IV. Нарушение сократимости миокарда.

V. Нарушение ферментативного спектра миокарда.

Лечение

Выделяют несколько подходов к выбору препарата:

• выбор препарата с учётом его эффективности при данной форме аритмии. У отдельных пациентов можно получить высокий антиаритмический эффект при назначении препарата, не обладающего высокой эффективностью по статистическим данным.

• выбор проводят на основе этиологии, патогенеза и сопутствующей патологии. Существует большое количество нозологических форм, сопровождающихся аритмиями, при которых эффективен один препарат (или одна и та же группа препаратов). Этот препарат одновременно оказывает антиаритмическое действие и уменьшает проявления основного заболевания. Например, при ИБС с сопутствующими экстрасистолией и тахикардией или экстрасистолией и артериальной гипертензией препаратом выбора может быть β-адреноблокатор

• иногда выбор антиаритмического препарата идёт «от противного», т.е. с учётом противопоказаний к назначению другого ЛС.

• антиаритмические ЛС могут вызывать аритмии (вплоть до появления желудочковой тахикардии). Наиболее выраженный аритмогенный эффект дают хинидин, ибутилид, дигоксин. Средний аритмогенный эффект вызывают морацизин, пропафенон, беприцил, соталол. Выраженность аритмогенного эффекта зависит от многих факторов: сократительной функции левого желудочка (чем она ниже, тем больше вероятность развития эффекта), концентрации в крови электролитов (ионов K, Ca, Mg), наличия существующего вида аритмии (напр., желудочковая пароксизмальная тахикардия на фоне применения антиаритмического препарата может трансформироваться в тахикардию типа «пируэт»).

Немедикаментозное лечение

Для немедикаментозного лечения аритмий сердца используют следующие методы:

• хирургический (пересечение дополнительных проводящих путей, устранение очага эктопической активности и др.).

• радиочастотная катетерная абляция (разрушение) АВ-соединения, аномальных путей проведения и аритмогенных очагов.

• имплантация электрокардиостимулятора.

• имплантация портативных кардиовертеров-дефибрилля-торов (мониторируют сердечный ритм и наносящих разряд тока при появлении фибрилляции желудочков или желудочковой тахикардии).

37. Заболевания пищевода. Классификация. Аномалии развития пищевода.

Классификация заболеваний пищевода (Н.Г. Зернов с соавторами, 1988).

1. Пороки развития.

• Врожденная атрезия пищевода

• Врожденные пищеводно-трахеальные или пищеводно-бронхиальный свищи.

• Врожденный стеноз пищевода.

• Врожденная мембранная диафрагма пищевода.

• Врожденный короткий пищевод.

• Врожденные эзофагеальные кисты.

• Аномалии сосудов.

• Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (деструктуризация нижнего пищеводного сфинктера).

• Дивертикулы пищевода.

2. Приобретённые заболевания.

• Травматические повреждения пищевода.

• Инородные тела.

• Ожоги пищевода.

• Эзофагиты.

• Опухоли пищевода.

• Пептическая язва.

• Варикозное расширение вен

• Нарушение моторики пищевода

• Халазия кардии

• Ахалазия кардии (фаринго-эзофагеальная, кардиальная).

• Гипермоторная дискинезия (син.: диффузный эзофагоспазм, идиопатическая гиперкинетическая дискинезия пищевода).

• Гипомоторные дискинезии.

3. Поражение пищевода при соматических заболеваниях, состояниях

• Системная склеродермия

• Беременность

Врожденная атрезия пищевода и пищеводно-трахеальные свищи.

Чаще в клинической практике встречается полная атрезия пищевода в сочетании трахеобронхиальным свищом, когда проксимальный конец пищевода атрезирован, а дистальный соединен с трахеей (рис. 1). Реже встречается полная атрезия пищевода без трахеобронхиального свища (рис. 1).

Клинические проявления обеих заболеваний проявляется сразу же после рождения. При полной атрезии пищевода в сочетании трахеобронхиальным свищом при глотании новорожденным слюны, молозива, жидкости моментально возникает нарушение дыхания, цианоз. При полной атрезии без пищеводнотрахеального свища при первом же кормлении возникает отрыжка, рвота.

