Заболевания молочных желёз Дисгормональные процессы

Добавил:

Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.

Вуз:

Пермский государственный национальный исследовательский университет

Предмет:

[НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Файл:

otvety_patana (1).docx

Скачиваний:

Добавлен:

01.05.2025

Размер:

314.44 Кб

Скачать

☆

<<< < Предыдущая 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 2223 / 2323

Заболевания молочных желёз Дисгормональные процессы

Доброкачественная дисплазия – тканевая дисплазия: протоковая гиперплазия, аденоз, радиальный рубец, очаговый фиброз и другие

Воспалительные поражения

Мастит (острый, хронический)
воспалительная псевдоопухоль: липогранулёма, силиконовые гранулёмы, тальковые гранулёмы

Опухоли

Доброкачественные опухоли:фиброаденома, аденома, доброкачественная листовидная опухоль, внутрипротоковые папилломы

Злокачественная опухоль

Карцинома (эпителиальная злокачественная опухоль)

Токсикозы беременных. Гестоз (узкое значение термина) – поздний токсикоз беременных. В широком значении (используется реже) гестозом называют все токсикозы беременных. Различают (1) ранние (первой половины беременности) и (2) поздние (второй половины) токсикозы.

Этиология токсикозов беременности – влияние на организм матери антигенов плодного яйца. Поздний токсикоз беременных имеет общий патогенез – иммунопатологический. При нормальном течении беременности у женщины формируется иммунодефицитное состояние (физиологический гравидарный иммунодефицит). Это состояние ограничивает иммунный ответ на плодное яйцо, структуры которого являются чужеродными для материнского организма. Становление физиологического иммунодефицита беременности происходит под влиянием гормона хорионического гонадотропина, который начинает продуцироваться клетками трофобласта с 8 дня гестации (первый день второй недели беременности). Хорионический гонадотропин активирует супрессорное звено иммунитета, прежде всего Т-лимфоциты-супрессоры. Физиологический иммунодефицит при беременности выражен умеренно, но тем не менее способствует развитию инфекционных заболеваний и опухолей. При недостаточности гравидарного иммунодефицита, основной причиной которой является дефицит эндогенного хорионического гонадотропина, иммунная система в полной мере реагирует на плодное яйцо. Иммунный ответ при этом называется реакцией отторжения плодного яйца.

Различают две формы реакции отторжения плодного яйца: (1) острое и (2) пролонгированное отторжение. Острое отторжение развивается в том случае, когда одинаково активны оба звена иммунитета – клеточное и гуморальное. Острое отторжение завершается прерыванием беременности: спонтанным выкидышем (в сроке до 28 недель) или преждевременными родами (в сроке 28–38 недель гестации).

Пролонгированное отторжение характеризуется преимущественной активацией гуморального звена иммунитета. При этом к антигенам плодного яйца в организме матери вырабатываются антитела и образуются иммунные комплексы. Избыток циркулирующих иммунных комплексов вызывает повреждение почечных клубочков (иммунокомплексная гломерулопатия беременных). Формирующийся при этом синдром носит название поздний токсикоз беременных (гестоз).

В зависимости от выраженности изменений различают четыре формы гестоза: (1) водянка беременных (hydrops gravidarum), (2) нефропатия беременных, (3) преэклапсия и (4) эклампсия беременных. Водянка беременных характеризуется развитием нефротического синдрома. При присоединении к нефротическому гипертензивного синдрома говорят о нефропатии беременных. Наконец, поражение головного мозга, сопровождающееся судорожным синдромом и нередко смертью беременной или роженицы, носит название эклампсия. Поражение головного мозга развивается на фоне гипертензивной ангиоспастической энцефалопатии. При патологоанатомическом исследовании умерших обычно выявляется ДВС-синдром с типичными изменениями печени («пёстрая печень»).

Эктопическая (внематочная) беременность. Эктопическая беременность развивается (1) в трубе (трубная беременность), (2) в яичнике (овариальная беременность) и (3) в брюшной полости (брюшинная беременность). В подавляющем большинстве случаев встречается трубная беременность, при которой маточная труба увеличивается за счёт расположенного в просвете плодного яйца. Прерывание трубной беременности происходит двумя путями: (1) без разрыва стенки трубы (трубный аборт), при котором плодное яйцо выталкивается из трубы в брюшную полость, и (2) разрыв трубы увеличивающимся плодным яйцом. При трубном аборте плодное яйцо иногда остаётся жизнеспособным и имплантируется на поверхности серозного покрова, в том числе яичника (вторичная яичниковая или вторичная брюшинная беременность). Наличие эктопической беременности требует хирургического вмешательства, т.к. развивающееся кровотечение может привести к смерти.

Плацентарным полипом называют остатки плаценты в полости матки после родов или аборта. Они не позволяют матке инволюционировать, способствуя развитию метроррагии. Макроморфологически плацентарный полип (если он достаточно крупный, видимый невооружённым глазом) представляет собой губчатую ткань, пропитанную кровью. При микроскопическом исследовании обнаруживаются альтеративные изменения ворсин хориона, кровоизлияния и фиброз.

Трофобластическая болезнь беременности (гестационная трофобластическая болезнь). Трофобластической болезнью беременности называют патологические процессы, связанные с аномальной пролиферацией трофобластического эпителия, покрывающего ворсины хориона. Различают опухолевые и неопухолевые формы заболевания. Основными из них являются (1) пузырный занос (mola hydatidosa) и (2) гравидарная хориокарцинома. Хориокарцинома является злокачественной опухолью, нередко метастазирующей в лёгкие и другие органы. Пузырный занос (кистозная трансформация ворсин хориона) – доброкачественная форма трофобластической болезни, но способная трансформироваться в хориокарциному. Пузырный занос подразделяют на полный и частичный, инвазивный (деструирующий) и метастазирующий (в основном в лёгкие). При полном заносе, когда кистозным изменениям подвергаются все ворсины хориона, плод погибает, частичный может не препятствовать пролонгированию беременности и рождению ребёнка. В ряде случаев ворсины при заносе оказываются в просвете вен матки, вызывают нарушение кровообращения в стенке матки и её некроз (деструирующий пузырный занос).

Сахарный диабет – болезнь, в основе которой лежит недостаточность островкового аппарата поджелудочной железы. Изменения при сахарном диабете возникают в поджелудочной железе, печени, кровеносных сосудах и почках.

Поджелудочная железа в состоянии атрофии и липоматоза. Функция в-клеток островков резко снижена, одни островки атрофичны и склерозированы, другие гипертрофированы.

Определение. Сахарный диабет – патологический процесс, в основе которого лежит недостаточность эффектов инсулина.

Классификация. Основной принцип классификации форм сахарного диабета – по нозологической самостоятельности:

1. Первичный сахарный диабет – сахарный диабет как самостоятельное заболевание.

2. Вторичный сахарный диабет – сахарный диабет как осложнение или проявление других заболеваний или состояний.

Формы первичного сахарного диабета:

1. Инсулин-зависимый сахарный диабет (сахарный диабет I типа) – первичный сахарный диабет, характеризующийся абсолютной недостаточностью инсулина (снижением продукции гормона). Основные причины сахарного диабета I типа – вирусный и аутоиммунный инсулит (воспаление островков Лангерганса). Среди вирусов наибольшим диабетогенным потенциалом обладают парамиксовирусы (вирусы кори и эпидемического паротита), пикорнавирусы (вирусы Коксаки), вирусы коревой краснухи и гепатита В. Диабет I типа развивается преимущественно в детском возрасте и у молодых взрослых и протекает тяжелее диабета II типа.

2. Инсулин-независимый сахарный диабет (сахарный диабет II типа) – первичный сахарный диабет, характеризующийся относительной недостаточностью инсулина (снижением чувствительности инсулиновых рецепторов, продукция инсулина может быть даже несколько повышена). Диабет II типа в основном развивается у пожилых лиц, страдающих ожирением («диабет тучных»).

3. Диабет беременных (гравидарный сахарный диабет) – сахарный диабет начинающийся и завершающийся в период беременности или в после родов. Если диабет начинается при беременности, но не завершается после родов или прерывания беременности, его классифицируют как диабет I или II типа.

Ранее выделяли латентный (скрытый) сахарный диабет. В настоящее время этот процесс обозначается термином нарушение толерантности к глюкозе. Его можно рассматривать как преддиабетическое состояние, однако оно не всегда трансформируется в диабет.

Формы вторичного сахарного диабета:

1. Синдромы гиперпродукции контринсулярных гормонов (болезнь и синдром Кушинга, феохромоцитома, синдром Маллинсона, ингибиторный синдром, синдромы гиперпродукции СТГ).

2. Лекарственный диабет (например, при длительном применении в больших дозах препаратов глюкокортикоидных гормонов).

3. Панкреопривный диабет – сахарный диабет при хроническом панкреатите, сопровождающемся атрофией ткани поджелудочной железы, в том числе островков Лангерганса.

4. При ряде наследственных заболеваний (например, при атаксии-телеангиэктазии Луи-Бар).

Основные проявления:

1. Вторичный иммунодефицит, на фоне которого формируются различные инфекционные осложнения вплоть до сепсиса. Иммунодефицит развивается вследствие выраженных нарушений углеводного обмена, который играет важную роль в нормальной функции иммунокомпетентных клеток. Инфекционные осложнения сахарного диабета являются одной из основных причин смерти больных (сепсис, пневмония, пиелонефрит, цистит и др.).

2. Диабетическая ангиопатия (макро- и микроангиопатия). Диабетическая макроангиопатия (атеросклероз) приводит к развитию гангрены конечностей, инфарктов миокарда, головного мозга и другим осложнениям атеросклероза. Диабетическая микроангиопатия характеризуется гиалинозом мелких артерий и артериол, что вызывает нарушения метаболизма тканей и атрофические изменения паренхимы.

3. Диабетическая нефропатия (клинически выраженная нефропатия называется синдромом Киммельстила–Уилсона). Поражение почек затрагивает как клубочки (диабетическая гломерулопатия вплоть до гломерулосклероза), так и канальцы (гликогеновая инфильтрация канальцев – образование гликогена в клетках эпителия канальцев).

