83. Диффузные заболевания соединительной ткани. Скв

Диффузные болезни соединительной ткани – это группа заболеваний, которых объединяют общность патогенеза, близкие морфологичские изменения и клиника.

Этиология неизвестна. Отмечается генетическая предрасположенность.

Общим механизмом является развитие аутоиммунных процессов – угенетение супрессорной и увеличение хелперной активности Т-лимфоцитов с последующей активизацией В-лимфоцитов и гиперпродукцией аутоанител различной специфичности. Другим фактором является образование ЦИК, фиксирующихся в тканях и вызывающих тяжелые воспалительные реакции, особенно в сосудах, суставах, почках.

Характерным морфологическим признаком является прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани с вовлечением сосудов. Основные изменения проявляются в виде мукоидного набухания, фибриноидного некроза, гранулематоза и склероза соединительной ткани, васкулитов.

Выделяют:

1. СКВ.

2. Системная склеродермия.

3. Дерматомиозит.

4. Узелковый периартериит.

СКВ – системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, патогенетически связанное с продукцией аутоантител и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное поражение тканей и нарушение функции внутренних органов.

Классификация

Классификацию В.А. Насоновой (1972 — 1986).

1. По варианту течения

• Острое течение характеризуется внезапным началом с резким повышением температуры тела (часто до фебрильных значений), быстрым поражением внутренних органов, включая почки, и значительной иммунологической активностью (высокие титры антинуклеарного фактора и АТ к ДНК).

• Подострое течение характеризуется периодически возникающими обострениями заболевания, не столь выраженными, как при остром течении, и развитием поражения почек в течение первого года болезни.

• Хроническое течение характеризуется длительным преобладанием одного или нескольких симптомов, таких, как дискоидное поражение кожи, полиартрит, гематологические нарушения (тромбоцитопения и др.), феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки. Особенно характерно хроническое течение при сочетании СКВ с антифосфолипидным синдромом.

2. По активности

• I степень;

• II степень;

• III степень;

Клиника

Общие проявления: конституциональные симптомы (слабость, похудание, лихорадка, анорексия и пр.).

Поражение кожи – одно из наиболее частых клинических проявлений СКВ, нередко развивается в дебюте заболевания, имеет несколько клинических вариантов.

• Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре, с закупоркой кожных фолликулов и телеангиэк-тазиями обычно развиваются при хроническом течении.

• Эритематозный дерматит локализуется на лице, шее, груди (зона «декольте»), в области крупных суставов. Характерно расположение на носу и щеках с образованием фигуры «бабочки».

• Фотосенсибилизация – повышение чувствительности кожи к действию солнечного излучения, выражающееся обычно появлением характерных для СКВ высыпаний на подвергшихся воздействию солнечного света участках.

• Подострая кожная красная волчанка характеризуется распространёнными анулярными очагами, образующими полициклические участки на лице, груди, шее, конечностях с телеангиэктазиями и гиперпигментацией, иногда напоминает поражение кожи при псориазе.

• Аллопеция. Выпадение волос может быть генерализованным или очаговым.

• Другие формы поражения кожи: панникулит (воспаление подкожной клетчатки), различные проявления кожного васкулита (пурпура, крапивница, околоноггевые или подногтевые микроинфаркты), livedo reticularts — ветвящиеся сеткообразные синевато-фиолетовые пятна на коже конечностей, реже туловища и верхних конечностей, связанные с застоем крови в дилатированных поверхностных капиллярах или с микротромбозом венул (признак антифосфолипидного синдрома).

Поражение СО – хейлит и безболезненныеи эрозии на СО полости рта (чаще на нёбе).

Поражение суставов и сухожилий:

• Артралгии. Болевые ощущения по интенсивности часто не соответствуют внешним проявлениям.

• При болях в тазобедренных или плечевых суставах следует иметь в виду возможность асептического некроза, связанного как с глюкокортикоидной терапией, так и с поражением сосудов, кровоснабжающих головку бедренной кости.

• Волчаночный артрит – симметричный (асимметричный) неэрозивный полиартрит,

• Хронический волчаночный артрит (синдром Жакку), сопровождающийся развитием стойких деформаций и контрактур

Поражение мышц протекает в форме миалгий и/или проксимальной мышечной слабости, реже в виде миастении.

Поражение лёгких представлено следующими формами:

• Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний. При сухом часто выслушивают шум трения плевры. Может возникать изолированно и в сочетании с перикардитом.

