Глава 4. Острая ревматическая лихорадка. Этиология, патогенез.

В настоящее время не вызывает сомнений связь между инфекцией верхних дыхательных путей β -гемолитическим стрептококком группы А и последующим развитием острой ревматической лихорадки (ОРЛ).

Косвенно это подтверждается обнаружением у большинства больных ОРЛ противострептококковых антител, антистрептолизина - О (АСЛО), антистрептокиназы (АСК) в высоких титрах. Однако одного стрептококкового воздействия на организм больного недостаточно для развития ОРЛ. Для ее возникновения нужна индивидуальная гипериммунная реакция организма на стрептококковые антигены и продолжительность этого ответа, а также большое значение имеет предрасположенность больного (ОРЛ констатирована только у 0,3-3% детей, перенесших острую стрептококковую инфекцию).

Л.И.Беневоленская и соавторы (1989), считают главным в формировании болезни подверженность пациента большому числу генетических и средовых факторов: так называемая мультифакториальная модель ОРЛ. Исследование роли генетической предрасположенности показало, что чаще ревматизм развивается у родных братьев и сестер больного из семьи, в которой кто-то из родителей страдает ревматизмом.

В качестве генетических маркеров у больных ревматизмом исследовали группу крови: чаще встречались лица с группами крови А (ІІ), В (ІІІ) и несекреторы АВН.

Выявлена закономерность ассоциаций с антителами НLА и их широкая вариабельность. Так некоторые исследователи констатировали повышение при ОРЛ содержания НLА-DR2 и DR4, а у пациентов с клапанными поражениями сердца повышена частота носительства НLА-АЗ.

В сложном патогенезе ревматизма большая роль отводится иммунному воспалению, в котором активное участие принимают стрептококковые антигены и противострептококковые антитела. Также обсуждается роль циркулирующих антикардиальных антител и иммунных комплексов, нарушения клеточного иммунитета с изменением количественного соотношения Т - и В-лимфоцитов и их функциональной активности.

Опасность развития ОРЛ возрастает при сочетании нескольких неблагоприятных моментов (факторов риска), к которым следует относить следующие:

1) наследственную предрасположенность;

2) очаги острой и хронической инфекции;

3) врожденный или приобретенный иммунологический дисбаланс;

4) молодой возраст;

5) переохлаждение.

Патологическая анатомия.

Специфическим элементом ревматизма считается гранулема, описанная Ашофом и детально изученная В. Т. Талалаевым. Но гранулема не есть начало ревматического процесса, гранулема — разгар, специфическое проявление процесса. Если говорить о фазах эволюции ревматизма, то надо учесть, что заболевание начинается не с клеточной воспалительной реакции, а с дезорганизации парапластической субстанции, т. е. основного вещества соединительной ткани; таково начало ревматического процесса. В. Т. Талалаев описывал эту первую фазу как эксудативно-альтеративную фазу ревматизма, подчеркивая, что воспаление начинается с дезорганизации основного вещества, которое состоит из коллагеновых волокон и аморфной белковой массы.

Позднее здесь начинают скапливаться клеточные элементы, т. е. развивается вторая фаза ревматизма, обязательным элементом которой является гранулема. Эта вторая фаза является пролиферативной в отличие от начальной — альтеративной. В дальнейшем на месте гранулемы, если она подвергается обратному развитию, образуются соединительнотканные, грубые фиброзные рубцовые элементы. Тогда на месте, где были гранулемы, формируется склероз.

В настоящее время при ОРЛ выделяют 4 стадии дезорганизации соединительной ткани: стадия мукоидного набухания, стадия фибриноидных изменений, гранулематозная стадия и пролиферативная стадия – склерозирующие процессы. Принципиально важным считается возможность обратного развития патогенетического процесса в стадии мукоидного набухания. Фибриноидные изменения представляют необратимую фазу дезорганизации соединительной ткани. Гранулематозная стадия проявляется формированием ревматической, Ашоф-Талалаевской, гранулемы. Каждая фаза ОРЛ продолжается 1-2 месяца, а весь цикл занимает не менее полугода.