4. Стеатоз печени (жировой гепатоз) – жировая паренхиматозная дистрофия печени.

ОРВИ: общая характеристика. Патологическая анатомия парагриппа, аде-

новирусной и респираторно-синцитиальной инфекций

Острые респираторные вирусные инфекции (ОРВИ) характеризуются широ-

кой распространённостью во всех странах мира, прежде всего в холодный пери-

од, склонностью к эпидемическому и даже пандемическому (грипп) распро-

странению, схожестью клинической и патологоанатомической картины различ-

ных заболеваний данной группы. Возбудители ОРВИ – РНК- и ДНК-вирусы из

нескольких семейств. Все они тропны к респираторному эпителию. Источником

инфекции становятся больные люди, ведущий или единственный механизм за-

ражения – аэрозольный с воздушно-капельным путём передачи. В большинстве

случаев ОРВИ протекают легко, однако любое из этих заболеваний может при-вести к летальному исходу у ослабленных больных, особенно детей или лиц

старческого возраста. Причинами смерти являются тяжёлые поражения лёгких,

присоединение вторичной инфекции, обычно бактериальной условно-

патогенной флоры, и генерализация процесса с вовлечением других органов,

особенно головного мозга.

Парагрипп – заболевание, вызываемое РНК-вирусами из семейства

Paramyxoviridae. Для человека патогенны четыре типа вируса, особенно вирус 3

типа. Во многом проявления заболевания сходны с таковыми при гриппе, у по-

ловины больных развивается конъюнктивит. Отличительными признаками па-

рагриппа являются склонность к более выраженному поражению гортани (ла-

рингит), поэтому у детей при парагриппе чаще встречается ложный круп вслед-

ствие отёка подскладочного пространства гортани и спазма её мышц. Вирус па-

рагриппа 3 типа может вызвать развитие пневмонии, однако геморрагические

проявления при этом встречаются крайне редко. При микроскопическом иссле-

довании выявляется пролиферация эпителия трахеи и бронхов с формировани-

ем «подушкообразных» разрастаний их слизистой оболочки. Респираторно-

синцитиальная инфекция обусловлена также РНК-вирусом из семейства

Paramyxoviridae. Характерно быстрое распространение инфекции у детей в до-

школьных коллективах.В отличие от старших детей и взрослых, у детей первых

лет жизни при этом заболевании обычно первоначально поражаются лёгкие

(бронхиолит и бронхопневмония) с развитием приступов одышки (астмоидного

синдрома), а затем верхние дыхательные пути (ларинготрахеобронхит). Брон-

хиолит может носить некротический характер. Особенностью инфекции явля-

ется пролиферация эпителия верхних дыхательных путей и лёгких в виде со-

сочков или пластов из нескольких клеток, а также образование симпластов при

слиянии инфицированных альвеолоцитов. Пролифераты в ряде случаев приво-

дят к развитию ателектазов. Аденовирусная инфекция – заболевание, вызы-

ваемое ДНК-вирусом из семейства Adenoviridae. Выделяют 30 вариантов виру-

са. Помимо респираторных проявлений (острого катарального воспаления

верхних дыхательных путей и пневмонии), заболевание характеризуется разви-

тием конъюнктивита, острого фарингита, ангины, регионарного лимфаденита,

энтерита с диарейным синдромом, а иногда поражением печени, селезёнки и

генерализованной лимфаденопатией (полиаденитом). Энтерит сочетается с ме-

заденитом (воспалением мезентериальных лимфоузлов). Поражённые клетки

увеличены, их ядро гиперхромное с нечёткими, «смазанными» границами (аде-

новирусные клетки, или смадж-клетки).

. ГРИПП - острая вирусная инфекция, вызываемая вирусами гриппа.

Этиология - РНК-вирусы гриппа.

Патогенез – механизм передачи воздушно-капельный. Скрытый период - 2 -3 дня. Вирус попадает в эпителий бронхиол и альвеол и приводит к дистрофическим изменениям в клетках. Затем вирус проходи в кровь – это вирусемия и вторично проникает в легочную ткань.

Пат.анатомия. Различают легкую, среднюю и тяжелую формы гриппа.

Легкая форма гриппа характеризуется острым катаром верхних дыхательных путей. Слизистая оболочка гиперемирована, покрыта слизисто-серозным экссудатом. Эта форма длится несколько дней и завершается полным выздоровлением.

Грипп средней тяжести характеризуется поражением не только верхних дыхательных путей, но и мелких бронхов и легочной паренхимы. В трахее и бронхах – серозно-геморрагическое воспаление. В легких – очаги гриппозной пневмонии. Иногда пневмония имеет характер геморрагической. Выздоровление наступает через 3-4 недели.

Тяжелая форма гриппа имеет две разновидности: первая связана с резкой интоксикацией, вторая – легочными осложнениями при присоединении вторичной инфекции. При выраженной интоксикации – кровоизлияния и некрозы во многих органах: легкие, слизистые и серозные оболочки, головной мозг. Тяжелый грипп с легочными осложнениями связан с присоединением стафилококков, стрептококков, пневмококков и др. При этом меняется картина пневмонии: образуются очаги гнойного воспаления – абсцессы, очаги некрозов. Легкие имеют вид - “большое пестрое легкое”.

Смерть при гриппе наступает от интоксикации, кровоизлияния в жизненно важные центры головного мозга, от легочных осложнений.

Грипп: этиология, патогенез, формы болезни. Морфологическая характе-

ристика тяжёлой формы гриппа. Осложнения гриппа. Особенности тече-

ния заболевания у детей

Грипп вызывается РНК-вирусами из семейства Orthomyxoviridae. Различают

вирусы гриппа типа А (часто мутируют, способны вызывать пандемию, имму-

нитет к ним непродолжителен), В (мутируют реже) и С (заболевание вызывает

редко, иммунитет сохраняется всю жизнь). Вирусы гриппа обладают цитопати-

ческим (дистрофические изменения и гибель клеток мерцательного эпителия

дыхательных путей), вазопатическим (поражение эндотелия вследствие виру-

семии, резкое расширение микрососудов, кровоизлияния) и иммунодепрессив-

ным эффектами. Дистрофические изменения клеток респираторного эпителия,

обычно в виде гидропической дистрофии, приводят к их десквамации (слущи-

ванию с поверхности слизистой оболочки). Вазопатический эффект обусловли-

вает геморрагический характер воспаления при среднетяжёлом и тяжёлом

гриппе, а иммунодепрессивное действие вируса – присоединение вторичной

бактериальной флоры. Источники инфекции – больные люди, иногда птицы,

поэтому грипп у человека можно рассматривать как антропозооноз. Механизм

заражения – аэрозольный с воздушно-капельным путём передачи. Заболевание

высококонтагиозно, но вирус во внешней среде нестоек.

Различают лёгкий, среднетяжёлый и тяжёлый грипп. Лёгкий грипп проявля-

ется острым катаральным воспалением верхних дыхательных путей (ринола-

ринготрахеобронхитом). Катар при этом сначала серозный, затем слизистый.

Грипп средней тяжести обычно характеризуется развитием двух синдромов: се-

розно-геморрагического воспаление верхних дыхательных путей и геморраги-

ческой бронхопневмонии. На слизистой оболочке трахеи и бронхов обнаружи-

ваются участки кровоизлияний, иногда с очагами некрозов. В лёгких при ге-

моррагической бронхопневмонии выявляются очаги уплотнения, безвоздуш-

ные, тёмно-красного цвета. При микроскопическом исследовании в просвете

альвеол таких очагов выявляется экссудат, богатый эритроцитами (геморраги-

ческий экссудат). Тяжёлый грипп протекает в двух формах: гипертоксической и

с лёгочными осложнениями. Гипертоксический вариант тяжёлого гриппа со-

провождается острым респираторным дистресс-синдромом (диффузным альве-

олярным повреждением, ранее обозначавшимся как токсический геморрагиче-

ский отёк лёгких). Лёгкие при этом увеличены, обычно безвоздушны, альвеолы

их заполнены кровью. Из экстрареспираторных изменений при гипертоксиче-

ском гриппе наиболее часто встречаются поражения мозговых оболочек и го-

ловного мозга (геморрагический менингит и менингоэнцефалит). Тяжёлый

грипп с лёгочными осложнениями развивается в результате присоединения вто-

ричной бактериальной инфекции (стафилококки, стрептококки, энтеробактерии

и т.п.). Лёгкие при этом имеют пёстрый вид («большие пёстрые гриппозные

лёгкие»): на разрезе в них обнаруживаются безвоздушные очаги уплотнения

красного (геморрагическое воспаление, вызванное вирусом) и серого (гнойное

или фибринозное воспаление, обусловленное бактериальной флорой) цвета.

Осложнения гриппа в основном связаны с поражением лёгких: пневмофиброз,

бронхоэктазы (большинство случаев бронхоэктатической болезни у детей воз-

никают вследствие перенесённого в первые годы жизни тяжёлого гриппа), лё-

гочно-сердечная недостаточность.

У детей раннего возраста жизни грипп протекает тяжелее, чем у старших де-

тей и взрослых, более выражен синдром токсикоза с признаками поражения

нервной системы (нейротоксикоз), вазопатическое действие вируса, чаще раз-

виваются осложнения, в том числе экстрареспираторные. При гриппе, как и при

любой ОРВИ, может развиться ложный круп и привести к смерти от асфиксии.

