Особые формы ревматоидного артрита.

Синдром Фелти.

Felty Augustus Roi (род. 1895), американский врач.

Синдром Фелти является клинико-анатомическим вариантом ревматоидного артрита: ревматоидный полиартрит, увеличенная селезенка, лейкопения, гранулоцитопения, тромбоцитопения, анемия, гипер- и тромбоцитопения. В более поздних стадиях – генерализованное припухание лимфатических узлов; открытые частит тела с желто-коричневой пигментацией; ахилия, изъязвления в слизистой оболочке полости рта. В костном мозге – пангемоцитопения, ретикулоцитоз. Болеют чаще женщины.

Ювенильный ревматоидный артрит.

Клинические проявления ревматоидного артрита у детей и взрослых нередко бывают разными, поэтому выделяют отдельную форму болезни у детей. В течение длительного времени для обозначения указанной патологии использовался разнообразный спектр терминов: болезнь Стилла, ювенильный артрит, ревматоидный артрит, ювенильный ревматоидный артрит, инфекционно-неспецифический артрит, ювенильный хронический артрит, деформирующий артрит и др. В последние два десятилетия чаще всего употребляются названия «ювенильный ревматоидный артрит» и «ювенильный хронический артрит».

Согласно современным воззрениям и накопленному врачебному опыту, ювенильный ревматоидный артрит представляет собой гетерогенную группу заболеваний, которые объединяет тенденция к хроническому прогрессирующему течению, оказывающему значительное влияние на качество жизни больного ребенка и имеющему высокую вероятность его стойкой инвалидизации.

В МКБ-10 специальным шифром (М 08) выделены ювенильные артриты, куда включены заболевания суставов, терминологически обозначаемые как ювенильный ревматоидный и ювенильный хронический артрит.

Чаще всего указывают на следующие различия ревматоидного артрита у детей и взрослых:

- более частое начало и течение по типу моно- или олигоартрита, с поражением крупных суставов;

- частое поражение глаз;

- наличие кожных высыпаний;

- преобладание серонегативных форм;

- более благоприятный прогноз.

Болезнь Стилла.

Still George Frederic (1868-1941), английский педиатр.

В 1897г. Стилл описал эту форму ревматоидного артрита детского возраста, указав на ее характерные признаки: прогрессирующий артрит, увеличение лимфатических узлов и хронический перикардит. В большинстве случаев болезнь Стилла отличается тяжелым и быстро прогрессирующим течением со склонностью к анкилозированию. Начало обычно острое с лихорадкой, воспалительным процессом в суставах, лейкоцитозом и значительным ускорением СОЭ.

Очень скоро появляется увеличение лимфатических узлов, увеличение селезенки, поражение висцеральных органов (плеврит, пневмония, перикардит, увеличение печени). Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

Болезнь Стилла отмечается и у взрослых. По терминологии МКБ-10: М 06.1 Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых.

Диагностика ревматоидного артрита.

Отсутствие патогномоничных симптомов заставляет при постановке диагноза ориентироваться на комплекс клинико-рентгено-лабораторных исследований. Повсеместное распространение получили диагностические критерии Американской коллегии ревматологов (ACR). Они включают 11 следующих признаков и симптомов:

1. Утренняя скованность движений (не менее 30минут и в течение не менее 6 недель).

2. Боль при движении или чувствительность, по крайней мере, в одном суставе (при условии констатации врачом).

3. Припухлость, по меньшей мере, в одном суставе.

4. Припухлость хотя бы еще в одном суставе (в течение 6 недель).

5. Симметричное припухание суставов (не менее 6 недель).

6. Наличие подкожных ревматоидных узелков (констатирует врач).

7. Рентгенологические изменения в суставах, характерные для ревматоидного артрита.

8. Обнаружение в крови ревматоидного фактора (РФ).

9. Скудный муциновый сгусток в синовиальной жидкости.

10. Характерные гистологические изменения синовиальной жидкости.

11. Характерные гистологические изменения в ревматоидных узелках.

Наличие семи или более критериев свидетельствует о наличии ревматоидного артрита, пяти–шести критериев - делает диагноз достоверным, трех–четырех - вероятным.

Из перечисленных критериев особую ценность имеет обнаружение РФ. При этом, однако, надо иметь в виду следующее:

1. РФ появляется не ранее 6 месяцев от начала заболевания, а чаще через 1-3 года и даже позже.

2. С помощью латекс-теста РФ выявляется у 80-90% больных, а в реакции Ваалера-Роузе — 65-70%.

3. РФ не является патогномоничным признаком ревматоидного артрита. Он может присутствовать и при других ревматических болезнях.

Существенное место в диагностике ревматоидного артрита принадлежит иммуносерологическим реакциям: наличие РФ, антител к коллагену, циркулирующих иммунных ком­плексов, повышение уровня сывороточных иммуноглобулинов основных клас­сов. Характерны также гипохромная анемия, стабильно ускоренная СОЭ, нали­чие СРБ 2+ и более, гипергаммаглобулинемия.

Так как ревматоидный артрит является системным заболеванием соединительной ткани, могут возникнуть изменения со стороны внутренних органов - ревматоидное легкое, амилоидоз почек, миокардит, перикардит, эндокардит, васкулиты, гепатолиенальный синдром.

Вышеописанный типичный "классический" вариант ревматоидного артрита встречается в 60-70% случаев, и своевременное распознавание его не представляет трудностей. В тех случаях, когда заболевание протекает атипично, в виде изолированного моно- и олигоартрита, установление нозологической принадлежности такого синдрома является подчас трудной задачей. Традиционное применение критериев ACR недостаточно информативно для вы­явления атипичных вариантов ревматоидного артрита.

Диагностика этих случаев строится на оценке стойкости моно- и олигоартрита, его длительности (не менее 3-х месяцев), артралгии в 3-х, 4-х суставах (артралгии, эквивалентные артритам), цитоза синовиальной жидкости с наличием рогоцитов и РФ, характерных рентгенологических данных.

В дебюте ревматоидного артрита (длительностью более 6 недель) поражения суставов сходны с симптомами ревматических и не ревматических заболеваний. Поэтому ACR рекомендует обращать внимание на «подозрительные» в отношении ревматоидного артрита симптомы. К ним относятся:

- наличие 2-х и более припухших суставов;

- поражение пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов (положительный тест поперечного «сжатия»);

- утренняя скованность более 30 минут;

- увеличение СОЭ и СРБ.