Диагностируются заболевания на основании клинических проявлений, зондирования пищевода, контрастного исследования пищевода с гастрографином, обзорной рентгенограммы грудной и брюшной полости.

Врожденный стеноз пищевода.

Как правило, стеноз расположен на уровне аортального сужения.

Клинически проявляется симптомами хиатальной грыжи, эзофагита, и ахалазии, которые появляются с введением в пищевой рацион ребенка твердой пищи.

Диагностируется аномалия развития на основании клинических проявлений, фиброэзофагогастроскопии, контрастного исследования пищевода

Лечение хирургическое.

Врожденная мембранная диафрагма пищевода.

Диафрагма состоит из соединительной ткани, покрытой ороговевающим эпителием. В этой диафрагме часто есть отверстия, через которые может проникать пища. Локализуется почти всегда в верхнем отделе пищевода, гораздо реже - в среднем отделе.

Клиника: основным клиническим проявлением является дисфагия, которая возникает при введении в рацион ребенка твердой пищи. При значительных отверстиях в мембране пища может попадать в желудок. Такие пациенты, как правило, тщательно все пережевывают, чем предотвращают застревание пищи в пищеводе. Мембрана под действием остатков пищи часто воспаляется

Диагностика основывается на изучении клинических проявлений и данных контрастного исследования пищевода.

Врожденный короткий пищевод.

Считается, что при внутриутробном развитии развитие пищевода идет

медленнее, а часть желудка, проникая через диафрагму, формирует нижний отдел пищевода.

Клинические проявления очень сходны с клиникой хиатальной грыжи. Пациента беспокоят боли в грудной клетке после еды, изжога, редко рвота.

Диагностика включает в себя анализ клинических проявлений, данных фиброэзофагогастроскопии. Часто дифференцировать врожденный короткий пищевод от скользящей хиатальной грыжи можно только при операции.

Врожденные пищеводные кисты.

Кисты располагаются интрамурально, параэзофагеально. Выстланы такие кисты бронхиальный, пищеводным эпителием.

Клиника: у детей кисты могут вызывать дисфагию кашель, нарушение дыхания, цианоз. Кисты большого размера иногда дают сходные с опухолями клинические проявления. Могут осложняться медиастинитом при инфицировании, кровотечением и озлокачествляться.

Аномалии сосудов.

Врожденные аномалии аорты и крупных сосудов могут сдавливать пищевод и вызывать дисфагию. Как, например, аномальная правая надключичная артерия. Как правило, дисфагия проявляется в первые 5 лет жизни. Иногда встречается двойная дуга аорту, которая окружает трахею и пищевод и при еде возникает цианоз и кашель, а позже присоединяется дисфагия.

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.

Выделяют в основном два типа грыж пищеводного отверстия диафрагмы — аксиальную (скользящую) и параэзофагеальную.

Клинически грыжа пищеводного отверстия диафрагмы проявляется изжогой, регургитацией, дисфагией, болью в нижней части грудины, которая может иррадиировать в спину, в левое плечо, в левую руку, как при стенокардии. Обычно боль имеет жгучий характер, реже проявляется ощущением инородного тела, вздутием, давлением и часто возникает в положении лежа, при наклоне вперед, после еды, т.е. в тех ситуациях, когда повышается внутрибрюшное давление.

Изжога и боль — типичные симптомы скользящей грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, сопровождающейся гастроэзофагеальным рефлюксом с эзофагитом, дисфагия же в основном возникает при фиксированной параэзофагеальной грыже, обусловленной сдавлением пищевода содержимым грыжевого мешка.

Диагноз заболевания подтверждается при рентгеновском исследовании. При этом параэзофагеальная фиксированная грыжа распознается при обычном рентгеновском исследовании, а для обнаружения скользящей грыжи используют метод позиционного исследования с барием, позволяющий в обоих положениях тела выявить проксимальные стенки желудка в пищеводном отверстии диафрагмы и регургитацию контрастного вещества в пищевод, однако, дно желудка редко попадает в грыжевое выпячивание.

Ахалазия кардии (кардиоспазм) – нервно-мышечное заболевание пищевода, являющееся нарушением прохождения пищевых масс в желудок вследствие стойкого нарушения рефлекторного открытия кардии при глотании, изменение перистальтики и ослабления тонусамышечной стенки.

