44Нарушения клубочковой фильтрации

Причины снижения объема клубочкового фильтрата:

• ↓ эффективного фильтрационного давления при гипотензивных состояниях (артериальной гипотензии, коллапсе и др.), ишемии почки (почек), гиповолемических состояниях;

• ↓ площади клубочкового фильтрата (при некрозе почки (почек) или её части, множественной миеломе, хронических гломерулонефритах и других состояниях);

• ↓ проницаемости фильтрационного барьера вследствие утолщения, реорганизации базальной мембраны или других её изменений (при хронических гломерулонефритах, СД, амилоидозе и других болезнях).

Причины увеличения объёма клубочкового фильтрата:

• ↑ эффективного фильтрационного давления при увеличении тонуса ГМК выносящих артериол (под влиянием катехоламинов, Пг, ангиотензина, АДГ) или ↓ тонуса ГМК приносящих артериол (под воздействием кининов, Пг и др.), а также вследствие гипоонкии крови (при печёночной недостаточности, голодании, длительной протеинурии).

• ↑ проницаемости фильтрационного барьера (напр., вследствие разрыхления базальной мембраны) под влиянием БАВ — медиаторов воспаления или аллергии (гистамина, кининов, гидролитических ферментов).

Нарушения канальцевой реабсорбции

Снижение эффективности канальцевой реабсорбции происходит при различных ферментопатиях и дефектах систем трансэпителиального переноса веществ (напр., АК, альбуминов, глюкозы, лактата, биокарбонатов и др.), а также мембранопатиях эпителия и базальных мембран почечных канальцев.

Важно, что при преимущественном повреждении проксимальных отделов нефрона нарушается реабсорбция органических соединений (глюкозы, аминокислот, белка, мочевины, лактата), а также бикарбонатов, фосфатов, Cl^–, K⁺, а при повреждениях дистальных отделов почечных канальцев расстраиваются процессы реабсорбции Na⁺, K⁺, Mg²⁺, Ca²⁺, воды.

Нарушения секреции

Нарушения секреции развиваются преимущественно при генных дефектах и приводят к цистинурии, аминоацидурии, фосфатурии, почечному диабету, бикарбонатурии, почечному ацидозу.

45Изменение количества мочи:

Олигурия – уменьшение количества отделяемой мочи за сутки (менее 500 мл)

Полиурия – повышенное (более 2000мл) выделение мочи за сутки.

Поллакиурия – учащенное мочеиспускание (свыше 6 раз в сутки).

ишурию – задержку мочи, когда больной не в состоянии опорожнить мочевой пузырь

Странгурия – мочеиспускание небольшими порциями (каплями), вследствие его резкого затруднения.

Энурез – ночное недержание мочи, которое связано с нарушением сфинктеров мочевого пузыря.

Дизурия – расстройство мочеиспускания, характеризующееся увеличением его частоты и болезненностью.

Изменение относительной плотности и состава:

Цвет мочи в норме колеблется от соломенно-желтого до насыщенного желтого и обусловлен содержащимися в ней пигментами: урохромами А и В, урорезином, уроэритрином и др.

Прозрачность или мутность мочи

В норме свежевыпущенная моча прозрачная или слегка флюоресцирует.

Относительная плотность мочи

Увеличение плотности мочи (более 1,030) - гиперстенурия - встречается, как правило, при недостаточнос­ти кровообращения или уменьшении диуреза, сахарном диабете.

Уменьшение плотности (1,005-1,010) - гипостенурия -может быть при снижении концентрационной способнос­ти почек, если это не связано с полиурией после обильно­го питья или с периодом схождения отеков

Запах мочи Свежевыпущекная моча здорового человека имеет Своеобразный слабый запах,который связан с присутвием в ней летучих эфирных кислот.

Цвет мочи в норме колеблется от соломенно-желтого до насыщенного желтого и обусловлен содержащимися в ней пигментами: урохромами А и В, урорезином, уроэритрином и др.

Реакция мочи у здоровых людей, находящихся на сме­шанном пищевом режиме, кислая или слабокислая (рН 5,3-6,5).

Протеинурия В моче здоро­вого человека в обычных условиях белок содержится в ми­нимальном количестве, не определяемом вышеуказанны­ми пробами.

