Принципи діагностики системних васкулітів

Основний принцип діагностики СВ - клініко-морфологічний. Рання діагностика СВ необхідна для своєчасного початку терапії, оскільки чим пізніше встановлено діагноз, тим ймовірніше розвиток необоротних процесів в органах і системах. Основне місце в діагностиці має бути приділено клінічним симптомам хвороби, тобто скаргами і змінам, виявляємим при огляді і об'єктивному обстеженні хворого. Певне значення мають стать хворого, його вік. Так, деякими формами СВ хворіють переважно чоловіки (облітеруючий тромбангіїт Бюргера), іншими (неспецифічним аортоартериїтом) - молоді дівчата. Ураження скроневих артерій, як правило, розвивається у осіб старше 50 років. Геморагічний васкуліт зустрічається переважно у дітей або людей молодого віку.

Скарги хворих СВ різноманітні і залежать від локалізації судинного ураження, фази хвороби та стВПеня функціональних порушень органів. Особливе значення мають послідовність та час появи симптомів хвороби. Як правило, СВ мають гострий або підгострий початок з початковими загальними ознаками запального процесу і настВПним розвитком органної патології. Серед перших симптомів СВ можливо виділити загальні неспецифічні (або конституціональні) і локальні характерні синдроми, які в поєднанні визначають клінічну картину тієї чи іншої нозологічної форми захворювання.

До загальних симптомів відносяться: лихоманка, зниження маси тіла, головні болі, слабкість, швидка втомлюваність і т. д. Характерна постійна субфебрильна або фебрильна (37-38°С) лихоманка, яка не знижується на тлі прийому антибіотиків. Температура тіла може знижуватися самостійно або при призначенні глюкокортикоїдів (ГК).

Схуднення при деяких варіантах СВ (наприклад, ВП) є класичною ознакою, причому значне зниження маси тіла за короткий період часу має не тільки діагностичне значення, а й являється свідченням активності хвороби.

Шкірний синдром є найбільш раннім і різноманітним і має місце в 40-50% випадків. Можуть спостерігатися вузлики, петехії, плями, шкірна пурпура, виразки і т. д. В ряді випадків з'являється сітчастий малюнок шкіри по типу мармурового - сітчасте ліведо. Причому інтенсивність синюшного забарвлення може варіювати від помірної до вираженої. Цей симптом відображує ураження судин шкіри. Найчастіше сітчасте ліведо спостерігається при ВП, МПА, гранулематозу Вегенера (ГВ), змішаній кріоглобулінемії (ЗКГ), а також антифосфоліпідному синдромі.

Всі перераховані ураження шкіри можуть трансформуватися в виразково-некротичну форму. При цьому утворюються трофічні виразки, як правило, безболісні і мають мізерне відокремлюване. Швидкість їх заживлення залежить не стільки від місцевої терапії, скільки від ефективності лікування самого СВ. У клінічній практиці може спостерігатися гангрена (як суха, так і волога) пальців кистей і стоп (наприклад, при ЗКГ, ВП), особливо важко піддається лікуванню.

Болі в м'язах (міалгія) зустрічаються більш ніж в 50% випадків і обумовлюються порушенням кровообігу в тих чи інших м'язових грВПах. Виразний больовий синдром в м'язах може передувати розвитку уражень периферичних нервів, що виражається в порушенні чутливості дистальних відділів пальців рук і стоп, появі почуття оніміння і мерзлякуватості.

Ураження суглобів є частою ознакою СВ і спостерігається більш ніж у половини хворих. Типово ураження великих суглобів нижніх і верхніх кінцівок - колінних, гомілковостопних, плечових. Деформації суглобів не спостерігається. Суглобові прояви варіюють від минущих помірних болів (артралгій) до вираженого їх запалення з припуханням і почервонінням шкіри над суглобами.

Ураження нирок - один з найбільш частих і прогностично несприятливих ознак, зустрічається у 20-80% хворих в залежності від форми СВ. Ураження нирок неухильно прогресує, але темп розвитку хронічної ниркової недостатності може бути різним.

