Тема 6: системні васкуліти

С истемні васкуліти (СВ) - це неоднорідна група хвороб з подібним патогенезом, в основі яких лежить генералізоване ураження судин запального характеру з вторинним залученням в патологічний процес різних органів і тканин.

Класифікація системних васкулітів

Протягом усього періоду вивчення групи СВ різні автори робили спроби створення їх номенклатури і класифікації. Найбільш широкого поширення набули класифікації, побудовані по патоморфологічному принципу, в яких в якості основних ознак виступають калібр ураженої судини (переважно дрібні, середні або великі) і характер запалення стінки судини (лейкоцитокластичний, некротизуючий, гранулематозний).

Основні клінічні форми системних васкулітів

(Chapel Hill Consensus Conference. Jennette J.C., Falk R.J., Andrassy K. et al., 1994)

Васкуліти великих судин

■ Гігантоклітинний скроневий артеріїт

■ Артеріїт Такаясу

Васкуліт переважно судин середнього калібру

■ Вузликовий поліартериїт

■ Хвороба Кавасакі

Васкуліт переважно дрібних судин

А. Обумовлений антинейтрофільними цитоплазматичними антитілами (АНЦА)

♦ Мікроскопічний поліангіїт

♦ Гранулематоз Вегенера

♦ Синдром Чарга-Строса

♦ Медикаментозний АНЦА-позитивний васкуліт

Б. Обумовлений імунними комплексами

♦ Хвороба Шенлейна-Геноха

♦ Есенціальна кріоглобулінемічна пурпура

♦ СЧВ-васкуліт

♦ Васкуліт при ревматоїдному артриті

♦ Синдром Гудпасчера

♦ Медикаментозний імунокомплексний васкуліт

♦ Імунокомплексний васкуліт на тлі інфекції

♦ Синдром Шегрена

♦ Гипокомплементарний уртикарний васкуліт

♦ Хвороба Бехчета

♦ Паранеопластичні васкуліти

• карцинома

• лімфо-і мієлопроліферативні захворювання

♦ Виразковий коліт; хвороба Крона

Також існують класифікації, в яких враховуються провідні імунопатологічні механізми, що приводять до виникнення запальної інфільтрації судинної стінки.

Таблиця 1

Системні васкуліти (МКБ Х перегляду)

М 30. Вузликовий поліартериїт і споріднені стани
М 30.0	Вузликовий поліартериїт
М 30.1	Поліартериїт з ураженням легень (синдром Чарга-Строса) Алергічний гранулематозний ангиїт
М 30.2	Ювенільний поліартериїт
М 30.3	Слизово-шкірний лімфонодулярний синдром (Кавасакі)
М 30.8	Інші стани, пов’язані з вузликовим поліартериїт Поліангиїтний перехресний синдром
М 31. Інші некротизуючі васкуліти
М 31.0	Гіперчутливий ангиїт (синдром Гудпасчера)
М 31.1	Тромботична мікроангіопатії (тромботична тромбопенічна пурпура)
М 31.2	Смертельна серединна гранульома
М 31.3	Гранулематоз Вегенера, некротизуючий респіраторний гранулематоз
М 31.4	Синдром дуги аорти (синдром Такаясу)
М 31.5	Гігантоклітинний артеріїт з ревматичною поліміалгією
М 31.6	Інші гігантоклітинний артеріїт
М 31.8	Інші уточнені некротизуючі васкуліти Гіпокомплементемічний васкуліт
М 31.9	Некротизуюча васкулопатія неуточнена
М 35. Інші системні ураження сполучної тканини
М 35.2	Хвороба Бехчета

На початку 1990-х рр.. було запропоновано дві нові класифікаційні системи поділу первинних СВ, які в основному використовували ті ж принципи. Так, Американський коледж по ревматології (American College of Rheumatology- ACR) в 1990 р. сформулював класифікаційні критерії первинних СВ, провівши аналіз 1020 випадків захворювання в 48 центрах США, Канади і Мексики протягом 5 років. Наявні критерії дозволяють з високою точністю розмежувати провідні синдроми, використовуючи клінічні ознаки захворювання і достВПні додаткові тести з метою створення основи для проведення порівняльних досліджень. Специфічність і чутливість класифікаційних критеріїв варіюють в досить широких межах: 71,0-95,3% для чутливості і 78,7-99,7% для специфічності. Разом з тим необхідно враховувати той факт, що представлені критерії не можуть бути використані в якості діагностичних, оскільки вони не тестувалися у загальній популяції і серед пацієнтів з дифузними захворюваннями сполучної тканини.

