Порівняльна морфологічна характеристика деяких системних васкулітів

Симптоми	Вузликовий поліартериїт	Гранулема-тоз Вегенера	Хвороба Шенлейна-Геноха	Скроневий артериїт	Хвороба Такаясу
Тип ураження судин	Середні і мілкі артерії м’язового типу і артеріоли	Мілкі артерії і вени, іноді крупні крово-носні судини	Артеріоли і венули	Кровоносні судини всіх розмірів м’язового типу	Переваж-но артерії еластичного типу
Локалізація	Вісцеральні, церебральні і поверхневі судини	Судини верх-ніх дихаль-них шляхів і легень, часто нирок, рідше шкіри, серця, головного мозку	Переважно судини шкіри, ШКТ і синові-альні оболонки	Переважно скроневі артерії	Аорта і її крупні стволи, часто легеневі артерії
Характер запального інфільтрату і тип васкуліту	Змішаноклі-тинний з поодинокими еозинофілами, некротизуючий	Поліморфноклітинний і зазвичай з еозинофіла-ми, некроти-зуючий чи гранулема-тозний	Поліморфноклітинний чи лімфоци-тарний з різною кількістю еозинофілів , лейкоцито- кластичний	Гранулематоз-ний з різною кількістю гігантських клітин, рідко лімфоцитарний	Грануле-матозний з невели-кою кіль-кістю гі-гантських клітин в активну фазу і фіброз в хронічну
Специфічні симптоми	Сегментар-ність ураження	Наявність антинейтрон-фільних антитіл	Наявність депозитів IgA в судинній стінці	Вражаються екстракра-ніальні судини	Сегмен-тарность ураження

До теперішнього часу АНЦА не включені в критерії діагнозу ні для одного СВ. Це пов'язано з тим, що АНЦА не завжди виявляються при вказаних СВ. Так, при системному ГВ з високою активністю хвороби АНЦА можуть не виявлятися. З іншого боку, наявність АНЦА при обмежених формах ГВ може свідчити про можливість приєднання уражень нирок і легенів.

Перші дослідження з виявлення АНЦА методом непрямої імунофлюоресценції (НІФ) були проведені в Австралії в 1982 р., коли грВПа авторів (Devies D., Moran М. Е., Niall J.F., Ryan G. В.) повідомила про наявність антитіл, які реагували з цитоплазматичними гранулами нейтрофілів, у хворих з некротизуючим гломерулонефритом з півмісяцями. Проте лише в 1985 р. спільне німецько-датське дослідження підтвердило діагностичну значимість АНЦА у хворих ГВ з активним нефритом. Подальші роботи, присвячені виявленню цих імунологічних маркерів при СВ, показали взаємозв'язок титру АНЦА з активністю васкуліту. На зміну непрямій імунофлюоресценції прийшов імуноферментний метод (ІФА) визначення АНЦА, проте в останні роки вважається, що для віднесення СВ в грВПу АНЦА-позитивних необхідно виявлення цих антитіл двома методами: НІФ і ІФА. АНЦА представлені головним чином IgG. АНЦА, що визначаються за допомогою методу НІФ, досить часто виявляються при багатьох запальних захворюваннях, таких як ревматоїдний артрит, синдром Фелті, системний червоний вовчак, виразковий коліт, хронічний активний гепатит, первинний склерозуючий холангіт, інфекційний гепатит, туберкульоз, бактеріальний ендокардит та деякі інші.

Прогностична значущість р-АНЦА і с-АНЦА різна. У хворих, позитивних по с-АНЦА, частіше уражаються верхні дихальні шляхи, орган слуху і ніс, в той час як у пацієнтів з р-АНЦА відзначається вражаються периферична нервова система, легені і нирки (по типу швидко прогресуючого гломерулонефриту). Смертність серед с-АНЦА-позитивних хворих з МПА трохи вище, ніж серед р-АНЦА-позитивних.

При розгляді часних форм системних васкулітів будуть представлені класифікаційні критерії, вироблені Американським коледжем по ревматології (American College of rheumatology) в 1990 р. Слід зазначити, що ці критерії не включають повний спектр проявів даного захворювання, але вони дають можливість привернути увагу лікаря до найбільш характерних сполучень симптомів.

Для діагностики необхідно також користуватися дефініціями, запропонованого в 1994 р. на Міжнародній погоджувальної конференції (Chapel Hill, США), які будуть дані при описі основних нозологічних форм СВ.