Опухоли мышечной ткани.

Лейомиомы наиболее часто развиваются в матке под влиянием эстрогенных гормонов,

Лейомиосаркома чаще всего развивается в матке при озлокачествлении длительно существующих лейомиом.

Рабдомиосаркомы

4. Опухоли кровеносных и лимфатических сосудов

Эндотелиоцитарные опухоли кровеносных сосудов.

Доброкачественные

1. Гемангиомы.

Капиллярные гемангиомы:

• Капиллярная гемангиома ювенильного типа (сосудистый невус).

• Капиллярная гемангиома взрослого типа.

Кавернозные гемангиомы образованы сосудами с резко расширенным просветом.

Внутримышечная гемангиома – капиллярная или кавернозная гемангиома, располагающаяся в толще скелетной мышцы.

Пиогенная гранулёма - своеобразный вариант гемангиом (гемангиома грануляционнотканного типа).

Пограничные редко метастазирующие.

Саркома Капоши – опухоль из малодифференцированных сосудистых клеток,

Злокачественные

Ангиосаркома относится к опухолям высокой степени злокачественности.

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома при локализации в лёгких, как правило, приводит к тяжёлым осложнениям и смерти.

Эндотелиоцитарные опухоли лимфатических сосудов.

Эндотелиоцитарные опухоли лимфатических сосудов:

1. зрелые опухоли лимфатических сосудов – лимфангиомы

2. незрелая злокачественная опухоль – лимфангиосаркомы

3. пограничная редко метастазирующая опухоль – папиллярная внутрисосудистая ангиоэндотелиома (опухоль Дабской).

Периваскулярные (перицитарные) опухоли.

К периваскулярным опухолям относятся:

1. гломусная опухоль

доброкачественная как правило, локализуется в мягких тканях пальцев под ногтевой пластинкой и представляет собой синюшно-красный узелок диаметром обычно менее 1 см. Опухоль болезненна. После удаления часто рецидивирует.

злокачественная

2. миоперицитома

5. Опухоли костей

Костеобразующие опухоли.

Зрелые доброкачественные

Остеома – медленно растущая опухоль, в основном возникающая в костях черепа.

Остеоид-остеома (остеоидная остеома) располагается в компактной костной ткани поверхностного (кортикального) слоя кости. Близость опухоли к надкостнице обусловливает развитие сильных болей.

Доброкачественная остеобластома, аналогичная по микроскопическому строению остеоид-остеоме, но локализуется в глубоких отделах кости

Злокачественная опухоль

• Остеосаркома – наиболее часто встречающаяся первичная злокачественная опухоль костей.

Хрящеобразующие опухоли.

Доброкачественные

Хондрома представлена зрелым гиалиновым хрящом. В зависимости от локализации в кости различают два вида хондром:

• энхондромы, расположенные центрально

• периостальные хондромы, располагающиеся в периферических отделах кости.

Остеохондрома представляет собой покрытый слоем хряща («хрящевой шапочкой») костный вырост на наружной поверхности кости, не связанный с суставным хрящом.

Доброкачественная хондробластома почти всегда располагается в эпифизах длинных трубчатых костей,

Хондромиксоидная фиброма по своим клиническим признакам сходна с хондробластомой, однако гистологическая картина опухоли напоминает хондросаркому.

Хондросаркома в противоположность хондромам, большинство из которых обнаруживается в периферических отделах конечностей, возникает главным образом в костях таза, рёбрах, плечевой и бедренной костях. Степени злокачественности опухоли зависит от её гистологического варианта. Встречаются хондросаркомы:

• низкой злокачественности

• высокоагрессивные опухоли

Гигантоклеточная опухоль костей (остеокластома) является агрессивной, но редко метастазирующей опухолью. Она является одним из наиболее часто встречающихся новообразований костей (до 20% первичных доброкачественных опухолей скелета). Помимо одноядерных опухолевых клеток она содержит многоядерные клетки, сходные с остеокластами (отсюда и название опухоли). Как правило, опухоль развивается преимущественно в возрасте 20–40 лет в эпифизах длинных трубчатых костей.

Саркома Юинга [Ewing's sarcoma] развивается из малодифференцированных мезенхимальных клеток и является опухолью высокой степени злокачественности. Она обычно возникает в возрасте 5–15 лет, как правило, в диафизе и в метафизе длинных трубчатых костей. Саркома Юинга рано даёт метастазы в другие кости, в лёгкие и печень. Изредка саркома Юинга развивается в мягких тканях и во внутренних органах (внекостная саркома Юинга).

