- •2. Вітамін d-дефіцитний рахіт. Етіологія. Патогенез.
- •1. Клінічні –залежать від ступкеня важкості та перебігу звахворювання.
- •11. Білково-енергетична недостатність (гіпотрофія постнатальна). Основні клінічні критерії.
- •Мета лікування
- •Противірусні препарати ефективні в перші дві-три доби захворювання. Застосовують: ремантадін, арбидол-ленс, аміксін, ребетол, інтерферони, днк-ази та ін.
- •Лейкоцитоз, прискорена шзе
- •Основою робочої клінічної класифікації гн у дітей в Україні є прийнята в 1976 р. У м. Вінниці класифікація первинного гн.
- •Можливі лабораторні ознаки
- •Аналіз сечі
- •29. Гломерулонефрит. Основні принципи лікування.
- •1. Інгібітори апф.
- •2. Глюкокортикоїди, цитостатики та альтернативні препарати
- •5. Антагоністи кальція (блокатори кальцієвих каналів).
- •6. Дезагреганти та ангіопротектори.
- •7. Антикоагулянти.
- •Корекція дисбіозу (пробіотики, мультипробіотики типу сімбітера).
- •3.2 Лабораторні критерії:
- •1. Кропивниця. Визначення. Типи. Етіологія.
- •3. Обов’язкові параклінічні методи дослідження для уточнення діагнозу кропивниці у дітей.
- •5. Найбільш типові місця локалізації шкірних уражень при атопічному дерматиті залежно від віку дитини. Критерії оцінки ступеня важкості процесу?
- •6. Основні етапи лікування атопічного дерматиту у дітей.
- •7. Ба у дітей. Визначення. Класифікація ба.
- •Критерії діагностики персистуючої бронхіальної астми залежно від ступеня важкості.
- •Основні клінічні та анамнестичні діагностичні критерії ба у дітей.
- •3.1. Основні діагностичні критерії:
- •1) Клінічні критерії:
- •11. Додаткові діагностичні критерії ба у дітей.
- •12. Лікарські засоби, що призначають проведення базисної терапії ба у дітей залежно від ступеня важкості.
- •13. Лікування хворого на астму в періоді загострення у стаціонарі.
- •14. Визначення гострої ревматичної лихоманки та діагностичні критерії.
- •15. Основні етапи лікування хворого на гостру ревматичну лихоманку
- •16. Визначення та основні діагностичні критерії набутого міокардиту у дітей.
- •17. Кардіомопатія. Визначення. Типии. Клінічні прояви кардіоміопатій у дітей.
- •18. Прояви поліартритичного варіанту юра
- •19. Визначення юра. Основні клінічні діагностичні критерії захворювання.
- •Визначення та клінічні критерії діагностики хронічного гастродуоденіту у дітей.
- •Лабораторні та ендоскопічні критерії діагностики хронічного гастродуоденіту у дітей.
- •22. Основні принципи лікування гастородуоденіту.
- •24. Основні принципи лікування функціональних диспепсій у дітей.
- •25. Визначення синдрому подразненного кишковника за Римськими критерія ііі та основні етіологічні чинники, що сприяють розвитку хвороби.
- •26. Класифікація спк та діагностичні критерії спк у дітей за Римськими критеріями ііі.
- •27. Клінічні прояви неспецифічного виразкового коліту у дітей залежно від ступеня важкості.
1. Вітамін D-дефіцитний рахіт. Визначення. Метаболізм віт. D в організмі дитини. Фізіологічне значення віт. D.
Рахіт- захворювання дітей раннього віку, в основі якого лежать недостатність вітамінів групи Д в організмі, порушення мінерального та інших видів обміну речовин внаслідок чого мають місце розлади формування скелета, функцій внутрішніх органів та систем.
Метаболизм вит Д и его физиологическое значение.
Под влиянием ультрафиолетовых лучей в основном с длиной волны 290-310 нм из 7-дегидрохолестерина в мальпигиевом и базальных слоях кожи образуется провитамин Д3, который подвергается в коже неферментативному превращению в вит Д3 (холекальциферол). Частично он подвергается распаду с образованием неактивных метаболитов, а основная часть вит Д3 связывается с сывороточным α2 – глобулином, так называемым вит Д-связывающим глобулином (ДСГ), образуя транспортную форму вит Д3.
После этого циркулирующий в крови вит Д3 захватывается купферовскими клетками печени, в которой он подвергается дальнейшему метаболизму, а другая его часть фиксируется в жировых тканях и мышцах, представляя собой резервную форму.
С растительной пищей вит Д поступает в виде эргокальциферола (Д2), с пищей животного происхождения – в виде холекальциферола (Д3). Вит Д поступающий с пищей, всасывается преимущественно в 12-перстной и тонкой кишке в присутствии солей желчных кислот. Всосавшийся вит Д3 связівается с ДСГ (α2 – глобулином). Этот комплекс вит Д3 белок также захватывается купферовскими клеткамипечени и резервируется в жировой ткани и мышцах.
