84. Диффузные заболевания соединительной ткани. Системная склеродермия

Диффузные болезни соединительной ткани – это группа заболеваний, которых объединяют общность патогенеза, близкие морфологичские изменения и клиника.

Этиология неизвестна. Отмечается генетическая предрасположенность.

Общим механизмом является развитие аутоиммунных процессов – угенетение супрессорной и увеличение хелперной активности Т-лимфоцитов с последующей активизацией В-лимфоцитов и гиперпродукцией аутоанител различной специфичности. Другим фактором является образование ЦИК, фиксирующихся в тканях и вызывающих тяжелые воспалительные реакции, особенно в сосудах, суставах, почках.

Характерным морфологическим признаком является прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани с вовлечением сосудов. Основные изменения проявляются в виде мукоидного набухания, фибриноидного некроза, гранулематоза и склероза соединительной ткани, васкулитов.

Выделяют:

1. СКВ.

2. Системная склеродермия.

3. Дерматомиозит.

4. Узелковый периартериит.

Системная склеродермия – системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов. Термин “склеродермия” отражает характерное поражение кожи, проявляющееся уплотнением с последующим развитием фиброза и атрофии пораженных участков.

Классификация

1. По характеру течения.

• острое;

• подострое;

• хроническое;

2. По клиническим формам

• диффузная кожная форма;

• лимитированная кожная форма;

• перекрестный синдром;

• пресклеродермия;

• склеродермия без склеродермы;

3. По стадии развития

• начальная;

• генерализованная;

• терминальная;

4. По степени активности

• 0;

• I;

• II;

• III;

Пресклеродермия: феномен Рейно в сочетании с изменением капилляров ногтевого ложа, ишемией пальцев и иммунными нарушениями, характерными для ССД.

Диффузная кожная форма характеризуется симметричным распространённыя утолщением кожи дистальных и проксимальных отделов конечностей, лица, туловища с быстрым прогрессированием и ранним поражением (в течение первого года) внутренних органов.

Лимитированная кожная форма проявляется симметричным поражением кожи дистальных отделов конечностей и лица и, позднее, внутренних органов, апючая особые варианты, такие как CREST-синдром [кальциноз, феномен Рейно, поражения пищевода, склеродактилия и телеангиэктазия], лёгочная гипертензия и первичный билиарный цирроз.

Склеродермия без склеродермы: поражение внутренних органов и сосудов в сочетании с серологическими нарушениями, характерными для ССД, но без типичного поражения кожи.

Перекрёстный синдром: характерно сочетание симптомов ССД с признаками других системных заболеваний соединительной ткани.

Варианты течения

Хроническое течение характеризуется проявлениями по типу феномена Рейно, нередко выступающего единственным проявлением заболевания на протяжении нескольких лет. В дальнейшем постепенно развиваются поражения кожи и внутренних органов, остеолиз, контрактуры.

Подострое течение. Типична развёрнутая картина заболевания с поражением кожи, суставов, внутренних органов при слабой выраженности вазомоторных нарушений. Основные проявления: плотный отёк кожи с последующей индурацией, рецидивирующий полиартрит (реже полимиозит), поражение сердца, лёгких.

Острое течение отличается необычайно быстрым (в течение года) развитием фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов наряду с сосудистой патологией, нередко включая поражение почек (истинная склеродермическая почка).

Феномен Рейно – симметричный пароксизмальный вазоспазм, проявляющийся последовательным изменением цвета кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснения) и сопровождающийся ощущением напряжения и болезненности.

Поражение кожи

Плотный отек кожи дистальных отделов верхних и нижних конечностей, сопровождающийся зудом, телеангиэктазии. Подкожный кальциноз в местах травм (синдром Тибьерже-Вайссенбаха).

Мышечно-скелетные нарушения

Отечность, скованность, боли в суставах пальцев, лучезапястных и коленных суставах. Укорочение и деформация пальцев рук и ног. Полимиозит (проксимальная мышечная слабость, ↑ КФК).

Поражение ЖКТ

Дисфагия пищевода, боли в животе, метеоризм, понос, дивертикулы толстой кишки, запор.

Поражение легких

Экспираторная одышка, кашель (непродуктивный). Легочная гипертензия. Плеврит.

Поражение сердца

Нарушение функции левого желудочка. Миокардит (с признаками полимиозита).

Поражение почек

Преимущественное поражение сосудов. Склеродермический почечный криз (злокачественная АД - ↑ 170/130, быстропрогрессирующая ПН).

Поражение нервной системы

Полиневротический синдром обусловлен феноменом Рейно или первичным поражением периферич. нервов.

Диагностика

1. ОАК: гипохромная анемия, ↑ СОЭ, лейкоцитоз или лейкопения.

2. Общий анализ мочи: микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия.

3. Биохимия крови: изменений нет

4. Иммунологическое исследование: склеродермические аутоантитела (АТ Scl-70, АТ к центромере).

5. Рентген: остеолиз дистальных фаланг пальцев, участки кальциноза в подкожной клетчатке, сужение суставных щелей, периартикулярный остеопороз.

6. ЭКГ, ЭхоКГ – детализация поражения сердца.

Для диагностики применяют критерии Американской ревматологической ассоциации.

А. «Болыиие» критерии

Проксимальная склеродерма: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище (грудная клетка и живот)

Б. «Малые» критерии

1. Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные вовлечением пальцев.

2. Рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев.

3. Двусторонний базальный лёгочный фиброз: двусторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках лёгких при стандартном рентгене; могут быть проявления по типу «сотового лёгкого». Эги изменения не должны быть связаны с первичным поражением лёгких

Лечение

1. Профилактика и лечение сосудистых осложнений, в первую очередь феноме Рейно.

Избегать длительного воздействия холода, курения, стресса. Лекарственная терапия затруднена из-за быстро развивающейся толерантности. Дигидропиридиновые блокаторы медленных кальциевых каналов – нифедипин 30-90 мг/сут.

2. Подавление прогрессирования фиброза. Пеницилламин – на пустой желудок 125-250 мг через день.

3. Противовоспалительная терапия. Глюкокортикоиды (не более 15-20 мг/сут) при обострении.

4. Симптоматическая терапия

При поражения пищевода – частое дробное питание, метоклопромид 10 мг 3-4 р/сут. При рефлюкс-эзофагите антисекреторные препараты – омепразол 20мг/сут (не более 7 дней).

Легкие – пеницилламин.

Сердце – сердечные гликозиды, мочегонные средства.

Почки – ингибиторы АПФ – эналаприл 10-40 мг/сут длительно.

Кальцификация – дилтиазем.

Прогноз благоприятен при диффузной форме.