76. Геморрагические диатезы. Тромбоцитопатии и тромбоцитопении

Геморрагический диатез – это выраженная тенденция к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, наступающая как самопроизвольно, так и под влиянием незначительных травм. Может являться как основным проявлением болезни (гемофилия), так и осложнением какого-либо заболевания (лейкозы, апластическая анемия, нефрит и т.д.).

Объединяет геморрагические и тромбогеморрагические заболевания, а также синдромы при инфекционно-септических, иммунных, сердечно-сосудистых, неопластических заболеваниях, акушерской патологии, болезнях новорожденных.

К системе гемостаза относят:

• эндотелий кровеносных сосудов;

• макромолекулы внутренней оболочки;

• тромбоциты и плазменные факторы свертывания;

Недостаточность факторов, нарушение динамического равновесия между элементами системы, дисфункции любого генеза могут привести к кровотечению и тромбозу.

Звенья системы гемостаза

• тромбоцитарное;

• коагуляционное;

• сосудистое;

Клиника

• петехии, пурпура (кожные проявления);

• тяжелые рецидивирующие носовые кровотечения (без очевидной локализованной причины);

• длительные кровотечения после удаления зубов, хирургических манипуляций или травмы;

• рецидивирующий гемартроз;

Типы кровоточивости

1. Гематомный – болезненные напряженные кровоиз-лияния в мягкие ткани, в суставы. Гемофилии А и В.

2. Петехиально-пятнистый (синячковый, микроцирку-ляторный). Характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопа-тий, некоторых нарушений свертываемости крови (гипо- и дисфибриногенемий, дефицита факторов X, II, VIII).

3. Смешанный (синячково-гематомный) – сочетание петехиально-пятнистой кровоточивости с проявлением больших гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т.д.) при отсутствии поражений суставов и костей либо единичными геморрагиями в суставы. При тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, иммунных ингибиторах факторов VIII или IX.

4. Васкулитно-пурпурный – геморрагии в виде сыпи или эритемы (на воспалительной основе), возможен нефрит, кишечные кровотечения. Наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром.

5. Ангиоматозный тип – наблюдается при телеангиэк-тазиях, ангиомах, артериовенозных шунтах. Геморрагии определенной сосудистой локализации.

Тромбоцитопении

Тромбоцитопении – это заболевания, при которых количество тромбоцитов ниже нормы – 150·10⁹/л. Если количество тромбоцитов выше 50·10⁹/л геморрагический диатез наблюдается редко.

Этиология

• повышенное разрушенное тромбоцитов;

• повышенное потребление тромбоцитов;

• недостаточное образование тромбоцитов;

Классификация

1. Наследственные тромбоцитопении. Редко являются истинными, связанными с нарушением активности ферментов гликолиза или цикла Кребса, или нарушением образования тромбопоэтинов. Чаще это тромбоцитопатии – нарушение функциональных свойств тромбоцитов.

2. Приобретенные тромбоцитопении:

• иммунные;

• обусловленные механической травмой тромбоцитов (гемангиомы, спленомегалия и др.);

• угнетение пролиферации клеток костного мозга при химических и радиационных повреждениях, апластических анемиях);

• замещение костного мозга опухолевой тканью;

• соматическая мутация (болезнь Маркиафавы-Микели);

• обусловленные повышенным потреблением тромбоцитов (ДВС-синдром, тромбозы);

• недостаток витамина В₁₂ и фолиевой кислоты;

Гетероиммунные тромбоцитопении

Антитела вырабатываются против чужого антигена, фиксирующегося на поверхности тромбоцита (лекарства или вируса) или изменение антигенной структуры тромбоцита, например под влиянием вирусного воздействия.

Изоиммунные тромбоцитопении

Наблюдаются у новорожденных в связи с несовместимостью по антигенам между матерью и ребенком, в отличие от геморрагической анемии может развиваться как после первой, так и после второй беременности.