Хронический моноцитарный лейкоз

Он относится к редким видам лейкозов, характеризуется высоким моноцитозом в периферической крови (20-40%) при нормальном или несколько повышенном числе лейкоцитов. Наряду со зрелыми моноцитами в крови имеются единичные промоноциты. В костном мозге процента моноцитов повышен незначительно, но в трепанате наблюдается гиперплазия костомозговой ткани с диффузным разрастанием моноцитарных элементов.

Истинная полицитемия – хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной неограниченной пролиферацией этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по 4 росткам, преимущественно по красному.

Клиника

Заболевание начинается постепенно, с покраснения кожи лица, появляется тяжесть в голове, возникает артериальная гипертензия, увеличиваются размеры селезёнки, появляется кожный зуд, усиливающийся после принятия ванны.

Иногда первыми симптомами заболевания могут быть периферические тромбозы, инфаркт миокарда, ТЭЛА.

Различают три стадии.

Первая стадия (начальная) характеризуется умеренным эритроцитозом, панмиелозом в красном костном мозге. Сосудистые и висцеральные осложнения развиваются редко. Селезёнка несколько увеличена. Продолжительность может превышать 5 лет.

Развернутая (пролиферативная) стадия характеризуется выраженной гепатоспленомегалией, рецидивируют тромбозы, больные истощаются. В крови обнаруживают эритроцитоз, тромбоцитоз или панмиелоз, нейтрофилёз со сдвигом влево, увеличение содержания базофилов. В красном костном мозге обнаруживают тотальную гиперплазию трёх ростков гемопоэза с выраженным мегакариоцитозом.

Третья стадия — анемическая (истощения). Печень и селезёнка увеличены, в них обнаруживают миелоидную метаплазию. В крови нарастает панцитопения, в красном костном мозге прогрессирует миелофиброз.

Диагностика

1. ОАК: лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение активности щёлочной фосфатазы лейкоцитов и увеличение концентрации витамина В₁₂ в сыворотке крови.

2. Миелограмма. Пролиферативная стадия — гиперплазия трёх ростков кроветворения, па- тологические мегакариоциты, отсутствие отложений железа (более чем в 95% случаев), признаки начинающегося фиброза (повышенное содержа- ние ретикулина). Стадия истощения — неэффективный гемопоэз, фиброз кроветворной ткани, скопления мегакариоцитов.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

Используют диагностические критерии Группы по изучению истинной полицитемии (США) и А. В. Демидовой (Российская Федерация).

Категория А

А₁ Увеличение массы циркулирующих эритроцитов.

А₂ Нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%).

А₃. Увеличение селезёнки.

Категория В

В₁. Лейкоцитоз более 12*10⁹/л (при отсутствии температурной реакции, инфекций).

В₂. Тромбоцитоз более 400 10 /л.

В₃. Увеличение содержания щёлочной фосфатазы нейтрофилов (при отсутствии инфекций).

В₄. Увеличение ненасыщенной витамин В12-связывающей способности сыворотки крови.

Диагноз истинной полицитемии достоверен при наличии трёх признаков категории А или двух признаков категории А и одного признака категории В.

Лечение

1. Кровопускание для уменьшения массы циркулирующих эритроцитов. Удаляют по 500 мл крови через 1 — 2 дня (у лиц пожилого возраста и при наличии сопутствующих заболеваний удаляют не более 350 мл крови). Непосредственно перед кровопусканием вводят 400 мл реополиглюкина в/в капельно и 5000 ЕД гепарина.

2. Антиагрегантную терапию – для профилактики тромбозов. Ацетилсалициловая кислота по 300-500 мг/сут или дипиридамол по 150-200 мг/сут. Во время лечения необходим контроль за агрегацией тромбоцитов. Для уменьшения уратового диатеза назначают аллопуринол.

3. Цитостатическая терапия