74. Геморрагические диатезы. Коагулопатии

Геморрагический диатез – это выраженная тенденция к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, наступающая как самопроизвольно, так и под влиянием незначительных травм. Может являться как основным проявлением болезни (гемофилия), так и осложнением какого-либо заболевания (лейкозы, апластическая анемия, нефрит и т.д.).

Объединяет геморрагические и тромбогеморрагические заболевания, а также синдромы при инфекционно-септических, иммунных, сердечно-сосудистых, неопластических заболеваниях, акушерской патологии, болезнях новорожденных.

К системе гемостаза относят:

• эндотелий кровеносных сосудов;

• макромолекулы внутренней оболочки;

• тромбоциты и плазменные факторы свертывания;

Недостаточность факторов, нарушение динамического равновесия между элементами системы, дисфункции любого генеза могут привести к кровотечению и тромбозу.

Звенья системы гемостаза

• тромбоцитарное;

• коагуляционное;

• сосудистое;

Клиника

• петехии, пурпура (кожные проявления);

• тяжелые рецидивирующие носовые кровотечения (без очевидной локализованной причины);

• длительные кровотечения после удаления зубов, хирургических манипуляций или травмы;

• рецидивирующий гемартроз;

Типы кровоточивости

1. Гематомный – болезненные напряженные кровоиз-лияния в мягкие ткани, в суставы. Гемофилии А и В.

2. Петехиально-пятнистый (синячковый, микроцирку-ляторный). Характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопа-тий, некоторых нарушений свертываемости крови (гипо- и дисфибриногенемий, дефицита факторов X, II, VIII).

3. Смешанный (синячково-гематомный) – сочетание петехиально-пятнистой кровоточивости с проявлением больших гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т.д.) при отсутствии поражений суставов и костей либо единичными геморрагиями в суставы. При тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, иммунных ингибиторах факторов VIII или IX.

4. Васкулитно-пурпурный – геморрагии в виде сыпи или эритемы (на воспалительной основе), возможен нефрит, кишечные кровотечения. Наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром.

5. Ангиоматозный тип – наблюдается при телеангиэктазиях, ангиомах, артериовенозных шунтах. Геморрагии определенной сосудистой локализации.

Нарушения свертываемости крови (коагуляционный гемостаз) – коагулопатии (нарушения свертываемости крови)

1. Гемофилии А, В, С.

2. Гипопроакцелеринемия, гипоконвертинемия (нарушение тромбинообразования).

3. Гипопротромбинемия при механической желтухе, поражении печени, дикумариновая.

4. Гипо-, афибриногенемия.

5. Фибринолитическая пурпура.

Коагулопатии Гемофилия

Это наиболее часто встречающийся наследственный геморрагический диатез коагуляционного генеза (дефицит или молекулярная аномалия фактора VIII).

Гемофилия А – это геморрагический диатез, обусловленный наследственным дефицитом или молекулярной аномалией прокоагулянтной части фактора VIII.

Ген гемофилии локализуется в Х-хромосоме, в связи с чем женщины – кондукторы этого заболевания, имеющие вторую нормальную Х-хромосому, как правило не страдают кровоточивостью, хотя активность VIII фактора у них снижена ~ в 2 раза по сравнению с нормой (норма 60-250%, у женщин-кондукторов – 30-125%). Еще более низкий уровень активности фактора VIII (11-20%) сопровождается кровоточивостью при травмах, операциях и во время родов.

Тяжесть геморрагических проявлений строго связана со степенью дефицита фактора VIII, уровень которого в гемофилических семьях генетически запрограммирован. В семьях с тяжелой гемофилией уровень фактора у всех больных менее 2%, тогда как в семьях с легкой формой он составляет 5-8%.

Состояние гемостаза:

• при уровне фактора VIII 60-100% уровень эффективности гемостаза нормальный;

• 50-80% – имеется тенденция к кровотечениям при крупных травмах;

• при 5-20% – гемартрозы, спонтанные кровоизлияния, сильные кровотечения даже после небольших повреждений и операций;

• при 0-2% – тяжелые геморрагии, гемартрозы, глубокие гематомы, кровотечения;

Классификация

Гемофилия подразделяется на следующие группы в зависимости от уровня фактора VIII:

• 0-1% – крайне тяжелая форма;

• 1-2% – тяжелая форма;

• 2-5% – средней степени тяжести;

• >5% – легкая форма с возможными тяжелыми и даже смертельными кровотечениями при травмах и хирургических вмешательствах;

Гемофилия В – наследственный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом фактора IX (плазменный компонент тромбопластина). Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Мутирует этот ген в 7-10 раз реже, чем фактора VIII.

Характерно ↑ АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время, норма 25-36с), нормальное ПВ (протромбиновое время, норма 11-14с) и нормальное время кровотечения (по Айви 2.5-3.5 мин).

Клиника и лечение

При гемофилии обращает внимание возрастная эволюция симптомов болезни. У большинства больных при рождении и в первый год жизни существенных геморрагических изменений нет, в связи с чем заболевание часто распознается лишь на 2-3 году жизни, а при легкой форме – только во взрослом возрасте во время серьезной травмы или хирургических вмешательствах.

Гемартрозы – самое частое проявление гемофилии у взрослых. Продолжительность острого периода и последующую деформацию сустава можно свести к минимуму, если быстро начать заместительную терапию и на 2-3 суток иммобилизировать сустав. Артроцентез показан только при сильной боли и припухлости сустава, если при инфузии факторов VIII или IX их уровень остается приемлемым и при достаточно простом доступе к поврежденному суставу.

Кровотечение при гемофилии прекращается после заместительной терапии соответствующими факторами свертывания крови, причем ее следует начинать как можно раньше, чтобы свести к минимуму осложнения заболевания.

Больным гемофилией противопоказаны аспирин, пропидогрель, пентоксифиллин, НПВС.