Особенности опухолей у детей. Классификация опухолей детского возраста.

Основные типы опухолей. Характеристика тератом

Особенности опухолей детского возраста: основными опухолями детского

возраста являются дизонтогенетические новообразования (тератобластомы);

злокачественные опухоли у детей встречаются реже, чем у взрослых; неэпите-

лиальные опухоли у детей преобладают над эпителиальными; в детском возрас-

60

те встречаются незрелые опухоли, способные к созреванию (реверсии).

Опухоли детей подразделяются на тератомы, эмбриональные опухоли и опу-

холи взрослого типа. Тератомы – опухоли и опухолеподобные поражения, воз-

никающие из тканевых пороков развития (гамартий, хористий) и остатков эм-

бриональных структур. Тератомы, являющиеся истинными опухолями, носят

название тератобластомы (дизонтогенетические опухоли). По происхождению

тератомы подразделяют на прогономы, гамартомы и хористомы. Прогономы –

опухоли из остатков эмбриональных структур (например, хордома и краниофа-

рингиома). Гамартомы – гамартии в виде узелка или узла. Гамартомы как ис-

тинные опухоли называются гамартобластомами. Хористомы – хористии в виде

узелка, узла или кисты. Хористомы, являющиеся истинными опухолями, носят

название хористобластомы. По степени зрелости выделяют зрелые (как прави-

ло, доброкачественные) и незрелые (злокачественные) тератомы. В зависимости

от микроскопического строения тератомы подразделяются на гистиоидные, ор-

ганоидные и организмоидные. Гистиоидные тератомы – тератомы, представ-

ленные одним типом ткани (например, ангиомы или меланоцитарные невусы).

Органоидные тератомы – тератомы, образованные тканями, характерными для

одного органа (например, дермоидная киста яичника). Организмоидные терато-

мы – тератомы, построенные из разных тканей, типичных для двух и более ор-

ганов (например, большинство крестцово-копчиковых тератом).

Эмбриональными опухолями называют новообразования, образованные

камбиальными клетками эмбрионального типа. Эмбриональные опухоли со-

ставляют бульшую часть злокачественных новообразований детского возраста.

Наиболее часто эмбриональные опухоли возникают в почках, в структурах

нервной системы и в мягких тканях. Нефробластома – эмбриональная опухоль

почек, паренхима которой образована бластемными клетками. Кроме паренхи-

мы, в опухоли выявляется в различной степени выраженная строма. Агрессив-

ные варианты нефробластомы часто и рано дают метастазы, особенно в лёгкие.

Опухоль располагается в почке в виде узла плотной светло-серой ткани, нередко

окружённого капсулой. Бластемные клетки представляют собой мелкие клетки с

небольшим гиперхромным ядром и узким ободком цитоплазмы. Они обычно

располагаются в виде сливающихся островков, иногда формируют примитив-

ные канальцы и клубочки. Строма опухоли нередко содержит белую жировую

ткань, гладкие или поперечно-полосатые мышцы, хрящевую и костную ткань, а

также клетки типа нейронов. Медуллобластома преимущественно локализуется

в черве мозжечка. Опухоль метастазирует обычно в пределах ЦНС по ликвор-

ным путям. Нейробластома – опухоль, образованная клетками типа нейробла-

стов. Наиболее часто возникает в надпочечниках, вегетативных ганглиях (преж-

де всего симпатических), реже в ЦНС. Характерны два типа метастазов: син-

дром Пеппера (метастазы в кожу и печень) и синдром Хатчинсона (метастазы в

кости). В большинстве случаев в моче больных отмечается высокое содержание

производных катехоламинов. Наиболее частой эмбриональной мягкотканной

опухолью является эмбриональная рабдомиосаркома и её своеобразный вариант

ботриоидная рабдомиосаркома («ботриоидный полип»). Ботриоидная рабдо-

миосаркома – эмбриональная рабдомиосаркома слизистых оболочек. Она встре-чается в области головы, шеи и органах мочеполовой системы, реже в других

местах. Опухоль приподнимается над поверхностью слизистых оболочек (экзо-

фитный рост), напоминая полип, нередко гроздьевидной формы – «ботриодный

полип» (от греч. «бόтриос» – гроздь винограда).

Тератомы развиваются при дроблении бластоцисты при развитии плодного

яйца, отщеплении одной из бластомер, могут состоять из бластомер, могут со-

стоять из одной или нескольких тканей.

