Глава 7. Анкилозирующий спондилоартрит.

Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева) – хроническое прогрессирующее воспалительное заболевание с преимущественным поражением суставов и связок позвоночника и тенденцией к распространенному анкилозированию.

В МКБ-10 это заболевание учитывается под названием «анкилозирующий спондилит» (код – М 45). Синонимом считается термин «ревматоидный артрит позвоночника».

Анкилозирующий спондилоартрит обычно начинается в молодом возрасте, а его развитие старше 45 лет наблюдается крайне редко. Средний возраст дебюта этой болезни приходится на 24 года. Болезнь чаще встречается у мужчин, но нередко наблюдается и у женщин, хотя у них обычно протекает доброкачественно и не приводит к выраженной деформации позвоночника. Некоторые авторы, напротив, не находят существенного различия в клинических проявлениях и течении этого заболевания в зависимости от половой принадлежности больных. Если учитывать все случаи заболевания, включая его латентное течение, то отношение мужчин к женщинам составляет 2:1 или 3:1. Распространенность анкилозирующего спондилоартрита ассоциируется с частотой встречаемости НLA–B27 и варьирует в широких пределах – от 0,15% в Финляндии до 1,4% в Норвегии и даже до 2,5% среди взрослого населения эскимосов Аляски, но в целом составляет 1:200 взрослого населения, т.е. 0,05%.

Первые сведения об анкилозирующем спондилоартрите относятся к 17-му веку: Bernard Connor дал патологоанатомическое описание изменений позвоночника, напоминающих «бамбуковый хребет». В 1841 г. Brodie cообщил о случае, в котором клинические проявления болезни были близки к настоящему течению спондилоартрита. В 1874 г. Hilton Pagge на заседании Хирургического общества в Лондоне продемонстрировал больного с «полным позвоночным анкилозом», остеопорозом и окостенением связок.

В. М. Бехтерев, описавший эту болезнь в 1892 г. под названием "одеревенелость позвоночника", считал первичным моментом поражение оболочек спинного мозга, а анкилозирующий процесс позвоночника он объяснял вторичными дегенеративными и статическими явлениями. Во Франции одеревенелость позвоночника описана Pierre Marie в 1897 г. под названием «ризомелического спондилоза». Это описание болезни можно считать наиболее полным. В 1909 г. он опубликовал более обширный труд в связи с этим заболеванием.

Бехтерев Владимир Михайлович (1857 – 1927) – русский невропатолог и психиатр.

Marie Pierre (1853 – 1940) – французский невропатолог.

Этиология и патогенез.

Этиология и патогенез анкилозирующего спондилоартрита окончательно не установлены. Обсуждается возможная связь болезни Бехтерева с урогенитальной и кишечной инфекциями. Не исключают, что ведущую роль в патогенезе воспалительного процесса играют иммунопатологические механизмы. Некоторые авторы, основываясь на косвенных данных, склонны считать болезнь Бехтерева особым вариантом реактивного артрита, этиологически связанного с таким кишечным патогеном, как Klebsiella pneumoniae. Вместе с тем убедительные доказательства, подтверждающие непосредственное участие того или иного инфекционного агента в развитии болезни Бехтерева, отсутствуют, а применение антибиотиков, как правило, не оказывает существенного влияния на течение заболевания.

Важная роль в развитии анкилозирующего спондилоартрита отводится наследственной предрасположенности. Генетическим маркером заболевания считается антиген главного комплекса гистосовместимости HLA-B27, который обнаруживается у 85-95% больных, тогда как в общей популяции частота носительства данного антигена составляет 10-14%. Наличие антигена HLA-B27 коррелирует с развитием сакроилеита и переднего увеита (иридоциклита). Наследственную обусловленность болезни Бехтерева подтверждают повышенная частота поражения ею нескольких членов одной семьи (семейная агрегация) и высокая степень конкордантности по данному заболеванию у однояйцевых близнецов.

Поражение позвоночного столба обычно носит восходящий характер: вначале в патологический процесс вовлекаются крестцово-подвздошные сочленения, а также межпозвонковые суставы поясничного отдела позвоночника, затем суставы грудного отдела и на более поздних стадиях — шейного. В такой же последовательности вовлекаются другие структуры позвоночника, в частности, спинальные связки, межпозвонковые диски и тела позвонков. При морфологическом исследовании синовиальной оболочки, полученной из пораженных суставов, выявляются признаки хронического воспаления, характеризующиеся преимущественно плазмоклеточной инфильтрацией при умеренной пролиферации покровных клеток и незначительных отложениях фибрина на поверхности синовии.

Воспалительный процесс характеризуется медленным, но неуклонно прогрессирующим течением. Со временем происходит деструкция суставного хряща, появляются эрозивные изменения субхондральной кости и формируется фиброзный, а затем костный анкилоз крестцово-подвздошных и межпозвонковых суставов. Кроме того, наблюдаются склерозирование, хрящевая дисплазия и окостенение (оссификация) их синовиальной оболочки и суставной капсулы, что ведет к полной неподвижности пораженных суставов. На более поздних стадиях болезни, преимущественно у женщин, сходные изменения развиваются в лонном сочленении.

Параллельно наблюдаются склеротические изменения и оссификация спинальных связок, особенно в местах прикрепления к телам позвонков. Поражение межпозвонковых дисков обусловливает их дегенеративные изменения и постепенное разрушение фиброзного кольца с последующим его окостенением. Оссификация фиброзного кольца на периферии межпозвонкового диска и развитие костных разрастаний по краям тел позвонков приводит к формированию между ними костных мостиков — синдесмофитов. Образование синдесмофитов и оссификация спинальных связок усугубляют ограничение подвижности позвоночника, вызванное анкилозом межпозвонковых суставов. Отмечается также поражение тел позвонков, проявляющееся возникновением костных дефектов (эрозий) их переднего края и прилегающих к дискам замыкательных пластинок. В результате может происходить деформация позвонков.

Как уже указывалось, при анкилозирующем спондилоартрите наряду с позвоночником нередко вовлекаются также суставы конечностей. Кроме того, могут наблюдаться воспалительно-дистрофические процессы во внесуставных тканях, в частности, глаз, аорты, оболочек сердца, легких. Возможно развитие амилоидоза почек и других внутренних органов.