48Нефротический синдром

Включает:

1.массивную протеинурию (белка более 3,5 г/сут)

2. гипоальбуминемию (менее 30 г/л)

3. гипопротеинемию

4. отеки

5. часто, но необязательно - гиперхолестеринемию.

Нефротический синдром — понятие, ранее объединенное термином «нефроз». В современной классификации термин «липоидный нефроз» остался для обозначения первичного, идиопатического НС у детей, развивающегося вследствие минимальных клубочковых изменений. Термин «нефроз» используется морфологами для обозначения токсических и некротических поражений канальцев («нефроз миоглобинурический», «нефроз парапротеинемический» и др.). Принято считать, что термин «нефротический синдром» ввел в литературу W. Nonnenbruch (1949), однако еще за 20 лет до него Е.М. Тареев в монографии «Анемия брайтиков» (1929) писал о «характерно очерченном в клинике нефротическом синдроме», противопоставляя его некротическому нефрозу (например, «сулемовой почке») преимущественно из-за того, что при нефротическом синдроме «характерны дегенеративные изменения не только эпителия канальцев, но и клубочков». ЭТО ПРИНЦИПИАЛЬНО ВАЖНОЕ ПОЛОЖЕНИЕ ЛЕЖИТ В ОСНОВЕ СОВРЕМЕННОГО ПОНИМАНИЯ МОРФОГЕНЕЗА НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА.

НС подразделяют на первичный и вторичный. Первичный НС развивается при заболеваниях собственно почек, при любых морфологических типах гломерулонефрита.Заболевания, сопровождающиеся НС имеет иммунный генез. Долгое время были неясны механизмы развития идиопатического НС, однако в настоящее время получены данные, свидетельствующие об участии клеточных иммунных механизмов.

Механизмы большой потери белка почками (нефротической протеинурии) нельзя признать окончательно выясненными. По всей вероятности, доминирующую роль будет играть генерализованное расстройство отрицательного заряда ряда мембран (фиксация на капиллярной стенке катионных белков нейтрофилов и тромбоцитов; отложение субэпителиальных депозитов (циркулирующих иммунных комплексов)). Белки, выделяемые при НС с мочой, имеют плазменное происхождение. Их иммунохимические свойства одинаковы. Однако установлено, что от 2 до 20% белков составляют полимеры альбумина, ковалентно связанные, и ко-полимеры, включающие IgA и альфа-антиптипсин, а также нековалентно связанные полимеры. Общие механизмы развития НС, а также клинические проявления указаны на рисунке и в таблице (см. приложение).

55 Общая характеристика методов обнаружения и принципов терапии эндокринных расстройств.

ОСНОВНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ, используемые в эндокринологии: Инструментальные методы

 Ультразвуковая диагностика (УЗИ)

 Тонкоигольная аспирационная пункционная биопсия щитовидной железы, в т.ч. под УЗИ-контролем

 Радиоизотопное сканирование щитовидной железы

 Лазерная допплеровская флоуметрия щитовидной железы

 Рентгенография черепа: определение ВЧД, изменение формы и размеров турецкого седла

 Магнитно-резонансная (ядерно-магнитная) томография

 Компьютерная томография

• Рефлексометрия: например, при гипотиреозе - удлинение рефлекса с ахиллова сухожилия.

• Офтальмологический осмотр: эндокринная офтальмопатия при заболеваниях щитовидной железы

• ЭКГ

Лабораторные исследования

 Анализ крови на уровень сахара

 Биохимический анализ крови (с полным липидным спектром - уровень холестерина, в т.ч. липиды высокой плотности, липиды низкой плотности, уровень триглицеридов)

 Гликогемоглобин

 Глюкозотолерантный тест

 Гормональный анализ крови и мочи

• ИФА выявление аутоантител

Заместительная терапия — введение естественных гормональных веществ, их близких аналогов, полученных из желез или синтезированных, трансплантация эндокринных органов, а также нормализация кортико-гипоталамо-гипофизарной регуляции путем восполнения дефицита необходимых для синтеза гормонов компонентов, непосредственной стимуляцией процессов образования и высвобождения гормонов, стимуляцией действия отдельных периферических гормонов. Используется при расстройствах гипофункционального характера. Однако применяемая длительная гормонотерапия сопровождается снижением секреции собственных, эндогенных гормонов по принципу отрицательной обратной связи. Это может привести к инволюции соответствующей железы с нарушением секреции данного гормона.

Супрессивная терапия — частичная или тотальная экстирпация железы с последующим переводом на заместительную терапию, рентгено- и радиотерапия, химическое подавление гормонообразовательной функции, а также торможение функций эндокринных желез блокадой отдельных этапов биосинтеза гормонов, дозированным повреждением ткани железы фармакологическими средствами, торможение действия отдельных периферических гормонов. Применяется при гиперфункциональных нарушениях.

Стимулирующая терапия — применение гормонов-стимуляторов (кортикотропина и других тропных гормонов, стимулирующих цитотоксических сывороток), изо- и гетеротрансплантация эндокринных органов.

В качестве средств неспецифической терапии используются: вещества, регулирующие деятельность нервной системы, восстанавливающие динамику нервной деятельности (барбитураты, бромиды); климатотерапия, экстракты из органов и тканей (спермин, оварин, мамокрин, пантокрин) и др.; нормализация действия гормонов изменением транспортных связей с белками крови, активности ферментов и иммунных факторов, инактивирующих гормоны, коррекцией физико-химических условий реализации гормональных эффектов на периферии.