Этиология: этиологические факторы ахалазии кардии – врожденные аномалии развития нервного аппарата пищевода (дегенерация межмышечного (ауэрбахова) сплетения); конституциональная неврастения с возникновением неврогенной дискоординации моторики пищевода; рефлекторные дисфункции пищевода, инфекционно-токсические поражения нервных сплетений пищевода и кардии. Разрешающим фактором является стресс или длительное эмоциональное напряжение.

Патогенез: при исследовании внутрипищеводного давления в области пищеводно-желудочного перехода обнаружен сфинктер (физиологическая кардия). У здоровых людей он в покое находится в состоянии тонического сокращения, а после глотания расслабляется. Главным нарушением, определяющим симптомы заболевания, является отсутствие расслабления или недостаточное расслабление кардии после глотания. Разнообразные реакции кардии (неполное раскрытие при глотании, неполное раскрытие и спазм, полная ахалазия, ахалазия и спазм, исходный гипертонус и др.) имеют один исходный механизм – нарушение иннервации пищеводной стенки. Случаи ахалазии, протекающие с гипертонусом кардиального сфинктера, не могут рассматриваться как истинный «кардиоспазм», т.к. основным механизмом, нарушающим проходимость кардии является не гипертонус сфинктера, а отсутствие расслабления его при глотании. Повышение давления в физиологической кардии при этом является вторичным и обусловлено реакцией ее на постоянное давление заполняющего пищевод содержимого, рубцово-воспалительными изменениями в тканях терминального отдела пищевода и потерей ими эластичности.

При ахалазии кардии одновременно изменяются тонус и перистальтика пищевода. Вместо распространяющихся к желудку перистальтических сокращений появляются непропульсивные (не обеспечивающие пассаж) волны, к ним присоединяются сегментарные сокращения стенки пищевода. Пища долго задерживается в пищеводе и поступает в желудок вследствие механического раскрытия кардии под влиянием гидростатического давления столба жидкости над ней. Длительный застой пищевых масс, слюны и слизи в пищеводе приводит к значительному расширению его просвета, развитию эзофагита и периэзофагита, что в свою очередь усугубляет нарушения перистальтики пищевода.

Клиника и диагностика: для ахалазии кардии характерна триада симптомов: дисфагия, регургитация, боли. Дисфагия – основной и в большинстве случаев первый симптом заболевания. У одних больных она возникает внезапно, как бы среди полного здоровья, у других развивается постепенно. Усиление дисфагии у большинства больных отмечают после нервного возбуждения, во время поспешной еды, при приеме плотной, сухой и плохо прожеванной пищи. Иногда наблюдается парадоксальная дисфагия: плотная пища проходит в желудок лучше, чем жидкая и полужидкая.

У ряда больных с ахалазией дисфагия зависит от температуры пищи: плохо проходит или не проходит теплая пища, а холодная проходит, или наоборот. Больные постепенно приспосабливаются облегчать прохождение пищи в желудок с помощью ряда приемов (ходьба, гимнастические упражнения, заглатывание воздуха и слюны, прием большого количества теплой воды и др.). Выраженную кахексию при ахалазии кардии наблюдают редко.

Регургитация при небольшом расширении пищевода наступает псе нескольких глотков пищи, при значительно расширенном пищеводе бывает более редкой, но обильной и обусловлена сильными спастическими сокращениями пищевода, возникающими при его переполнении. Регургитация в положении лежа и при сильном наклоне туловища обусловлена механическим давлением содержимого пищевода на глоточно-пищеводный сфинктер и его растяжением. Ночная регургитация связана с некоторым снижением тонуса глоточно-пищеводного сфинктера. Боли за грудиной при ахалазии кардии имеют разнообразный характер. Они могут быть связаны со спазмом пищеводной мускулатуры и устраняются приемом нитроглицерина и атропина. Однако у большинства больных боли возникают при переполнении пищевода и исчезают после срыгивания или прохождения пищи в желудок. У некоторых больных возникают приступы спонтанных болей за грудиной по типу болевых кризов. Подобные боли чаше наблюдают в начальном периоде заболевания, иногда еще до развития дисфагии и регургитации, которые не всегда снимаются атропином или нитроглицерином, что позволяет предположить их связь с прогрессирующим дистрофическим процессом в интрамуральном нервном сплетении пищевода. Боли натощак или после рвоты чаще обусловлены эзофагитом и снимаются приемом пищи. Отрыжка воздухом, тошнота, повышенное слюноотделение, жжение по ходу пищевода, неприятный запах изо рта также обусловлены эзофагитом.