ВИЧ-инфекция. Инфекционный мононуклеоз

ВИЧ-инфекция – заболевание, возбудителем которого является РНК-вирус

из семейства Retroviridae (вирус иммунодефицита человека). Возбудитель вы-

зывает тяжёлый иммунодефицит вследствие поражения Т-лимфоцитов-

хелперов. На фоне иммунодефицита развиваются различные оппортунистиче-

ские инфекции и некоторые злокачественные опухоли (саркома Капоши, злока-

чественные лимфомы). Источники инфекции – инфицированные и больные лю-

ди. Инфицирование рано или поздно приводит к развитию болезни. Механизмы

заражения – половой и парентеральный (прежде всего у наркоманов). Зараже-

ние ребёнка может произойти от матери (трансплацентарно или с молоком). За-

болевание неизлечимо. В практической медицине применяются различные схе-

мы классификации ВИЧ-инфекции. Выделяют четыре периода ВИЧ-инфекции:

инкубационный (может длиться многие годы), персистирующей генерализован-

ной лимфаденопатии (реактивная гиперплазия всех групп лимфоузлов), пре-

СПИД (СПИД-ассоциированного комплекса – лихорадка, потеря массы тела и

другие симптомы) и СПИД (оппортунистические инфекции и злокачественные

опухоли). Из оппортунистических инфекций наибольшее значение имеют гер-

песвирусные инфекции (включая цитомегаловирусную), атипичные микобакте-

риозы, энтеробактериальные инфекции, микозы (кандидоз, криптококкоз, пнев-

моцистоз) и протозоозы (токсоплазмоз, криптоспоридиоз, изоспоридиоз).

Инфекционный мононуклеоз – заболевание, вызываемое вирусом Эп-

штейна-Барр (ДНК-вирусом из семейства Herpesviridae). Помимо инфекционно-

го мононуклеоза, вирус вызывает две злокачественные опухоли, в основном в

тропических и экваториальных странах (лимфому/лейкемию Беркитта и рак но-

соглотки). Вирус тропен к лимфоидным клеткам. Источники инфекции – виру-

соноситель и больной человек. Механизмы инфицирования – контактный (пред-

меты, поцелуи) и аэрозольный с воздушно-капельным путём передачи. Болеют

дети и лица молодого возраста, особенно военнослужащие. Вирус проникает в

организм через лимфоэпителиальное глоточное кольцо, репродуцируется в

лимфоидной ткани. Развиваются изменения в воротах инфекции, прежде всего

ангина, а также шейный лимфаденит (характерно расположение увеличенных

задне-шейных лимфоузлов в виде цепочки по заднему краю грудино-ключично-

сосцевидной мышцы). Могут быть поражены любые группы лимфоузлов

(полиаденит) и селезёнка. Типичны изменения крови: лейкоцитоз до 20 тыс

клеток в мкл крови, тромбоцитопения до 40 тыс пластинок в мкл, нейтропения,

в лейкоформуле – до 70% атипичных мононуклеаров («широкопрото-

плазменных лимфоцитов» – трансформированных вирусом лимфоцитов), кото-

рые ранее расценивались как моноциты. В зависимости от преобладания изме-

нений тех или иных органов различают три основные формы заболевания: ан-

гинозную, полиаденопатическую и спленомегалическую. В тяжёлых случаях

поражаются внутренние органы (висцеральная форма) и ЦНС (неврологическая

форма). При выраженной спленомегалии отмечены случаи разрыва селезёнки и

смерти от кровотечения в брюшинную полость. Поражение нервной системы

проявляется в виде менингоэнцефалита и полирадикулоневрита. Полирадику-лоневрит (вовлечение спинальных корешков и ганглиев) может вызвать смерть

в результате недостаточности дыхательных мышц (периферический паралич

дыхания).

КИ – это группа инфекционных заболеваний характеризующихся энтеральным механизмом передачи и местными изменениями в желудочно-кишечном тракте. Среди большой группы КИ нами рассматриваются дизентерия, брюшной тиф, холера.

БРЮШНОЙ ТИФ – кишечная инфекция, антропоноз.

Брюшной тиф: этиология, патогенез, морфологическая характеристика

стадий, осложнения. Сальмонеллёз

Брюшной тиф – инфекционное заболевание человека, вызываемое бактери-

ей Salmonella typhi. Источники инфекции – бактерионосители и больные. Меха-

низм инфицирования – фекально-оральный. Различают три основные формы

брюшного тифа: кишечную, лёгочную (пневмотиф, с развитием специфической

пневмонии) и холангиотиф (с поражением желчных путей и желчного пузыря).

Типичной является кишечная форма с вовлечением в процесс подвздошной

(илеотиф) и толстой (колотиф) кишки. Илеотиф, как правило, протекает в тече-

ние пяти недель, поэтому в морфогенезе болезни выделяют пять стадий: мозго-

видного набухания пейеровых бляшек, их некроза, образования язв, стадию

чистых язв и стадию заживления. Основные изменения в подвздошной кишке

при брюшном тифе развиваются в MALT-структурах (пейеровых бляшках и со-

литарных фолликулах). Пейеровы бляшки в стадию мозговидного набухания

увеличены, поверхность их напоминает поверхность головного мозга (рисунок

борозд и извилин). При микроскопическом исследовании в лимфоидной ткани

обнаруживаются многочисленные макрофаги с фагоцитированными бактериями

(брюшнотифозные клетки). Брюшнотифозные клетки образуют очаговые скоп-

ления (брюшнотифозные гранулёмы). В последующем развивается некроз гра-

нулём и постепенное возникновение язв. Аналогичные процессы формируются

в регионарных лимфоузлах и селезёнке. Характерным признаком брюшного

тифа является экзантема – сыпь на коже в виде единичных мелких красных пя-

тен, расположенных в основном на коже живота. Осложнения брюшного тифа

подразделяют на кишечные (кишечное кровотечение, перфорация стенки кишки

в области язвы с развитием перитонита) и внекишечные (пневмония, гнойные

процессы в различных органах, некроз мышц передней брюшной стенки).

Сальмонеллёзами называют инфекционные заболевания животных и чело-

века, вызываемые различными бактериями рода Salmonella, за исключением

S.typhi и S.paratyphi. Чаще болеют дети первого года жизни. В типичных случа-

ях развивается острейший гастроэнтерит, рвота и диарея при котором приводят

к синдрому эксикоза (обезвоживания). При лёгком течении желудочно-

кишечная форма заболевания проявляется изолированным гастритом, при тяжё-

лом – гастроэнтероколитом. Иногда заболевание протекает в форме генерализо-

ванной инфекции (вариант, напоминающий брюшной тиф, или септикопиемия).

S.paratyphi (А, В, С) являются возбудителями паратифа, который к сальмонеллё-

зам не относится.

ТИФ Этиология и патогенез. Вызывается брюшнотифозной палочкой. Источник заражения больной человек или носитель. Заражение происходит энтерально (через кишечник). Бактерии попадают в нижний отдел тонкой кишки, где они размножаются и выделяют токсины. Из кишечника бактерии поступают в лимфатические фолликулы кишки, а потом в регионарные лимфатические узлы. Затем возбудитель проникает в кровь (бактериемия) и разносится по всему организму. Наилучшее место для обитания бактерии это желчные пути (бактериохолия). Через желчь агент вторично попадает в подвздошную кишку, где происходи некроз лимфоидных фолликулов.

Пат.анатомия. Изменения прИ брюшном тифе делят на местные и общие.

Местные изменения. Они возникают в слизистой оболочке и лимфоидном аппарате тонкой кишки (илиотиф), реже толстой кишки (колотиф) или тонкой и толстой кишках (илиоколотиф). Эти изменения проходят пять стадий:

мозговидное набухание,

стадия некроза,

стадия образования язв,

стадия чистых язв,

стадия заживления.

Мозговидное набухание лимфофоллиуклы увеличиваются, выступают над слизистой и напоминают поверхность головного мозга. Микро – происходит размножение моноцитов, гистиоцитов, которые превращаются в брюшнотифозные клетки, образующие брюшнотифозные гранулемы.

Стадия некроза связана с некрозом брюшнотифозных гранулем. Некроз распространяется сверху вниз, достигая мышечной оболочки или брюшины. Вокруг некроза происходит пограничное воспаление. А некротические массы пропитываются желчью и имеют зеленый цвет.

Стадия образования язв развивается при отделении некротических масс. В начале язвы называют грязными и они вначале появляются в нижнем отделе подвздошной кишки, а потом в верхних отделах.

Стадия чистых язв характеризуется полным отделением некроза и формированием правильных округлых язв, расположенных по длиннику кишки. В эту стадию имеется опасность кровотечения и перфорации.

Стадия заживления язв завершается образованием на их месте рубчиков.

Общие изменения. При брюшном тифе есть как типичные, характерные только для него изменения, так и неспецифические признаки, как при любом инфекционном заболевании. К типичным относятся сыпь, образование брюшнотифозных гранулем в органах лимфосистемы, к неспецифическим – дистрофия внутренних органов и гиперплазия в лимфоидной ткани.

Брюшнотифозная сыпь появляется на животе. Она имеет пятнисто-узелковый характер. Образование брюшнотифозных гранулем выражено в селезенке, лимфоузлах, костном мозге, легких, почках, желчном пузыре.

Осложнения. Среди кишечных осложнений наиболее опасны кровотечение и перфорация. Перфорация может привести к перитониту.

Среди внекишечных осложнений наибольшее значение имеют пневмония, сепсис.

Смерть больных наступает от осложнений.

Бактериальная дизентерия (шигеллёз): этиология, патогенез, морфологи-

ческая характеристика. Особенности течения в детском возрасте

Бактериальная дизентерия (шигеллёз) – инфекционное заболевание, вызы-

ваемое бактериями рода Shigella. Выделяют четыре возбудителя шигеллёза:

Sh.dysenteriae, Sh.flexneri, Sh.boydii, Sh.sonnei. Sh.dysenteriae и Sh.flexneri вызы-

вают более тяжёлые формы болезни; инфекция Sh.boydii и Sh.sonnei в основном

протекает легко. Источники инфекции – бактерионосители и больные люди.