У 1994 р. на Міжнародній погоджувальній конференції в США (Chapel Hill Consensus Conference) були розроблені та запропоновані дефініції найбільш часто зустрічаючихся в клінічній практиці 10 неінфекційних СВ, які були розділені на три основні групи: васкуліти великих, середніх і дрібних судин (табл.1). Велика увага на цій конференції було приділено питанню діагностичної значимості антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл (АНЦА). Були представлені позитивні по АНЦА васкуліти. Разом з тим вперше був виділений в самостійну нозологічну форму мікроскопічний поліангіїт (МПА) та визначено основні диференційно-діагностичні ознаки вузелкового поліартерііту (ВП) і МПА.

Разом з тим з 1990 р. існує Міжнародна класифікація хвороб X перегляду, яка призначена для рубрикації всіх захворювань і патологічних станів (табл.2). Групі СВ присвоєно шифр М30-М31. Однак деякі форми СВ знаходяться в інших рубриках. МКХ по суті не є робочою класифікацією. Проте з її допомогою можна судити про поширеність тих чи інших форм

патології.

Етіологія і патогенез системних васкулітів. Оскільки первинні СВ представляють собою досить різнорідну групу, складно говорити про якісь єдині причини розвитку цих захворювань. У більшості випадків причина захворювання залишається невідомою і в подальшому не має суттєвого впливу на перебіг патологічного процесу.

Інфекційна теорія походження васкулітів залишається домінуючою. При ряді нозологічних форм СВ є хронологічна зв'язок з різними інфекційними агентами. Разом з тим необхідно пам'ятати, що наявність несанованих вогнищ хронічних інфекцій, навіть якщо не вони послужили тригером СВ, може приводити до рецидиву захворювання і розвитку вторинних інфекційних ускладнень, що ускладнює курацію хворого. Передумовою до обговорення ролі вірусів як причини СВ послужили роботи, в яких описувалися випадки васкуліту після перенесеного гепатиту В з персистування вірусу в крові, а іноді виявленням імунних комплексів, які містять поверхневий антиген гепатиту В в стінці уражених артерій. Встановлено певна роль herpes simplex, а також цитомегаловірусної інфекції при СВ.

Деякі причини васкулітів відомі давно (вплив ліків, сироваток). Роль ліків у розвитку СВ не викликає сумнівів. Ознаки системного захворювання можуть виникнути безпосередньо після реакції на ліки або з'явитися результатом трансформації хронічної медикаментозної хвороби. При встановленні діагнозу медикаментозного СВ слід враховувати настВПні фактори:

1) непереносимість ліків в минулому;

2) підвищену чутливість до харчових, побутових, професійних впливів;

3) попередні захворювання (бронхіальна астма, кропив'янка, поліноз і т. д.);

4) зазначення в минулому на лихоманки неясного походження, болі в суглобах, м'язах;

5) наявність сімейної схильності.

В даний час відомо більше 100 препаратів, прийом яких приводить до розвитку васкуліту. Найбільш часто алергічні реакції виникають при застосуванні сульфаніламідів, антибіотиків, препаратів йоду, рентгеноконтрастних речовин, вітамінів грВПи В, анальгетиків, туберкулостатиків. Відомі випадки СВ після застосування алопуринолу, колхіцину, індоцід, препаратів золота та ін.

Не можна виключити спадкову схильність, що обумовлено дефектом імунної відповіді і зміненою реактивністю стінки посудини.

Виділяють різні механізми ушкодження судинної стінки:

1) прямий вплив хімічної речовини або мікроорганізму без участі імунопатологічних реакцій, що підтверджується експериментальним даними;

2) формування органоспецифічних антитіл до різних структур організму (до базальної мембрани клубочків нирок, ендотелію судин);

3) участь імунних комплексів, які, осідаючи на стінки судини, викликають розвиток запалення;

4) наявність антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл, володіючих антиендотеліальною активністю.