У больных как с острым, так и с постепенным началом заболевания со временем симптомы прогрессируют: усиливается дисфагия, чаще возникает регургитация. Многие больные стесняются своего недостатка, становятся замкнутыми, болезненно обидчивыми. Наиболее частым осложнением заболевания является застойный эзофагит, который возникает при длительной задержке пищевых масс в пищеводе. В легких случаях он проявляется гиперемией и отеком слизистой оболочки, в более тяжелых – наличием грубых и неравномерных складок, эрозий, язв, которые обычно расположены несколько выше суженного участка. В дальнейшем могут развиваться кровотечение, перфорация пищевода, периэзофагит. Хронический эзофагит может явиться причиной возникновения рака пищевода и кардии.

Нередкими осложнениями ахалазии являются повторные аспирационные бронхопневмонии, абсцессы легких, пневмосклероз. Особенно часто эти осложнения встречаются у детей. Описаны осложнения, вызванные сдавлением расширенным пищеводом возвратного нерва, правого главного бронха, верхней полой вены, блуждающего нерва и др. Б. В. Петровский выделяет четыре стадии заболевания: 1 стадия – функциональный непостоянный спазм кардии, расширения пищевода не наблюдается; II стадия – стабильный спазм кардии с нерезким расширением пищевода; III стадия — рубцовые изменения мышечных слоев кардии с выраженным расширением пищевода; IV стадия — резко выраженный стеноз кардии с дилатацией пищевода, часто S-образной формы, и эзофагитом.

Основными методами диагностики ахалазии кардии рентгенологическое исследование, эзофагоскопия, эзофаготонокимография, фармакологические пробы.

При бесконтрастном рентгенологическом исследовании грудной клетки у больных с ахалазией выявляют дополнительное выбухание правого контура средостения, наличие уровня жидкости в проекции заднего средостения, отсутствие газового пузыря желудка. Основной рентгенологический признак ахалазии – сужение терминального отдела пищевода с четкими, ровными и эластичными контурами. Эзофагоскопия позволяет подтвердить диагноз ахалазии, выявить ее осложнения и провести дифференциальных диагноз с другими заболеваниями, сопровождающимися дисфагией.

Эзофаготонокимографическое исследование – главный метод ранней диагностики ахалазии пищевода, так как нарушения сократительной способности пищевода и физиологической кардии возникают значительно раньше клинических симптомов заболевания. Исследование проводят с помощью специального многоканального зонда с резиновыми баллончиками или «открытыми» катетерами, регистрирующими сокращения пищевода и изменения внутри-пищеводного давления. В норме после глотания по пищеводу распространяется перистальтическая волна, кардия в этот момент открывается и давление снижается. После прохождения перистальтической волны кардия вновь закрывается. При ахалазии кардии отсутствует рефлекторное расслабление кардиального сфинктера при глотании, и внутрипросветное давление остается на прежних цифрах.

В сомнительных случаях для подтверждения диагноза ахалазии кардии используют фармакологические пробы. Нитроглицерин, у больных с ахолазией кардии снижают тонус пищевода и физиологического кардиального сфинктера, что облегчает прохождение содержимого пищевода в желудок. Введение холинотропных лекарственных препаратов (ацетилхолина, карбохолина„ мехолила) оказывает стимулирующее действие на мышечный слой пищеводной стенки и на кардиальный сфинктер.

Лечение: консервативную терапию при ахалазии кардии применяют только в начальных стадиях заболевания, а также используют как дополнение к кардиодилатации и при подготовке больных к хирургическому лечению. Пища должна быть механически и термически щадящей, богатой белками, витаминами. Питание дробное, последний прием пищи за 3 – 4 ч до сна. Уменьшения дисфагии в I – II стадиях заболевания можно добиться путем применения препаратов нитрогруппы – нитроглицерина. При явлениях застойного эзофагита применяют промывание пищевода слабым раствором антисептиков. Терапевтический эффект отмечают после физиотерапевтических процедур: электрофореза (ионофореза) с новокаином, глубокой диатермии на область кардии, длинноволновой диатермии и др.

