Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии – это общий термин для обозначения всех нарушений гемостаза, обусловленных качественной неполноценностью или дисфункцией кровяных пластинок.

Подразделяются на:

1. Наследственные

2. Приобретенные

77. Лейкозы. Определение понятия

Лейкоз – это термин, объединяющий многочисленные опухоли кроветворной системы, возникающие из кроветворных клеток и поражающие костный мозг.

Классификация

Классифицируют на основе строения лейкозных клеток:

• острые лейкозы – клеточный субстрат представлен бластами;

• хронические лейкозы – основная масса опухолевых клеток дифференцирована и состоит в основном из зрелых элементов.

Продолжительность заболевания не определяет разделения по группам.

Этиология

1. Мутагенные факторы

• ионизирующее излучение;

• химические мутагены (бензол, цитостатические иммунодепрессанты – имуран, циклофосфан, лейкеран);

2. Наследственные факторы

• доминантное или рецессивное наследование хронического лимфолейкоза (причем наследуется не сам лейкоз, а повышенная изменчивость, нестабильность хромосом, которая и предрасполагает родоначальные клетки к лейкозной трансформации.

Патогенез

Под влиянием этиологических факторов происходит изменение структуры (состава) хромосомного аппарата → неконтролируемое деление клеток → расселение по организму клона опухолевых клеток

Нестабильность генотипа злокачественных клеток обуславливает появление в первоначальном опухолевом клоне новых клонов, среди которых в процессе жизнедеятельности, под воздействием лекарственных средств “отбираются” наиболее автономные клоны. Этим феноменом определяется прогредиентность течения лейкозов, их ухода из-под контроля цитостатиков.

Острые лейкозы

Классификация

По морфологическим (главным образом цитохимическим) критериям выделяют следующие формы:

• лимфобластный;

• миелобластный;

• промиелоцитарный;

• миеломонобластный;

• монобластный;

• мегакариобластный;

• эритромиелоз;

• плазмобластный;

• недифференцируемый;

• малопроцентный острый лейкоз;

Клиника

Частые симптомы нелимфобластных острых лейкозов:

• нарастающая “беспричинная” слабость;

• недомогание;

• одышка;

• головокружение, обусловленное анемией;

• повышение t⁰ тела;

• интоксикация.

Увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки в развернутой стадии встречается не при всех острых лейкозах (чаще при лимфобластных), но может развиваться в терминальной стадии любого лейкоза.

Кроме того, возникает геморрагический синдром, обусловленный тромбоцитопенией:

• кровоточивость СО;

• петехиальная сыпь на коже, особенно голеней;

В легких, миокарде могут появляться лейкозные бласты и инфильтраты.

Диагностика

Диагностика строится на данных цитологического исследования крови и костного мозга, обнаруживающих высокий процент бластных клеток. На ранних этапах их в крови обычно нет, но выражена цитопения.

Поэтому при цитопении, даже касающейся одного ростка, необходима пункция костного мозга, которую можно делать амбулаторно.

В костном мозге отмечается высокое (десятки процентов) содержание бластов при всех острых лейкозах, за исключением острого малопроцентного лейкоза, при котором в течение многих месяцев в крови и костном мозге процент бластных клеток может быть менее 15-20% (в костном мозге при этой форме, как правило, процент бластов меньше, чем в крови).

Форму острого лейкоза устанавливают с помощью гистохимических методов.