Задачи и проблемы дифференциальной диагностике отклонений в развитии. Дифферентациальные критерии сходных состояний при разных типах дизонтогенеза

Основной задачей дифферентациальной диагностики в специальной психологии является квалификация нарушения в развитии с соотношением данного конкретного случая к определенному варианту дизонтогенеза к педагогической группе. Вместе с тем  дифференциальная диагностика  решает таки важные задачи как:

1)       вопросы отграничения друг от друга сходных картин аномального развития различного генеза;

2)       выявление первичности или вторичности конкретного дефекта;

3)       изучение атипичного протекания дизонтогенеза;

4)       определение роли различных дефектов при сложных, комплексных отклонениях. 

Особое значение имеет выявление связи между дизонтогенетическими расстройствами (признаками нарушенного развития) и энцефалотическими (повреждение мозговых структур). Необходимость и важность сходных состояний диктуется несколькими обстоятельствами. Прежде всего, это трудность диагностики самого дизонтогенеза и симптомов недоразвития внутри него. Небольшой клинический опыт врача, ни одна из психологических методик, не гарантирует безошибочного распознавания, например, умственная отсталость у детей, особенно в раннем возрасте. Многие синдромы психического недоразвития  очень сходны с целым рядом состояний, в основе которых не умственная отсталость, а речевые расстройства, моторные нарушения, отклонения поведения и так далее. Не выраженность симптомов и атипичность симптомокомплексов в детском возрасте делают иногда сложным даже отграничение дефицитарной симптоматики (выпадение функции или ее незрелость) от продуктивной (патологическое новообразование), без чего нельзя решить ни один из основных вопросов: процессуальный, текущий или резидуальный, остаточный характер имеет биологический дефект.  Один из основополагающих принципов дифферентациальной диагностики является принцип комплексного исследования развитие ребенка.  Всестороннее и глубокое исследование включает проверку сохранности и состояния слуховой функции, вибрационной чувствительности, зрительного анализатора, речи, двигательной сферы, сенсорных и интеллектуальных процессов, наблюдение за поведением. Принципиальные различия в поведении и деятельности детей разных категорий обуславливает выбор методов их обследования в соответствии с особенностями психики. Большими преимуществами в дифференциальной диагностике обладает клинический вариант обследования.

1). Акцент при исследовании делается на качественном анализе способов выполнения испытуемым заданий, учете характера и причин его ошибок, определение возможностей  их устранения в результате оказания помощи. Это условие определяет активную и гибкую позицию психолога, предлагающего изменений в заданиях (их пояснений и уточнений) отказ от ограничения во времени, стимуляцию испытуемого во время выполнения зданий;

2). Исследуется обучаемость испытуемого как способность к переносу вновь усвоенного элемента нарушений следующего задания и как способность к самостоятельному применению того, что было усвоено при помощи экспериментатора;

3). В клиническом варианте можно эффективно использовать различные задания, в том числе из известных тестов. Количественные нормы при этом не применяются, но психолог может гибко варьировать ранжированные по сложности задания;

4). При клиническом подходе к обследованию выявляются многообразные качественные особенности психической деятельности испытуемого (особенности внимания, организованность деятельности, работоспособность и др.);

5). Клинический подход направлен на интенсивное, качественное и целостное изучение отдельных индивидуальных случаев; в нашей стране он разрабатывался, прежде всего, в детской патопсихологии.

   Наиболее  часто при дифферентациальной диагностике встает вопрос об отграничении олигофрении от ЗМР. Выраженность функциональных нарушений позитивной деятельности при ЗПР с преобладанием энцефолантических расстройств и с дифицитарностью отдельных корковых и подкорковых функций нередко дает картину отклонения, близкую к олигофрении. Сухарева строит распознания олигофренией на двух критериях:

1). Качественная характеристика интеллектуального дефекта – не способность к отвлечению и обобщению;

2). Своеобразие нарушения деятельности – отсутствие инициативы, склонность к подражанию и повторению заученных штампов, способность переключению на новые виды деятельности.