Клінічні симптоми ураження нирок при СВ з'являються в розпал захворювання і свідчать вже про виражені зміни в них. Ураження нирок сВПроводжується екстраренальними симптомами, в першу чергу артеріальною гіпертензією.

При СВ часто має місце (приблизно в 40% випадків) ураження шлунково-кишкового тракту, що обумовлено судинними розладами і порушенням кровопостачання органів черевної порожнини. Основні клінічні прояви ураження шлунково-кишкового тракту при СВ включають біль, нудоту, блювоту, порушення апетиту, утворення виразок слизової оболонки шлунка, тонкої і товстої кишки, кровотечі. Біль у животі має постійний розлитий характер, іноді він стає інтенсивним. Тривалість абдомінального больового синдрому становить від декількох годин до декількох тижнів.

Ураження серця зустрічається також досить часто, однак у більшості випадків СВ прояви серцевої патології незначні. Проте в ряді випадків спостерігаються інфаркти міокарда, формується серцева недостатність.

Можливі зміни з боку дихальної системи у варіанті альвеоліту, плевриту, дифузного інтерстиціального фіброзу, гранульом. При деяких формах СВ ураження легень зустрічається в 100% випадків, причому воно може бути першим симптомом хвороби. Хворих турбує кашель, кровохаркання, задишка. В інших випадках легенева патологія виявляється досить рідко і, як правило, на більш пізніх етапах розвитку захворювання.

Досить часто виявляються ознаки ураження як периферичної, так і центральної нервової системи. Найбільш характерні полінейропатія, мононеврити (особливо часто при ВП), що супроводжуються парезами рухових нервів. Виникнення нових головних болів, запаморочень, порушень пам'яті, синкопальних станів, судом, інсультів може свідчити про ураження центральної нервової системи.

Провідним синдромом при ураженні судин крупного калібру являється ішемія, що поєднується з загальнозапальними реакціями у вигляді лихорадки, загальної слабкості, зниженням маси тіла. В залежності від локалізації запального процесу в артеріальному руслі розвиваються порушення зору, переміжна кульгавість (язика, щелепи, верхніх і нижніх кінцівок), головний біль, болі в м'язах.

Некротизуючі васкуліти з ураженням переважно судин середнього та дрібного калібру протікають важко. Прогноз залежить від ступеня залучення в патологічний процес життєво важливих органів (нирок, ЦНС, серця, легенів). Найбільш прогностично несприятливо перебігають АНЦА-асоційовані васкуліти через формування недостатності органів і розвитку ускладнень.

При лейкоцитокластичних васкулітах вражаються дрібні судини (капіляри, артеріоли, венули), що клінічно проявляється шкірним синдромом (шкірна пурпура). Прогноз визначається залученням в патологічний процес внутрішніх органів, головним чином нирок, проте в цілому сприятливий.

У діагностиці СВ досить широко використовується біопсія органів і тканин. Гістологічні дослідження дозволяють відповісти на ряд питань: тип ураження судин, характер клітинного інфільтрату, локалізація ураження (табл. 3). Звичайно проводиться біопсія тих органів і тканин, в яких виявляються зміни на підставі клінічного та лабораторно-інструментального методів дослідження: шкірно-м'язового клаптя, легенів, нирки, слизової оболонки верхніх дихальних шляхів та ін.

До середини 80-х рр.. єдиним імунологічним маркером грВПи системних васкулітів були IgG антитіла до α₃ домену колагену IV типу (базальної мембрани клубочків). Однак за останні два десятиліття найбільш добре вивчені антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла, які спрямовані проти протеїнази-3 (так звані с-АНЦА) і мієлопероксидази (р-АНЦА). Слід зазначити, що до АНЦА-позитивних васкулітів відносять гранулематоз Вегенера, хвороба Чарга-Стросса (ХЧС) і мікроскопічний поліангіїт, включаючи його обмежені форми, такі як некротизуючий гломерулонефрит з півмісяцями. Таким чином, наявність АНЦА характерно для васкулітів, що протікають з ураженням тільки судин дрібного калібру.

Таблиця 3