• Одышка, возникающая при незначительных физических нагрузках, боли при дыхании, ослабленное дыхание, влажные хрипы в нижних отделах лёгких.

• Лёгочная гипертензия, обычно в результате рецидивирующей эмболии лёгочных сосудов при антифосфолипидном синдроме.

Поражение сердца сопровождается вовлечением всех его оболочек, но чаще всего перикарда.

• Перикардит приводит к образованию спаек. Экссуда-тивный перикардит может привести к тампонаде сердца.

• Миокардит при значительной активности болезни, нарушения ритма и проводимости, СН.

• Поражение эндокарда – утолщение створок митрального, аортального клапана, протекает бессимптомно (

• васкулит коронарных артерий (коронарит)

Поражение почек

Клиника варьирует от персистирующей невыраженной протеинурии до быстропрогрессирующего гломеруло-нефрита. По классификации ВОЗ, вьделяют следующие типы: I, II (А и Б, мезангиальный), III (очаговый пролиферативный), IV (диффузный пролиферативный, V (мембранозный), VI (хронический гломерулосклероз).

Поражение ЖКТ возможно на всём его протяжении, но редко выходит на первый план в клинической картине болезни.

Поражение НС: головная боль (резистентна к ненаркотическим и наркотическим анальгетикам), судорожные припадки, поражение черепных нервов, острые нарушения мозгового кровообращения, полиневропатии, острый психоз, органический мозговой синдром (эмоциональная лабильность, эпизоды депрессии, нарушение памяти, слабоумие).

Антифосфолипидный синдром – клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий венозные и/или артериальные тромбозы, различные акушерские патологии, тромбоцитопению.

Диагностика

Достоверным диагноз считают при наличии 4 и более критериев:

1. Высыпания на скулах (люпоидная «бабочка») – фиксированная эритема (плоская или приподнятая), имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне.

2. Дискоидная сыпь – эритематозные приподнятые бляшки с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы.

3. Фотодерматит – кожная сыпь, возникающая в результате воздействия на кожу солнечного света (в анамнезе или по наблюдению врача).

4. Эрозии и язвы в ротовой полости – изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные (должен зарегистрировать врач).

5. Артрит – неэрозивный артрит 2 или более периферических суставов, проявляющийся болезненностью, отёком и выпотом.

6. Серозиты - плеврит: плевральные боли, шум трения плевры и/или наличие плеврального выпота; перикардит, документированный эхокардиографией, или выслушиваемый врачом шум трения перикарда.

7. Поражение почек – стойкая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндры (эритроцитарные, канальцевые, гранулярные, смешанные), гематурия

8. Поражение ЦНС – судороги – при отсутствии приёма лекарств или метаболических нарушений (уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса); психоз – при отсутствии приёма лекарств или электролитных нарушений

9, Гематологические нарушения – лейкопения менее 4*10⁹/л, зарегистрированная не менее 2 раз; лимфопения менее 1,5*10⁹/л, зарегистрированная не менее 2 раз; тромбоцитопения менее 100*10⁹/л, не связанная с приёмом лекарств

10. Иммунологические нарушения – Анти-ДНК: АТ к нативной ДНК в повышенном титре; обнаружение антифосфолипидных АТ, основанное на повышенном уровне сывороточных IgG- или IgM-АТ к кардиолипину; обнаружение волчаночного коагулянта; ложноположительная реакция фон Вассерманна в течение как минимум 6 мес при подтверждённом отсутствии сифилиса с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы и теста флюоресцентной абсорбции трепонемных АТ.

11. Антинуклеарные АТ – повышение их титра, выявленное методом иммунофлюоресценции или сходным методом, при отсутствии приёма ЛС, вызывающих волчаночноподобный синдром.

Лечение

1. Исключить психоэмоциональные стрессы, инсоляции.

2. НПВС (купирование конституциональных и мышечно-скелетных проявлений СКВ, серозита).

3. Аминохолиновые препараты (предотвращают небольшие осложнения, ↓ риск тромботических осложнений). Гидрохлорохин 400 мг/сут (первые 3-4 мес, затем 200мг/сут).

4. ГКС (преднизолон).

5. Цитотоксические препараты (циклофосфамид).

6. Плазмаферез.

7. Гемодиализ.

Прогноз

Развитие антифосфолипидного синдрома резко уменьшает выживаемость.