей.

Сосудисто-стромальные дистрофии – нарушения метаболизма в строме органов, в том числе в стенках сосудов.

Строма органов образована волокнистой соединительной тканью с сосудами и нервами, обеспечивает нормальную жизнедеятельность паренхиматозных клеток. Различают несколько видов волокнистой соединительной ткани: рыхлая, плотная оформленная и плотная неоформленная. Волокнистая ткань состоит из клеток и межклеточного вещества. Среди клеточных элементов основными являются фибробласты, миофибробласты, фиброциты, лаброциты (тканевые базофилы, или тучные клетки). Кроме того, в ней содержатся макрофаги (гистиоциты), нейтрофильные и эозинофильные гранулоциты, лимфоциты и плазматические клетки, обеспечивающие иммунобиологический надзор. Межклеточное вещество представлено волокнистыми структурами и основным веществом (аморфной субстанцией). Среди волокнистых структур различают коллагеновые, эластические и ретикулиновые (ретикулярные) волокна. Основное вещество представлено протеогликанами (нейтральными мукополисахаридами), образованными небольшим количеством белков и гликозаминогликанами (кислыми мукополисахаридами), прежде всего высокомолекулярной гиалуроновой кислотой. В норме все волокна окрашиваются эозином в розовый цвет. Коллагеновые волокна окрашиваются в красный цвет кислым фуксином при окраске по ван Гизону, в синий цвет при использовании трихромных методов (по Мэллори, по Массону). Эластические волокна окрашиваются орсеином в коричневый цвет, резорцин-фуксином Вейгерта (фукселином) – в иссиня-чёрный цвет. Ретикулярные волокна имеют при импрегнации солями серебра чёрную окраску.

Различают белковые, жировые и углеводные сосудисто-стромальные дистрофии.

Гиалиноз (от греч. hyalos – светлый, прозрачный) характеризуется образованием в соединительной ткани полупрозрачных, плотных, однородных масс. Гиалиноз может развиваться как в норме, так и в патологии. Он может быть местным и распространённым. Различают гиалиноз соединительной ткани (фиброгиалиноз) и гиалиноз сосудов (ангиогиалиноз). Гиалиноз развивается в исходе плазморрагии, фибриноидных изменений, склероза. В норме гиалин обнаруживается в стенках кровеносных сосудов селезёнки, яичников у лиц пожилого возраста. В патологических условиях его можно выявить при ревматизме в изменённых клапанах сердца и строме миокарда, при различных диффузных заболеваниях соединительной ткани (ревматоидном артрите, системной красной волчанке и др.). При артериальной гипертензии развивается распространённый гиалиноз стенок мелких артерий и артериол. Примерами местного гиалиноза являются гиалиноз в дне хронической язвы желудка (так называемая каллёзная язва), в стенке червеобразного отростка при хроническом аппендиците, в рубцовой ткани (келоидные рубцы).

Гиалин представляет собой фибриллярный белок, в составе его можно выявить белки плазмы крови, фибрин, иммунные комплексы, иногда липиды. Он устойчив к действию кислот, ферментов. При макроморфологическом исследовании гиалин имеет сходство с гиалиновым хрящом. При микроскопическом исследовании он окрашивается эозинофильно, обладает фуксинофилией, даёт положительную ШИК-реакцию. Ведущими морфогенетическими механизмами его формирования являются инфильтрация белками плазмы крови и декомпозиция волокнистых структур соединительной ткани и стенок сосудов.

Гиалиноз сосудов развивается при атеросклерозе и различных формах артериальной гипертензии, при сахарном диабете, при иммунокомплексных процессах. В зависимости от патогенеза различают простой, липогиалин и сложный гиалин. Простой гиалин содержит малоизменённые белки плазмы крови, характерен для очагов атеросклеротического поражения и артериальной гипертензии. Липогиалин содержит значительное количество липидов, встречается при сахарном диабете в стенках крупных и мелких сосудов. Отличительной особенностью сложного гиалина является наличие в его составе иммунных комплексов, он встречается при системных васкулитах и диффузных заболеваниях соединительной ткани. Гиалиноз – необратимый процесс, лишь в отдельных случаях возможна частичная резорбция масс гиалина, например, в келоидных рубцах.