До 50% тератомы встречаются у детей. Если происходит отщепление одного

бластомера – унидермома, гистиоидная тератома (ангиомы, невусы), двух – би-

дермома, органоидная тератома (дермоидные кисты), трех – тридермомы, орга-

низмоидные опухоли, где наряду с эпителиальными, мезенхимальными элемен-

тами встречается нервная ткань, сформированные зубы.

Опухоли доброкачественные, растут вместе с хозяином. Чаще локализованы

в яичках, яичниках, средостении, челюстно-лицевой области.

Злокачественные опухоли содержат незрелые ткани – тератобластомы, рас-

тут быстро, дают метастазы, чаще в тератоме возникает рак – злокачественная

опухоль из эпителия.

Анемия (малокровие) – состояние, характеризующееся уменьшением концентрации гемоглобина в единице объёма крови, которое часто (но не всегда) сопровождается и числа эритроцитов. Этого не происходит, например, при часто встречающейся железодефицитной анемии.

Для прижизненной диагностики этой группы заболеваний используют следующие методы исследований:

– исследование периферической крови (гемограмма),

– пункцию костного мозга (миелограмма),

– трепанобиопсию.

Патогенетическая группировка анемий

По механизму развития анемии подразделяются на постгеморрагические, гемолитические и анемии, обусловленные недостаточностью эритропоэза в костном мозге.

При постгеморрагических и гемолитических анемиях в костном мозге увеличивается продукция эритроцитов, развивается гиперплазия эритропоэтического ростка, что характеризует эффективный эритропоэз с поступлением в кровь зрелых эритроцитов. В основе анемий, обусловленных недостаточностью эритропоэза в костном мозге, могут лежать два процесса:

1. неэффективный эритропоэз, при котором, несмотря на гиперплазию эритропоэтического ростка, созревание эритроцитов происходит медленно, ряд предшественников эритроцитов разрушается и в кровь поступает мало зрелых форм эритроцитов – дисэритропоэтическая анемия.

2. снижение или полное прекращение продукции форменных элементов крови в костном мозге – гипо- и апластическая анемия.

Клинически основным проявлением анемии является гипоксия. Морфологически – дистрофические процессы в органах и тканях.

По течению анемии бывают острыми и хроническими.

Постгеморрагические анемии

Постгеморрагические анемии обусловлены кровопотерями (острыми и хроническими). При острой кровопотере восстановление объёма плазмы ведёт к временному снижению количества эритроцитов в периферической крови. Регенерация костного мозга, его эритропоэтического ростка проявляется сначала ретикулоцитозом крови; через несколько часов развивается нейтрофилёз (гранулоцитарный росток) и тромбоцитоз (мегакариоциты). При хроническом течении постгеморрагической анемии (частые кровопотери) в большинстве случаев развивается железодефицитная анемия.

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии развиваются тогда, когда процессы гемолиза (разрушения эритроцитов) преобладают над процессами кровообразования. Гемолиз эритроцитов может происходить внутри сосудов и внутри клеток. Исходя из этого гемолитические анемии делят на анемии с внутрисосудистым гемолизом и анемии с внутриклеточным гемолизом. По характеру заболевания выделяют врождённые (наследственные) и приобретённые гемолитические анемии.

Приобретённые гемолитические анемии.

Иммунные анемии:

– аутоиммунные

– изоиммунные

– гетероиммунные (лекарственные, гаптеновые)

Смешанные виды.

Аутоиммунные гемолитические анемии развиваются при появлении в организме аутоантител, способных связываться с эритроцитами и повреждать их (в основе развития этой анемии лежит срыв иммунологической толерантности в организме). Гемолиз эритроцитов при одном типе анемии происходит внутриклеточно (в селезёнке, печени, костном мозге), при другом – внутри сосудов.

Изоиммунные гемолитические анемии имеют в основе появление антител против эритроцитов в случаях переливания иногруппной крови, а также при резус-конфликте между матерью (резус-отрицательна) и плодом (плод резус-положительный). Развивается гемолитическая болезнь у новорождённого (ГБН), или эритробластоз плода. Организм матери продуцирует антитела против эритроцитов плода, которые, проникая через плаценту в кровь ребёнка, вызывают гемолиз эритроцитов. Из костного мозга в кровь плода поступает много эритробластов, отсюда второе название болезни – эритробластоз плода.

