Патологическая анатомия.

СКВ – генерализованная васкулопатия, которая поражает главным образом малые артерии, артериолы и капилляры, а поражения состоят из отложений субэндотелиального фибриноида, к которым добавляется умеренное воспаление. В тяжелых случаях фибриноидный некроз охватывает сосудистую стенку в целом.

Эта генерализованная васкулопатия затрагивает все органы, при чем самые частые и характерные поражения находятся на уровне почек, где они вызывают очаговый гломерулит. При этом образуется характерная картина «петли из крученой проволоки» (wire-loop lesions). Гистологическое исследование почки показывает гломерулокапсулярные спайки, иногда субкапсулярные склерозы в виде полумесяца, перигломерулярную инфильтрацию лимфоцитами, плазмоцитами, эозинофилами. Особенно знаменательными, хотя и непатогномоничными для СКВ, считаются следующие четыре формы: очаговый некроз, гематоксилиновые тела, гиалиновые тромбы и «петля из крученой проволоки».

При гистологическом исследовании клапанов сердца обнаруживается фибриноидная дегенерация основного вещества соединительной ткани и различные воспалительные инфильтраты, образующие, в конечном счете, бородавчатый эндокардит. На уровне миокарда и перикарда исследование показывает фибриноидную дегенерацию основного вещества, а также зоны фибриноидного некроза, особенно в малых сосудах.

Поражения печени редко бывают значительными. Они охватывают капсулу, которая утолщается, воротную вену и печеночные вены, на уровне которых выявляется субэндотелиальная фибриноидная дегенерация и тромбозы сосудистого просвета. Таким образом, люпоидный гепатит не обладает особыми гистологическими характеристиками, позволяющими его индивидуализацию.

Кожные поражения проявляются характерным утончением эпидермиса, а также захватом гиподермы, где наблюдаются отек, фибриноидная дегенерация и реактивный лимфоцитарный инфильтрат. Фибриноидная дегенерация кожи происходит как на уровне базальных оболочек, так и в основном веществе соединительной ткани. Обнаруживаются также гематоксилиновые тела и волчаночные клетки.

На уровне суставов отмечаются отложения фибрина, как на поверхности синовиальной оболочки, так и в подсиновиальной ткани.

В селезенке и ганглиях образуются специфические периартериолярные образования в виде луковицы (onion skin), имеющие такое же иммуногистохимическое значение, как и поражения в виде «петли из крученой проволоки» на уровне почек. Кроме этого, как на уровне селезенки, так и на уровне ганглиев в воспалительном инфильтрате обнаруживаются гематоксилиновые тела.

Классификация.

В соответствии с МКБ-10, СКВ (М 32) включена в блок «Системные поражения соединительной ткани». Выделены следующие варианты:

М 32.0 Лекарственная системная красная волчанка

М 32.1 Системная красная волчанка с поражением других органов и систем

Болезнь Либмана-Сакса

Перикардит при системной красной волчанке

Системная красная волчанка с:

- поражением почек

- поражением легких

М 32.8 Другие формы системной красной волчанки

М 32.9 Системная красная волчанка неуточненная.

Клиническая классификация СКВ предусматривает характеристику по течению, началу болезни и дальнейшему прогрессированию.

По течению различают:

- острое течение;

- подострое течение;

- хроническое течение

рецидивирующий полиартрит или серозит,

синдром дискоидной красной волчанки,

синдром Рейно,

синдром Верльгофа,

эпилептиформный синдром.

По активности различают:

- активная фаза

высокая (III степень),

умеренная (II степень),

минимальная (I степень).

- неактивная фаза (ремиссия).