   При олигофрении клиническая картина характеризуется, во-первых, тотальностью недоразвития всех психологических функций,  во-вторых, иерархичностью их недостаточности в виде наибольшего страдания высших форм познавательных процессов – способности к абстрагированию. При ЗМР чаще наблюдается нетотальность, на порциональность, мозаичность нарушение различных компонентов познавательной деятельности. Эти нарушения носят в основном вторичный характер и наиболее часто  связано с психической истощаемостью. Необходимость дифференциальной диагностики между олигофренией и шизофренией возникает либо в случаях, когда рано начавшаяся и злокачественно протекающая шизофрения  приводит к дефекту с явлением общего психического недоразвития, либо при античной олигофрении с наличием шизофреноподобных симптомов. При начале шизофрении в возрасте 3 лет интеллектуальный и психологический дефект всегда сложны по своей структуре и носят диссоциированный характер: наряду с признаками интеллектуального недоразвития отличается неравномерность поражения психики, сохранность ее отдельных сторон. Имеется выраженное снижение умственной работоспособности, несоответствующее степени снижения интеллекта. Характерны пассивность,  безынициативность, непродуктивность даже в элементарных видах деятельности, что несвойственно детям – олигофренам. Задержка речевого развития  при шизофрении сочетается с вычурностью речи, стереотипными повторениями слов и фраз, затянувшимися по возрасту обозначением  своих действий в третьем лице, нередко с мутизмом.  Несвойственно олигофрении манерность движений, диссоциированость психомоторики в виде сочетания моторной неловкости с возможностью быстрых и искусных действий. Нехарактерны для детей олигофренов невыразительность эмоций,  отсутствие привязанности к близким, наблюдаемые при шизофрении. Нередко встает задача дифференциации  первичного интеллектуального отставания. Необходимо установить первопричину дефекта. Сложность в том, что встречаются различные формы сочетания расстройств мышления и дефектов речевой функции. Например, может иметь место олигофрения, при которой первичное недоразвитие интеллекта (в связи  с органическим поражением мозга) осложнено речевым дефектом – пострадали и речевые зоны. Но может быть и обратное соотношение, когда первично поражаются звенья речевой функциональной системы и уже вторично в результате тесной связи речи с мышлением, развивается задержка умственного развития. При слабоумии заметно обнаруживается слабая ориентировка в окружающем, малый запас знаний, слабость и ограниченность суждений в связи с недоразвитием логических процессов, снижена способность к абстракции, отвлечению. Умственно отсталый ребенок затрудняется в выполнении предлагаемых заданий, не использует оказываемую ему помощь, что указывает на слабость зоны ближайшего развития. Что касается речи, то ребенок общается  с окружающими, понимает обращенную к нему речь. Ее дефекты выражены – в бедном запасе слов, при мотивном построении фраз, неправильном произношении звуков, иногда многих. Когда интеллект страдает вторично, по типу задержки умственного развития складывается другая картина. В тяжелых случаях недоразвития речи (по типу алполии) у детей отсутствуют начальные признаки ее развития – гуление, лепет, задерживается появление первых слов. Сигнальное значение слов может быть резко снижено: ребенок долго не понимает обращенной к нему речи. При диагностике ребенок с первичным недоразвитием речи может не выполнять задания по ложной инструкции, но в состоянии сделать нужное по подражанию. Внешний облик такого ребенка отличается от облика олигофрена: осмысленность взгляда, живостью адекватностью эмоциональных реакций. С развитием речи улучшается и динамика развития интеллекта.

     Особую группу составляют дети с дислексией и диеграфией  - специфическими трудностями и нарушениями выработки  навыков письма и чтения. Дети со специфическими нарушениями невнятной речи социально адаптированнее, находчивее и сообразительнее  в быту на сравнение с умственно отсталыми. Даже в вербально- логическом мышлении они опережают умственно отсталых, могут продуктивно использовать оказанную помощь и осуществлять перенос усвоенного навыка при решении аналогичных задач. Важной особенностью, отношений их, является неравномерность развития мозаичность структуры интеллектуальных функций. Для умственно отсталых типична тотальность недоразвития. Кажущееся сходство с умственно отсталыми может быть и при повреждении анализаторов. Дети с дефектами зрения и слуха могут оказываться беспомощными в простых ситуациях и производить впечатление умственно отсталых, но если предложить слабослышащему  задание логического характера, не требующего от него совершенного слуха (классификация раскладывание картинок, с учетом приглушено-следственных связей и тому подобное), а слабовидящему соответственные умственные задания, то они их выполнят. При ограничении состояний, вызванных нарушениями анализаторов от умственно отсталых необходимо выяснить, что из них первично формируется в отставании. Важно учитывать время поражения анализатора: чем раньше это произошло, тем тяжелее последствия.

   В области топологии и сурдопсихологии дифференциальная  диагностика  направлена на ограничения детей с резедуальным (остаточным)  зрением и слухом. На выявления хода их развития в связи с решением вопросов реабилитации.