Основной метод лечения ахалазии кардин – кардиодилатация, которая заключается в насильственном растяжении и частичном надрыве мускулатуры дистального участка пищевода и кардии. Кардиодилятацию можно проводить в любой стадии заболевания. Противопоказанием к ее использованию являются: портальная гипертензия с варикозным расширением вен пищевода,

Эзофагоспазм (диффузный)

Это заболевание пищевода, обусловленное спастическими сокращениями его стенки при нормальной функции кардии. Чаще возникает у мужчин и в основном у лиц среднего и пожилого возраста. Составляет 6% из всех функциональных заболеваний пищевода

Этиология: у ряда больных эзофагоспазм обусловлен висцеро-висцеральными рефлексами и сочетается с другими заболеваниями (язвенная болезнь, новообразования пищевода и желудка, холецистит, пептический эзофагит, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, атеросклероз, стенокардия и др.). Вследствие этого он получил название рефлекторного (вторичного) эзофагоспазма. Выделяют также идиопатический (первичный) эзофагоспазм, причиной которого являются нарушения функции нервной системы и иннервации пищевода.

Клиника и диагностика: в клинической картине заболевания преобладают боли, которые появляются за грудиной во время прохождения пищи по пищеводу, имеют различную интенсивность, могут иррадиировать в спину, челюсти, шею, руки и др. Иногда боли возникают вне: приема пищи, тогда их бывает трудно отдифференцировать от болей, обусловленных стенокардией. Для эзофагоспазма характерны непостоянство дисфагии и нередко ее парадоксальный характер, что позволяет отдифференцировать данное заболевание от рака, структур пищевода и ахалазии кардии, при которых хуже проходит плотная пища, а запивание ее водой приносит облегчение. Во время сильных спастических сокращений пищевода может быть регургитация небольшого количества только что принятой пищи в рот. Она никогда не бывает обильной, съеденной за несколько часов до регургитации или накануне.

Рентгенологическое исследование выявляет изменения пищевода в виде «четок», «псевдодивертикулов», «штопора». Диаметр пищевода выше и ниже суженных участков не изменен, стенки пищевода эластичны, складки слизистой оболочки продольные, перистальтика неравномерная и нерегулярная. При повторных рентгенологических исследованиях обычно сохраняется один и тот же тип нарушения перистальтики.

Эзофагоскопия при этом заболевании малоинформативна и имеет значение только для исключения органических заболеваний пищевода, часто она бывает затруднена из-за сильных загрудинных болей, возникающих во время исследования. Слизистая оболочка пищевода не изменена или имеются признаки воспаления.

Эзофаготонокимографическое исследование позволяет выявить спастические сокращения пищевода в виде волн различной формы и амплитуды, одновременно регистрируют и перистальтические сокращения. Постоянно определяется рефлекторное расслабление кардиального сфинктера (раскрытие кардии). Фармакологическая проба с ацетилхолином и карбохолином отрицательна.

Течение заболевания длительное, дисфагия временами то усиливается, то исчезает почти бесследно. При вторичной (рефлекторной) дискинезии пищевода ее симптомы обычно проходят при излечении основного заболевания. Трудоспособность, как правило, не нарушена.

Лечение: должно быть направлено на нормализацию моторики пищевода. Комплексное лечение больных с идиопатическим (первичным) эзофагоспазмом включает назначение щадящей диеты, спазмолитических и седативных препаратов, витаминов, физиотерапевтических процедур. При отсутствии положительного эффекта от консервативной терапии производят эзофагомиотомию (по типу операции Геллера) до уровня дуги аорты.