Гетероиммунные (гаптеновые) или лекарственные гемолитические анемии характеризуются появлением антител против лекарственных препаратов или эритроцитов. К лекарственным препаратам, к которым у больного могут образоваться антитела, относятся пенициллин, цефалоспорин, фенацетин, сульфаниламиды, дигоксин. К препаратам, которые вызывают образование антител к эритроцитам, относится метилдофа.

Смешанные гемолитические анемии включают анемии, вызванные гемолитическими ядами и токсинами патогенных бактерий (например, Streptococcus pyogenes).

Врождённые (наследственные) гемолитические анемии. В этой группе выделяют три типа (формы) заболеваний: эритроцитопатии, гемоглобинопатии, эритроцитоэнзимопатии.

В основе развития эритроцитопатий лежит дефект в структуре мембраны эритроцита, что приводит к нестойкости эритроцита и его гемолизу.

В основе гемоглобинопатий лежат нарушения в структуре цепей глобина, состоящих из аминокислот.

В основе эритроцитоэнзимопатий лежат нарушения активности ферментов эритроцитов, что приводит к изменению их ионного состава и преждевременному гемолизу.

При всех врождённых гемолитических анемиях гемолиз эритроцитов происходит в клетках селезёнки, костного мозга, печени (внутриклеточный тип гемолиза).

Апластическая анемия развивается вследствие прекращения продукции форменных элементов крови (эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов) в костном мозге. Красный костный мозг превращается в жёлтый, жировой. Развивается аплазия костного мозга, или панмиелофтиз. У больного – прогрессирующая анемия, лейкопения (гранулоцитопения), тромбоцитопения, панцитопения.

Тромбоцитопенический синдром проявляется геморрагическим диатезом: кровоподтёки, петехии, десневые, носовые, маточные кровотечения. Угнетение гранулоцитопоэза способствует развитию некротических процессов и сепсиса. Прогноз неблагоприятный, если не проводится трансплантация костного мозга. Причины летальных исходов: профузные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, септические осложнения. Одним из исходов апластической анемии является гемолитическая анемия с внутрисосудистым гемолизом.

Гипопластическая анемия. В процессе изучения апластической анемии и наблюдениях за её исходами было показано, что глубина аплазии костного мозга неодинакова. Полного опустошения костного мозга может не происходить. На фоне увеличения количества жировых клеток в костного мозга сохраняются очажки миелопоэза, содержащие клетки-предшественники (IV класс в схеме кроветворения), которые являются источником для регенерации миелоидной ткани в процессе лечения, что приводит к ремиссии и выздоровлению.

Анемия (малокровие) – состояние, характеризующееся уменьшением концентрации гемоглобина в единице объёма крови, которое часто (но не всегда) сопровождается и числа эритроцитов. Этого не происходит, например, при часто встречающейся железодефицитной анемии.

Для прижизненной диагностики этой группы заболеваний используют следующие методы исследований:

– исследование периферической крови (гемограмма),

– пункцию костного мозга (миелограмма),

– трепанобиопсию.

Патогенетическая группировка анемий

По механизму развития анемии подразделяются на постгеморрагические, гемолитические и анемии, обусловленные недостаточностью эритропоэза в костном мозге.

При постгеморрагических и гемолитических анемиях в костном мозге увеличивается продукция эритроцитов, развивается гиперплазия эритропоэтического ростка, что характеризует эффективный эритропоэз с поступлением в кровь зрелых эритроцитов. В основе анемий, обусловленных недостаточностью эритропоэза в костном мозге, могут лежать два процесса:

1. неэффективный эритропоэз, при котором, несмотря на гиперплазию эритропоэтического ростка, созревание эритроцитов происходит медленно, ряд предшественников эритроцитов разрушается и в кровь поступает мало зрелых форм эритроцитов – дисэритропоэтическая анемия.

2. снижение или полное прекращение продукции форменных элементов крови в костном мозге – гипо- и апластическая анемия.

Клинически основным проявлением анемии является гипоксия. Морфологически – дистрофические процессы в органах и тканях.

По течению анемии бывают острыми и хроническими.

Апластическая анемия развивается вследствие прекращения продукции форменных элементов крови (эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов) в костном мозге. Красный костный мозг превращается в жёлтый, жировой. Развивается аплазия костного мозга, или панмиелофтиз. У больного – прогрессирующая анемия, лейкопения (гранулоцитопения), тромбоцитопения, панцитопения.

