Билет № 83

1. Покажите а больном, как исследовать , или опишите результаты исследования:

А) нарушения чувствительности и движения при поражении локтевого, лучевого и срединного нервов;

Б) КТ и МРТ при опухолях спинного мозга;

2. Мозжечок: Строение, функции и симптомы поражения.

Ответ: Мозжечок, или малый мозг, расположен в задней черепной ямке, кзади от продолговатого мозга и моста, под затылочными долями полушарий большого мозга. Он отвечает за координацию движений, регуляцию равновесия и мышечного тонус, сохранение позы.. Мозжечок состоит из средней части, или червя, и двух боковых частей - полушарий. Различают три поверхности: переднюю, верхнюю и нижнюю, и два края: передний и задний. В мозжечке различают 4 ядра, расположенных в белом ве-ве. В полушарии мозжечка находится зубчатое ядро. Пробковидное ядро расположено рядом с зубчатым ядром. Шаровидное ядро находится между пробковидным ядром и ядром шатра. В мозжечке различают 2 системы волокон: экстра- и эндоцеребеллярную. Связи мозжечка с др отделами ЦНС осущ. посредством 3х пар ножек: нижней, средней и верхней.

Для поражения мозжечка характерны расстройства статики и координации движений, а также мышечная гипотония. Поражение мозжечка, прежде всего его червя, ведёт обычно к нарушению статики тела — способности поддержания стабильного положения его центра тяжести, обеспечивающего устойчивость. При расстройстве указанной функции возникает статическая атаксия. Больной становится неустойчивым, поэтому в положении стоя он стремится широко расставить ноги, сбалансировать руками. Особенно чётко статическая атаксия проявляется в  позе Ромберга. Больному предлагается встать, плотно сдвинув ступни, слегка поднять голову и вытянуть вперёд руки. При наличии мозжечковых расстройств больной в этой позе оказывается неустойчивым, тело его раскачивается. Больной может упасть. В случае поражения червя мозжечка больной обычно раскачивается из стороны в сторону и чаще падает назад, при патологии полушария мозжечка его клонит преимущественно в сторону патологического очага. Если расстройство статики выражено умеренно, его легче выявить у больного в так называемой усложнённой или сенсибилизированной позе Ромберга. При этом больному предлагается поставить ступни на одну линию с тем, чтобы носок одной ступни упирался в пятку другой. Оценка устойчивости та же, что и в обычной позе Ромберга.

Преимущественное поражение полушарий мозжечка ведёт к расстройству его противоинерционных влияний и, в частности, к возникновению динамической атаксии. Она проявляется неловкостью движений конечностей, которая оказывается особенно выраженной при движениях, требующих точности. Для выявления динамической атаксии проводится ряд координационных проб^.

1. Проба на диадохокинез — больному предлагается закрыть глаза, вытянуть вперёд руки и быстро, ритмично супинировать и пронировать (вращать кнаружи и внутрь) кисти рук. В случае поражения полушария мозжечка движения кисти на стороне патологического процесса оказываются более размашистыми, в результате эта кисть начинает отставать. Тогда говорят о наличии адиадохокинеза^.

2. Пальце-носовая проба — больной с закрытыми глазами отводит руку, а затем указательным пальцем пытается попасть в кончик своего носа. В случае мозжечковой патологии рука на стороне патологического очага совершает избыточное по объёму движение, в результате чего больной промахивается. Также выявляется характерный для мозжечковой патологии интенционный тремор (дрожание пальцев), выраженность которого нарастает по мере приближения пальца к цели^.

3. Пяточно-коленная проба — больной, лежащий на спине с закрытыми глазами, поднимает высоко ногу и пытается пяткой попасть в колено другой ноги. При мозжечковой патологии отмечается промахивание, особенно при выполнении пробы гомолатеральной (на той же стороне) поражённому полушарию мозжечка ногой. Если всё-таки пятка достигает колена, то предлагается провести ею, слегка касаясь голени, по гребню большеберцовой кости вниз к голеностопному суставу. При этом в случае мозжечковой патологии пятка всё время соскальзывает то в одну, то в другую сторону^.

4. Указательная (пальце-пальцевая) проба — больному предлагается попасть указательным пальцем в кончик направленного на него пальца исследующего. В случае мозжечковой патологии отмечается мимопопадание. Палец больного при этом обычно отклоняется в сторону поражённого полушария мозжечка^.

5. Симптом Тома-Жументи — захватывая предмет, больной несоразмерно широко раздвигает пальцы^.

6. «Проба с чашей» — больной, держащий в руке стакан с водой, расплёскивает воду.

7. Нистагм — подёргивание глазных яблок при взгляде в стороны или вверх. При поражении мозжечка нистагм рассматривается как результат интенционного дрожания глазных яблок. При этом плоскость нистагма совпадает с плоскостью произвольных движений глаз — при взгляде в стороны нистагм горизонтальный, при взгляде вверх — вертикальный^.

3. Боковой амиотрофический склероз и синдром БАС

Ответ: БАС-хр.прогрессирующее за-ие нервной системы, избирательно поражающая двигательные нейроны спинного и головного мозга, сочетающаяся с дегенерацией корково- спиномозговых и корково-ядерных волокон.Патогенез: гибель мотонейронов передних рогов спинного мозга и ядер ствола, а также пирамидных кл.двигательной зоны коры больших полушарий. Дегенерация корково-ядерных и корково- спиномозговых путей.Клиника: вначале за-ия появляются мышечные атрофии дистальных отделов конечностей.Выявляются признаки пирамидного синдрома : высокие сухожильные и периостальные рефлексы, патолог рефлексы Бабинского, Бехтерева. Мышечный тонус в паретичных конечностях повышен по спастическому типу. Симптомы центрального и переферического паралича могут быть выражены равномерно.

Формы БАС:

- шейно- грудная;

- пояснично- крестцовая;

- бульбарная;

- высокая церебральная;

Лечение- симптоматическое.

4. Травматические субарахноидальные и внутримозговые кровоизлияния

5. Клиническая генетика рассеянного склероза.

Одной из основных причин этого является генетическая гетерогенность, определяющаяся как этнической неоднородностью исследуемых групп больных, так и полиморфизмом клинических форм и вариантов течения РС. РС возникает скорее при независимом, либо эпистатическом действии множества генов, каждый из которых вносит небольшой вклад в развитие заболевания, чем при участии небольшого количества генов, оказывающих сильный патологический эффект. Нельзя недооценивать участие внешних факторов в этиологии РС.