Механизм инфицирования – фекально-оральный. Различают острые и хрониче-

ские формы болезни. Шигеллёз у детей первых лет жизни проявляется пораже-

нием желудка и кишечника (гастроэнтероколит, энтероколит или панколит), у

старших детей и взрослых в основном развивается дистальный колит (прокто-

сигмоидит – воспаление прямой и сигмовидной кишки). Тяжёлая форма шигел-

лёзного проктосигмоидита протекает в четыре стадии: катарального, дифтери-

тического воспаления, стадию язвенного колита и стадию заживления язв. Ка-

таральное воспаление характеризуется гиперемией и отёком слизистой оболоч-

ки, наличием обильного слизистого экссудата. При микроскопическом исследо-

вании в клетках покровного эпителия, особенно десквамированных, обнаружи-

ваются шигеллы. Дифтеритический колит проявляется некрозом слизистой обо-

лочки кишки; детрит при этом пропитан фибринозным экссудатом, вследствие

чего образуется фибринозно-некротическая плёнка. Стенка кишки утолщена,

рельеф слизистой оболочки сглажен, поверхность её грязно-серая или коричне-

вато-зеленоватая (за счёт окраски плёнки желчью). Осложнения при дизентерии

подразделяют на кишечные (перфорация стенки в области язвы с развитием пе-

ритонита или парапроктита, кровотечение, флегмона или гангрена стенки киш-

ки, рубцовый стеноз дистального сегмента толстой кишки) и внекишечные

(воспалительные процессы в различных органах – пиелонефрит, пневмония,

артрит). В настоящее время шигеллёз в большинстве случаев протекает легко

(только в виде катарального колита). У детей катаральный шигеллёзный колит

может протекать в фолликулярной (с гиперплазией лимфоидных фолликулов

кишки) или фолликулярно-язвенной (с изъязвлением слизистой оболочки киш-

ки в участках гиперплазированных солитарных фолликулов) формах.

ДИЗЕНТЕРИЯ (ШИГЕЛЛЕЗ) – острое кишечное инфекционное заболевание с поражением толстой кишки и признаками интоксикации, антропоноз.

Этиология и патогенез. Вызывается бактериями рода шигелл. Путь заражения фекально-оральный. Шигеллы размножаются в энтероцитах толстой кишки, что ведет к некрозу клеток. Бактерии вырабатывают токсины, повреждающие сосуды и нервные окончания кишечника.

Пат.анатомия. Местные изменения развиваются в слизистой толстой кишки, в основном в прямой и сигмовидной, что проявляется дизентерийным колитом. Различают четыре стадии:

катаральный колит,фибринозный колит,язвенный колит,

заживление язв.

Катаральный колит характеризуется полнокровием и набуханием слизистой оболочки. Просвет кишки сужен. Микро – очаги некроза эпителия, кровоизлияния, клеточная инфильтрация в строме.

Фибринозный колит может быть крупозным или дифтеритическим, что зависит от глубины некроза. На слизистой оболочке появляется фибринозная пленка коричневато-зеленого цвета. Пленка при дифтеритическом колите толстая, крепко соединенная с тканью. Пленка при крупозном колите тонкая, легко отходит от подлежащей ткани. Микро – некроз слизистой оболочки и нити фибрина на месте некроза.

Язвенный колит характеризуется образованием язв в участках лизиса фибринозных пленок. Язвы образуются раньше всего в прямой и сигмовидной кишках, они неправильной формы и разной глубины. Язвы могут осложниться кровотечением и перфорацией.

Стадия заживления язв проявляется регенерацией. При неглубоких язвах участок повреждения полностью замещается первоначальной тканью (слизистой оболочкой). При глубоких язвах образуется рубцовая ткань.

Общие изменения. Во внутренних органах наблюдаются дистрофические изменения.

Осложнения происходят из-за язв в толстом кишечнике. Перфорация может привести к перитониту, парапроктиту, флегмоне кишки. Кроме того, возможно кровотечение, рубцы после заживления.

Смерть больных наступает от осложнений.

Кишечная коли-инфекция. Стафилококковая кишечная инфекция

Кишечная коли-инфекция (кишечный эшерихиоз) – острый энтерит или

энтероколит, вызываемый энтеропатогенными штаммами Escherichia coli. Воз-

будитель продуцирует экзотоксины (энтеротоксины), один из которых (термола-

бильный), подобно холерогену, активирует аденилатциклазу покровных эпите-

лиоцитов тонкой кишки, что вызывает гиперсекрецию жидкости в просвет

кишки и развитие диареи. В ряде случаев Escherichia coli является энтероинва-

зивной (такие штаммы вызывают заболевание, аналогичное шигеллёзу). Источ-

ники инфекции – бактерионосители и больные люди. Ведущий механизм инфи-

цирования – фекально-оральный; не исключается аутоинфекция. Среди детей

заболевание развивается чаще в первые два года жизни. Процесс может быть

локальным и распространённым. Различают катаральную, катарально-

геморрагическую и язвенную формы инфекции. Язвы округлой формы, распо-

ложены, как правило, в месте прикрепления к кишке брыжейки. Характерно

вздутие кишечника, иногда появление пузырьков газа в тканях кишечной стенки

(пневматоз кишки). Осложнениями являются инфекционные процессы в раз-

личных органах, вплоть до сепсиса. Кишечный эшерихиоз у младенцев сопро-вождается высокой смертностью, в основном за счёт быстро развивающегося

эксикоза и осложнений.

Стафилококковая кишечная инфекция – острый гастроэнтерит («пище-

вая токсикоинфекция») или энтероколит, обусловленный различными видами

стафилококков, в основном Staphylococcus aureus, способным продуцировать

энтеротоксин. Источники инфекции – бактерионосители и больные гнойными

стафилококковыми заболеваниями (мастит, поражения кожи). Механизм инфи-

цирования – алиментарный (через пищевые продукты) и контактный. Не ис-

ключается аутоинфекция, особенно на фоне антибиотикотерапии. Процесс мо-

жет быть локальным и распространённым. Различают серозно-десквамативную,

фибринозно-гнойную и язвенную (гнойно-некротическую) формы стафилокок-

кового энтероколита. Язвы глубокие, дном их может являться серозная оболочка

кишки. Различают первичный (у лиц без стафилококковых заболеваний) и вто-

ричный (на фоне другой стафилококковой инфекции, чаще стафилодермии) эн-

тероколит. Вторичный энтероколит рассматривается как аутоинфекция. Стафи-

лококковая кишечная инфекция осложняется перфорацией стенки кишки в уча-

стках расположения язв и перитонитом, а также сепсисом.

ХОЛЕРА – острейшее инфекционное заболевание с преимущественным поражением желудка и тонкой кишки, характеризующееся резким обезвоживанием организма. Холера относится к особо опасным болезням, так имеет высокую заразность и большую летальность.

Этиология. Инфекционный агент – холерный вибрион азиатской холеры и холерный вибрион Эль-Тор. Последний встречается в настоящее время и менее патогенен, чем вибрион азиатской холеры.

Патогенез. Источник заражения больной холерой или носитель. Заражение энтеральное. Часть вибрионов погибает в кислой среде желудка, другая часть проникает в тонкий кишечник, где они находят хорошие условия для жизни и размножения. Здесь они выделяют экзотоксин (холероген). Под действием холерогена слизистая секретирует большое количество жидкости, что ведет к профузной диарее и рвоте. Возникает резко выраженное обезвоживание (эксикоз).

Пат.анатомия. В развитии холеры различают три стадии (периода): холерный энтерит, холерный гастроэнтерит и алгидный период.

Холерный энтерит имеет серозный или серозно-геморрагичесикй характер. Слизистая оболочка набухшая, полнокровная. Отмечается гиперсекреция бокаловидных клеток. Эта стадия может закончится выздоровлением, если болезнь вызвана вибрионом Эль-Тор.

При холерном гастроэнтерите энтерит прогрессирует, энтероциты в состоянии дистрофии. К энтериту присоединяется серозный или серозно-геморрагический гастрит.

Алгидный период характеризуется снижением температуры из-за резкого обезвоживания и тяжелым общим состоянием. В тонкой кишке резкое полнокровие, тек и некроз энтероцитов. Петли кишки растянуты в просвете их большое количество жидкости похожей на отвар риса. Проявления эксикоза (обезвоживания) обнаруживаются как при осмотре, так и при внутреннем исследовании трупа. Трупное окоченение наступает очень быстро. Труп имеет “позу боксера”. Кожа сухая, покрыта морщинами. Слизистые серозные оболочки сухие. Внутренние органы уменьшены, консистенция дряблая, капсула морщинистая.

Осложнения. Выделяют специфические и неспецифические осложнения холеры. К специфическим осложнениям относится холерный тифоид и постхолерная уремия. Холерный тифоид проявляется дифтеритическим колитом, гломерулонефритом, некрозами печени, инфарктами селезенки и температурная реакция. Постхолерная уремия связана с множественными некрозами коркового вещества почек. Неспецифические осложнения холеры представлены пневмонией, сепсисом, абсцессами.

Смерть больных наступает в алгидный период от обезвоживания, комы, уремии.