Тромбоцитопенический синдром проявляется геморрагическим диатезом: кровоподтёки, петехии, десневые, носовые, маточные кровотечения. Угнетение гранулоцитопоэза способствует развитию некротических процессов и сепсиса. Прогноз неблагоприятный, если не проводится трансплантация костного мозга. Причины летальных исходов: профузные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, септические осложнения. Одним из исходов апластической анемии является гемолитическая анемия с внутрисосудистым гемолизом.

Гипопластическая анемия. В процессе изучения апластической анемии и наблюдениях за её исходами было показано, что глубина аплазии костного мозга неодинакова. Полного опустошения костного мозга может не происходить. На фоне увеличения количества жировых клеток в костного мозга сохраняются очажки миелопоэза, содержащие клетки-предшественники (IV класс в схеме кроветворения), которые являются источником для регенерации миелоидной ткани в процессе лечения, что приводит к ремиссии и выздоровлению.

Врожденные: Даймонда-Блакмона, Пан Кони, Эрлиха

Приоблетенные: Токсические, лучевые, инфекционные, «вытеснения»

Цитостатическая болезнь (А.И. Воробьёв, 1965) – полисиндромное заболевание, которое возникает при действии на организм цитостатических факторов (препараты, используемые для лечения опухолей, и ионизирующая радиация), и обусловлено гибелью делящихся клеток, в первую очередь костного мозга, эпителия желудочно-кишечного тракта, кожи. Нередко наблюдается поражение печени. Цитостатическая болезнь характеризуется гранулоцитопенией, тромбоцитопенией и связанными с ними осложнениями (некротической ангиной, язвенным стоматитом, энтероколитом, пневмонией, геморрагическим синдромом). Ведущую роль при цитостатической болезни играет агранулоцитоз (снижение уровня лейкоцитов ниже 1000 в 1 мкл; или уровня гранулоцитов ниже 750 в 1 мкл). При поражении всех ростков миелопоэза развивается аплазия (панмиелофтиз). Нередко развивается панцитопения. Наиболее тяжело протекает некротическая энтеропатия, которая нередко осложняется сепсисом.

Гемобластозы - опухоли, развивающиеся из кроветворных клеток и их производных.

Классификация.

1. Лейкемии (лейкозы)

2. Миелоидные саркомы

3. Лимфомы (злокачественные лимфомы)

4. Гистиоцитарные опухоли (опухоли из макрофагов)

5. Опухоли из тучных клеток (мастоцитоз).

Злокачественные лимфомы – несистемные гемобластозы, развивающиеся из различных типов лимфоцитов, их предшественников и ЕК-клеток.

Классификация

1. Лимфомы из клеток-предшественников Т- и В-лимфоцитов (лимфобластные лимфомы).

2. Опухоли из зрелых В-лимфоцитов.

3. Опухоли из зрелых Т-лимфоцитов и ЕК-клеток.

4. Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина).

Лимфобластная лимфома (лимфома из клеток-предшественников лимфоцитов) – лимфома, образованная наименее зрелыми клетками лимфоидного ряда.

Опухоли из зрелых В-лимфоцитов подразделяются на две группы:

1. Фолликулярные лимфомы – лимфомы, клетки которых образуют очаговые скопления, напоминающие реактивные лимфоидные фолликулы.

2. Диффузные лимфомы – лимфомы, клетки которых не образуют очаговых скоплений, располагаясь диффузно.

Фолликулярные и диффузные лимфомы, в свою очередь, в зависимости от размера опухолевых клеток делятся на три типа:

1. Мелкоклеточные лимфомы (низкой злокачественности).

2. Смешанноклеточные лимфомы (низкой злокачественности).

3. Крупноклеточные лимфомы – (промежуточной злокачественности).

лимфома Беркитта, образованная лимфоидными клетками среднего размера, сходными с лимфобластами

плазмоцитарная миелома (опухоль из плазматических клеток)

лимфоматоидный гранулематоз – процесс неясного клинического значения, развивающийся в основном в лёгких

Опухоли из зрелых Т-лимфоцитов и ЕК-клеток

1. T-клеточная лимфома взрослых

2. лимфома назального типа

3. интестинальная Т-лимфома

4. Печёночно-селезёночная

5. Т-клеточная лимфома типа подкожного панникулита

6. Грибовидный микоз

7. Лимфоматоидный папулёз

Лимфома (болезнь) Ходжкина – преимущественно В-клеточная лимфома, при которой опухолевые клетки имеют характерный фенотип и не встречаются при других лимфомах. (лимфогранулематоз)