    Григорьева предлагает комплексную модель диагностики детей с моно-и и бисепсорными нарушениями. На первом этапе проводится обобщенное диагностическое обследование, включающая клиническую, параклиническую (нейрофизиологическую) и психологическую составляющие. Его результатом является дифференциация детей на группы в зависимости от состояния анализаторов, состояние ЦНС в целом (отсутствие или наличие разных форм органической патологии), уровня развития интеллекта, речи, эмоционально-волевой сферы. На втором этапе проводится психофизиологическое исследование сенсорных процессов зрительной и слуховой системы, психологическое исследование свойств восприятия  и связанных с ним психических функций – мотивации, вербальных, перцептивно-когнитивных и других. Результатом этого этапа является разработка адекватных, дифференцированх методов компенсации нарушений зрительного и слухового восприятия.

35

ДЦП – КАК НАРУШНИЯ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА: ХАРАКТЕРИСТИКИ, КЛАССИФИКАЦИЯ, ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ СТРУКТУРА ДЕФЕКТА.

     Каждый 10 ребенок инвалид имеет нарушения опорно-двигательного аппарата. В 1990г. Среди детей от 0 до 14 лет приходилось 97,7 тысяч случаев, в 1999г. 720 тысяч случаев.

     Во многих случаях имеются сочетанные нарушения, на тысячу детей в России приходится 34-42 ребенка с такими нарушениями опорно-двигательного аппарата, которые не позволяют им посещать общеобразовательные учреждения. Сегодня работают около 70 специальных школ для детей с ДЦП, кроме того, часть их находиться в учреждениях социальной защиты, для детей с тяжелыми физическими недостатками. Эти дети способны к существованию лишь с помощью специальных вспомогательных средств.

          Нарушения опорно-двигательного аппарата включают:

1.)     органические поражения нервной системы;

а) г/м – ДЦП, опухоли травмы;

б) проводящих путей – кривошея, параличи рук;

в) спинного мозга – пошамилит, травмы;

2.) сочетанные нарушения нервной системы и опорно-двигательного аппарата вследствие родовых травм;

3.) нарушения опорно-двигательного аппарата при сохранном интеллекте: сколиозе, артрогрипозе.

Исследуя, сохранности интеллекта у таких детей выявили 60% сохранный интеллект, 30% частичные отклонения, 10% грубые нарушения.

По степени самостоятельности 6% практически полностью готовы к самообслуживанию, 50% к неполному самообслуживанию, 30% к частичному и 14% полностью неспособны.

Термин ДЦП  принадлежит З. Фрейду, термин объединяет ряд симптомов вызванных повреждениями г/м или спинного мозга во внутриутробии, пренатальном и во время рождения. Главным симптомом нарушения является двигательные функции связанной с задержкой развития, патологией статокинестетического рефлекса, патология тонуса, порезами. В более позднем возрасте вторично возникают изменения в тканях мышц, нервов, суставах, связках, хрящах.

К главным симптомам присоединяются  нарушение осанки и двигательных функций, приобретенные в первые годы жизни, не прогрессирующие частично подающиеся функциональной коррекции, и объясняющиеся недостаточным развитием либо повреждениями головного мозга. В связи с тем, что они возникают в ранние периоды, появляется сложная сочетанная структура неврологических и психических расстройств имеется не только замедление развития, но и не равномерный диспропорциональный характер формирования В.П.Ф.

        Классификация К,А. Семеновой:

1)двойная гемиплегия (болезнь Литтля);

2)статистическая диплегия;

3)гемипаретическая;

4)Гиперкинетическая;

5)атонически-остаточная.

Кроме того выделяют смешанные формы. Структурные изменения мозга при ДЦП разделяются на 2 группы:

(1)     изменение самих клеток мозга;

(2)     изменения, связанные с нарушением развития мозга, то есть с дизонтогенезом.

            Классификация  по двигательному дефекту 3 степени тяжелости ДЦП:

(1)     легкая – физический дефект позволяет передвигаться, пользоваться городским транспортом, иметь навыки самообслуживания;

(2)     средняя – дети нуждаются в частичной помощи при движении и самообслуживании;

(3)     тяжелая – дети зависят от окружающих.

            Этиология ДЦП.

Пренатальные факторы : от 37 до 60%

(1)     состояние здоровья матери:

-- конституция (тип сложения)

-- соматические, эндокринные, инфекционные заболевания;

      -- вредные привычки;

     -- осложнение предыдущей беременности;

При заболеваниях сердца матери в 45% случаях развивается метаболический ацитоз, отсюда кислородная недостаточность плода следует 12% - 40% асфексии в родах следует ДЦП.