Корь: этиология, патогенез, характеристика местных и общих изменений,

осложнения. Коклюш: этиология, патогенез, осложнения

Корь – острое инфекционное заболевание, вызываемое РНК-вирусом из се-

мейства Paramyxoviridae (род Morbillivirus). Вирус кори обладает выраженным

иммунодепрессивным действием, поэтому основные осложнения кори связаны

с присоединением вторичной инфекции или реактивацией имеющихся очагов

инфекции (например, туберкулёза). Источником инфекции является только

больной человек. Основной механизм заражения – аэрозольный с воздушно-

капельным путём передачи. Все проявления кори подразделяются на две груп-

пы: неосложнённая корь (ОРВИ с сыпью на коже и слизистых оболочках) и ос-

ложнённая корь. В течении кори выделяют четыре периода: инкубационный, ка-

таральный, период экзантемы и период пигментации. Продромальный (ката-

ральный) период сопровождается развитием острого катара верхних дыхатель-

ных путей и появлением коревой энантемы (пятен Бельского–Филатова–

Коплика). Сыпь на слизистой оболочке щёк и дёснах появляется через 2-3 дня

от начала болезни и представлена немногочисленными мелкими пятнами беле-

совато-серого цвета. Период кожных высыпаний характеризуется появлением

обильной ярко-красной пятнисто-папулёзной сыпи на коже. Элементы сыпи

мелкие, но, сливаясь между собой, они образуют обширные очаги покраснения

кожи. В типичных случаях высыпание происходит в течение трёх дней (дина-

мика высыпания): в первый день элементы сыпи покрывают кожу головы и

шеи, во второй – туловища и верхних конечностей, в третий день – нижних ко-

нечностей. Сыпь держится три дня и исчезает в той же последовательности

(сверху вниз). В этот период развивается выраженная общая реакция интокси-

кации. В периоде реконвалесценции (периоде пигментации) элементы сыпи, ис-

чезая, оставляют после себя малозаметную транзиторную пигментацию и отру-

бевидное шелушение кожи. Наибольшее значение среди осложнений кори име-

ет коревая бронхопневмония. Кроме того, могут развиваться энтероколит, нома

(влажная гангрена мягких тканей лица), деструктивный стоматит, некротиче-

ская ангина, ложный круп (стеноз гортани вследствие выраженного отёка под-

складочного пространства или спазма мышц гортани). В особенно тяжёлых

случаях развиваются энцефалит и миелит. Пневмония при кори может проте-

кать в двух формах: гигантоклеточной интерстициальной пневмонии и брон-

хопневмонии. Бронхопневмония (поздняя коревая пневмония) возникает обыч-

но во вторую половину периода разгара и в период реконвалесценции, протека-

ет тяжело и вызвана прежде всего бактериальной флорой. На разрезе в таком

лёгком обнаруживаются многочисленные мелкие желтовато-серые очаги без

чётких границ, соответствующие поражённым мелким бронхам и бронхиолам.

Характерным микроморфологическим признаком коревой бронхопневмонии

является деструктивный панбронхит (некротические изменения развиваются во

всех слоях стенок поражённых бронхов) с последующим формированием брон-

хоэктазов. Просветы окружающих поражённые бронхи альвеол заполнены

гнойным или гнойно-фибринозным экссудатом.

Коклюш – заболевание, вызываемое бактерией Bordetella pertussis. Источ-

ник инфекции – больные люди. Механизм инфицирования – аэрозольный с воз-

душно-капельным путём передачи. Попадая в верхние дыхательные пути, мик-

роорганизм размножается в клетках однослойного эпителия бронхов и бронхи-

ол, не проникая в кровоток. Коклюшный экзотоксин вызывает раздражение ре-

цепторов дыхательных путей и развитие стойкого очага возбуждения в ЦНС с

возникновением приступов судорожного кашля («респираторный невроз»).

Приступы кашля вызывают венозный застой в верхней половине тела и состоя-

ние гипоксии. Лицо больного становится красным, затем цианотичным; вены

шеи набухают, расширяются, глаза наливаются кровью, язык высунут изо рта. У

грудных детей вместо кашля развиваются приступы апноэ с потерей сознания, в

результате чего может произойти асфиксия. При смерти во время приступа лицо

отёчное, синюшное, характерен акроцианоз, на конъюнктиве, слизистой обо-

лочке полости рта, на коже лица, плевре и перикарде выявляются кровоизлия-

ния. Слизистые оболочки дыхательных путей полнокровны, покрыты слизью.

Лёгкие вздуты, характерна субплевральная интерстициальная эмфизема; ткань

лёгких полнокровна. Типичным для коклюша является образование разрывов и

язвочек на уздечке языка, обусловленное трением её о передние зубы во время

приступов кашля. Коклюш может осложняться развитием ателектазов, пневмо-

нии, гипоксической энцефалопатии.

Полиомиелит: этиология, патогенез, формы, стадии развития заболевания,

патологическая анатомия, исходы

Полиомиелит – инфекционное заболевание, вызываемое диким полиовиру-

сом – РНК-вирусом из семейства Picornaviridae (род Enterovirus). Источники

инфекции – вирусоносители и больные люди. Основные механизмы заражения

– фекально-оральный и аэрозольный с воздушно-капельным путём передачи.

Естественная восприимчивость людей к вирусу полиомиелита низкая. Различа-

ют три основные формы заболевания: висцеральную (острый энтерит с диарей-

ным синдромом и острый катар верхних дыхательных путей по типу ОРВИ),

менингеальную (поражение мозговых оболочек) и паралитическую форму, со-

провождающуюся развитием параличей, прежде всего мышц нижних конечно-

стей и дельтовидных мышц. В течение паралитического полиомиелита разли-

чают четыре периода. Предпаралитический период характеризуется измене-

ниями, типичными для висцеральной и менингеальной форм. Паралитический

период – период формирования параличей. Наиболее частой формой паралити-

ческого полиомиелита является спинальная форма – поражение передних рогов

спинного мозга; наиболее тяжёлой, нередко фатальной – бульбарная форма (по-

ражение продолговатого мозга). Макроморфологическое исследование позволя-

ет выявить умеренную гиперемию мягких мозговых оболочек, ткани головного

и спинного мозга в первые дни болезни. Позже в мозговой ткани могут поя-

виться мелкие кровоизлияния и желтоватые участки некроза. В дальнейшем на

месте некрозов в головном и спинном мозге образуются мелкие кисты. При

микроскопическом исследовании поражённой нервной ткани обнаруживается

гибель инфицированных вирусом нейронов. Восстановительный период – пе-

риод репарации возникших повреждений ткани ЦНС. Период резидуальных

(остаточных) изменений характеризуется стойкими параличами и атрофией

скелетных мышц. К резидуальным изменениям также относится постполиомие-

литный синдром – развитие новых параличей и мышечной слабости через 30-40

лет после перенесённого в детстве паралитического полиомиелита. Эти измене-

ния не связаны с прямым влиянием вируса и формируются у 25-40% больных.

Несмотря на впечатляющие успехи вакцинации, живая полиомиелитная вакци-

на в редких случаях сама становится причиной развития у ребёнка паралитиче-

ского полиомиелита. Такие случаи обозначаются как VAPP-синдром (от англ.

vaccine-associated paralytic poliomyelitis).

ПОЛИОМИЕЛИТ – острое инфекционное вирусное заболевание, которое встречается в детском возрасте.

Этиология – РНК –вирус из семейства энтеровирусов.

Патогенез – входные ворота – кишечник. Первичное размножение вируса происходит в лимфатическом аппарате кишечника.

Пат.анатомия. После фиксации и размножении в лимфоидном аппарате кишечника вирус проникает в кровь (вирусемия), затем в нервную систему. Вирус поражает спинной мозг, двигательные нейроны передних рогов серого вещества. Различают стадии: препаралитическую, паралитическую, стадию восстановления и остаточных явлений.

Препаралитическая стадия. В эту стадию в мотонейронах происходят дистрофические изменения, отек ткани и кровоизлияния.

Паралитическая стадия. Дистрофия сменяется некрозом и появляются очаги размягчения серого вещества и воспалительная реакция вокруг погибших нейронов. В эту стадию у больных детей возникает паралич мышц нижних конечностей.

Стадия восстановления и остаточных явлений в веществе мозга образуются кисты и глиальные рубчики, развивается атрофия скелетных и дыхательных мышц.

Осложнения: деформация конечностей, пневмонии.

Смерть может наступить от дыхательной недостаточности из-за паралича дыхательной мускулатуры.

Дифтерия – инфекционное заболевание, вызываемое Corynebacterium diphtheriae. Основным фактором агрессии этого микроорганизма является экзотоксин. При дифтерии возбудитель находится во входных воротах (поражённая кожа или слизистые оболочки), поэтому дифтерию называют местной инфекцией. Проникновение коринебактерий в кровь и развитие генерализованного процесса (сепсиса) встречается крайне редко. Источники инфекции – бактерионосители и больные люди. Основной механизм заражения – аэрогенный (воздушно-капельный путь передачи).

Классификация. Формы дифтерии классифицируют по локализации входных ворот инфекции: дифтерия зева (наиболее частая форма), дифтерия верхних дыхательных путей (гортани, трахеи, бронхов), дифтерия носа, дифтерия глаз, дифтерия кожи (дифтерия ран; например, дифтерия пупочной ранки у новорождённых) и дифтерия половых органов (например, послеродовый дифтерийный эндометрит).

Различают четыре формы дифтерии зева:

1. катаральная форма, при которой в зеве отсутствуют типичные для дифтерии фибринозные плёнки. Проявляется катаральной ангиной. Диагноз дифтерии при этом можно поставить только на основании бактериологического исследования.

2. локализованная форма – сероватые фибринозные плёнки (дифтероидное воспаление) не выходят за пределы нёбных миндалин.

3. распространённая форма – плёнки покрывают не только нёбные миндалины, но и соседние участки слизистой оболочки зева и полости рта.

4. токсическая форма – тяжело протекающая дифтерия зева, основным клинико-морфологическим признаком которой является отёк мягких тканей глотки, зева, полости рта, кожи лица, шеи и верхней части туловища.

При токсической форме возникают различные висцеропатии (поражения внутренних органов). Основными органами-мишенями при этом являются сердце (миокардит) и структуры периферической нервной системы (невриты, ганглиониты). Миокардит протекает в двух формах: интерстициальной (менее тяжёлой) и альтеративной (более тяжёлой). Различают два патогенетических варианта острой сердечной недостаточности при токсической форме дифтерии: ранний и поздний паралич сердца. Ранним параличом сердца называют сердечную недостаточность, развившуюся на фоне миокардита, особенно альтеративного. Поздний паралич сердца – острая недостаточность сердечной деятельности, развивающаяся в результате поражения нервов сердца.

Дифтерия гортани, трахеи, бронхов сопровождается развитием фибринозного воспаления и образованием спонтанно отслаивающихся фибринозно-некротических плёнок, которые могут перекрывать просвет дыхательных путей и вызывать асфиксию (истинный круп).