Преренальная протеинурия возникает в результате по­явления и повышения концентрации в крови низкомоле­кулярных белков, легко фильтруемых в клубочках почек, также из-за повышения давления в почечных венах.

Почечная протеинурия может быть функционального и органического происхождения. Функциональная почечная протеинурия встречается при воздействиях на почки химическими, физическими, тер­мическими и другими факторами.

Постренальная протеинурия, как правило, связана с воспалительными заболеваниями мочевыводящих путей (циелиты, циститы, уретриты и др.).

Появле­ние эритроцитов в моче носит название гематурии

Содержание лейкоцитов в осадке мочи выше нормы — явление патологическое и обозначается лейкоцитурией.

Появление цилиндров в моче называется цилиндрурией.

Изменение крови:

Гиповолеми́я — уменьшение объёма циркулирующей крови.

Гиперволемия — увеличение объёма циркулирующей крови и плазмы.

Азотемия — повышенное содержание в крови азотистых продуктов обмена, выводимых почками

Гипопротеинемия -понижение содержания белка в крови

Гиперпротеинемия - повышенная концентрация белков в крови.

Диспротеинемия — это нарушение нормального количественного соотношения между фракциями белков крови

Ацидоз— cмещение кислотно-щелочного баланса организма в сторону увеличения кислотности

При заболеваниях почек может также: гипо- или гипер- фосфатемия, -кальцийемия,-натрийемия,-магнийемия и др.

46. Ту́булопати́и — большая группа заболеваний, протекающих с нарушением канальцевого транспорта органических веществ и электролитов.

Генез первичных тубулопатий

• изменение структуры мембранных белков-носителей:

• энзимопатии — наследственно обусловленная недостаточность ферментов, обеспечивающих активный мембранный транспорт;

• изменение чувствительности рецепторов клеток канальцевого эпителия к действию гормонов;

• изменение общей структуры цитомембран клеток

Генез вторичных тубулопатий

• наследственные повреждения транспортных систем канальцев;

• приобретенные болезни обмена в связи с нарушением метаболизма за пределами нефрона;

• изменение структуры цитомембран при дисплазиях;

• воспалительные заболевания почек

При первичных тубулопатиях транспорт веществ и электролитов нарушен преимущественно в мембранах почечных канальцев.При вторичных тубулопатиях дефект мембранного транспорта веществ и электролитов имеет генерализованный характер.

Классификация по локализации дефекта

Первичные тубулопатии — Синдром де Тони — Дебре — Фанкони

Вторичные тубулопатии — цистиноз, синдром Лоу, тирозинемия, галактоземия, гликогенозы

Классификация по ведущему синдрому

СИНДРОМ ПОЛИУРИИ

• Первичные — почечная глюкозурия, почечный несахарный диабет, псевдогипоальдостеронизм

• Вторичные — нефронофтиз Фанкони, пиелонефрит, цистиноз, тирозинемия, ХПН

СИНДРОМ АНОМАЛИЙ СКЕЛЕТА (ПОЧЕЧНЫЕ ОСТЕОПАТИИ)

• Первичные — фосфат-диабет, Синдром де Тони — Дебре — Фанкони, почечный тубулярный ацидоз

• Вторичные — Витамин-Д-зависимый рахит, гипофосфатазия, целиакия,

НЕФРОЛИТИАЗ

• Первичные — цистинурия, глицинурия, иминоглицинурия

• Вторичные — оксалоз и вторичная гипероксалурия,

Мочекаменная болезнь (уролитиаз) — заболевание, проявляющееся формированием конкрементов в органах мочевыделительной системыЭтиология и патогенез. В настоящее время единой теории патогенеза мочекаменной болезни нет. Генез камнеобразования разделяют на каузальный (этиологический) и формальный (патогенетический).Этиология (каузальный генез). Среди факторов камнеобразования ведущее место занимают врожденные энзимопатии (тубулопатии), пороки анатомического развития мочевых путей, наследственные нефрозо- и нефритоподобные синдромы.Патогенез (формальный генез). В основе формального генеза камнеобразования лежат коллоидно-химические и биохимические процессы.