В печени вит Д3 (холекальциферол) подвергается гидроксилированию, которое осуществляется печеночным ферментом 25-гидроксилазой. При этом образуется 25-гидроксихолекальциферол или кальцидиол (25-ОН-Д3), которые в 1,5 раза активнее вит Д3.
С током крови кальцидиол (25-гидроксихолекациферол_ поступает в почки, в которых подвергается дальнейшему гидроксилированию. Прежде всего это происходит в митохондриях проксимальных канальцев почек под воздействием фермента 1α-гидроксилазы. В результате этого образуется 1,25 – дигидроксихолекальциферол или кальцитриол (1,25-(ОН)2Д3), которые в 3 раза активнее вит Д3.
Кроме этого, в проксимальных извитых и прямых канальцах почек под воздействием митохондриальной 24-гидроксилазы образуется 24,25-дигидроксихолекальциферол (24,25-(ОН)2Д3).
Реализация биологического действия 1,25 (ОН)2Д3 осуществляется посредством взаимодействия со специфическими рецепторами, обладающими высоким сродством к 1,25(ОН)2Д3. Эти рецепторы обнаружены в тонкой кишке, костях, почках и др. органах.
Основные биологические эффекты активных метаболитов вит Д3.
1,25 (ОН)2Д3 усиливает синтез специфического кальций-связывающего белка (СаСБ), который обеспечивает активное его всасывание из кишечника, поддерживая его уровень в крови.
Усиливает всасывание неорагнического фосфата в тонкой кишке и повышает реабсорбцию фосфатов в канальцах почек с последующим образованием фосфорно-кальциевой соли, необходимой для минерализации костной ткани.
Активирует фермент цитратсинтетазу, который участвует в усилении синтеза лимонной кислоты (цитрата) из пировиноградной кислоты. Лимонная кислота в виде соли – цитрата кальция – принимает участие в минерализации костной ткани, облегчая транспорт Са в кость.
Активирует остеокласты и запускает в костных клетках биохимический механизм, приводящий к резорбции Са изкостной ткани.
Тормозят секрецию ПТГ, который образуется паращитовидными железами и стимулирует синтез кальцитонина в щитовидной железе.
Вит Д3 усиливает пролиферацию остеобластов, стимулирует пролиферацию хондроцитов.
Вит Д3 оказывает нейропротекторное действие, что связывают с подавлением кальцитриолом уровня Са в мозге.
2. Вітамін d-дефіцитний рахіт. Етіологія. Патогенез.
Этиология.
В настоящее время основной, но не единственной причиной возникновения вит Д-дефицитного рахита у детей считают гиповитаминоз Д экзогенного или эндогенного происхождения, а также недостаточное поступление кальция с пищей.
В качестве экзогенных причин гиповитаминоза Д могут быть следующие:
Недостаточное поступление вит Д с пищей, в частности отсутствие в рационе ребенка продуктов, богатых вит Д (яичный желток, печень рыб, молоко, сливочное масло);
Недостаточное пребывание ребенка на свежем воздухе и недостаточная инсоляция.
К эндогенным причинам гиповитаминоза Д относят:
Нарушение процессов всасывания вит Д в кишечнике, что наблюдается при синдроме мальабсорбции, обструкции желчевыводящих путей.
Нарушение процессов гидроксилирования неактивных форм вит Д в его активные формы (вит Д3) в печени и почках, что может быть связано с хроническими заболеваниями органов, а также с генетическими нарушениями процессов синтеза вит Д3.
Нарушение всасывания соединений фосфора и кальция в кишечнике, их повышенное выведение с мочой и нарушение утилизации костной тканью.
Отсутствие или нарушение функциональной активности рецепторов к вит Д3.
Следует отметить, что группу риска вит Д-дефицитного рахита составляют дети:
Недоношенные, с низкой массой тела.
Родившиеся с признаками морфо-функциональной незрелости;
С синдромом мальабсорбции (целиакия, гастроинтестинальная форма пищевой аллергии, экссудативная энтеропатия)
С судорожным синдромом, получающие противосудорожные средства;
Со сниженной двигательной активностью (парез и паралич)
С хронической патологией печени, желчевыводящих путей.
Часто болеющие острыми респираторными заболеваниями
Получающие неадаптированные молочные смеси.
С отягощенной наследственностью по нарушению фосфорно-кальциевого обмена.
Из двоен или от повторных родов с малыми промежутками между ними.
У детей, родившихся либо от юных (моложе 17 лет) матерей, либо от женщин старше 35 лет.
У детей, матери которых во время беременности недостаточно пребывали на солнце, из малообеспеченных семей, нерациональное питание беременной.
Экстрагенитальная патология у матери (мальабсорбция, почечная недостаточность, преэклампсия).
Дети на естественном вскармливании. Это связано с низкой концентрацией вит Д в сыворотке крови их матерей. (если ребенок получает 700 мл женского молока в сутки, то он получит только 15-45 МЕ вит Д при рекомендуемом 400 МЕ в сутки.