Скарлатина (от итал. scarlatto – алый) – одна из форм инфекции Streptococcus pyogenes (бэта-гемолитического стрептококка группы А), протекающая с поражением зева и появлением характерной сыпи на коже. Яркая гиперемия зева и сыпь обусловлены действием эритрогенного токсина стрептококка. Источники инфекции – бактерионосители и больные скарлатиной или стрептококковой ангиной. Основной механизм заражения – аэрогенный (воздушно-капельный путь передачи возбудителя). Входными воротами инфекции чаще всего является зев; при другой локализации входных ворот (повреждённая кожа, эндометрий, лёгкие) скарлатину называют экстрабуккальной.

Патологическая анатомия. Изменения во входных воротах (первичный скарлатинозный аффект), лимфангит и регионарный лимфаденит в целом обозначаются как первичный скарлатинозный комплекс. В зеве отмечается яркая гиперемия («пылающий зев»), развивается ангина (острый тонзиллит) в виде катаральной, гнойной или некротической. В первые три дня болезни язык покрыт густым белым налётом, с 4-ого дня он очищается и становится красно-малиновым с увеличенными сосочками («малиновый язык»). Скарлатинозная экзантема появляется уже в конце 1-ого дня болезни (или на 2-ой день, редко позже), представляет собой многочисленные ярко-красные розеолы диаметром 1–2 мм. Характерен вид лица: ярко-красные щёки, бледный носогубный треугольник (треугольник Филатова) и скудная розеолёзная сыпь в области лба и висков. Сыпь держится в среднем 3 дня и постепенно исчезает. К концу 1-ой недели заболевания начинается шелушение кожи: отрубевидное на лице и шее, пластинчатое – на туловище и конечностях.

К осложнениям скарлатины относятся гнойные (вплоть до септикопиемии) и аллергические (гломерулонефрит, артриты) процессы. Аллергические поражения являются осложнениями позднего ("второго") периода скарлатины.

Менингококковая инфекция

Менингококковая инфекция – инфекционное заболевание, вызываемое бактериями Neisseria meningitidis. Эти микроорганизмы вызывают образование гнойного экссудата серовато-белого цвета. Источники инфекции – бактерионосители и больные люди. Механизм заражения – аэрогенный (воздушно-капельный путь передачи возбудителя).

Классификация. Формы менингококковой инфекции подразделяются на две группы: локализованные и генерализованные. К локализованной менингококковой инфекции относится менингококковый назофарингит, к генерализованным – менингококковый менингит, менингоэнцефалит и сепсис.

1. Менингококковый назофарингит является формой ОРБИ (острой респираторной бактериальной инфекции). При этом развивается острый катар верхних дыхательных путей с преимущественным поражением слизистой оболочки носоглотки. К характерным для менингококкового назофарингита изменениям относятся зернистость задней стенки глотки (результат гиперплазии лимфоидных фолликулов) и наличие обильного слизисто-гнойного экссудата серовато-белого цвета, покрывающего заднюю стенку глотки.

2. Менингококковый менингит характеризуется развитием гнойного конвекситального лептоменингита (конвекситальный менингит – менингит с преимущественным поражением оболочек свода черепа). Наличие в гнойном экссудате фибринозного компонента может приводить к персистенции экссудата и его организации. При организации экссудата разрастающаяся в мягкой оболочке грубоволокнистая соединительная ткань может вызвать облитерацию путей оттока ликвора и привести к развитию гидроцефалии (водянки головного мозга).

3. Менингококковый сепсис (менингококкемия, менингококцемия) отличается поражением прежде всего стенок сосудов (васкулиты) под влиянием находящегося в крови возбудителя. Повреждение стенок сосудов приводит к развитию геморрагического синдрома, основными проявлениями которого являются геморрагическая сыпь на коже (различные по размеру пятна тёмно-красного цвета звёздчатой формы, преимущественно локализованные на ягодицах и бёдрах) и двустороннее кровоизлияние в надпочечники с развитием сосудистого коллапса (синдром Уотерхауса–Фридериксена).

Первичный туберкулез – туберкулез у людей, впервые инфицированных микобактерией, характеризующийся возникновением первичного туберкулезного комплекса (первичный аффект, лимфангит, лимфаденит). Чаще заболевают дети, подростки и молодые люди.

Первичный туберкулезный комплекс (ПТК) – может быть легочным при аэрогенном и кишечным при алиментарном (что бывает редко) заражении. ПТК включает:

первичный аффект – очаг серозной или фибринозной пневмонии, который быстро переходит в творожистый некроз. Размеры первичного очага небольшие – одна или несколько долек легкого. Локализация – субплеврально.

регионарный творожистый лимфангит – в виде белой полоски, которая соединяет первичный аффект с лимфаденитом, т.е. третьим компонентом;

регионарный творожистый лимфаденит – лимфоузлы корня легкого и бифуркации трахеи полностью поражены. В этих лимфоузлах имеется тотальный творожистый некроз. Изменения в лимфоузлах преобладают над изменениями в первичном аффекте и лимфангите.

Течение первичного туберкулеза: 1) заживление очагов; 2) прогрессирование первичного туберкулеза; 3) хроническое течение.

Заживление очагов первичного комплекса. Эти процессы начинаются в первичном аффекте. В начале происходит рассасывание пограничного воспаления и экссудация сменяется продуктивной реакцией: вокруг творожистого некроза образуется граница из эпителиоидных клеток, лимфоидных клеток. Потом вокруг первичного аффекта происходит формирование капсулы из соединительной ткани. Некротические массы подвергаются обызвествлению (петрификация), может быть образование костной ткани – оссификация. Такой заживший первичный очаг называется очагом Гона. На месте туберкулезного лимфангита происходит образование соединительной ткани – фиброзный тяж. Заживление в лимфоузлах происходит так же, как и в легочном очаге, но очень медленно. Здесь происходит высыхание некротических масс, продуктивное воспаление и петрификация в исходе.

Прогрессирование первичного туберкулеза с генерализацией процесса. Оно проявляется в 4 формах: гематогенной, лимфогенной, росте первичного аффекта и смешанной.

Гематогенная форма прогрессирования при первичном туберкулезе связана с попаданием палочки туберкулеза в кровь из первичного аффекта или из лимфаденита. Инфекционный агент попадает в различные органы, что приводит к образованию в них бугорков размером от милиарных (просовидных) – милиарный туберкулез до крупных очагов величиной с горошину – крупноочаговый туберкулез. Особенно опасно высыпание туберкулезных бугорков в мягких мозговых оболочках – туберкулезный лептоменингит.

Лимфогенная форма прогрессирования при первичном туберкулезе характеризуется специфическим туберкулезным процессом в бронхиальных, бифуркационных, околотрахеальных, шейных и др. лимфоузлов. Особенно большое значение имеет туберкулезный бронхоаднит, который в клинике ведет к развитию очагов ателектаза легких и пневмонии.

Рост первичного аффекта – самая тяжелая форма прогрессирования первичного туберкулеза. В результате этой формы наступает казеозный некроз зоны пограничного воспаления, вокруг первичного аффекта возникают новые очаги экссудации, которые снова некротизируются. Таким образом, первичный очаг из маленького превращается в большой. Самый тяжелый вариант – поражение целой доли (лобарная творожистая пневмония).

Смешанная форма прогрессирования при первичном туберкулезе наблюдается при резком ослаблении организма. В таких случаях находят крупный первичный аффект, казеозный бронхоаденит, многочисленные туберкулезные бугорки в различных органах.

Гематогенный туберкулез. Это самостоятельная форма туберкулеза, возникающая у людей, которые раньше перенесли первичный туберкулез. При этом у таких лиц первичный туберкулез завершился выздоровлением с петрификацией первичного аффекта и заживлением творожистого лимфаденита. Гематогенный туберкулез – это послепервичный туберкулез, развитие которого связано с очагами-отсевами первичного туберкулеза в различные органы или не полностью зажившими лимфатическими узлами. Эти очаги и лимфоузлы долго могут быть латентными, их обострение происходит под действием неблагоприятных факторов (голодания, болезни и т.д.). Из них микобактерия туберкулеза проникает в кровь и гематогенно разносится по всему организму.

Выделяют три разновидности гематогенного туберкулеза:

генерализованный гематогенный туберкулез,

гематогенный туберкулез с преимущественным поражением легких,

гематогенный туберкулез с преимущественно внелегочными поражениями.

Генерализованный гематогенный туберкулез. Самая тяжелая форма заболевания с образованием туберкулезных бугорков во всех органах. Выделяют три формы:

Острейший туберкулезный сепсис. При этой форме туберкулезные бугорки имеют только некротический творожистый характер.

Острый общий милиарный туберкулез. Эта форма характеризуется мелкими милиарными продуктивными бугорками во всех органах.

Острый общий крупноочаговый туберкулез с образованием в разных органах крупных (до 1 см) туберкулезных очагов.

Гематогенный туберкулез с преимущественно поражением легких. Характеризуется наличием туберкулезных бугорков в большом количестве в легких, а в других органах они малочисленны. Выделяют три формы:

Острый милиарный туберкулез легких с развитием острой эмфиземы легких и многочисленными симметричными туберкулезными бугорками в верхушках легких.

Хронический милиарный туберкулез легких. При этой форме происходит развитие хронической эмфиземы легких с рубцеванием туберкулезных бугорков.

Хронический крупноочаговый туберкулез легких. Такие же изменения, только очаги носят более крупный характер. Для этих двух последних форм характерно развитие легочного сердца и легочно-сердечной недостаточности.

Гематогенный туберкулез с преимущественно внелегочными поражениями. Развивается в основном в подростковом возрасте из очагов – отсевов первичного туберкулеза в том или ином органе. Чаще всего поражаются кости скелета, мочеполовая система, кожа и другие органы.

Туберкулез костей и суставов встречается чаще у подростков. Развивается из очагов отсевов в костном мозге (туберкулезный остеомиелит), затем процесс переходит на костную ткань (туберкулезный остит) и в заключении на суставную ткань (туберкулезный артрит). Чаще происходит поражение тел позвонков (туберкулезный спондилит), тазобедренного сустава (туберкулезный коксит), коленного сустава (туберкулезный гонит). При туберкулезе костей образуются секвестры, разрушается кость это может привести к деформации и искривлению позвоночного столба, деформации и нарушению функции суставов.