(2)     отклонения в ходе беременности:

-- неблагоприятные предыдущие роды;

-- лечение тиреондными гормонами;

-- кровотечение в поздние сроки;

-- внутриматочные повреждения и так далее.

(3) факторы нарушающие развитие плода:

-- вес менее 1,5кг.;

-- ненормальная позиция;

-- малый вес плаценты;

-- беременность сроком менее 37 недель;

-- выраженный дефект родов, микроцефалия;

-- генетические факторы 2%.

Натальные факторы от 27до 40%

1)       асфиксия в родах: недостаток кислорода, следует расширение сосудов и их тромбоз, следует ишемия мозга, следуют тяжелые церебральные нарушения. По разным данным ДЦП у детей, родившихся в асфексии от 3 до 20%, четкая связь выражена между преждевременным рождением, асфиксией и ДЦП. Еще Фрейд говорил, что не двигательные нарушения, результат асфексии, асфиксия является показателем уже имеющегося поражения мозга и ранним признаком ДЦП.

2)       Родовая травма, вследствие механических повреждений

3)        Другие факторы риска ДЦП, патология плаценты или пуповины, обвитые пуповины.

       Постнатальные факторы

1). Травмы черепа, костей головы, гематомы мозга;

2). Инфекции – менингиты, энцефалиты, атсцесы мозга;

3). Интоксикация.

4). Кислородная недостаточность при удушении, утомлении и так далее.

5). Новообразования и другие приобретенные отклонения в мозге – опухоли, кисты, гидроцефалии.

     По данным разных авторов до 30% ДЦП относятся к невыясненной этиологии.

   Клинические формы ДЦП:

Двойная гимиплегия: это самая тяжелая форма ДЦП, возникает при значительном поражении мозга во внутриутробном периоде. В мозге имеются выраженные атрофические изменения, расширение желудочной структуры мозга и так далее.  Отсюда тяжело поражаются все важнейшие человеческие функции. Нарушения опорно-двигательного аппарата выявляется уже у новорожденных, как правило отсутствует защитный рефлекс, резко выражен панический рефлекс, ребенок не может научиться самостоятельно сидеть, стоять, ходить. Функции рук и ног практически отсутствуют, в положение на животе или на спине – резко выраженная  сгибательнная и разгибательная поза. Психологическое развитие обычно на уровне выраженной или тяжелой умственной отсталости, речь не развивается, прогноз крайне неблагоприятен, это полная инвалидность ребенка.

    Спастическая диплегия: самая распространенная форма, тетрапорез, то есть поражение и руки и ноги, но ноги значительно больше, типично вторичное ЗПР, при рано начатом и адекватно лечении к 6-8 годам она м.б. устранена. 30 – 35% детей имеют умственную отсталость в легкой степени 70% речевые расстройства – обычно дизартрию, реже моторную аломею. Тяжесть речевых, интеллектуальных, двигательных расстройств широко варьирует, что зависит от степени повреждения мозга, при тяжелых формах уже у новорожденных либо не возникает, либо слабо выражены двигательные рефлексы и наоборот. Хватательные и тонигтальные рефлексы усилены и возрастают к 2-4 месяцам жизни. Резко повышен тонус мышц языка, так что он оказывается приведенным к корню.  Глаза заведены вверх. Т.О. страдают функции речи и зрения. К 2-3 годам формируются стойкие, порочные позы и с этого времени разлагаю степени спастической диплегии:

тяжелая степень– дети самостоятельно не передвигаются с помощью костылей, манипулятивная деятельность рук значительно снижена. Дети себя не обслуживают или обслуживают частично; у них относительно быстро развивается деформация во всех суставах ног, 70-80% имеют речевое нарушение, 50-60% ЗПР, 25-35% умственную отсталость.

На протяжении 3х-7 лет  тогнитальные рефлексы не редуцируются и с трудом формируются установочные выпрямительные рефлексы.

Средняя степень -  дети передвигаются самостоятельно хотя с дефективной осанкой, руки действуют не плохо, деформация развивается  в меньшей степени, речевые нарушения имеются у 75%,  ЗПР – 45-65%, умственная отсталость -15-25%

Легкая степень – неловкость, замедленность движений рук, относительно легкие ограничение объема активных движений в ногах, незначительное повышение тонуса мышц, передвигаются самостоятельно, осанка немного дефективна.

    Прогноз этой формы ДЦП благоприятен, в отношении психологических и речевых расстройств и менее благоприятен в отношении становления движений, большинство детей могут научиться обслуживать себя, овладеть трудовыми навыками письмом и так далее.

 

36