ПАТОГЕНЕЗ.
Дефицит вит Д в организме возникает в результате недостаточного его поступления с пищей или при недостаточном его образовании в коже. Кроме того Д-гиповитаминоз может возникать при потреблении с пищей большого количества зерновых продуктов, содержащих фитат, что может увеличивать потерю вит Д с калом и затруднять всасывание Са в кишечнике. При этом в организме ребенка происходят следующие изменения:
1. Наблюдается уменьшение реабсорбции фосфатов в канальцах почек и увеличивается их выделениеиз организма с возникновением гипофосфатемии, что приводит к нарушению образования и отложения фосфата кальция в костях.
Гипофосфатемия приводит к усиленному отщеплению фосфора от органических соединений. Прежде всего это касается миелиновых оболочек нервных стволов и клеток а также мышечной ткани.Демиелинизация обусловливает преобладание процессов возбуждения, в последующем сменяющихся выраженными реакциями торможения. В мышечной ткани снижается тонус.
Уменьшается синтез кальцийсвязывающего белка и снижается всасывание Са из кишечника с последующей гипокальциемией и вымыванием кальция из костей для поддержания его нормального уровня.
Гипокальциемия активизирует деятельность паращитовидных желез и вызывает гиперпродукцию ПТГ. ПТГ:
мобилизирует выведение Са из костей;
в тонкой кишке нарушается всасывание солей Р и Са;
снижается реабсорбция фосфатов и аминокислот в почечных канальцах.
В результате возникает гипопротеинемия, обусловливающая снижение щелочного резерва крови и развитие ацидоза.
3. Ацидоз нарастает также за счет угнетения активности фермента цитратсинтетазы и уменьшение образования цитратов. Ацидоз вызывает расстройство микроциркуляции, вследствие чего возникают патологические реакции центральной нервной системы и внутренних органов.
Снижается иммунная защита, и создается своеобразный преморбидный фон, способствующий более частому развитию заболеваний и более затяжному их течению.
Нарушение остеогенеза вследствие извращения обмена Са, Р, цитратов и дефицита активного метаболита вит Д. Вымывание солей Са из костей приводит к остеопорозу. Кости постепенно размягчаются и легко искривляются под действием неравномерной мышечной тяги и тяжести тела (рахитическая остеомаляция).
Замедляются процессы обызвествления костей, соли Са и Р не откладываются в остеоидной ткани, не происходит нормальной резорбции хряща. В зонах роста беспорядочно размножаются хрящевые и остеоидные клетки. Эпифизы трубчатых костей и костная ткань в точках роста утолщаются (гиперплазия остеоидной ткани). Одновременно замедляется рост костей в длину и развивается гипоплазия костной ткани.
3. Вітамін D-дефіцитний рахіт. Класифікація. Клінічні діагностичні критерії
в залежності від перебігу звахворювання. Лабораторні діагностичні критерії.
Класифікація (робоча класифікація рахіту за О.М. Лук’яновою, Л.І. Омельченко, Ю.Г. Антипкіним, 1991)
Клінічні форми хвороби |
Перебіг хвороби |
Ступінь важкості |
Клінічні варіанти |
1. Початкова. |
|
1.легкий |
1 кальційпенічний |
2. Розпалу |
|
2.середньої важкості |
2 фосфоропенічний |
3.Реконвалісценції 4.Залишкових явищ |
|
3.важкий |
3 без значних відхилень вмісту кальцію і фосфо-ру в крові. |
Характеристика гострого перебігу.
-швидке прогресування хвороби
-переважання розм”якшання кісток
-виражені зміни вегетативної нервової системи
Характеристика підгострого перебігу
-переважання остеоідної гіперплазії
-помірні ознаки ураження інших органів і систем.
Характеристика рецидивного перебігу
-чередування періодів загострення і періодів його вщухання.
ІІ. Параклінічні
Обов”язкові лабораторні:
Загальний аналіз крові ( зниження рівня гемоглобіну)
Зниження вмісту загального кальцію , неорганічного фосфору, підвищення активності лужної фосфатази у сироватці крові.
Нормальні показники для дітей віком до 3-х років :
- рівень загального кальцію в сироватці крові- 2,25 – 2, 5 ммоль/л,
-рівень неорганічного фосфору в сироватці крові 1,45- 2,1 ммоль/л,
-активність лужної фосфатази 140-220 од.- для дітей віком до 3-х років.
Проба Сулковича ( виведення кальцію з сечею)
-від”ємна ( - )
-слабопозитивна ( + )
-позитивна( ++ )
-різко позитивна ( +++ )
Додаткові лабораторні:
Підвищення рівня паратгормону, зниження рівня кальцитоніну та вмісту транспортної форми вітаміну Дз ( 25-ОН Дз )в сироватці крові
Інструментальні методи
-рентгенологічне обстеження кісток кінцівок, грудної клітини.
4. Вітамін D-дефіцитний рахіт. Клінічні діагностичні критерії в залежності від ступеня важкості звахворювання.
Діагностичні критерії