Врождённый сифилис

Врождённый сифилис – внутриутробная форма инфекционного заболевания,

вызываемого бактерией Treponema pallidum. Механизмы заражения – транспла-

центарный и интранатальный. Различают четыре основные формы болезни: си-

филис плода, ранний врождённый сифилис, поздний врождённый сифилис и

скрытый врожденный сифилис. Ранний врождённый сифилис также разделяют

на сифилис детей грудного возраста и раннего детского возраста. При врождён-

ном сифилисе характерны изменения плаценты. Сифилитический плацентит

характеризуется гиперплазией плаценты (2-3 кг), ворсины хориона утолщены за

счёт фиброза, в стенках сосудов обнаруживается клеточная воспалительная ин-

фильтрация (продуктивный васкулит). Для сифилиса плода характерны позд-

ние выкидыши на VI-VII месяцах беременности. Наиболее достоверным при-

знаком сифилиса плода служит поражения костей, обычно в виде остеохондри-

та. Кожа мертворождённых плодов мацерирована, эпидермис отслаивается пла-

стами вследствие аутолитического процесса. Она легко собирается в складки,

морщинистая, особенно на лице («лицо старика»). Среди сифилитических вис-

церитов наибольшее значение при сифилисе плода имеют поражение печени

(«кремневая печень»), селезёнки и лёгких («белая пневмония» Вирхова). Изме-

нения в них соответствуют таковым при раннем врождённом сифилисе.

При сифилисе грудного возраста признаки болезни (костный синдром, по-

ражения кожи и слизистых оболочек, висцериты) обнаруживаются обычно сра-

зу после рождения ребёнка или в течение первых 2 месяцев жизни. Основная

форма костного синдрома – остеохондрит, локализующийся в метафизах длин-

ных трубчатых костей. При этом вовлекаются как костная, так и хрящевая тка-

ни. На границе эпифиза и метафиза, т.е. на стыке губчатой костной ткани крас-

ного цвета и голубоватой ткани хряща, выявляется желтоватая полоса обызве-

ствлённой хрящевой ткани (полоса Вегенера). Границы её неровные, зубчатые,

ширина зависит от выраженности процесса. Между полосой Вегенера и кост-

ной тканью метафиза происходит разрастание грануляционной ткани, некроз

которой может привести к патологическому перелому (ложный паралич Парру).

Поражение кожи проявляется развитием пузырчатки (пемфигоида), инфильтра-

ции Гохзингера и рубцов Робинсона–Фурнье, а также сифилидов, аналогичных

таковым при вторичном приобретённом сифилисе. Сифилитический пемфигоид

– образование на коже пузырей, прежде всего на ладонях и подошвах. Ин-

фильтрация Гохзингера развивается на 8-10 неделях внеутробной жизни. Про-

цесс локализуется на ладонях, подошвах («лаковые подошвы», «лоснящиеся

пятки»), ягодицах, но особенно часто в области губ и подбородка. Начинается с

возникновения эритемы, затем развивается уплотнение (инфильтрация) кожи.

На губах часто образуются трещины. Спустя 2-3 месяца инфильтрация исчезает,

но на месте глубоких трещин, особенно в углах рта, на всю жизнь остаются ра-диальные рубцы (рубцы Робинсона–Фурнье). Нередко поражаются слизистые

оболочки носа и гортани. Слизистая оболочка носа отёчна, гиперемирована, по-

крыта значительным количеством слизи с примесью гноя и крови. Отделяемое

ссыхается в массивные корки. Длительно существующий процесс может при-

вести к разрушению костно-хрящевой части носа и его деформации (седловид-

ный нос). Ларингит нередко протекает в виде язвенного процесса с осиплостью

голоса. При переходе воспаления на хрящ происходит его разрушение. Из внут-

ренних органов изменения возникают прежде всего в печени, лёгких и селезён-

ке. Поражения печени («кремневая печень») и лёгких («белая пневмония» Вир-

хова) характеризуются диффузным фиброзом, вследствие чего печень и лёгкие

становятся более светлыми, ткань их уплотняется, развивается атрофия парен-

химы, что приводит к развитию функциональной недостаточности органов.

Специфическими для сифилиса раннего детского возраста являются пораже-

ния головного мозга (энцефалит), его оболочек (менингит) и органа зрения (оф-

тальмит).

Поздний врождённый сифилис чаще проявляется в возрасте 14-15 лет раз-

личными висцеральными поражениями, аналогичными третичному приобре-

тённому сифилису. К достоверным признакам позднего врождённого сифилиса

относят следующие признаки: сифилитический кератит (воспаление роговицы с

образованием бельма), сифилитическую глухоту вследствие лабиринтита или

неврита слуховых нервов, зубы Хатчинсона–Фурнье (постоянные верхние цен-

тральные резцы бочкообразной формы), гонит (хроническое серозное воспале-

ние коленного сустава без нарушения его функции), истинные саблевидные го-

лени (изгиб берцовых костей кпереди). Перечисленные признаки одновременно

встречаются редко; обычно выявляется один из них. Первые три признака объе-

дяняются термином «триада Хатчинсона». Скрытым врождённым сифилисом

называется сифилис без поражения покровных тканей с висцеритами и костным

синдромом или только с костной патологией.

Сепсис: определение, классификация. Входные ворота инфекции и септи-

ческий очаг. Пупочный сепсис

Термин «сепсис» в современной медицине используется в двух значениях –

сепсис как заболевание (классическое понимание сепсиса) и сепсис как клини-

ческий синдром. Сепсис (классическое значение термина) – генерализованное

инфекционное заболевание, вызванное бактериями (кроме спирохет) или гри-

бами. Сепсис (как клинический синдром) – синдром системного воспалительно-

го ответа (SIRS) инфекционного происхождения. Сепсис классифицируют по

четырём основным принципам. По этиологии различают бактериальный и

грибковый (микотический) сепсис. Некоторые авторы выделяют вирусные фор-

мы сепсиса. Основное значение в развитии бактериального сепсиса имеют ус-

ловно-патогенные микроорганизмы – стафилококки, стрептококки и энтеробак-

терии. Сепсис нередко может быть обусловлен различными микроорганизмами

(микст-сепсис). По течению сепсис подразделяют на острейший (молниенос-

ный), острый, затяжной и хронический (хрониосепсис). В зависимости от лока-

лизации входных ворот можно выделить разнообразные формы сепсиса: после-родовый, пупочный, хирургический и т.п. Согласно клинико-морфологическому

принципу различают четыре формы сепсиса – септицемию, септикопиемию,

септический эндокардит и хрониосепсис.

Входные ворота инфекции – участок покровной ткани (кожи или слизистой

оболочки), раневая поверхность (включая хирургические раны) или лёгочная

ткань, через которые микроорганизм проникает в органы, стерильные в норме.

Входные ворота инфекции не следует смешивать с септическим очагом: в ряде

случаев в воротах инфекции септический очаг может отсутствовать, например,

при септицемии. Септический очаг – участок изменённой ткани, в котором про-

исходит накопление (концентрация) микроорганизмов, вызывающих сепсис. Из

септического очага микроорганизмы постоянно поступают в кровь, поддержи-

вая септический процесс. Выделяют первичные и вторичные септические оча-

ги. Первичный септический очаг – септический очаг в воротах инфекции. Вто-

ричный септический очаг – септический очаг вне ворот инфекции. Он распола-

гается в органах, стерильных в норме, например, на клапанах сердца при септи-

ческом эндокардите.

Пупочный сепсис – вариант сепсиса, при котором входными воротами ин-

фекции являются пупочные сосуды или раневая поверхность пупочной области.

В пупочных сосудах при этом развивается воспаление (флебит, артериит). Вос-

паление пупочной ямки называется омфалит. Омфалит может прогрессировать

вплоть до флегмоны передней брюшной стенки и перитонита. Развитию флеби-

та способствует катетеризация пупочной вены. В просвете поражённых сосудов

обнаруживаются тромбы, нередко с явлениями гнойного воспаления (гнойный

тромбартериит и гнойный тромбофлебит). Иногда встречаются продуктивный

или гнойно-продуктивный артериит и флебит. Наличие тромба в пупочной ар-

терии без признаков воспаления, в отличие от вены, не свидетельствует о пато-

логическом процессе. Пупочный сепсис проявляется септикопиемией, септице-

мией или септическим эндокардитом.

Структура последа. Основные виды патологии последа

Последом называют плаценту, плодные оболочки и прикреплённый к пла-

центе отрезок пуповины, рождающиеся в конце родов (третий, или последовый,

период родов). В норме плацента представляет собой диск толщиной 2-4 см,

диаметром 12-20 см, массой 500-600 г. Плодные оболочки тонкие, полупрозрач-

ные. Пуповина (пупочный канатик) длиной в среднем 50 см и толщиной 1,0-1,5

см. В тканях последа развиваются как физиологические («возрастные»), так и

патологические изменения. Выделяют две основные группы возрастных изме-

нений плаценты: компенсаторные и инволютивные. Компенсаторные изменения

способствуют нормальной функции плаценты, инволютивные – отражают про-

цессы естественного «старения» плаценты. Основными компенсаторными про-

цессами являются образование синцитиальных почек и ангиоматоз терминаль-

ных ворсин хориона. Синцитиальные почки представляют собой синцитиотро-

фобласт, расположенный на одном из участков поверхности терминальной вор-

сины. Обычно в срезе терминальной ворсины обнаруживается 4-6 сосудов. Уве-

личение их количества обозначается термином «ангиоматоз». К инволютивным 109

процессам относятся тромбоз межворсинчатых пространств, фибриноидные

изменения (фибриноид Нитабух в базальной пластинке, фибриноид Ланганса –

в хориальной), фиброзная облитерация сосудов ворсин, инфаркты (единичные,

мелкие) и петрификация. Патологические изменения последа подразделяются

на пороки развития, воспалительные процессы и нарушения кровообращения.