Дивертикулы пищевода

Это ограниченное выпячивание пищеводной стенки. Различают пульсионные и тракционные дивертикулы. Пульсионные дивертикулы образуются вследствие выпячивания пищеводной стенки под действием высокого внутрипищеводного давления, возникающего во время его сокращения. Развитие тракционных дивертикулов связано с воспалительным процессом в окружающих тканях и образованием рубцов, которые вытягивают стенку пищевода в сторону пораженного органа (медиастинальный лимфаденит, хронический медиастинит, плеврит). Тракционный механизм наблюдается в самом начале развития дивертикула, затем присоединяются пульсионные факторы, вследствие чего дивертикул становится пульсионно-тракционным. Дивертикулы подразделяют в зависимости от расположения на глоточно-пищеводные (ценкеровские), эпибронхиальные (бифуркационные, среднепищеводные), эпифренальные (эпидиафрагмальные). Различают истинные дивертикулы, стенка которых содержит все слои стенки пищевода, и ложные, в стенке которых отсутствует мышечный слой. Подавляющее большинство дивертикулов приобретенные, врожденные дивертикулы встречаются крайне редко. При нарушениях моторики пищевода (эзофагоспазм) наблюдают псевдодивертикулы, возникающие только в момент сокращения пищевода, при расслаблении пищевода они исчезают.

Клиника и диагностика: небольшой глоточно-пищеводный дивертикул проявляется чувством першения, царапания в горле, сухим кашлем, ощущением инородного тела в глотке, повышенной саливацией, иногда спастической дисфагией. По мере увеличения дивертикула наполнение его пищей может сопровождаться булькающим шумом при глотании, приводить к развитию дисфагии разной степени выраженности, к появлению выпячивания на шее при отведении головы назад. Выпячивание имеет мягкую консистенцию, уменьшается при надавливании, после приема воды при перкуссии над ним можно определить шум плеска. Возможна спонтанная регуляция непереваренной пищи из просвета дивертикула при определенном положении больного, затруднение дыхания из-за сдавливания трахеи, появление осиплости голоса при сдавлении возвратного нерва. При приеме пищи у больных может развиться «феномен блокады», проявляющийся покраснением лица, ощущением нехватки воздуха, головокружением, обморочным состоянием, исчезающим после рвоты. При длительной задержке пищи в дивертикуле появляется гнилостный запах изо рта. У большинства больных нарушается питание, что приводит их к истощению.

Эпибронхиальные дивертикулы чаше всего характеризует бессимптомное течение, возможны явления дисфагии, боли за грудиной или в спине, при хроническом дивертикулите — прорыв в трахею, аспирация, развития бронхопневмонии, абсцесса легкого.

Эпифренальные дивертикулы также у большинства больных протекают бессимптомно, но могут проявляться болями за нижней частью грудины, аэрофагией, тошнотой, рвотой, рефлекторной одышкой, сердцебиением, бронхопазмом, симптомами сдавления пищевода и кардиоспазма. Течение заболевания медленное, без существенного прогрессирования.

При длительной задержке пищевых масс в эпибронхиальных и эпифренальных дивертикулах могут возникать осложнения: дивертикулит, медиастинальный абсцесс с прорывом в бронх, пищевод, перикард и другие органы средостения, массивное кровотечение. Хронический дивертикулит предрасполагает к возникновению рака.

Глоточно-пищеводные дивертикулы иногда можно обнаружить при осмотре и пальпации шеи. Основным методом диагностики дивертикулов пищевода является контрастное рентгенологическое исследование, устанавливающее наличие дивертикула, ширину шейки, длительность задержки в нем бария, степень нарушения проходимости пищевода, признаки развития в дивертикуле полипа и рака, формирование пищеводно-бронхиального и пищеводно-медиастинальных свищей.

Эндоскопическое исследование дает возможность установить наличие дивертикула, обнаружить изъязвление его слизистой оболочки, наличие кровотечения, диагностировать полип или рак в дивертикуле. Проводить исследование нужно очень осторожно в связи с возможностью перфорации дивертикула.

Лечение: при небольших размерах дивертикулов, отсутствии осложнений, абсолютных противопоказаниях к хирургическому лечению проводят консервативную терапию, направленную на профилактику задержки пищевых масс в дивертикуле и уменьшение возможности развития дивертикулита. Пища должна быть полноценной, механически, химически и термически щадящей.

Показания к хирургическому лечению дивертикулов пищевода: осложнения (перфорация, пенетрация, кровотечение, стеноз пищевода, рак, развитие свищей) 2) большие дивертикулы, осложненные хотя бы кратковременной задержкой в них пищевых масс 3) длительная задержка пищи в дивертикуле независимо от его размеров.