Частота виявлення деяких лабораторних показників при змішаному захворюванні сполучної тканини, %

Показники	Sharp	Rosenthal	Farber	Насонова В.О.
Анемія	41	85	69	46
Лейкопенія	35	68	19	46
Антинуклеарний фактор	97	100	100	76
Антитіла до ДНК	12	13	31	84
LE-клітини	14	3	33	56
Гіпокомплементемія	4	3	38	38
Антитіла до нРНК	100	100	100	78
Гіпергамаглобулінемія	73	95	91	92
Ревматоїдний фактор	55	93	69	64

У початковій стадії діагностика ЗЗСТ буває утруднена через сполучення симптомів, властивих різним ДХСТ. В таких випадках часто ставиться діагноз того захворювання, клінічні симптоми якого переважають. У табл. 15 приведена порівняльна частота основних симптомів при ЗЗСТ і ДХСТ.

Як видно з табл. 15, ЗЗСТ відрізняється від СЧВ високою частотою зустрічальності синдрому Рейно, набряклості кистей рук, міозиту, зниження перистальтики стравоходу, ураження легень і, навпаки, низькою частотою тяжкого ураження нирок і центральної нервової системи, LE-клітин, антитіл до нативної ДНК і Sm , гіпокомплементемії.

Основні відмінності ЗЗСТ від ССД - значна частота артритів, міозиту, лімфаденопатії, лейкопенії, гіпергамаглобулінемії і велика рідкість дифузного склерозування шкіри.

У порівнянні з поліміозитом для ЗЗСТ більшою мірою властиві синдром Рейно, артрит, набряк кистей рук, ураження легень, лімфаденопатія, лейкопенія і гіпергамаглобулінемія.

Припустити наявність у хворого ЗЗСТ слід в тих випадках, коли властиві йому симптоми виникають у пацієнтів, захворювання яких раніше трактувалося як СЧВ, ССД, поліміозит, синдром Шегрена, васкуліт.

Наприклад, при СЧВ, ССД або ДМ поява ерозивного артриту, супроводжується підвищеним титром ревматоїдного фактора, дає підставу думати про перехресний синдром основного захворювання з РА. Виникнення на тлі СЧВ або ДМ синдрому Рейно, ущільнення шкіри пальців рук, ураження легень за типом базального пневмосклерозу, порушення перистальтики стравоходу повинно трактуватися як ЗЗСТ (СЧВ + ССД, ДМ + ССД). Виражений міозит з підвищенням рівня м'язових ферментів при СЧВ або ССД буде свідчити про поєднання цих захворювань з поліміозитом. В таких ситуаціях необхідно визначення антитіл до РНП, наявність яких є характерним проявом ЗЗСТ.

Таблиця 15

Диференціальний діагноз змішаного захворювання сполучної тканини (по G. Sharp,1981)

Ознаки	Захворювання
	ЗЗСТ	СЧВ	ССД	ПМ	РА
Синдром Рейно	++++	+	++++	+	+
Набряк кистей рук	+++	Рідко	+++	Рідко	+
Міозит	+++	Рідко	+	++++	Рідко
Поліартрит	++++	+++	+	+	++++
Зниження перистальтики стравоходу	+++	+	+++	+	+
Ураження легень	+++	+	++	+	+
Лімфаденопатія	++	++	Рідко	Рідко	++
Лейкопенія	++	+++	Рідко	Рідко	Рідко
Серозит	++	+++	+	Рідко	+
Виражені ураження нирок	+	+++	++	Рідко	+
Серйозні ураження ЦНС	+	+++	Рідко	Рідко	Рідко
Дифузний склероз шкіри	+	Рідко	++++	+	0
Гіпергамаглобулінемія	++++	+++	+	+	+
Високий титр антитіл до РНП	++++	+	Рідко	0	+
Антитіла до нативної ДНК	+	++++	+	Рідко	+
Антитіла до ядерного антигену	Рідко	+++	0	+	+
LE-клітини	+	+++	+	Рідко	Рідко
Гіпокомплементемія	+	+++	+	Рідко	+

Лікування. Найбільш ефективними при лікуванні ЗЗСТ є глюкокортикоїди (ГК), дози яких варіюють у широкому діапазоні і залежить від ступеня вираженості запального процесу. При люпус-синдромі і вираженому поліміозиті, явищах цереброваскуліту призначають преднізолон в дозі 60 мг і більше на добу до зниження клініко-лабораторних параметрів активності процесу до рівня I ступеня, при мозковій симптоматиці - до зменшення клінічних ознак. При менш вираженому імунозапальному процесі доза преднізолону може бути зменшена до 20-40 мг/добу з подальшим переходом на підтримуючі дози 5-10 мг/добу. Ефект глюкокортикоїдів тим кращий, чим раніше розпочате лікування. Терапія преднізолоном в підтримуючій дозі триває роками.

При високій активності запального процесу, неефективності монотерапії преднізолоном, приєднанні виражених вісцеральних уражень рекомендується поєднане застосування ГКС і цитостатичних препаратів. Серед останніх застосовують азатіоприн 100-150-200 мг/добу, метотрексат - 5,0-7,5-10,0 мг/ тиждень, циклофосфан по 200 мг 2-3 рази на тиждень внутрішньом'язово. У цих дозах препарати призначаються протягом 2-2,5 місяців під контролем клініко-лабораторних показників, а потім переходять на прийом підтримуючих доз протягом ряду років.

При переважанні в клінічній картині захворювання склеродермоподібних ознак ураження внутрішніх органів важливе місце в лікуванні захворювання займає D-пеніциламін, який призначається в дозах 750 мг/добу протягом 2 місяців, а потім при появі клінічного ефекту здійснюється переклад на підтримуючу дозу 250-500 мг/добу.

При ЗЗСТ широко використовуються нестероїдні протизапальні препарати (целебрекс, моваліс, німесіл, найз тощо), амінохінолінові похідні (делагіл, плаквеніл), а також дезагреганти, вазодилататори, ангіопротектори, весел дуе ф (сулодексид), системна ензимотерапія (вобензим) .

В даний час розглядається питання про застосування при ЗЗСТ еферентних методів лікування, зокрема плазмаферезу.

Прогноз при ЗЗСТ відносно сприятливий і більше сприятливий, ніж при тих хворобах, з ознак яких складається синдром. Частина хворих може повернутися до звичної праці в фазі стійкої ремісії.