Хронический миелолейкоз

Опухолевым процессом поражается как гранулоцитарный, так и тромбоцитарный и эритроцитарный ростки костного мозга. Родоначальница опухоли – клетка-предшественница миелопоэза. Процесс может распространяться на печень, селезенку, а в терминальной стадии пораженной может оказаться любая ткань.

Клиника

В клиническом течении выделяют развернутую и терминальную стадии.

1. В начале развернутой стадии:

• отсутствуют жалобы;

• не увеличивается или незначительно увеличивается селезенка;

• состав периферической крови изменен.

Диагноз можно установить путем анализа “немотивированного” нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом в формуле до миелоцитов и промиелоцитов.

Кроме того:

• существенно увеличивается соотношение лейкоцитов/эритроцитов в костном мозге;

• обнаруживается “филадельфийская” хромосома в гранулоцитах крови и клеток костного мозга;

• в трепанате костного мозга – почти полное вытеснение жира миелоидной тканью.

Развернутая стадия может продолжаться в среднем 4 года. При правильной терапии состояние больных остается удовлетворительным, они сохраняют трудоспособность, ведут обычный образ жизни при амбулаторном лечении.

2. Терминальная стадия – в ней течение приобретает черты злокачественности:

• высокая лихорадка;

• быстро прогрессирующее истощение;

• боль в костях, резкая слабость;

• быстрое увеличение селезенки, печени, иногда – лимфоузлов;

• быстрое нарастание признаков подавления нормальных ростков кроветворения:

• анемия;

• тромбоцитопения (с геморрагическим синдромом);

• гранулоцитопения, осложненная инфекцией, некрозами СО;

Гематологическим признаком терминальной стадии является бластный криз - ↑ содержания бластных клеток в костном мозге и крови (сначала миелобластов, затем – периферических бластов).

Кардиологически более чем в 80% случаев определяется появление анеуплоидных клонов клетки (содержат ненормальное число хромосом). Длительность жизни больных в этой стадии чаще не превышает 6-12 месяцев.

Лечение

Лечение проводят амбулаторно с момента установления диагноза. В развернутой стадии эффективно терапия миелосаном. При неэффективности миелосана назначают миелобро-мол. При значительной спленомегалии можно провести облучение селезенки. При переходе процесса в терминальную стадию используют комбинацию цитостатических препаратов, применяемых для лечения острых лейкозов: винкистрин и преднизолон, ВАМП.

Хронический лимфолейкоз

Представляет собой доброкачественную опухоль иммунокомпетентной системы, основу которой составляют морфологически зрелые лимфоциты.

Начало болезни нередко определить не удается: среди полного здоровья и отсутствия у больного каких-либо неприятных субъективных ощущений в крови обнаруживается небольшой, но постепенно нарастающий лимфоцитоз. На ранних этапах число лейкоцитов остается нормальным.

Клиника

• увеличение лимфоузлов (характерный признак болезни, иногда их увеличение обнаруживают одновременно с изменениями в крови, иногда позже);

• увеличение селезенки – частый симптом, реже увеличивается печень;

• в крови наряду с увеличением числа лимфоцитов, присутствием единичных пролимфоцитов и иногда редких лимфобластов часто можно обнаружить так называемые тени Гумпрехта – разрушенные при приготовлении мазка ядра лимфоцитов, в которых среди глыбок хроматина можно заметить нуклеолы;

В развернутой стадии заболевания содержание нейтрофилов, тромбоцитов и эритроцитов многие годы может оставаться на нормальном уровне. В костном мозге при хроническом лимфолейкозе находят высокие проценты лимфоцитов (>30%).

Развитие заболевания нередко сопровождается снижением общего уровня γ-глобулинов. Угнетение гуморального иммунитета проявляется частыми инфекционными осложнениями, особенно пневмониями. Другое редкое осложнение – цитопении, чаще анемии и тромбоцитопении. Это осложнение может быть связано с проявлением аутоантител против эритроцитов и тромбоцитов или против эритрокариоцитов и мегакариоцитов.

Терминальная стадия, проявляющаяся саркомным ростом или бластным кризом, наблюдается не часто, особенно редок бластный криз.

Развитие лимфосаркомы в ряде случаев может сопровождаться сменой лимфоцитоза в крови нейтрофилезом.

Лечение

Лечение хронического лимфолейкоза, проявляющегося лейкоцитозом, умеренной лимфоаденопатией, начинается с применения хлорбутина. При значительных размерах лимфоузлов используют циклофосфан. Стероидную терапию назначают при аутоиммунных осложнениях, геморрагическом синдроме, а также неэффективности отдельных цитостатиков (комбинируют хлорбутин или циклофосфан с преднизолоном). Длительное применение стероидов при хроническом лимфолейкозе противопоказано. При значительной плотности периферических лимфоузлов, вовлечении в процесс лимфоузлов брюшной полости с успехом используют комбинации препаратов типа ВАМП или сочетание циклофосфана, винкристина или винбластина и преднизолона. Облучают селезенку, лимфоузлы, кожу. Одним из методов лечения аутоцитопении при хроническом лимфолейкозе является спленэктомия.

Особое значение придают инфекционным осложнениям.