Патологические изменения в плаценте лежат в основе синдрома фетоплацен-

тарной недостаточности.

К порокам развития плаценты относятся аномалии массы и размеров (гипо-

плазия и гиперплазия), формы (плацента, окружённая ободком или валиком),

локализации (предлежание) и отделения от стенки матки в процессе родов

(приращение или преждевременная отслойка нормально расположенной пла-

центы). Гиперплазия плаценты (увеличение массы) чаще встречается при внут-

риутробном сифилисе, сахарном диабете матери, поздних токсикозах беремен-

ности, гемолитической болезни плода. Недоразвитие плаценты называют гипо-

плазией. В норме плацентарно-плодный коэффициент составляет 0,10-0,19 (1/5-

1/7). Снижение этого показателя обычно сочетается с гипоксией плода. Валико-

образная плацента характеризуется беловатым валиком, кольцом окружающим

плаценту по периферии и приподнимающимся над плодовой поверхностью

плаценты. Валик представляет собой участки некроза ткани плаценты с призна-

ками организации детрита. Сходные изменения в плаценте, но менее выражен-

ные, носят название плаценты, окружённой ободком. Такие аномалии формы,

как окончатая и двудолевая плацента, не оказывают негативного влияния на

плод, течение беременности и роды. Предлежание плаценты – расположение её

в нижнем сегменте матки. Если плацента при этом прикрывает внутренний зев

матки своей центральной частью, говорят о центральном предлежании, перифе-

рической – о краевом. Приращение плаценты характеризуется глубоким распо-

ложением ворсин хориона в стенке матки. Преждевременная отслойка нормаль-

но расположенной плаценты – отделение плаценты до рождения ребёнка. Вы-

деляют два варианта отслойки – центральный и краевой. При центральном типе

между стенкой матки и плацентой образуется гематома (ретроплацентарная ге-

матома), при краевом развивается маточное кровотечение.

К аномалиям пуповины относятся короткая (менее 30-40 см) и длинная (бо-

лее 70 см) пуповина; оболочечное прикрепление пуповины к плаценте; анома-

лии сосудов пуповины (например, аплазия одной из пупочных артерий); перси-

стенция желточного протока с образованием пупочно-кишечного свища, кисты

желточного протока или меккелева дивертикула, а также персистенция урахуса

с формированием пупочно-мочевого свища или кисты урахуса. К порокам раз-

вития амниона относятся многоводие (полигидрамнион) и маловодие (олиго-

гидрамнион), амниотические сращения (тяжи Симонара) и неполный амнион. К

моменту родов объём околоплодных вод достигает 600 мл. Наибольшее значе-

ние в патологии имеет маловодие – снижение объёма вод до 500 мл и менее.

Многоводие – увеличение объёма вод до 2 л и более. Тяжами Симонара назы-

вают соединительнотканные тяжи, связывающие тело плода с поверхностью

амниона. Амниотические сращения могут привести к ампутации частей тела

плода. Неполный амнион характеризуется частичным расположением эмбриона вне амниотической полости, что ведёт к тяжёлым порокам развития плода.

Воспалительные изменения могут развиться в любом участке последа: пла-

центит (воспаление ткани плаценты); фунизит, или фуникулит (воспаление пу-

повины); париетальный амниохориодецидуит (воспаление экстраплацентарных

плодных оболочек). Воспалительный процесс в плаценте может носить диф-

фузный или очаговый характер, быть инфекционным и асептическим; острым

или хроническим. Различают следующие типы воспалительных изменений тка-

ни плаценты: виллит (виллузит, виллюзит) – воспаление ворсин хориона; ин-

тервиллёзит (интервиллозит) – воспалительные изменения ворсин и межвор-

синчатых пространств; плацентарный хориоамнионит – воспаление хориальной

пластинки плаценты; базальный децидуит – воспаление базальной пластинки

плаценты. Очаговое скопление гнойного экссудата в межворсинчатом прстран-

стве называется интервиллёзным абсцессом.

Выделяют следующие формы нарушений кровообращения в плаценте: диф-

фузная гиперемия, диффузная ишемия, кровотечение (кровоизлияние в около-

плодные воды называется гемамнион), отёк плаценты, тромбоз сосудов и меж-

ворсинчатых пространств, эмболия (микробная, опухолевыми клетками), ин-

фаркты (крупные, множественные).

Пренатальная патология. Пренатальный период онтогенеза. Прогенез и

киматогенез. Периодизация киматогенеза. Понятие о тератогенных факто-

рах, тератогенном терминационном периоде и критических периодах кима-

тогенеза. Основные формы патологии прогенеза

Пренатальная патология изучает патологические процессы, развивающиеся

во внутриутробном периоде, а также различные нарушения созревания гамет.

Пренатальный (антенатальный) период продолжается от момента образования

зиготы до начала родовой деятельности. Обычно он соответствует продолжи-

тельности доношенной беременности и составляет 9 календарных месяцев, или

10 лунных месяцев, или 40 недель, или 280 дней. Пренатальный период в био-

логии развития называют также периодом киматогенеза (от греч. kyema – заро-

дыш), а репродуктивный возраст родителей, во время которого происходит со-

зревание гамет, получил название периода прогенеза. В ходе киматогенеза вы-

деляют четыре периода: период бластогенеза – от момента образования зиготы

до 15-ого дня внутриутробного развития включительно (дробление зиготы с по-

следующей дифференцировкой трофобласта и эмбриобласта); период эмбрио-

генеза – 16-75 дни киматогенеза (выделение амниона и хориона, основной ор-

ганогенез); период раннего фетогенеза – 76-180 дни антенатального периода

(образование плаценты и дифференцировка тканей; незрелый плод в конце это-

го периода приобретает жизнеспособность); период позднего фетогенеза – 181-

280 дни пренатального развития (продолжение дифференцировки тканей, инво-

люция плаценты). Развивающиеся в периодах прогенеза и киматогенеза патоло-

гические процессы называются гаметопатиями и киматопатиями соответствен-

но. Киматопатии подразделяют на четыре типа: бластопатии, эмбриопатии, ран-

ние и поздние фетопатии.

Тератогенными факторами называют повреждающие воздействия, приводя-

111

щие к возникновению пороков развития органов (уродств). Тератогенный тер-

минационный период (от лат. tйrminus – предел) – отрезок времени в ходе кима-

тогенеза, в течение которого тератогенный фактор способен вызывать формиро-

вание порока развития органа. Схематическое обозначение тератогенных тер-

минационных периодов в виде диаграммы называется тератологическим кален-

дарём. Критические периоды киматогенеза – периоды наибольшей чувстви-

тельности плодного яйца к действию повреждающих факторов. Для млекопи-

тающих и человека различают два критических периода: первый связан с про-

цессом нидации (имплантации бластулы в эндометрий) и соответствует при-

мерно 14-ому дню гестации; второй ассоциирован с началом формирования

плаценты (плацентации) и соответствует 3-6 нед беременности.

Основными формами патологии прогенеза являются гаметопатии, связанные

с нарушением структуры наследственного материала половых клеток. Наи-

большее значение имеют дефекты генов гамет (генные мутации) и хромосом

(хромосомные мутации, или хромосомные аберрации), приводящие к развитию

наследственных заболеваний – генных и хромосомных болезней соответствен-

но. Помимо генных и хромосомных болезней встречаются заболевания вследст-

вие геномных мутаций (синдром триплоидии). Триплоидия широко распро-

странена у человека, но триплоидные организмы оказываются нежизнеспособ-

ными и беременность при этом, как правило, завершается спонтанным абортом.

Новорождённые триплоидные дети обычно погибают в первые часы или дни

жизни. Среди генных, хромосомных и геномных болезней различают полные и

мозаичные формы. Полные формы характеризуются наличием дефекта наслед-

ственного материала во всех клетках организма. При мозаичных формах только

часть клеток содержит аберрантный наследственный материал. Генные болезни

подразделяют на четыре группы: аутосомно-рецессивные (родители при этом

могут быть здоровыми, являясь гетерозиготными носителями дефектного алле-

ля), аутосомно-доминантные (родители также страдают этим заболеванием),

рецессивные и доминатные, сцепленные с Х-хромосомой. Рецессивные заболе-

вания, сцепленные с Х-хромосомой встречаются обычно у мальчиков, мутант-

ный ген ребёнок получает от матери, которая является носительницей дефект-

ного гена и не болеет. Изредка заболевание возникает у девочек в том случае,

если отец страдает данным заболеванием, а мать является носительницей му-

тантного гена. Хромосомные болезни подразделяются на две группы: измене-

ния числа хромосом и нарушения структуры хромосом. Изменения числа хро-

мосом лежат в основе следующих заболеваний: синдром Пэтау (Пбтау) – три-

сомия 13, синдром Эдвардса – трисомия 18, синдром Лэнгдона Дауна – трисо-

мия 21, синдром Клайнфэлтера – увеличение числа половых хромосом, синдром

Шерешевского–Тёрнера – моносомия по половым хромосомам.

Киматогенез: определение понятия, периоды киматогенеза. Киматопатии:

этиология, патогенез, классификация

Пренатальный (антенатальный) период в биологии развития называют пе-

риодом киматогенеза (от греч. «кима» – зародыш). Он продолжается от момента

образования зиготы до начала родовой деятельности и обычно соответствует продолжительности доношенной беременности (9 календарных месяцев, или 10

лунных месяцев, или 40 недель, или 280 дней). В ходе киматогенеза выделяют

четыре периода: период бластогенеза – от момента образования зиготы до 15-

ого дня внутриутробного развития включительно (дробление зиготы с после-

дующей дифференцировкой трофобласта и эмбриобласта); период эмбриогенеза

– 16-75 дни киматогенеза (выделение амниона и хориона, основной органоге-

нез); период раннего фетогенеза – 76-180 дни антенатального периода (образо-

вание плаценты и дифференцировка тканей; незрелый плод в конце этого пе-

риода приобретает жизнеспособность); период позднего фетогенеза – 181-280

дни пренатального развития (продолжение дифференцировки тканей, инволю-

ция плаценты).