71. Анемии. Определение понятия

Анемии – это группа заболеваний, одним из проявлений которых является снижение количества циркулирующих эритроцитов и/или гемоглобина.

Факторы риска

• острая и хроническая кровопотеря (постгеморрагическая анемия);

• дефицит “строительного материала” – Fe, вит. В₁₂, фолиевой кислоты (одноименные анемии);

• наследственность (серповидно-клеточная анемия);

• дефицит ферментов, участвующих в синтезе Hb;

• нарушение обмена порфиринов;

• прием лекарств (допегит, пенициллины, хинин, фенацетин);

• контакт с гемолитическими ядами (свинец, фенилгидразин, амилнитрит, змеиный яд);

• вегетарианство (недостаток В₁₂, Fe);

• воздействие ионизирующего излучения;

• наличие клапанных протезов (эритроциты разрушаются о клапаны – гемолитическая анемия);

• вирусные инфекции;

• хроническая почечная недостаточность (недостаток эритропоэтина);

• переливание несовместимой по группе и резус-фактору крови;

Классификация

I. Анемии, вызванные повышенным разрушением эритроцитов (высокий РИ)

А. Постгеморрагические анемии

• острые геморрагические анемии;

• хронические геморрагические анемии;

Б. Наследственные гемолитические анемии

1. Обусловленные нарушением эритроцитарной мембраны

• микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффера);

• наследственный эллиптоцитоз (овалоцитоз);

• наследственный стоматоцитоз;

2. Обусловленные патологией ферментов эритроцитов

• дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;

• дефицит пируваткиназы;

3. Обусловленные нарушением цепей глобина (гемоглобинопатии)

• серповидно-клеточная анемия;

• аномальные стабильные и нестабильные Hb;

В. Приобретенные гемолитические анемии

1. Иммунные гемолитические анемии

• гемолитическая болезнь плода и новорожденного;

• гаптеновая иммунная гемолитическая анемия;

2. Аутоиммунные гемолитические анемии

• с неполными тепловыми агглютининами;

• с тепловыми гемолизинами;

• с полными холодовыми агглютининами;

• пароксизмальная холодовая гемоглобинурия;

• парциальная красноклеточная аплазия;

3. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафовы-Микели). Этиология неизвестна.

4. Гемолитическая анемия вследствие дефицита вит. Е.

5. Лекарственная гемолитическая анемия.

6. Микроангиопатическая гемолитическая анемия (патология капилляров приводит к лизису эритроцитов).

7. Травматический (механический) гемолиз.

8. Болезни печени.

9. Гиперспленизм.

10. Анемии вследствие отравления гемолитическими ядами.

11. Анемии при переливании несовместимой крови.

II. Анемии, вызванные сниженной продукцией эритроцитов (низкий РИ)

А. Микроцитарные (с низким СЭО)

• Fe-дефицитная;

• талассемия;

• анемия при хронических заболеваниях;

• сидеробластная анемия;

• свинцовая интоксикация;

• наследственная анемия при нарушении синтеза порфиринов (сидероахретическая);

Б. Макроцитарные (с высоким СЭО)

• мегалобластная;

• В₁₂-дефицитная;

• фолиеводефицитная;

• лекарственная;

• анемия, обусловленная алкоголизмом;

• миелодиспластический синдром;

• анемии при гипотиреозе;

В. Нормоцитарные (с нормальным СЭО)

• гипопластическая (апластическая) анемия;

• анемии при хронических заболеваниях;

• анемии при эндокринной недостаточности;

• сидеробластная анемия;

• анемия, обусловленная инфильтрацией костного мозга (миелофтиз) – при лейкозах;

1. По этиологии:

- наследственные (первичные): гемоглобинопатии, мембранопатии, энзимопатии;

- приобретенные (вторичные): постгеморрагические, железодефицитные и т.д.

2. По патогенезу:

• миелогенные, связанные с нарушением образования эритроцитов в костном мозге вследствие клеточного или молекулярного дефекта в эритроне (например, железодефицитные анемии, В₁₂-дефицитные анемии, апластические анемии);

• гематогенные, обусловленные утратой эритроцитов во внешнюю или внутреннюю среду, либо гемолизом, превосходящим регенераторную способность костного мозга. Гематогенные анемии подразделяются на постгеморрагические (острые и хронические) и гемолитические (наследственные и приобретенные).

3. По цветовому показателю:

- гипохромные (ЦП меньше 0,82);

- нормохромные (ЦП колеблется от 0,82 до 1,05);

- гиперхромные (ЦП выше 1,05).

4. По среднему диаметру эритроцитов (СДЭ):

- нормоцитарные (СДЭ в пределах 7,2-8,0 мкм);

- микроцитарные (СДЭ меньше 7,2 мкм; например, анемия Минковского-Шоффара);

- макроцитарные (СДЭ больше 8,1 мкм; например, В₁₂-дефицитная анемия);

- мегалоцитарные (СДЭ превышает 9,5 мкм; например, В₁₂-дефицитная анемия).

5. По типу кроветворения:

- нормобластические;

- мегалобластические;

- смешанные.

6. По регенераторной способности костного мозга (определяется по содержанию ретикулоцитов):

• регенераторные (ретикулоцитов более 2 ⁰/₀₀)

• гипорегенераторные (ретикулоцитов 1 ⁰/₀₀)

• арегенераторные (ретикулоцитов 0 ⁰/₀₀)

NB! В классификации нет гиперрегенераторной анемии, поскольку ретикулоцитоз при анемии является адекватной реакцией костного мозга.

7. По клиническому течению:

• острая;

• хроническая.